臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：再生障礙性貧血

1、臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：再生障礙性貧血再生障礙性貧血病因和發(fā)病機(jī)制再生障礙性貧血 ( 簡稱再障 ) 是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和（或）功能異常 ，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。1. 病因：再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類 ; 獲得性再生障礙性貧血又可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩型。常見有以下幾個(gè)方面： 藥物：如抗癌藥、氯霉素、保泰松 ; 化學(xué)毒物：苯 ; 放射線 ; 病毒感染：病毒性肝炎相關(guān)性再障，風(fēng)疹病毒、 EB病毒及流感病毒也有報(bào)告 ; 其他因素。2. 發(fā)病機(jī)制：造血干細(xì)胞受損 ; 造血微環(huán)境異常 ; 免疫因素：CD8 + T種子、蟲子、土壤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

2、主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時(shí)則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時(shí)則可發(fā)生感染。肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性( 重型再障型 ) 和慢性兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障型。1. 重型再障：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥， 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、 中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。2. 慢性再障：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。實(shí)驗(yàn)室檢查1. 外周血象 全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型 。重型再障具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 15×10 9 /L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.5 

3、15;109/L血小板 20×109/L2. 骨髓象：增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。3. 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（ NAP）增高 。診斷再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低，伴有巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如，NAP增高。治療再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。急性再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療慢性再障則以雄激素為主綜合性治療：丙酸睪酮、司坦唑醇 ( 康力龍 ) 、達(dá)那唑、十一酸睪酮【例題】引起繼發(fā)性再生障礙性貧血較常見的病因是A. 營養(yǎng)因素B. 物理因素C. 病毒感染D. 細(xì)菌感染E. 藥物及化學(xué)物質(zhì)正確答案 E【例題】男性， 32 歲，頭暈乏力兩年半，皮膚散在出血點(diǎn)，血象 Hb 60g/L ，RBC 2.2×1012/L ，WBC 2.0×109/L ，PLT 32×109/L ，白細(xì)胞分類：淋巴細(xì)胞 80%，中性 20%，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高，肝脾無腫大，