常見的幾種先心病ppt課件

1、臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（室間隔缺損（VSDVSD）房間隔缺損（房間隔缺損（ASD)ASD)動脈導(dǎo)管未閉（動脈導(dǎo)管未閉（PDA)PDA)法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（ TOF)TOF)1室間隔缺損（室間隔缺損（VSDVSD）是先心病最常見類型，占是先心病最常見類型，占30%30%。1 1、膜周部缺損、膜周部缺損85%85%2 2、肌部缺損、肌部缺損3 3、漏斗部缺損、漏斗部缺損10%10%自然閉合率：20-501 1、小型缺損、小型缺損2 2、中型缺損、中型缺損3 3、大型缺損、大型缺損病理解剖病理解剖2 3RVRV血量多，血量多，肺動脈高壓肺動脈高壓, ,晚期持續(xù)性晚期持續(xù)性青紫青紫(Ei

2、senmeng(Eisenmengerer綜合征綜合征) )。LVLV血量少，血量少，體循環(huán)供體循環(huán)供血不足。血不足。 VSD VSD 病理生理4VSD 血液動力學(xué)5VSD 臨床癥狀1.1. 缺損?。ㄈ睋p小（rogerroger?。翰。簾o癥狀無癥狀2.2. 缺損大：缺損大： （1 1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰（易感染、心衰) ) （2 2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3 3）聲音嘶?。┞曇羲粏。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)壓迫喉返神經(jīng) （

3、4 4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓肺動脈高壓6VSD 臨床體征 心臟體征心臟體征 望：望：心尖搏動彌漫心尖搏動彌漫 觸：觸：常觸及收縮期震顫常觸及收縮期震顫 叩：叩：心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 聽：聽：胸骨左緣胸骨左緣3-43-4肋間聞及肋間聞及-級全收縮級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2P2亢進(jìn)。亢進(jìn)。 明顯肺動脈高壓時明顯肺動脈高壓時，P2P27VSD8室間隔缺損室間隔缺損 VSDVSD 輔助檢查輔助檢查X X線線：肺血增多，肺門：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，舞蹈，肺動脈段突出，LVLV、RVRV增大，主動脈弓增大，主動脈弓小。小。 EKGEKG：

4、LVLV、RVRV肥大肥大 9室間隔缺損室間隔缺損 VSD VSD 輔助檢查輔助檢查超聲心動圖超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流：可見缺損部位、大小及分流方向。方向。 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，導(dǎo)管可，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。通過缺損進(jìn)入左心室。 10VSD合并癥和治療合并癥合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療治療 小型缺損：小型缺損：不一定手術(shù)治療不一定手術(shù)治療 中型缺損：中型缺損：5-65-6歲做手術(shù)。歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6 6月月-2

5、-2 歲內(nèi)做手術(shù)。歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療介入治療11房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%70%。2 2、第一孔（第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占原發(fā)孔）未閉：約占5-105-10。3 3、卵圓孔未閉卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病幾種常見先天性心臟病12第第1孔孔未閉未閉第第2孔孔未閉未閉13ASD 血液動力學(xué)14房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少病理生理15 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺：分流量小者無癥狀

6、，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征體征：L2L2、3 3肋間肋間 - - 柔和的柔和的SMSM，很少伴震，很少伴震顫。顫。P2 P2 且固定分裂。且固定分裂。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 16ASD柔和柔和17 ASDASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄肺動脈瓣相對狹窄18輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 19 輔助檢查輔助檢查超聲心

7、動圖超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動：左房、右室流出道增大，主動脈內(nèi)徑縮小。脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 20ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等支氣管肺炎、心衰等治療治療 學(xué)齡前手術(shù)學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺21 治療ASDASD介入治療介入治療ASD閉合器閉合器22動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)

8、15%15% 23（PDA） 1 1、肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血2 2、體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足3 3、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左、肺動脈高壓時，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫分流，出現(xiàn)下半身青紫病理生理24PDA血液動力學(xué)25（PDA） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1 1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、聲音嘶?。曇羲粏。〝U(kuò)大的肺動脈壓迫擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。晚期差異性青紫。2 2、L2L2響亮的響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2P2。 3 3、周圍血管體征周圍血管體征：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓：頸動脈搏動增強(qiáng)

9、，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動，股動脈槍加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動，股動脈槍擊音等。擊音等。2627（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查28VSDASDVSDASDPDA29（PDA） 輔助檢查輔助檢查超聲心動圖超聲心動圖：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：肺動脈血氧含量高于右心：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道室，異常通道 。30PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎肺炎、心衰、亞急

10、性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療藥物治療: : 早產(chǎn)兒用消炎痛早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h 8-12h后重復(fù)后重復(fù)1-21-2次次 24h24h不超過不超過0.6mg/Kg0.6mg/Kg31手術(shù)治療手術(shù)治療32法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。33病理解剖病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）3435（TOF） 肺動脈狹窄肺動脈狹窄，RVRV部分靜脈血通

11、過部分靜脈血通過VSDVSD分流到分流到LVLV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，另一部分進(jìn)入騎跨的主動脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。換少，加重青紫。 病理生理36TOFTOF37（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫青紫 生后生后3-63-6個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關(guān)。狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象蹲踞現(xiàn)象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 嬰兒

12、期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加時，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。383940（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指杵狀指( (趾趾) ) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。軟組織與骨組織增生。心臟體征心臟體征 L2-4L2-4肋間肋間-級噴射級噴射性性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并發(fā)癥并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。腦血栓、腦膿腫、亞心。41424344（TOF） 血像血像：RBC RBC ，血粘度，血粘度 。線線

13、： 肺血肺血 ，肺野清晰，肺動脈段，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心靴形心” ，主，主動脈影增寬。動脈影增寬。 EKGEKG：電軸右偏，電軸右偏， RVRV肥大。肥大。 輔助檢查4546（TOF） 超聲心動圖超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，主動脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。內(nèi)徑寬。RVRV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：主動脈血氧含量主動脈血氧含量 ，心，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動導(dǎo)管易進(jìn)入主動脈或左心室，不易進(jìn)入肺動脈。脈。 輔助檢查47（TOF） 治療1 1、內(nèi)科治療、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理缺氧發(fā)作處理 胸膝位胸

14、膝位 吸氧吸氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣：解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次482 2、防止并發(fā)癥、防止并發(fā)癥 平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補(bǔ)液，平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3 3、外科治療：、外科治療：多在多在1 1歲內(nèi)手術(shù)治療歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù)根治術(shù) 姑息術(shù)姑息術(shù)（TOF）49 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺

15、室缺室缺 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左同左+ +脈壓增大脈壓增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活動后氣促、多汗、心悸活動后氣促、多汗、心悸 周圍血管征周圍血管征 腦缺氧發(fā)作腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵狀指杵狀指雜音部位：左雜音部位：左2-32-3肋間肋間 左左3-43-4肋間肋間 左第左第2 2肋間肋間 左第左第2-42-4肋間肋間性質(zhì)：性質(zhì)：-級收縮級收縮 -IV-IV級全收縮級全收縮 II-IVII-IV級連續(xù)性級連續(xù)性 II-II-級噴射雜音級噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無