論胰腺囊性腫瘤的外科診治

1、中國醫(yī)學(xué)論壇報 2011-08-18 發(fā)表評論 分享       作者：首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院普外科 李非       胰腺囊性腫瘤并不常見，但隨著對其認(rèn)識的提高和影像學(xué)檢出率的增加，在過去的十年里，這類腫瘤受到了前所未有的關(guān)注。胰腺囊性腫瘤在病變性質(zhì)上可分為良性、交界性和惡性，但多數(shù)為良性。2000年，世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)腫瘤形態(tài)及上皮細(xì)胞的特征，將胰腺囊性腫瘤分為漿液性囊性腫瘤（Serous Cystic Neoplasm，

2、SCN）、黏液性囊性腫瘤（Mucinous Cystic Neoplasm，MCN）和導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤（Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm，IPMN）三類，實性假乳頭狀腫瘤（Solid Pesudopapillary Tumor，SPT）不再屬于胰腺囊性腫瘤。本文就胰腺囊性腫瘤的特點作一簡述。漿液性囊腺瘤       概述 SCN占胰腺囊性腫瘤的20%40%，呈微囊腺瘤。法國外科學(xué)會對398例囊性胰腺腫瘤患者回顧分析發(fā)現(xiàn)，SCN患者170例（45%），其中86%是女性，平均年齡為56.6歲。1/3的SCN患者

3、沒有癥狀，常見癥狀是腹痛和可觸及腹部包塊，黃疸、消瘦、胰腺炎少見（發(fā)生率10%）。一般認(rèn)為，SCN多見于胰體尾，但上述170例SCN患者的病變分布整個胰腺。       影像學(xué)特點與診斷 SCN影像學(xué)特點明顯，70%90%是微囊腺瘤，由充滿漿液的小囊組成。CT，尤其磁共振成像（MRI）可清晰顯示呈蜂巢樣結(jié)構(gòu)，小囊直徑多2 cm，數(shù)目多6個，小囊境界清楚，靜脈強(qiáng)化有增強(qiáng)，1/3有中心星狀的痂，類似“光的放射狀照射（sunburst）”，有時伴有鈣化。腫瘤細(xì)胞來源于腺泡細(xì)胞，囊壁由富含糖原的單層立方上皮組成（圖1）。圖1 男性，78 歲，因“胃間質(zhì)瘤”行CT

4、 檢查發(fā)現(xiàn)胰腺SCN。 CT 示胃底部3.5 cm 間質(zhì)瘤，伴鈣化；腹部示胰體部2.5 cm 蜂巢狀低密度灶； MRI 示胰體部病灶T2加權(quán)相不規(guī)則高信號影；磁共振胰膽管造影（MRCP）示胰體尾蜂巢狀不規(guī)則高信號病灶，胰管無擴(kuò)張；因“胃間質(zhì)瘤”行胃部分切除，同時行胰體尾切除術(shù)，術(shù)后病理示胰體部病灶由多個微囊組成；顯微鏡下顯示，微囊上皮由圓形胞核和透明胞漿的單層立方上皮組成。注：箭頭所示為病灶        進(jìn)一步的診斷方法有內(nèi)鏡超聲檢查和穿刺囊液分析，囊液的特點是清亮、無黏液成分，富含糖原， 癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199濃度低。影像

5、學(xué)表現(xiàn)不典型、不能明確診斷為SCN時，不排除惡性的可能，應(yīng)行胰腺切除術(shù)。       治療隨訪 SCN出現(xiàn)惡變的機(jī)會極低，罕有惡性SCN的病例報告，惡性SCN的體積一般都較大，直徑甚至可達(dá)10 cm以上。因此，對于無癥狀、病灶較?。ㄒ话阏J(rèn)為腫瘤直徑34 cm）的患者（圖2），均可觀察，定期行影像學(xué)檢查；對于直徑4 cm、腫瘤明顯增大或有癥狀的患者，則可考慮手術(shù)切除。SCN剜除術(shù)在技術(shù)上是可行的，但應(yīng)警惕胰瘺風(fēng)險。對于術(shù)后病理診斷為SCN、病變完整切除的患者，無須進(jìn)行長期的影像學(xué)隨訪。圖2 男性，65歲，體檢發(fā)現(xiàn)胰頭部占位，診斷為SCN，建議定期影像學(xué)觀察

6、。 CT示胰頭部3 cm囊性病變，呈蜂巢狀，有強(qiáng)化； MRI示胰頭部T2加權(quán)高信號影，細(xì)小分隔形成較多的小囊； MRCP 示胰頭部蜂巢狀不規(guī)則高信號，膽胰管無擴(kuò)張。注：箭頭所示為病灶黏液性囊腺瘤        概述 MCN占胰腺囊性腫瘤的20%30%，在1996年之前，因為IPMN被歸屬于胰腺M(fèi)CN，所以MCN的發(fā)病率一直被高估。但與IPMN的區(qū)別是，MCN與胰管不相通。MCN有明顯惡性傾向，患者多數(shù)為女性，發(fā)病年齡比SCN年輕10歲，平均年齡為4852歲，MCN相關(guān)浸潤性癌患者的平均年齡為64歲，因此，MCN進(jìn)展為惡性的時間更長。25%50%的MCN患

7、者沒有癥狀，常見癥狀是腹痛，4%17%的患者可能會出現(xiàn)急性胰腺炎。大部分MCN位于胰體或胰尾，平均直徑為56 cm，MCN相關(guān)浸潤性癌平均直徑為7 cm。        影像學(xué)特點與診斷 典型的MCN為體積較大（直徑多數(shù)23 cm）且有分隔的囊腫，有不規(guī)則的厚囊壁，CT、MRI或超聲可清晰顯示（圖3）。囊壁薄而光滑時，MCN惡變機(jī)會相對??；囊壁出現(xiàn)隆起病變時，可能有MCN惡變（圖4）；囊壁增厚無隆起時，多為交界性病變；少數(shù)患者囊壁有鈣化，是高度可能惡性的特征（圖5）。囊液的生化指標(biāo)也有助于診斷，MCN囊液的特點是，CEA濃度高、淀粉酶濃度低，其他標(biāo)志物如

8、CA724、CA199、CA125和CA15-3也有一定的幫助。圖3 女性，20 歲，發(fā)現(xiàn)“左上腹包塊1 年”入院，診斷為MCN。 B 超示左上腹直徑17 cm 的囊性包塊，其內(nèi)可見點狀弱回聲（黏液）及少量粗大分隔； CT 示胰體尾囊性病變，其內(nèi)可見分隔，囊壁光滑無結(jié)節(jié)； MRI 示左上腹巨大T2加權(quán)高信號影，內(nèi)有低信號的分隔；術(shù)后病理示囊壁由單層柱狀上皮組成，下方為卵巢樣基質(zhì)。圖4 女性，25 歲，體檢B 超發(fā)現(xiàn)胰腺占位，診斷為MCN。 CT示胰體尾后方見直徑6 cm 的囊性低密度影，邊界清楚，右側(cè)壁可見實性結(jié)節(jié)，平掃囊壁有鈣化； MRI 示胰尾后方一類圓形病變，T2加權(quán)相為高信號，其前壁、

9、上壁可見中等信號結(jié)節(jié)； MRCP 示胰體尾囊性腫物，內(nèi)側(cè)有結(jié)節(jié)，胰膽管無擴(kuò)張；行保留脾臟的胰體尾切除術(shù)，可見胰腺內(nèi)囊性腫物，囊內(nèi)可見附壁乳頭狀組織；術(shù)后病理示纖維囊壁下乳頭狀突起，胰腺組織旁腫瘤細(xì)胞彌漫排列；顯微鏡下見腫瘤細(xì)胞大小一致，可見核溝。 圖5 女性，49歲，因“子宮肌瘤”入院，B超發(fā)現(xiàn)胰尾部囊性病變，診斷為MCN,行保留脾臟的胰體尾切除術(shù)。 B 超示胰尾低回聲病變，直徑約6 cm，內(nèi)部回聲不均，周邊回聲強(qiáng)，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則； CT 示胰腺尾部類圓形囊性病變，其內(nèi)密度不均，囊壁邊緣鈣化（蛋殼征）；術(shù)后病理示囊壁含纖維結(jié)締組織，伴鈣化；囊壁免疫組化示細(xì)胞角蛋白（CK）陽性（黑

10、線上方）、胰島素陽性（黑線下方）。        須特別指出的是，MCN與假性囊腫的診斷很容易被混淆。美國麻省總醫(yī)院的學(xué)者曾報告，有1/3的胰腺囊性腫瘤和40%的黏液性腫瘤曾被診斷為胰腺假性囊腫，從而導(dǎo)致了錯誤的治療，誤診后一旦行內(nèi)引流治療，可能會引起嚴(yán)重后果，甚至失去根治性切除的機(jī)會。雖然在影像學(xué)表現(xiàn)上，兩者有很大的相似度，但假性囊腫患者多有重癥胰腺炎病史，而MCN癥狀多輕微。假性囊腫影像學(xué)表現(xiàn)上除了大的囊腫外，多伴有胰腺周圍炎癥（圖6）。MCN是由分泌黏液的柱狀上皮組成，其病理特征是有致密卵巢樣基質(zhì)。 圖6 影像學(xué)上胰腺囊性腫瘤與

11、假性囊腫的鑒別： CT示胰體尾后方可見囊性低密度影，邊界清楚，右側(cè)壁見實性結(jié)節(jié)，有強(qiáng)化； CT示胰腺假性囊腫，多發(fā)的囊性病變，伴胰腺周圍炎性滲出。       治療隨訪 MCN有很高的惡變率，所有患者都應(yīng)接受手術(shù)治療。剜除術(shù)對于部分MCN患者是有效的，但對潛在惡性的MCN患者來說，切除是不夠的，應(yīng)慎重使用剜除術(shù) 。對于非浸潤性MCN，切除不完全可能會導(dǎo)致復(fù)發(fā)，從而失去根治的機(jī)會。目前尚未證實，MCN相關(guān)癌的輔助治療有效。對于術(shù)后隨訪，應(yīng)每6個月進(jìn)行影像學(xué)檢查，2年后改為每年1次。導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤        概

12、述 1982年，IPMN首次被報告。目前認(rèn)為，IPMN與MCN相似，均產(chǎn)生黏液，但因為IPMN與胰管相通，因此被認(rèn)為是一類獨立的疾病。IPMN占胰腺囊性腫瘤的7%35%，患者平均年齡為65歲，浸潤性癌患者年齡較無浸潤者大46歲，男女發(fā)病率相似。大部分患者無癥狀，25%的患者有癥狀，以腹部不適為主。 IPMN分泌的大量黏液及囊壁結(jié)節(jié)均會堵塞胰管，導(dǎo)致胰管擴(kuò)張。       影像學(xué)特點與診斷 IPMN的影像學(xué)特點是低密度腫物伴胰管擴(kuò)張。根據(jù)擴(kuò)張的胰管可將IPMN分為主胰管型和分支胰管型兩類（圖7），前者指主胰管擴(kuò)張1 cm，后者指病變與胰管相通，但無主胰管的

13、擴(kuò)張，影像學(xué)上表現(xiàn)為分葉葡萄狀。主胰管型的惡變率為57%92%，顯著高于分支胰管型（6%46%）。IPMN的MRCP表現(xiàn)為胰管擴(kuò)張、囊壁呈結(jié)節(jié)狀，最大的特點是胰管與囊腫相通（圖8）。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）可見十二指腸乳頭肥大、黏液從乳頭流出，胰管擴(kuò)張，充盈缺損，分支胰管擴(kuò)張。囊液為黏液，CEA和淀粉酶濃度升高。圖7 IPMN的分型。主胰管型，ERCP示主胰管的不規(guī)則擴(kuò)張；分支胰管型，MRCP 示分支胰管不規(guī)則擴(kuò)張，呈葡萄串狀。圖8 男性，61 歲，因“持續(xù)性上腹痛3 天”，以“急性胰腺炎”入院。 CT示胰體尾部囊實性病變，主胰管擴(kuò)張，擴(kuò)張胰管內(nèi)有附壁結(jié)節(jié)，有強(qiáng)化； MRI 顯示與CT

14、 相似，胰體尾部囊性占位，與主胰管相通，胰管擴(kuò)張，內(nèi)有強(qiáng)化的結(jié)節(jié)。        治療隨訪 IPMN有明顯的惡性傾向，應(yīng)手術(shù)治療。50%的IPMN發(fā)生在胰頭或鉤突部，主要行胰十二指腸切除術(shù)（Whipple術(shù)）；病變在體尾部則行胰體尾切除術(shù)；19%的患者因胰管廣泛受累，須行全胰腺切除。不典型增生的IPMN病變沿胰管縱行生長，切除邊緣需術(shù)中冰凍病理切片，確定切除是否足夠。        2009年，梅奧（Mayo） 醫(yī)院的學(xué)者提出了IPMN的手術(shù)指征：大小3 cm的IPMN或有癥狀的大小3 cm的分支胰管型I

15、PMN都應(yīng)手術(shù)切除；而大小3 cm的分支胰管型，且無癥狀、無附壁結(jié)節(jié)的IPMN，則可進(jìn)入嚴(yán)格的隨訪計劃。        對于大小1 cm的病變，每年均須行MRI或CT檢查，若病變穩(wěn)定無附壁結(jié)節(jié)，則繼續(xù)觀察。而對于13 cm的病變，超聲內(nèi)鏡檢查若發(fā)現(xiàn)附壁結(jié)節(jié)或主胰管擴(kuò)張，則手術(shù)切除；若沒有發(fā)現(xiàn)附壁結(jié)節(jié)或主胰管擴(kuò)張，對于其中12 cm的病變，每612個月行CT或MRI檢查；而其中23 cm的病變，則每36個月行CT或MRI檢查。隨訪中出現(xiàn)癥狀、腫瘤大小3 cm或其他高危因素時，則須手術(shù)切除。       總之，大部分胰腺囊性腫瘤癥狀輕微，意外發(fā)現(xiàn)較為多見，應(yīng)根據(jù)病變的臨床特征、特別是影像學(xué)特點作出初步的分型診斷。SCN以良性病變?yōu)橹鳎霈F(xiàn)癥狀或大小4 cm時應(yīng)考慮手術(shù)治療；MCN則須注意與假性囊腫的鑒別，M