初級(jí)檢驗(yàn)師臨床血液學(xué)講義

1、臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)常見性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷一、性疾病的概念及分類要點(diǎn) 1： 概念性疾病是由于遺傳性或獲得性的因素，導(dǎo)致機(jī)體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強(qiáng)，引起自發(fā)性或輕微外傷后難止的一類疾病。本類疾病的診斷，除病史、史和臨床表現(xiàn)外，血栓與止血檢查具有確診的重要價(jià)值。要點(diǎn) 2：分類（1）壁異常導(dǎo)致的性疾病遺傳性性疾?。喝邕z傳性毛細(xì)艾-唐綜合征等。擴(kuò)張癥、有傾向的遺傳性結(jié)締組織病，包括馬方綜合征、獲得性壁結(jié)構(gòu)、功能異常：本病統(tǒng)稱為性紫癜，是一組較為復(fù)雜的皮膚、黏膜性疾病，包括過敏性紫癜、單純性紫癜、性過敏性紫癜、性紫癜等。（2）血小板數(shù)量與功能異常引起的性疾病血小板數(shù)量異常：

2、如血小板減少性紫癜、血小板增多癥。血小板功能缺陷：遺傳性血小板功能缺陷癥、獲得性血小板缺陷。（3）凝血因子異常所致的性疾病遺傳性凝血因子異常：如血友病等；獲得性凝血因子異常：如肝病、維生素 K 缺乏癥。（4）病理性抗凝物增多所致的獲得性 F抑制物；肝素樣抗凝物；抗磷脂抗體綜合征。性疾?。?）纖溶活性增高所致的遺傳性纖溶亢進(jìn)；獲得性纖溶亢進(jìn)。性疾?。?）復(fù)合因素引起的性疾病。二、要點(diǎn) 3：壁異常導(dǎo)致的性疾病過敏性紫癜（allergic purpura），也稱許蘭-亨諾綜合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好發(fā)于兒童和青年人。20 歲以前的占 80%以上，本癥是一種反應(yīng)性性疾

3、病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過敏生反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和黏膜為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道單純紫癜型關(guān)節(jié)型，關(guān)節(jié)癥狀突出者稱為 Schonlein 紫癜。腹型：腹部癥狀突出者稱為 Henoch 紫癜。等前驅(qū)癥狀外，典型表現(xiàn)分為五型：腎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴(yán)重者可有高血壓、少腫和腎功能異常?；旌闲停褐干鲜鰞尚突騼尚鸵陨贤瑫r(shí)出現(xiàn)者。第1頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)本癥缺乏特異性檢驗(yàn)結(jié)果。發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、血

4、小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。25%50%的患者可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)（CFT）陽性、血沉增快、血清 IgA 增高。此外病變免疫熒光檢查可見 IgA 與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，此對(duì)確診較有價(jià)值。要點(diǎn) 4： 遺傳性所引起的性毛細(xì)擴(kuò)張癥亦稱 Rendu-Osler-Weber 病。它是一種由于毛細(xì)壁遺傳性發(fā)育不全性疾病。本病呈常顯性遺傳。壁的中層缺乏彈力主要病理缺陷是部分毛細(xì)張、扭曲和破裂。臨床特征有及（或）平滑肌層，引起病變部位的局部擴(kuò)成簇的毛細(xì)擴(kuò)張：多見于上半身，多為紅色或暗紅色，壓之褪色，呈針頭狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛網(wǎng)狀或瘤狀的突起；反復(fù)同一部位：幼年時(shí)多見鼻、牙齦，成年后可有胃腸

5、道、泌、呼吸道反復(fù)，女性經(jīng)量增多，手術(shù)、創(chuàng)傷和分娩后檢查難止。除部分患者的束臂試驗(yàn)（CFT）陽性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果多為正常。小細(xì)胞性貧血。嚴(yán)重者可有低色素病變部位組織病理學(xué)檢查可要點(diǎn) 5：其他性紫癜細(xì)壁缺乏彈力及（或）平滑肌層，此是確診的佐證。包括單純性紫癜、老年性紫癜、機(jī)械性紫癜、壞血病等。這些紫癜都是由于壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復(fù)合物沉積于壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫癜，有時(shí)伴有黏膜傾向。實(shí)驗(yàn)檢查：除 CFT 陽性外，其他血栓與止血檢驗(yàn)多數(shù)正常。三、血小板病的實(shí)驗(yàn)診斷要點(diǎn) 6：性（特發(fā)性）血小板減少性紫癜（idiopathic throm

6、bocytopenic purpura，ITP）是一種自身免疫性疾病。臨分為急性和慢性兩型急性型典型病例見于 37 歲的嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前 13 周常有上呼吸道史。起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜和內(nèi)臟（胃腸道、泌）等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)。病程呈自限性，多數(shù)病例在半年內(nèi)自愈。慢性型多數(shù)見于青壯年，以女性為多見。常無誘發(fā)因素，起病緩慢， 不腫大或稍腫大，病程長(zhǎng)至 1 年至數(shù)年，且有反復(fù)發(fā)作的傾向。 檢查以皮膚、黏膜和經(jīng)量過多為主，脾多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多為主，慢性型患者以顆粒型增多為主，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如；MPV 常增T 延長(zhǎng)，血小

7、板縮短；血小板抗體檢查，90%的患者 PAIg 和（或）PAC3 增高。要點(diǎn) 7：繼發(fā)性血小板減少性紫癜第2頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)是指有明確的病因或在某些病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床癥候群。它不是一種性疾病而是病的一種臨床表現(xiàn)見下表。臨床特點(diǎn)：有類似 ITP 的皮膚、黏膜和內(nèi)臟的傾向。繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和分類實(shí)驗(yàn)檢查：除 CRT 陽性、PLT 減少和 BT 延長(zhǎng)外，可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。要點(diǎn) 8：血小板功能異常性疾?。?）血小板無力癥（thrombocytasthenia）：亦稱 Glanzmann 病，系常隱性遺傳。它的基

8、本缺陷是血小板膜 GPb/a 數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn) GPb/a的缺陷?；颊叩难“鍖?duì) ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素（ristomycin）有反應(yīng)。（2）巨血小板綜合征：亦稱 Bernard-Soulier 綜合征，系常膜 GPb/或 GPV 的數(shù)量減少或缺乏，也可有 GPb/或 GPV隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板的缺陷。患者的血小板膜不能結(jié)合 vWF，使其不能黏附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生反應(yīng)。（3）貯藏池?。╯torage pool disease）：指血小板缺乏貯存顆?；蚱鋬?nèi)容物。包括致密顆粒缺陷癥、-顆粒缺陷癥（亦稱灰色血小板綜合

9、征）以及致密體與 -顆粒缺陷癥。系常隱性產(chǎn)物遺傳，有的呈常減少。顯性遺傳?；颊叩难“鍖?duì) ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏反應(yīng)，故（4）血小板第 3 因子（PF3）缺乏癥：亦稱血小板病，系常隱性遺傳?；颊叩难“迥ち字慕Y(jié)構(gòu)或成分有缺陷，故其表面缺乏凝血因子a 和a 的受體，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血機(jī)制異常，表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長(zhǎng)。四、常見凝血因子異常所致要點(diǎn) 9：血友?。╤emophilia）性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷（1）概述：血友病是一組遺傳性因子和缺陷、突變、等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生所引起的性疾病。包括血友病 A（he-mophilia A）或稱血友病甲

10、、因子缺乏癥或 AHG 缺乏癥；血友病 B（hemophilia B）或稱血友病乙。血友病 A、B 均為性連鎖隱性第3頁1.生成減少（1）物理因素：超量或長(zhǎng)期電離輻射，如 X 線等（2）化學(xué)因素：苯、醇、鉛、有機(jī)磷等（3）因素：抗腫瘤、抗生素、磺胺等（4）造血系統(tǒng)疾?。涸僬?、PNH、急性白血病、MM 等（5）其他某些性疾?。ㄈ绺窝缀笤僬希?.血小板破壞增多（1）免疫性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜和新生兒紫癜（2）免疫性疾?。篠LE、Evans 綜合征、惡性淋巴瘤等3.血小板耗損過多：DIC、TTP、HUS 和體外循環(huán)等4.血小板分布異常（1）脾功能亢進(jìn)、肝硬化伴脾腫大（2）髓外造血、骨髓化等臨

11、床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)遺傳病，分別位于 Xq28、Xq27。（2）臨床特點(diǎn)：患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后，難止常發(fā)生于負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)（膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié)）和負(fù)重的肌肉群內(nèi)（肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大?。?。尚可發(fā)生內(nèi)臟或致命的顱內(nèi)關(guān)節(jié)畸形和殘疾。反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)是本病的特征之一，且常致關(guān)節(jié)腔組織增生和粘連，造成（3）檢查1）篩檢試驗(yàn)：APTT 延長(zhǎng)，BT、PT、TT 正常。2）糾正試驗(yàn)：曾用 STGT 或 TGT 及其糾正試驗(yàn)。3）凝血因子促凝活性檢測(cè)：因子活性（：C 或：C）減低是常用的確診試驗(yàn)，依此可將各因子缺乏癥分為重型（1%）、中型（2%5%）、輕型（6%25%）和亞臨

12、床型（26%45%）。4）凝血因子抗原含量檢測(cè)：因子抗原含量（F：Ag 和 F：Ag）減低或正常。若結(jié)合因子促凝活性檢測(cè)的結(jié)果，可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)（cross reacting material，CRM）屬于陽性或。5）排除試驗(yàn)：做 BT 和 vWF：Ag 檢測(cè)以排除 vWD；做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物（尤其因子抑制物）。6）攜帶者和產(chǎn)前診斷：根據(jù)臨床需要尚可用者診斷及產(chǎn)前診斷。探針、DNA 印跡技術(shù)、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性作攜帶7）分析：深入研究尚需做遺傳分析，以確定突變的類型，為研究病因、發(fā)病機(jī)制和治療奠定理論基礎(chǔ)。要點(diǎn) 10：性血友?。╲on Willebrand di

13、sease，vWD）（1）概述：vWD 是由于因子復(fù)合物中的性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）的與表達(dá)缺陷而導(dǎo)致它的質(zhì)和量異常所引起的性疾病。vWD 是僅次于血友病 A 的另一種常見的性疾病。（2）分型：根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和檢查的結(jié)果，大體可以將其分為三型：1）型：主要是由于 vWF 量的顯性遺傳。減少所致，而 vWF 的多聚體的結(jié)構(gòu)基本正常。本型患者為常2）型：主要是由于 vwf 的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致，又分為A 亞型、B 亞型、M 亞型和N 亞型。3）型：主要是由于 vWF 的抗原和活性均極度減低或缺如所致。型患者為常嚴(yán)重。要點(diǎn) 11：依賴維生素 K 凝血

14、因子缺乏癥隱性遺傳，臨床（1）概述：由于缺乏維生素 K 所引起的因子、和凝血酶原缺乏，稱為依賴維生素 K 凝血因子缺乏癥。本癥常有明確的，且呈多個(gè)因子缺乏，因此臨除有病的表現(xiàn)外，尚有皮膚、黏膜和內(nèi)臟的等。傾向。臨床常見的有吸收不良綜合征、腸道滅菌綜合征、新生兒癥、口服抗凝藥（2）檢查篩檢試驗(yàn) APTT、PT 延長(zhǎng)和肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)（HPT）減低。而因子：C、：C、：C 和：C 水平減低有助于明確診斷。蛋白 C 和蛋白 S 活性也降低。要點(diǎn) 12：肝臟疾病的凝血（1）概述 是肝臟疾病的常見癥狀。常表現(xiàn)為皮膚瘀斑，黏膜（鼻、牙齦），過多，第4頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)內(nèi)臟肝?。ê诒?、血尿

15、等），且的嚴(yán)重程度與肝功能損害的程度呈正相關(guān)。的甚為復(fù)雜，涉及一期止血、二期止血、纖溶亢進(jìn)和血小板異常等各個(gè)方面，主要與以下幾個(gè)方面有關(guān)：凝血因子和抗凝蛋白減少，導(dǎo)致凝血和抗凝機(jī)制發(fā)生紊亂；凝血因子和抗凝蛋白消耗增多；異?？鼓锖脱?FDP 增多；血小板減少及其功能。主要肝臟疾病血栓與止血檢驗(yàn)的結(jié)果續(xù)表第5頁DDN/N/N血小板試驗(yàn)BP/不定血小板功能N/N/N/N不定膜糖蛋白NBTNNNNFg 和 F：CN/N/不定F：CN/NvWF：Ag抗凝試驗(yàn)ATN/NPC 和 PSN/類肝素物質(zhì)NN/N/HcN/纖溶試驗(yàn)ELTNN/不定不定tPAPAIPLGN2PINFDPN/N/急性肝炎慢性肝炎重癥

16、肝炎肝硬化性肝癌肝葉切除凝血試驗(yàn)APTTN/NPTN/NTTN/NHPTN/凝血因子依 K 因子活性N/不定臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)注：依賴 K 凝血因子；，增高或延長(zhǎng)；，明顯增高或延長(zhǎng)；，減低或縮短；，明顯減低或縮短；N，正常；HPT，肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)；Hc-，肝素輔因子要點(diǎn) 13：遺傳性蛋白原缺陷癥（1）遺傳性蛋白原缺乏癥（hereditary fibrinogen deficiency）：臨分為低蛋白原血癥和無蛋白原血癥兩種。蛋白原0.9g/L 可診斷為低蛋白原血癥；0.5g/L 可診斷為無蛋白原血癥。（2）異常蛋白原血癥：它是由于蛋白原結(jié)構(gòu)發(fā)生缺陷所致。包括：蛋白肽（FPA

17、或 FPB），如異常蛋白原 Barelona 型；蛋白單體聚合，如 Paris 、型；蛋白交聯(lián)異常，如 Tokyo 型；蛋白原對(duì)纖溶酶原結(jié)合能力降低，如 New York 型等。檢查：延長(zhǎng)的 CT、APTT、PT、RVVT、爬蟲酶時(shí)間和減低的 PAdT、PAgT，均可被正常血漿或要點(diǎn) 14：遺傳性因子缺乏癥（hereditary factor deficiency）蛋白原所糾正。（1）概述：本癥是由于因子或因子的亞基遺傳性缺乏或速率異常導(dǎo)致因子a 的活性減低，不能有效地使可溶性的蛋白單體交聯(lián)成穩(wěn)定的蛋白。純合子患者常有延遲性（創(chuàng)傷、手術(shù)當(dāng)時(shí)不多，1236h 后增多），創(chuàng)面愈合不佳（愈合延遲和瘢

18、痕攣縮）以及能力低下（女性常有習(xí)慣性雜合子型患者一般無傾向。，多不育），新生兒的臍帶殘段等。（2）有臨床檢查：而 APTT、PT 正常時(shí)，首先懷疑本癥，可作 F定性試驗(yàn)即尿素溶解試驗(yàn)，該試驗(yàn)特異度高，靈敏度低，不能檢出雜合子型的患者。如需要可進(jìn)一步進(jìn)行 F定量檢測(cè)。五、循環(huán)抗凝物增多要點(diǎn) 15：狼瘡抗凝物增多（1）概述：狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白，多數(shù)為 IgG，少數(shù)為 IgM 或兩者混合存在。該物質(zhì)可能直接抑制凝血酶原酶復(fù)合物中的磷脂成分；也可能阻礙因子a 與a 的相互作用，故影響了凝血酶原酶的生成；還干擾因子a 與a 相互作用。狼瘡抗凝物除見于 SLE 外，還見于自身免疫性疾病、和所致的免

19、疫反應(yīng)。臨患者多有血栓栓塞的發(fā)生，也可引起。（2）檢查：APTT 延長(zhǎng)，但不能被正常血漿糾正，患者血漿與正常人血漿等量混合，其 APTT 結(jié)果仍然超過正常對(duì)照的 4 倍；狼瘡抗凝物檢測(cè)結(jié)果呈陽性，有確診價(jià)值。要點(diǎn) 16：肝素樣抗凝樣物質(zhì)增多（1）概述：肝素樣抗凝物增多見于肝素治療、AT 缺乏癥、嚴(yán)重肝臟疾病、DIC、SLE、腎病綜合征、出血熱、急性白血病、等疾病。這些抗凝物主要抑制因子、和，也可抑制凝血酶，因此，對(duì)體內(nèi)凝血過程都有影響。臨過多等癥狀。常見皮膚瘀斑、鼻、牙齦、胃腸道、泌尿系、量（2）檢查：第6頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)TT 顯著延長(zhǎng)，可被甲苯胺藍(lán)或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常

20、血漿糾正，是本癥常用的APTT、PT 延長(zhǎng)。要點(diǎn) 17：因子抑制劑檢查。（1）概述：因子抑制劑是一種抑制或滅活因子：C 的抗體。由于該抗體滅活因子：C，致使因子：C 活性降低。臨床癥狀類似于重型血友病 A，且對(duì)常規(guī)抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。因子抑制物常發(fā)生于 10%20%的重型血友病 A 反復(fù)輸注血液或血漿制品后，也見于孕婦、產(chǎn)后、嬰兒、自身免疫性疾病、 反應(yīng)性疾病以及 DIC。（2）檢查：APTT 延長(zhǎng)且不被正常血漿所糾正。F：C 水平顯著減低，抗 F抗體滴度升高。六、性纖溶亢進(jìn)要點(diǎn) 18：性纖溶亢進(jìn)癥是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者分解血漿中蛋白

21、原和多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降，從而引起皮膚如大片瘀斑，黏膜內(nèi)臟出血為特征的臨床表現(xiàn)。常見于：t-PA、u-PA 增多的疾病如胰腺、甲狀腺等手術(shù)或過度擠壓時(shí)；引起纖溶抑制劑（PAI、2PI）減少的疾病如嚴(yán)重肝病、中暑、凍傷和某些等。2.檢查APTT、PT、TT 均延長(zhǎng)；血漿蛋白原含量減低；血、尿 FDP 增高；血漿 PLG 減低或 PL 活性增高；PAI、2PI 活性減低；t-PA、u-PA 活性增高； 習(xí)題巨大血小板癥缺乏A.GPbB.GPC.GPb/a D.GPE.GPa答疑編號(hào) 700817220101蛋白肽 142 水平增高；3P 試驗(yàn)，D-二聚體正常?！菊_】A【】血小

22、板膜上糖蛋白的缺乏可導(dǎo)致血小板功能，稱為血小板病，其中常見的有巨大血小板癥和血小板無力癥。巨大血小板癥缺乏 GPb。后者缺乏 GPb/a。血小板無力癥缺乏A.GPbB.GPC.GPb/a D.GPE.GPa答疑編號(hào) 700817220102第7頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)【正確】C【】血小板膜上糖蛋白的缺乏可導(dǎo)致血小板功能，稱為血小板病，其中常見的有巨大血小板癥和血小板無力癥。血小板無力癥缺乏 GPb/a。時(shí)間延長(zhǎng)通常見于下列哪種疾病A.血友病甲B.血友病乙C.因子缺乏癥D.血小板減少性紫癜E.過敏性紫癜答疑編號(hào) 700817220103【正確】D【】考查一期止血缺陷篩查試驗(yàn)的應(yīng)用。一期止

23、血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以及血小板和內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗(yàn)。所以，時(shí)間延長(zhǎng)通常見于血小板數(shù)量減少和功能異常的疾病，例如血小板減少性紫癜。而血友病及因子缺乏癥都是凝血因子缺乏，在一般情況下，時(shí)間延長(zhǎng)。過敏性紫癜是毛細(xì)通透性異常，一般情況下時(shí)間也不延長(zhǎng)。時(shí)間測(cè)定不能反映下列那種病變A. 凝血因子缺陷B. 內(nèi)皮下組織與血小板黏附之間的缺陷C.血小板D.血小板功能缺陷功能缺陷E.PGI2 和 TXA2 動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)答疑編號(hào) 700817220104【正確】A過敏性紫癜的A. 血小板計(jì)數(shù)B. 血小板功能試驗(yàn)C.束臂試驗(yàn)D.凝血試驗(yàn)E.纖溶試驗(yàn)檢查中那項(xiàng)是異常的答疑編號(hào) 700817220105【正

24、確】C以下那項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果對(duì)診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜最有意義A. 外周血 BPC 減少B. 骨髓巨核細(xì)胞增生或正常第8頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如D.PAIg 和（或）PAC3 增高E.血小板縮短答疑編號(hào) 700817220106【正確】C患者女性，45 歲，發(fā)現(xiàn)牙齦和皮膚3 天。血常規(guī)檢查：Hb 112g/L，WBC 11×109/L，PLT 30×109/L。PT 和 APTT 均在正常范圍。初步考慮診斷為A.過敏性紫癜B.再生性貧血C.特發(fā)性血小板減少性紫癜D.彌漫性內(nèi)凝血E.性血友病答疑編號(hào) 700817220107【正確】C

25、明確診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜，可檢查A.抗血小板抗體B.ANAC.血沉D.Coombs 試驗(yàn)E.時(shí)間答疑編號(hào) 700817220108【正確】A某患者，女性，發(fā)現(xiàn)雙下肢有許多小紫點(diǎn)，呈密集樣。外周血檢查紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)均正常。你的初步診斷是A.性血友病B.過敏性紫癜C.血友病D.彌漫性內(nèi)凝血E.單純性紫癜答疑編號(hào) 700817220109【正確】B過敏性紫癜束臂試驗(yàn)，結(jié)果應(yīng)是在 5cm 直徑圓圈內(nèi)新A.3 個(gè)以上B.5 個(gè)以上C.8 個(gè)個(gè)以上點(diǎn)超過第9頁臨床血液學(xué)檢驗(yàn)臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)輔導(dǎo)D.10 個(gè)以上E.7 個(gè)以上答疑編號(hào) 700817220110【正確】D確定遺傳性因子缺乏癥診斷應(yīng)檢查A.血漿 vWF 因子B.血小板實(shí)C.F抗原及活性測(cè)定D.3P 試驗(yàn)E.纖溶系統(tǒng)因子答疑編號(hào) 700817220111【正確】C患兒男，3 歲。8 小時(shí)前額部不慎碰傷，出現(xiàn)血腫，約半個(gè)乒乓球大小?；純杭韧鶡o病史，其舅舅經(jīng)常出現(xiàn)血腫情況。體檢：發(fā)育正常，輕度貧血貌，皮膚無異常發(fā)現(xiàn)。該患兒的診斷考慮的疾病是A.微生素 K 缺乏癥點(diǎn)，心肺（），腹軟，肝脾未及，余無B.性血小板功能C.血友病D.性血友病E.遺傳性蛋