胰源性門(mén)脈高壓

1、胰源性門(mén)脈高壓一例本貼收到1朵鮮花胰源性門(mén)脈高壓癥病例分析一例   病歷摘要：患者男性，38歲，因“間斷便血3個(gè)月，加重伴嘔血個(gè)月”于2003年入院?；颊邆€(gè)月前出現(xiàn)柏油樣便，每天次，每次約100，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查糞便隱血(OB)陽(yáng)性，血紅蛋白（Hb）最低41g/L，次內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃底食管靜脈輕度曲張。經(jīng)止血、抑酸等治療，病人黑糞持續(xù)個(gè)月后好轉(zhuǎn)，升至93g/L。近個(gè)月間隔1-3周出現(xiàn)黑糞。個(gè)月前患者無(wú)誘因突發(fā)嘔吐黑紅色血塊2000ml，伴頭暈、心慌、全身冷汗和四肢濕冷，意識(shí)喪失余秒后自行恢復(fù)，并有黑糞，每天次，每次約100；查Hb61 g/L，經(jīng)輸血、止血治療后好轉(zhuǎn)。周前再次嘔黑

2、紅血塊2000，排柏油樣便次，量不多，不伴腹痛、腹瀉、發(fā)熱、黃疸和少尿，急診入我院診治。   既往史：幼年發(fā)現(xiàn)“脾大”，原因不詳，未予重視。2002年月患“急性重癥胰腺炎”，保守治療，個(gè)月后發(fā)現(xiàn)“假性囊腫形成”；2002年12月因“囊腫破裂，腹膜炎，感染性休克”行囊腫、空腸Roux-en-Y型內(nèi)引流術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)泥沙樣膽囊結(jié)石，切除膽囊。否認(rèn)肝炎史，飲白酒10余年，最多時(shí)500g/d。   入院查體 Bp100/60 Hg，貧血貌，無(wú)肝掌、蜘蛛痣，心、肺未見(jiàn)明顯異常，腹部可見(jiàn)手術(shù)疤痕，未發(fā)現(xiàn)其他異常。雙下肢無(wú)水腫。   實(shí)驗(yàn)室檢查 血常

3、規(guī) WBC 4.0×，GRAN73.6，Hb51 g/L，PLT 119×/L；糞便潛血(+)；肝腎功能正常，尿素氮(BUN)32 mg/dl；凝血酶原時(shí)間PT13.8秒，PT72.0；淀粉酶、血沉(ESR)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、蛋白電泳正常；癌胚抗原(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)陰性；乙肝五項(xiàng)、抗HCV抗體均陰性。X線胸片未見(jiàn)明顯異常。超聲心動(dòng)圖示少量心包積液。腹部B超：脾大，胰周結(jié)構(gòu)稍紊亂，胰腺未見(jiàn)異常。門(mén)脈彩超：門(mén)靜脈稍寬。腹部增強(qiáng)CT：脾大，脾內(nèi)低密度，考慮脾梗死可能性大；食管、胃底靜脈曲張，膽囊缺如，胰腺多發(fā)假性囊腫形成；心包及右側(cè)胸腔少量積液。胃鏡：食管下段

4、靜脈顯露，胃底見(jiàn)成團(tuán)迂曲的靜脈曲張，表面呈藍(lán)紫色，散在紅色征。給予患者禁食水、補(bǔ)液、抑酸、止血等治療后出血停止。住院個(gè)月后行剖腹探查，手術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)粘連明顯，大網(wǎng)膜粘連到脾表面，結(jié)腸脾曲與脾粘連明顯，脾與膈肌廣泛粘連，胰腺假性囊腫位于脾門(mén)處，粘連緊密；肝臟外觀正常，表面光整，邊緣銳利，質(zhì)地柔軟；脾臟明顯增大，脾靜脈與胰腺組織粘連，大小網(wǎng)膜區(qū)、胃短血管區(qū)、胃底部靜脈明顯曲張，小腸系膜區(qū)血管未見(jiàn)明顯曲張。左側(cè)大網(wǎng)膜靜脈測(cè)壓> 40cmH2O（血液為逆流），小腸系膜靜脈測(cè)壓18cmH2O。切除脾臟及假性囊腫，結(jié)扎胃左靜脈，再測(cè)左側(cè)大網(wǎng)膜靜脈壓下降至28cmH2O。病理報(bào)告：慢性淤血性脾腫大，符

5、合門(mén)脈高壓癥。    診斷：胰源性門(mén)脈高壓癥，胃底靜脈曲張合并出血，失血性貧血；胰腺假性囊腫內(nèi)引流術(shù)后；膽囊切除術(shù)后。    病例討論：胰源性門(mén)脈高壓亦稱(chēng)區(qū)域性門(mén)脈高壓或左側(cè)門(mén)脈高壓癥，引起該病的根本原因是脾靜脈阻塞，這就要考慮到脾靜脈和胰腺密切的解剖關(guān)系，正常時(shí)脾靜脈直徑約0.5cm，長(zhǎng)約12cm，緊貼于胰腺背面. 胰尾位于第12胸椎水平，相對(duì)活動(dòng)，末端達(dá)脾門(mén)，與脾動(dòng)脈和脾靜脈起始部一起，由二層脾腎韌帶包繞. 故胰腺尤其胰尾發(fā)生病變很易涉及脾靜脈如急慢性胰腺炎、胰腺良惡性腫瘤、胰腺膿腫及假性囊腫等，近年來(lái)胰腺結(jié)核也有報(bào)道。那么與脾靜脈伴行的脾動(dòng)脈緣何不

6、會(huì)受壓阻塞呢？這是因?yàn)楫?dāng)胰腺體尾部腫瘤、炎癥壓迫浸潤(rùn)后可引起靜脈壁受壓或內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致脾靜脈血栓形成。而脾動(dòng)脈壁較厚，壓力較高，且有彈性和搏動(dòng)，位于脾靜脈上方，故不易同時(shí)栓塞。從解剖結(jié)構(gòu)上分析脾靜脈又與腸系膜上靜脈匯合成門(mén)靜脈，因此，門(mén)靜脈循環(huán)可分為兩個(gè)區(qū)域即脾胃血流區(qū)域和腸系膜血流區(qū)域。首先，就脾胃血流區(qū)域來(lái)說(shuō)，脾動(dòng)脈攜帶的血液為門(mén)靜脈總血流量的20%左右，通過(guò)脾靜脈、胃網(wǎng)膜左靜脈、胃短靜脈、胃左靜脈回流至門(mén)靜脈，這個(gè)循環(huán)系統(tǒng)亦稱(chēng)之為門(mén)靜脈系統(tǒng)的小循環(huán)，其中脾靜脈是血液回流的主要通道. 脾靜脈阻塞時(shí)，大量的脾血將建立如下側(cè)支循環(huán)：1.脾靜脈-胃網(wǎng)膜左靜脈-胃網(wǎng)膜右靜脈-腸系膜上靜脈和門(mén)靜脈；

7、2.脾靜脈-胃短靜脈-胃底賁門(mén)區(qū)黏膜下曲張靜脈-胃冠狀靜脈-門(mén)靜脈，因此胃短靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈常因血流量增大而擴(kuò)張迂曲，出現(xiàn)胃底靜脈曲張破裂出血，這就是該類(lèi)患者常伴有消化道出血并出現(xiàn)貧血的癥狀的原因。脾靜脈也因阻塞致脾腫大、脾亢。不難發(fā)現(xiàn)，該例患者的肝功是正常的，這是因?yàn)槲覀兂０验T(mén)脈高壓與肝硬化聯(lián)系起來(lái)，事實(shí)上，本病并無(wú)引起肝內(nèi)型門(mén)脈高壓癥的原因，故肝功能正常. 只有同時(shí)合并有肝臟疾患或有其它原因所致者(例如肝繼發(fā)性胰腺惡性腫瘤或伴發(fā)酒精性肝病者)，肝功能才會(huì)出現(xiàn)異常。因此，診斷左側(cè)門(mén)脈高壓癥的關(guān)鍵是發(fā)現(xiàn)胃食管靜脈曲張而無(wú)肝病癥狀，這也是和肝硬化引起的門(mén)脈高壓的一大區(qū)別。結(jié)合該例患者以消化道出血

8、、貧血、脾功能亢進(jìn)為主要表現(xiàn)，既往有急性重癥胰腺炎、假性囊腫破裂并手術(shù)病史，肝功能正常，胃鏡提示胃底靜脈重度曲張，可見(jiàn)紅色征，術(shù)中見(jiàn)肝臟正常，脾臟腫大，大小網(wǎng)膜區(qū)、胃短血管區(qū)、胃底部靜脈明顯曲張，大網(wǎng)膜測(cè)靜脈壓明顯升高，小腸系膜區(qū)血管未見(jiàn)明顯曲張，壓力正常。故胰源性門(mén)脈高壓臨床表現(xiàn)的主要特點(diǎn)總結(jié)如下：1.由胃底或并有食管下端靜脈曲張引起的上消化道出血2.脾腫大3.肝功能正常。在治療及預(yù)后方面，胰源性門(mén)靜脈高壓的治療包括胰腺原發(fā)病和胰源性門(mén)脈高壓癥兩部分。治療前明確診斷十分重要，因其對(duì)確定手術(shù)方式有重要意義。 治療需切除脾臟，這樣曲張靜脈和其它側(cè)支的血流可減少，則側(cè)支壓力減少。 為減少術(shù)中失血，

9、在切除帶有大量側(cè)支的脾臟前可結(jié)扎脾動(dòng)脈。另外，在比較完整地保存胃短靜脈、胃冠狀靜脈、胃網(wǎng)膜靜脈弓的情況下，在脾門(mén)處切斷脾動(dòng)脈而保存脾臟，但一般以脾切除同時(shí)離斷胃短靜脈與胃冠狀靜脈側(cè)支循環(huán)的效果更滿(mǎn)意。另有報(bào)道經(jīng)皮脾動(dòng)脈栓塞或選擇性脾動(dòng)脈插管栓塞有一定作用，但未廣泛應(yīng)用。關(guān)于無(wú)胃腸道出血的左側(cè)門(mén)脈高壓癥患者是否行預(yù)防性脾切除術(shù)仍有爭(zhēng)議，有少數(shù)病例隨著原發(fā)病的改善脾靜脈阻塞消失。綜上所述，據(jù)統(tǒng)計(jì)，肝外型門(mén)靜脈高壓癥占全部門(mén)靜脈高壓癥的，胰源性門(mén)脈高壓約占肝外型門(mén)靜脈高壓癥的。本癥雖在臨床上少見(jiàn)，但卻是唯一能夠治愈的門(mén)脈高壓癥。病案討論 胰源性門(mén)脈高壓并發(fā)胰管上消化道出血患者,男,63 歲,有慢性胰

10、腺炎史14 年,否認(rèn)肝炎病史。長(zhǎng)期間歇性上腹痛,曾痛后黑便9 次,3次因柏油樣便、貧血住院。除脾臟肋緣下可及外余未找到出血原因。本次因左上腹疼痛明顯,伴心慌、頭暈、全身乏力急診入院。體檢:體溫36.8 , 脈搏8次/ min , 呼吸21 次/ min , 血壓120/70 mmHg。貧血貌, 心肺無(wú)異常, 腹壁靜脈無(wú)曲張,左上腹深壓感不適, 無(wú)反跳痛,肝未及,脾肋緣1.0 cm , 質(zhì)中等,無(wú)觸痛,脾區(qū)無(wú)叩擊痛。1 d 后排出柏油樣便2次,約450 ml ,大便潛血試驗(yàn)+ 。白細(xì)胞7.6 ×10*9/L ,中性0.68 , 血小板250 ×10 /L , 血紅蛋白78g/

11、L , 肝功能正常。B 型超聲示:脾腫大,胰腺光點(diǎn)較密,胰管擴(kuò)張,胰尾占位病變能。胃十二指腸鏡檢查:見(jiàn)胃底靜脈曲張,未見(jiàn)潰瘍,特氏乳頭無(wú)異常。故未找到出血原因。住院第23 d ,患者又感左上腹疼痛,悶脹,并向左背部放射;惡心,先嘔暗紅色血塊約50 ml , 繼而大口嘔鮮血約600 ml , 在抗休克治療的同時(shí),再做胃十二指腸鏡檢查,見(jiàn)胃底曲張的靜脈有一潰破出血點(diǎn),出血已停止,特氏乳頭見(jiàn)有少量鮮血溢出。遂行胰膽管造影ERCP,見(jiàn)胰管明顯擴(kuò)張,近胰尾1/3處有2處狹窄,狹窄遠(yuǎn)端的胰尾部造影劑多處集聚,證實(shí)慢性胰腺炎合并假性囊腫形成,膽道未見(jiàn)異常。患者拒絕選擇性脾動(dòng)脈造影檢查。后轉(zhuǎn)入外科行剖腹探查:

12、見(jiàn)胰腺相對(duì)小,質(zhì)地較硬,表面有散在的硬節(jié),周?chē)[,以胰尾處最為明顯,胰尾部有4 個(gè)大小不等的假性囊腫形成,最大直徑約3.0 cm。肝質(zhì)地正常,無(wú)結(jié)節(jié).即行胰尾及脾臟切除術(shù)。住院76 d ,痊愈出院.    總結(jié):胰腺炎癥時(shí),其滲出的胰液未能及時(shí)回收,胰液中的胰消化酶可逐漸消化周?chē)认俳M織而形成假性囊腫,同時(shí)對(duì)鄰近的動(dòng)脈壁亦可逐漸消化而形成假性動(dòng)脈瘤。假性血管瘤在再消化或內(nèi)壓增高等因素的作用下,最終可潰破入假性囊腫或胰管,即引起出血。由于凝血塊的阻塞或出血量大而血壓下降等因素可使出血自行停止,同時(shí)造成局部壓力增高沖開(kāi)通道或加重了局部炎癥,甚至組織壞死,又可再消化 ,再有新的脾動(dòng)脈胰管或假性囊腫瘺道形成而引起再出血。這種不良循環(huán)直至局灶性纖維化或鈣化形成才趨于停止。胰管受阻擴(kuò)張,內(nèi)壓比正常胰管內(nèi)的壓力要高,這是維持慢性假性胰腺囊腫不能自愈的原因。由于脾靜脈易受其周?chē)睦w維化、鈣化組織或假性囊腫等壓迫,回流受阻,甚至血栓形成,造成脾胃區(qū)門(mén)靜脈高壓和脾腫大。           胃十二指腸鏡可發(fā)現(xiàn)胃底靜脈曲張破裂,如同時(shí)見(jiàn)特氏乳頭有出血,即提示該診斷