肝門靜脈海綿樣變性

1、 門靜脈海綿樣變性門靜脈海綿樣變性(CTPV)是指門靜脈主是指門靜脈主干和干和(或或)它的分支完全或部分阻塞后它的分支完全或部分阻塞后,其其周圍形成大量側(cè)支或阻塞的再通周圍形成大量側(cè)支或阻塞的再通,是機(jī)體是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變代償性病變,可引起肝外型門靜脈高壓癥可引起肝外型門靜脈高壓癥,約占門靜脈高壓的約占門靜脈高壓的3.5%，臨床少見(jiàn)，臨床少見(jiàn)。 1 1分型分型海綿樣變分為海綿樣變分為4 4型型: 1: 1型門靜脈為海綿樣變性型門靜脈為海綿樣變性, ,無(wú)臨床癥狀無(wú)臨床癥狀, ,無(wú)脾臟增大無(wú)脾臟增大; 2; 2型門靜脈為海綿型門靜脈

2、為海綿樣變性樣變性, ,同時(shí)有同時(shí)有BantiBanti綜合征綜合征, ,但海綿樣變性但海綿樣變性僅限于門靜脈僅限于門靜脈; 3; 3型在型在2 2型的基礎(chǔ)上海綿樣變型的基礎(chǔ)上海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;4;4型在型在2 2型的基礎(chǔ)上波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)型的基礎(chǔ)上波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)2、病因、病因: CTPV屬于肝外門靜脈閉塞的一種類型屬于肝外門靜脈閉塞的一種類型,主要主要發(fā)生于幼兒和兒童發(fā)生于幼兒和兒童,成人少見(jiàn)成人少見(jiàn),其原因尚不明其原因尚不明確確,可由多種因素所致可由多種因素所致:先天性因素先天性因素,如先天如先天性的門靜脈閉鎖、缺如或血

3、管瘤等性的門靜脈閉鎖、缺如或血管瘤等,一般發(fā)病一般發(fā)病年齡較早年齡較早感染、臍炎及敗血癥所致的門靜脈炎感染、臍炎及敗血癥所致的門靜脈炎, ,引起血栓形成；引起血栓形成；各種原因引起的血液黏滯各種原因引起的血液黏滯度增加和高凝狀態(tài)度增加和高凝狀態(tài), ,造成門靜脈的血栓造成門靜脈的血栓( (如如凝血酶原凝血酶原2 2缺乏引起腸系膜靜脈的梗塞引缺乏引起腸系膜靜脈的梗塞引發(fā)的病變發(fā)的病變) ) 肝腫瘤，肝腫瘤，Ohnishi等報(bào)道等報(bào)道10例肝細(xì)胞肝例肝細(xì)胞肝癌形成癌形成CTPV；少數(shù)霍奇金病表現(xiàn)為乳少數(shù)霍奇金病表現(xiàn)為乳糜樣腹水和糜樣腹水和CTPV 3 3、臨床表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)CTPVCTPV臨床表現(xiàn)主

4、要為反復(fù)的上消化道出血臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)的上消化道出血, ,伴有脾大、脾功能亢進(jìn)伴有脾大、脾功能亢進(jìn), ,由于此類患者的肝由于此類患者的肝功能較好功能較好, ,很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病病 4 4、診斷、診斷 CTPVCTPV主要依靠影像學(xué)檢查診斷。超聲檢查、主要依靠影像學(xué)檢查診斷。超聲檢查、血管造影、血管造影、CTCT及及MRIMRI均有診斷價(jià)值。超聲特均有診斷價(jià)值。超聲特別是彩色超聲檢查別是彩色超聲檢查, ,是診斷此病的主要方法是診斷此病的主要方法之一之一, ,可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變, ,同時(shí)同時(shí)還能測(cè)定血管的直徑以及血流量

5、的大小和還能測(cè)定血管的直徑以及血流量的大小和 方向方向 血管造影可以明確診斷。經(jīng)脾靜脈穿刺血管造影可以明確診斷。經(jīng)脾靜脈穿刺門靜脈造影有較大的臨床意義門靜脈造影有較大的臨床意義,可以了解可以了解門靜脈、脾靜脈和腸系膜靜脈的情況門靜脈、脾靜脈和腸系膜靜脈的情況,但但是穿刺并發(fā)癥較多是穿刺并發(fā)癥較多,現(xiàn)在已經(jīng)很少使用?，F(xiàn)在已經(jīng)很少使用。 CTCT檢查可以顯示門靜脈的栓塞以及側(cè)支檢查可以顯示門靜脈的栓塞以及側(cè)支循環(huán)的形成循環(huán)的形成, ,發(fā)現(xiàn)肝臟灌注異常發(fā)現(xiàn)肝臟灌注異常, ,從而準(zhǔn)從而準(zhǔn)確判斷門靜脈高壓的存在。血管增強(qiáng)確判斷門靜脈高壓的存在。血管增強(qiáng)CTCT和和MRIMRI因?yàn)槭瞧拭鎴D像因?yàn)槭瞧拭鎴D像

6、, ,對(duì)于治療的指導(dǎo)對(duì)于治療的指導(dǎo)具有一定的局限性具有一定的局限性 動(dòng)脈期肝臟的一過(guò)性灌注異?？梢?jiàn)于多種動(dòng)脈期肝臟的一過(guò)性灌注異常可見(jiàn)于多種原因原因, ,如炎癥、腫瘤盜血、肝臟迷走血供如炎癥、腫瘤盜血、肝臟迷走血供等。動(dòng)脈期的一過(guò)性團(tuán)片狀異常灌注亦為等。動(dòng)脈期的一過(guò)性團(tuán)片狀異常灌注亦為CTPVCTPV的特征性表現(xiàn)。動(dòng)脈期異常灌注于動(dòng)的特征性表現(xiàn)。動(dòng)脈期異常灌注于動(dòng)脈晚期一過(guò)性出現(xiàn)脈晚期一過(guò)性出現(xiàn), ,門靜脈期迅速消失。門靜脈期迅速消失?；仡櫺苑治龌仡櫺苑治? ,僅于動(dòng)脈期采集一次圖像僅于動(dòng)脈期采集一次圖像, ,一一過(guò)性異常灌注病例數(shù)目較少可能與此有關(guān)過(guò)性異常灌注病例數(shù)目較少可能與此有關(guān) 由于由

7、于CTPV少見(jiàn)少見(jiàn),所以其治療水平不高所以其治療水平不高,經(jīng)經(jīng)驗(yàn)不是很豐富驗(yàn)不是很豐富,仍然存在不少問(wèn)題。目前仍然存在不少問(wèn)題。目前一般有以下幾種治療方法。一般有以下幾種治療方法。1 1、硬化劑治療、硬化劑治療 硬化劑治療法用于食管靜脈曲張硬化劑治療法用于食管靜脈曲張, ,是通是通過(guò)硬化劑使得曲張的血管閉塞過(guò)硬化劑使得曲張的血管閉塞, ,達(dá)到止達(dá)到止血的目的。文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)血的目的。文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)80%-96%,80%-96%,治愈率達(dá)治愈率達(dá)12%28%12%28%。但是此方法的并發(fā)。但是此方法的并發(fā)癥多而且嚴(yán)重癥多而且嚴(yán)重 同時(shí)還有一定的局限性同時(shí)還有一定的局限性:首先硬化劑外漏首先硬

8、化劑外漏造成局部組織壞死造成局部組織壞死,形成食管狹窄形成食管狹窄,嚴(yán)重時(shí)嚴(yán)重時(shí)可穿孔形成瘺可穿孔形成瘺;其次硬化劑可造成其他臟其次硬化劑可造成其他臟器靜脈器靜脈(包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等系膜下靜脈等)的血栓形成的血栓形成,使患者喪失分使患者喪失分流手術(shù)的條件流手術(shù)的條件;最后硬化劑治療僅對(duì)食管最后硬化劑治療僅對(duì)食管靜脈曲張有效靜脈曲張有效,而對(duì)胃底靜脈曲張及胃黏而對(duì)胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無(wú)效膜病變無(wú)效 3.23.2脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)脾切除加門奇靜脈斷流術(shù) 脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可迅速控制上脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可迅速控制上消化道出血、解除脾功

9、能亢進(jìn)。在年齡消化道出血、解除脾功能亢進(jìn)。在年齡小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進(jìn)者小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進(jìn)者 中可首先考慮采用。但再出血率高中可首先考慮采用。但再出血率高 3斷流術(shù)斷流術(shù) 根據(jù)食管胃底區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)根據(jù)食管胃底區(qū)的解剖結(jié)構(gòu),參照傳統(tǒng)參照傳統(tǒng)Sugiura手術(shù)和賁門周圍血管離斷術(shù)進(jìn)行手術(shù)和賁門周圍血管離斷術(shù)進(jìn)行 3.43.4分流術(shù)分流術(shù) 各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈壓力、控制出血壓力、控制出血, ,且再出血率相對(duì)較低且再出血率相對(duì)較低, ,在成人在成人CTPVCTPV中應(yīng)用較為廣泛。但在患者中應(yīng)用較為廣泛。但在患者年齡太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)

10、張尚不顯著、年齡太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變(型型) )等情況等情況下下, ,不宜選用分流術(shù)不宜選用分流術(shù) 3.5斷流加分流術(shù)斷流加分流術(shù) 國(guó)內(nèi)、外有些學(xué)者提倡斷流加分流術(shù)。國(guó)內(nèi)、外有些學(xué)者提倡斷流加分流術(shù)。斷流術(shù)采取賁門周圍血管離斷術(shù)斷流術(shù)采取賁門周圍血管離斷術(shù),分流術(shù)分流術(shù)采用腸采用腸-腔側(cè)側(cè)分流術(shù)或脾腔側(cè)側(cè)分流術(shù)或脾-腔分流術(shù)等腔分流術(shù)等 3.63.6肝臟移植肝臟移植 如果患兒身體情況良好如果患兒身體情況良好, ,可以考慮進(jìn)行親可以考慮進(jìn)行親體肝移植手術(shù)。體肝移植手術(shù)。 BantiBanti綜合征綜合征( (班替綜合征班替綜合征) )，由，由BantiBanti首首次描述而得名，又稱慢性充血性脾大癥、次描述而得名，又稱慢性充血性脾大癥、血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、血栓靜脈炎性脾大