主動脈夾層臨床表現(xiàn)和確診依據(jù)

1、主動脈夾層有什么臨床表現(xiàn)？它的診斷標準是什么？臨床表現(xiàn)（一）疼痛為本病突出而有特征性的癥狀，約 96%96%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90%90%以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或臉也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則 90%90%以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數(shù)患者僅訴胸痛， 可能是開主動脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應(yīng)引起重視。（二）休克、虛脫與血壓變化約半數(shù)或 1/31/3 患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、

2、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。 嚴重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血時。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。(三)其他系統(tǒng)損害由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支， 從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征，致使臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，應(yīng)引起高度重視。1 1 .心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面：(1)(1)主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動脈夾層使瓣環(huán)擴大，主動脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動脈瓣關(guān)閉不全；心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴重或心動過速

3、時雜音可不清楚。(2)(2)心肌梗死：當少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗；多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴禁溶栓和抗凝治療，否則會引發(fā)出血大災(zāi)難，死亡率可高達 71%,71%,應(yīng)充分提高警惕，嚴格鑒別。(3)(3)心臟壓塞2 2 . .其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供；當然，遠端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層

4、擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈可致腸壞死急腹癥夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴展至骼動脈可導(dǎo)致股動脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。診斷近各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CTCT 掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要。（一）心電圖可示左心室肥大，非特異性 ST-TST-T 改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。（二）X X 線胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度。正常在 2 23m3mm

5、 m增到 10mm10mm 寸則提示夾層分離可能性，若超過 10mnj10mnj 可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴重程度。缺點是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CTCT 可顯示病變的主動脈擴張。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于 X X 線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外 C CT T還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CTCT 對降主動脈夾層分離準確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但 CTCT 對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有

6、困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。（三）超聲心動圖對診斷開主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等）。在 M M 型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重同聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用食管超聲心動圖。結(jié)合實時彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。（四）磁共振成像（MRIMRI）MRIMRI 能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。 能確定夾層的范圍和分型， 以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。（五）數(shù)字減影血管造影（DSADSA無創(chuàng)傷性 DSADSA 寸 B B 型主動脈夾層分離的診斷較準確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對 A