嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎毛換偉

1、嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例北京京城皮膚病醫(yī)院 病理科 毛換偉 蔡有齡北京京城皮膚病醫(yī)院 門診醫(yī)生 李君 臨床資料患者，女，26歲。雙上肢屈側(cè)水腫性環(huán)形紅斑、丘疹伴瘙癢3天，于2010-04-19就診我科。患者自7歲起雙上肢起水腫性環(huán)形紅斑、丘疹，春季加重，用藥后可好轉(zhuǎn)，皮疹反復(fù)發(fā)作。近3天皮損逐漸增多，自覺瘙癢，偶有疼痛?；颊呒韧w健。家族中無類似病史。體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)不大，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙上肢上臂（以左側(cè)為重）屈側(cè)片狀環(huán)形紅斑有浸潤感，紅斑上及其周圍可見粟粒大小紅丘疹，部分丘疹上有小膿皰。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：各項(xiàng)均正常。嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)： 0.2

2、15;109 /L。左上肢皮損組織病理顯示：網(wǎng)籃狀角層，一處角層下小水皰，皰內(nèi)為嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞。表皮肥厚，表皮內(nèi)海綿水腫，乳頭區(qū)水腫，乳頭區(qū)血管擴(kuò)張、充血。真皮全層片狀壞死灶，有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞浸潤，嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性，嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。未見肉芽腫樣改變。診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎。治療：給予口服，醋酸潑尼松片10mg/日，左旋西替利嗪片5mg/日；外用鹵米松乳膏2/日，一周后皮損逐漸好轉(zhuǎn)，現(xiàn)隨訪中。討論嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎（Wells綜合征）是一種少見病，特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的紅色水腫性斑塊（1）。本病無性別差異，患者年

3、齡跨度大。皮損好發(fā)于四肢和軀干。常表現(xiàn)為邊界清楚的（蜂窩組織樣）、水腫性、堅實(shí)的環(huán)狀紅色斑塊（2），但也可以有其他表現(xiàn)，包括水皰、結(jié)節(jié)、丘皰疹和瘙癢，皮損愈合后不留瘢痕。嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎可以伴發(fā)蕁麻疹（3）。有時皮損隨疾病發(fā)展而帶有淡綠色。臨床上，本病皮損有時被誤診為感染性疾病。本病傾向于間歇發(fā)作、緩解和復(fù)發(fā)，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。實(shí)驗(yàn)室外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，表現(xiàn)為全血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)升高或嗜酸性粒細(xì)胞比例增加。本例患者雙上肢屈側(cè)皮損可見水腫性紅斑且邊界清楚，紅斑上及周圍可見堅實(shí)丘疹，丘皰疹，患者有癢痛感，皮損反復(fù)發(fā)作近二十余年，符合其臨床表現(xiàn)，但血中嗜酸性粒細(xì)胞及血常規(guī)中各項(xiàng)指標(biāo)均

4、正常。嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎組織學(xué)上表現(xiàn)為：早期真皮內(nèi)彌漫性重度嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可以在真皮淺層呈帶狀浸潤，也可位于真皮深層并擴(kuò)展至皮下組織、筋膜和肌肉，可有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。有時真皮乳頭水腫，形成表皮下水皰。表皮可呈海綿水腫，偶爾可見表皮內(nèi)水皰。經(jīng)13周，嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性，嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”。四周可以繞以組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。無原發(fā)性膠原變性的證據(jù)。晚期，皮損呈肉芽腫性，偶爾可見多數(shù)巨細(xì)胞。有時可見血管外紅細(xì)胞，但血管炎一般不是本病的特點(diǎn)。組織病理上的“火焰像”是本病特異性改變，具有診斷意義。（4）本例患者組織學(xué)檢查中可見明顯的“火焰樣圖像”，結(jié)合

5、其臨床特征診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎。鑒別診斷：與高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥相鑒別，嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥的皮疹也可呈多形性，但組織象示真皮嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以血管周圍為著（5），未見有像本病中真皮全層浸潤性的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，結(jié)合其臨床特征與典型組織學(xué)改變可以鑒別。1 23 45 671.左上肢上臂屈側(cè)水腫性紅斑、丘疹，部分丘疹上可見小膿皰2. (HE染色×40)表皮肥厚，真皮全層片狀壞死灶 3.(HE染色×100)真皮內(nèi)壞死灶4. (HE染色×400)角層下小水皰，皰內(nèi)為嗜酸性白細(xì)胞及多形核白細(xì)胞5. (HE染色×400) 表皮內(nèi)海綿水腫6.（HE染色×100）嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒和變性，嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”7.（HE染色×400) 嗜酸性粒細(xì)胞成群【參考文獻(xiàn)】1.朱學(xué)駿，孫建方主譯.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系M.3版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：6972閆薇，劉宏杰，王琳，等.嗜酸性粒細(xì)胞增多性蜂窩織炎1例J.西部醫(yī)學(xué)，2009，21（6）：10683邱敏蕾，顧軍.伴有蕁麻疹或蕁麻疹樣皮損的皮膚綜合癥J.中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2009，8（3）：193-1964.趙辨.臨床皮膚病學(xué)M.3版.南京：江蘇