血液系統(tǒng)疾病總論完整版本

1、.血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論.概述概述由血液與造血器官組成由血液與造血器官組成由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成包括骨髓、胸腺、脾和淋包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)巴結(jié)包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)指原發(fā)或主要累及血液和造指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病血器官的疾病.血液系統(tǒng)疾病分類血液系統(tǒng)疾病分類紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病.造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 一、一、：造血干細(xì)

2、胞（：造血干細(xì)胞（hemapoietic stem cell，HSC）是各種血細(xì)胞與免）是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成為疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。二、二、：胎肝、骨髓、外周血、：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。臍帶血、胎盤血。 .三、三、：HSC具有不斷自我更新與多向具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動態(tài)平衡可能與的動態(tài)平衡可能與HSC不對稱分裂不對稱分裂或細(xì)胞因子調(diào)節(jié)有關(guān)?；蚣?xì)胞因

3、子調(diào)節(jié)有關(guān)。HSCprogenitor（定向干細(xì)胞，祖（定向干細(xì)胞，祖細(xì)胞）細(xì)胞）四、四、：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。.五、五、：由：由、及及組成。組成。指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。胞。 ：G-CSF、GM-CSF、EPO。指骨髓中膠原、蛋白多糖指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。及糖蛋白。 .較成熟祖細(xì)胞較成熟祖細(xì)胞CFU-GM（粒（粒-單系集落形成單位）單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位（紅系集落形

4、成單位 ）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集，混合集落形成單位落形成單位 ）六、六、： 細(xì)胞培養(yǎng)觀察集落形成細(xì)胞細(xì)胞培養(yǎng)觀察集落形成細(xì)胞（CFC）.較較早早期期祖祖細(xì)細(xì)胞胞 CFU-Blast cell（原始細(xì)胞集落形（原始細(xì)胞集落形成單位成單位 ） HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞集落形成細(xì)胞 ） LTCIC（long term culture-initiating cell，長期培養(yǎng)起始細(xì)，長期培養(yǎng)起始細(xì)胞胞 ).七、與七、與HSC受損有關(guān)的疾?。菏軗p有關(guān)的疾?。涸偕系K性貧血再生障礙性貧血陣發(fā)性

5、睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征急性非淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病.淋巴和單核淋巴和單核- -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋巴組織。巴組織。 包括胸腺、胎肝及出生后包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。骨髓。 可分為淋巴結(jié)、脾及沿消可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織?；馈⒑粑婪植嫉牧馨徒M織。.包括骨髓內(nèi)的原、包括骨髓內(nèi)的原、幼單核細(xì)胞，血液單核細(xì)胞，淋巴結(jié)，幼單核細(xì)胞，血液單核細(xì)胞，淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組

6、織的固定和游走巨噬細(xì)胞，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞，肝的肺泡巨噬細(xì)胞，肝的Kupffer細(xì)胞以及神細(xì)胞以及神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等。經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等。 .一、病史一、病史二、體格檢查二、體格檢查三、實驗室檢查三、實驗室檢查：血細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋：血細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白測定、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察白測定、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察 血液系統(tǒng)疾病的診斷方法血液系統(tǒng)疾病的診斷方法 .：凝血試驗、溶血試驗、：凝血試驗、溶血試驗、各種紅細(xì)胞酶測定、血清鐵蛋白及血清各種紅細(xì)胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學(xué)檢查、染色體分帶鐵測定、血液免疫學(xué)檢查、染色體分帶檢查、電鏡、檢查、電鏡、PCR

7、及影像診斷。及影像診斷。 .去除病因去除病因保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能去除異常的血液成分和抑制異常功能去除異常的血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療 .一、去除病因一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能二、保持正常血液成分及其功能補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)刺激造血刺激造血細(xì)胞因子細(xì)胞因子切脾切脾過繼免疫過繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用成分輸血及抗感染藥物的使用.三、去除異常的血液成分和抑制異常功能三、去除異常的血液成分和抑制異常功能補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)刺激造血刺激造血細(xì)胞因子細(xì)胞因子切脾切脾過繼免疫過

8、繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用成分輸血及抗感染藥物的使用四、造血干細(xì)胞移植四、造血干細(xì)胞移植.血液學(xué)的進(jìn)展和重要性血液學(xué)的進(jìn)展和重要性 20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1936年人工生產(chǎn)放射性核素年人工生產(chǎn)放射性核素32P1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)研究血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)研究用用PCR方法檢測融合基因方法檢測融合基因白細(xì)胞抗原（白細(xì)胞抗原（HLA）的研究）的研究重組重組DNA技術(shù)技術(shù) .1986年，我國首先應(yīng)用維甲酸治療急年，我國首先應(yīng)用維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。性早幼粒細(xì)胞白血病。1992年，發(fā)現(xiàn)三氧化二砷治療急性早年，發(fā)現(xiàn)三

9、氧化二砷治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。幼粒細(xì)胞白血病。 研究發(fā)現(xiàn)維甲酸和三氧化二砷主要通研究發(fā)現(xiàn)維甲酸和三氧化二砷主要通過誘導(dǎo)分化及促進(jìn)白血病細(xì)胞凋亡發(fā)揮過誘導(dǎo)分化及促進(jìn)白血病細(xì)胞凋亡發(fā)揮治療作用。治療作用。.貧血概述貧血概述 .定義定義 貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)和（或）血細(xì)胞蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)和（或）血細(xì)胞比容（比容（HCT）低于同年齡、性別和地區(qū)）低于同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。的正常標(biāo)準(zhǔn)。 .貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)平原地區(qū)平原地區(qū)Hb(g/L) RBC(1012/L)HCT成年男性成年男性1204.50.42成年女性成年女性1

10、104.01003235巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血801003235再生障礙性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血溶血性貧血急性失血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性 貧血貧血8032缺鐵性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血.二、貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類二、貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞破壞過多紅細(xì)胞破壞過多失血失血.(一一)、紅細(xì)胞生成減少、紅細(xì)胞生成減少病因及病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.造血干細(xì)胞增生造血干細(xì)胞增生 和分化異常和分化異常2.骨髓被異骨髓被異常組織浸潤常組織浸潤3.細(xì)胞成

11、熟細(xì)胞成熟障礙障礙臨床疾病臨床疾病再生障礙性貧血再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血貧血骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征甲狀腺功能減退癥及甲狀腺功能減退癥及腎衰竭時的貧血腎衰竭時的貧血白血病、骨白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等癌等骨髓纖維化骨髓纖維化惡性組織細(xì)惡性組織細(xì)胞病胞病巨幼細(xì)胞貧巨幼細(xì)胞貧血血缺鐵性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞貧血貧血.(二二)、紅細(xì)胞破壞過多、紅細(xì)胞破壞過多 病因及病因及發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷2.紅細(xì)胞外因素紅細(xì)胞外因素臨床疾病臨床疾病紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞酶缺陷血紅蛋白異常血紅蛋白異常卟啉代

12、謝異常卟啉代謝異常免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血其它其它.(三三)、失血、失血急性失血后貧血急性失血后貧血慢性失血性貧血慢性失血性貧血.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)決定因素：決定因素：貧血的程度貧血的程度貧血的速度貧血的速度機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力患者的體力活動程度患者的體力活動程度.一、一般表現(xiàn)一、一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無力（最常見和最早出現(xiàn)的疲乏、困倦、軟弱無力（最常見和最早出現(xiàn)的癥狀）癥狀）皮膚粘膜蒼白皮膚粘膜蒼白二、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：二、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸、氣短活動后心悸、氣短三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡睡四、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：四、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、惡心食欲減退、腹脹、惡心五、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：五、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：夜尿增多夜尿增多六、其它六、其它 .診斷診斷 一、病史詢問一、病史詢問二、體格檢查二、體格檢查三、實驗室檢查三、實驗室檢查.血常規(guī)檢查血常規(guī)檢查