小腸間質(zhì)細胞瘤伴腸梗阻課件

1、病例一 患者，女，77歲，因反復(fù)黑便2月余來院。 CA199：74.17U/ml，余示正常。平掃：平掃：動脈期：動脈期：門脈期：門脈期：？ 影像表現(xiàn)： 左側(cè)腹小腸管壁水腫增厚，可見同心圓征，內(nèi)見腸系膜血管影，周圍間隙尚清，被套入腸管內(nèi)見結(jié)節(jié)狀密度增高影，增強后強化明顯，大小約14*16mm，邊界尚清，后腹膜區(qū)結(jié)構(gòu)尚清，其內(nèi)未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。 診斷意見： 左側(cè)腹小腸腸套疊；被套入腸管內(nèi)強化結(jié)節(jié)灶，考慮腫瘤，建議進一步檢查 病理結(jié)果： 本院：（空腸近端）梭形細胞腫瘤（免疫組化提示間質(zhì)瘤）。 腸套疊是指一段腸管套入其相連的遠端或近端的腸管腔內(nèi)，其發(fā)生常與腸管解剖特點、病理因素以及腸能失調(diào)、蠕動

2、異常有關(guān)。成人腸套疊多為慢性反復(fù)發(fā)作，可由憩室、息肉、腫瘤、結(jié)核、粘連以及腸蛔蟲癥、痙攣性腸梗阻等因素所致。 主要征象有：靶征，也可稱“同心圓征”，是套疊腸管長軸與CT掃描層面垂直或接近垂直時的表現(xiàn)。腎形征，是套疊腸管長軸與CT掃描層面斜切時的表現(xiàn)。彗星尾征，為套疊尾部多見的征象，多與腎形征相伴出現(xiàn)；因腸系膜脂肪及血管牽拉、聚攏卷入套入部，表現(xiàn)為腫塊呈橢圓形或“香蕉狀”，附以線狀血管影及低密度脂肪影，似彗尾。此征與腎形征多見于小腸型腸套疊，可能與小腸系膜的特點有關(guān)。雙腸管征，是套疊腸管長軸與CT掃描層面平行或接近平行時的表現(xiàn)。CT上可直觀地顯示外筒與內(nèi)筒的關(guān)系。多見于套入部較深、體部較長的患者

3、。 胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）：是發(fā)生于胃腸道粘膜下的間葉源性腫瘤，占胃腸道腫瘤的1%3%，可發(fā)生在從食管至直腸的消化道任何部分，多發(fā)生于胃和小腸，其中發(fā)生于胃的占60%70%，發(fā)生于小腸的占30%，男女發(fā)病率無明顯差異，但小腸間質(zhì)瘤多見于女性，好發(fā)年齡為40-69歲。無明顯差異，但小腸間質(zhì)瘤多見于女性，好發(fā)年齡為40-69歲。無明顯差異，但小腸間質(zhì)瘤多見于女性，好發(fā)年齡為40-69歲。 臨床上最多見的首發(fā)癥狀為不明原因的腹部不適、隱痛或捫及腹部腫塊，其次是腫瘤引起的消化道出血或貧血，還可引起腹瀉、便秘和腸梗阻癥狀。 依據(jù)腫塊與胃、腸壁的關(guān)系分為：腔外型、腔內(nèi)型及混合型（向腔內(nèi)、外同時生長），以

4、腔外生長為主。良性腫瘤大多直徑5cm，密度均勻，邊緣銳利，其內(nèi)可有鈣化；惡性者大多直徑6cm，可見分葉，邊界不清，與周圍器官有粘連，密度不均勻，腸間質(zhì)瘤惡性度一般較高。CT檢查：平掃多表現(xiàn)為大小不等、圓形或類圓形軟組織腫塊，少數(shù)呈不規(guī)則形；因腫塊易發(fā)生壞死囊變或出血而致密度不均，少數(shù)病變可見鈣化灶；腫塊形成潰瘍可見氣-液或液-液平面。增強后腫瘤多呈中度均勻或不均勻強化，門脈期強化比動脈期明顯，中心壞死囊變區(qū)域較大時可出現(xiàn)厚壁囊腫樣強化。MRI檢查：腫塊信號不均，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，增強掃描腫塊中度不均勻強化，MRI信號無特征性改變。鑒別診斷： 1）胃腸道癌：其病灶起源于黏膜層，黏膜皺襞破壞、腫大，鄰近胃壁增厚僵硬，胃壁不均勻性增厚，局部侵犯明顯，伴有胃周、肝門區(qū)和腹腔淋巴結(jié)腫大，而GIST得瘤體與胃壁相連部以外的管壁結(jié)構(gòu)層次正常。 2）胃腸道神經(jīng)鞘瘤：起源于胃腸道壁內(nèi)，呈圓形或卵圓形、密度均勻的腫塊，增強掃描強化不明顯或僅輕度強化，與良性胃腸道間質(zhì)瘤表現(xiàn)相似，但與惡性胃腸道間質(zhì)瘤明顯不同，后者強化明顯，常伴有壞死、囊變、出血。另外，免疫組織化學(xué)檢查胃腸道神經(jīng)鞘瘤S-100蛋白和NSE呈強陽性反應(yīng)，而CD117、CD34呈陰性。 3）淋巴瘤：一般密度較均勻，不易壞死，增強后強化不明顯，環(huán)繞腸系膜上動脈構(gòu)成所謂的“夾心