reye綜合癥PPT精選文檔

1、1 Reye 綜合征 （急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科 蔣 莉2Reye Reye 綜合征綜合征（瑞氏綜合征）（急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性）臨床特點(diǎn)：急性顱內(nèi)壓增高（急性腦病），實(shí)驗(yàn)室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內(nèi)臟脂肪變性病變基礎(chǔ)：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝3 病 因尚不清楚，有關(guān)因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃曲霉素4病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性、脂質(zhì)空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細(xì)胞浸

2、潤或組織壞死現(xiàn)象彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性5發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 急性線粒體損傷急性線粒體損傷能量、氨基酸、能量、氨基酸、脂肪、糖脂肪、糖代謝障礙代謝障礙氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血癥脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要臟沉積器三羧酸循環(huán)中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙腦功能障礙肝功異常6臨床表現(xiàn)起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅(qū)疾病恢復(fù)期病情突然加重反復(fù)嘔吐、進(jìn)行性意識障礙、驚厥7臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應(yīng)遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質(zhì)強(qiáng)直或去腦強(qiáng)直無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征

3、 8臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高急性顱內(nèi)壓增高頻繁嘔吐腦疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節(jié)律不規(guī)則） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦 強(qiáng)直）9臨床表現(xiàn) 肝臟肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸10實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離 脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主腦電圖：廣泛性慢波11預(yù)后 病程經(jīng)過 自限性：大多起病后3-5天不再進(jìn)展， 1周內(nèi)恢復(fù) 重癥：24-48小時(shí)內(nèi)死亡 幸存者留有各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥12診斷診斷要點(diǎn)：診斷要點(diǎn)：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變13鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無高氨血癥肝性腦?。狐S疸、持續(xù)性肝功異常14治 療 積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時(shí)一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時(shí)一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸機(jī)過度換氣 15治 療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂 糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液 邊補(bǔ)邊脫，60-80ml/kg.d 糾正酸中毒16治 療 對癥治療 止