血栓性血小板減少癥

1、血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜概述概述o 血栓性血小板減少性紫癜（），是一種罕見的微血管血栓出血綜合癥，臨床上以歲女性多見，主要表現(xiàn)為出血、微血管溶血性貧血、神經(jīng)精神癥狀，腎損害及發(fā)熱、稱為五聯(lián)癥，有前三者稱為三聯(lián)癥。本病起病急驟，進展迅速，病死率高達以上，少數(shù)可慢而反復(fù)發(fā)作病程可達數(shù)月和數(shù)年。一旦延誤診斷，可形成糾紛。臨床分型臨床分型o 繼發(fā)性，可能與藥物（避孕藥、環(huán)胞菌素等）、中毒、妊娠、腫瘤化療、感染、骨髓移植及自身免疫性疾病有關(guān)。血漿中存在抗血管性血友病因子裂解蛋白酶（）的抗體，中和、抑制其活性，從而誘發(fā)血小板血栓形成而致病。o 原發(fā)性，患者血漿中缺乏，不能降解某些切割酶

2、，從而促進血小板的粘附和聚集，導(dǎo)致血管內(nèi)微血栓的形成，大量的血小板消耗致廣泛性繼發(fā)出血。臨床分型臨床分型o 間歇性（復(fù)發(fā)性），可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)間歇不可預(yù)知，平均生存期個月年，中位生存期.年。臨床表現(xiàn)及誤診分析臨床表現(xiàn)及誤診分析o 典型的表現(xiàn)為“五聯(lián)癥及三聯(lián)癥”，血小板減少、微血管病性溶血、多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，腎損害和發(fā)熱，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)多樣，包括頭痛、舉止異常、TIA、癲癇和昏迷。o 90%以上患者以紫癜為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為一過性或波動性的，往往易誤診為血小板減少性紫癜。o 有報道以腹痛及胰腺炎為主要表現(xiàn)的TTP，考慮為胰腺及胃腸道微血栓形成有關(guān)。o 以腦出血為首發(fā)癥狀的TTP，發(fā)病機理

3、為大腦皮層及腦干小血管微血栓形成，導(dǎo)致消耗性血小板減少而出血。其它檢查其它檢查o Coombs試驗（-）可排除Evans綜合癥。o 頭顱CT檢查：伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀應(yīng)檢查，可伴腦出血。o 免疫自身抗體檢查：以排除自身免疫性疾病。輔助檢查o 血常規(guī)：血小板明顯下降，血紅蛋白中至重度下降，網(wǎng)織紅細胞增加，白細胞常增多。o 尿常規(guī)：蛋白尿，管型尿，尿膽紅素（-）提示溶血。o 外周血涂片：可見紅細胞碎片、棘狀或盔形紅細胞，提示紅細胞破壞，早期可無表現(xiàn)。o 肝腎功能：肝轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高以間接為主，肌酐、尿素氮增高。o ADAMTS-13測定：活性降低，有重要的診斷意義。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)o TTP的診斷無

4、特異性指標(biāo)可作依據(jù)，只能根據(jù)臨床表現(xiàn)與實驗室檢查所見，在除外其他類似疾病的基礎(chǔ)上，求得確診。鑒別診斷鑒別診斷o DIC：可表現(xiàn)為出血，血小板急驟下降，但無溶血及一過性多變的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。o 溶血尿毒綜合癥：多見于兒童，尿毒癥表現(xiàn)較為突出，少有發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，預(yù)后良好。o Evans綜合癥：表現(xiàn)為溶血性貧血及血小板減少，無神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。治療治療o 血漿置換：為首選的治療方法，血漿治療的延誤與治療失敗有相關(guān)性，應(yīng)該在發(fā)病后的24小時內(nèi)進行。o 腎上腺皮質(zhì)激素：強的松60mg-80mg/d,必要時增加到100-200mg/d,或甲強龍1g/d ，連用3天后改為減量。o 聯(lián)合糖皮質(zhì)激素+血漿置換有望成為治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。o 支持治療：一般不給予紅細胞和血小板輸注，一些存在