再生障礙性貧血

1、再生障礙性貧血概念u是一組由于多種原因（化學(xué)、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭u以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。u臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。病因u化學(xué)因素l藥物 是常見的致病因素與劑量有關(guān) 抗腫瘤藥與劑量無關(guān) 氯霉素、保泰松、磺胺等l化學(xué)毒物 苯、砷、染發(fā)劑及殺蟲劑等。苯與劑量有關(guān)殺蟲劑與劑量無關(guān)u物理因素 長(zhǎng)期接觸X線、鐳及放射性核素等u生物因素 病毒感染u其他發(fā)病機(jī)理u造血干細(xì)胞缺陷：細(xì)胞表面分化抗原CD34+細(xì)胞明顯減少或缺如、造血干細(xì)胞對(duì)凋亡誘導(dǎo)的敏感性增加。u造血微環(huán)境異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損、脂肪化、毛細(xì)血管壞死等。u免疫異常：T細(xì)胞及

2、其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系。臨床表現(xiàn) 貧血、出血、感染貧血、出血、感染根據(jù)發(fā)病的急緩、病情輕重及病程的長(zhǎng)短可分為: 1.急性再生障礙性貧血（SAA） 起病急、進(jìn)展快、病性重。 以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.慢性再生障礙性貧血（NSAA） 起病及進(jìn)展緩慢，病情較重型輕。以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。急慢性再障鑒別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，內(nèi)臟多見輕，皮膚粘膜多見感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕，以上呼吸道為主血象（109/L）中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5血小板計(jì)數(shù)20網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5血小板計(jì)數(shù)20網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15骨髓

3、象多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶預(yù)后不良，多于612月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低2、粒系及紅系細(xì)胞減少3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如三、骨髓活檢：造血組織減少，脂肪變。四、其他：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)。再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2. 漿細(xì)胞3. 淋巴細(xì)胞診斷1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少2、一般無肝、脾大3、骨髓至少有一個(gè)部位增生減低，或重度減低。骨髓小粒非造血細(xì)胞增多4、一般抗貧血治療無效5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是具下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng) 網(wǎng)織

4、紅細(xì)胞1%，絕對(duì)值15109/L； 中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5109/L； 血小板20109/L。鑒別診斷 1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白（PNH） 2、骨髓增生異常綜合征（MDS） 3、急性白血?。ˋL）治療1.支持及對(duì)癥治療（1）保護(hù)措施 預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類免除因素。（2）對(duì)癥治療糾正貧血 Hb低于60g/L，耐受差，可輸血控制出血 血小板低于10109/L，輸血小板控制感染 發(fā)熱，收集可疑感染部位標(biāo)本護(hù)肝治療治療2.雄激素:主要治療慢再障，常用康力龍（司坦唑）。3.免疫治療: （1）免疫抑制劑 包括抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。環(huán)孢素合用。大劑量甲潑尼龍。大劑量靜脈丙種球蛋白。 環(huán)孢素也可治療慢性再障（2）免疫調(diào)節(jié)劑治療4.造血細(xì)胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒單系集落刺激因子（GM-CSF）紅細(xì)胞生成素（EPO）5.骨髓