探析耳源性肥厚性硬腦膜炎2例的診斷與治

1、探析耳源性肥厚性硬腦膜炎2例的診斷與治摘要：肥厚性硬腦膜炎(HCP)與肥厚性脊膜炎(HSP)的病因多樣，其中病因不明者稱(chēng)特發(fā) 性HCP1 2o中耳乳突炎、惡性外耳道炎、鼻竇炎等作為病灶，可繼發(fā)局灶性或廣泛性 HCP3o HCP屬罕見(jiàn)病，易被誤診，現(xiàn)將筆者科室診治的2例耳源性HCP報(bào)告如下。關(guān)鍵詞：腦膜炎；腦水腫；耳疾?。挥材?病例介紹1.1病例1想者，女性，51歲，左耳后間歇性疼痛6年，加劇23月，伴聽(tīng)力漸進(jìn)性下降, 于2002年4月1日住院?；颊咦蠖筇弁纯勺孕芯徑饣蚩诜股亍⒔鉄徭?zhèn)痛藥后緩解， 不泄期發(fā)作。入院前1年左瀕部疼痛，核磁共振(MR)示左側(cè)中顱窩底的腦膜明顯強(qiáng)化增 厚，皺葉腦實(shí)

2、質(zhì)水腫明顯，診斷為肥厚性腦膜炎，經(jīng)大量的抗生素治療后癥狀緩解，水腫范 偉I縮小。入院前23月左耳及額部疼痛加劇，伴右下肢疼痛，右手皮膚發(fā)紅。無(wú)耳流膿史。 耳鏡檢查見(jiàn)鼓膜充血飽滿(mǎn)，標(biāo)志欠淸楚，無(wú)穿孔。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。純音測(cè)聽(tīng)示左 耳混合性聾。CT顯示：左鼓室、鼓竇及鼓竇入口見(jiàn)密度增高影充填，鼓竇入口較擴(kuò)大。內(nèi) 耳未見(jiàn)異常。顱腦MR增強(qiáng)掃描，左側(cè)中顱窩底的腦膜明顯強(qiáng)化增厚，強(qiáng)化灶周?chē)?guó)腦實(shí)質(zhì) 水腫明顯，左側(cè)側(cè)腦室受壓，中線(xiàn)結(jié)構(gòu)稍移位。左側(cè)中耳乳突腔內(nèi)異常強(qiáng)化信號(hào)影充填，部 分層而顯示，向上上連于中顱窩病灶。左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道信號(hào)減低，不均勻。腦脊液檢查：白細(xì)胞 計(jì)數(shù)及分類(lèi)正常，涂片檢查未檢出隱球菌、

3、革蘭氏陰性菌或陽(yáng)性菌、結(jié)核菌。潘氏實(shí)驗(yàn)：陰 性。實(shí)驗(yàn)室檢査：抗鏈球菌溶血素O (ASO) 25 IU/mL,血沉(ESR) 13mm/h,類(lèi)風(fēng)濕因 子(RF) 20.0 IU/mL, IgG 7.89 g/L, IgA 1.08 g/L, IgM 0.89 g/L, C3 1.0 g/L, C4 0.18g/L, C反應(yīng)蛋白(CRP) 0.06 mg/L。入院診斷：肥厚性硬腦膜炎伴腦水腫(左)、慢性中耳乳突 炎(左)。于2002年4月5日在局麻下行乳突根治術(shù)(左)。術(shù)中見(jiàn)乳突皮質(zhì)計(jì)略帶黃色， 乳突計(jì)質(zhì)稀疏、充血，易用刮匙刮除。乳突、鼓竇、鼓竇入口、上鼓室及中鼓室內(nèi)均充滿(mǎn)質(zhì) 地較硬的纖維肉芽組織

4、，表層呈紫紅色，乳突氣房?jī)?nèi)的纖維肉芽組織為魚(yú)肉狀，但質(zhì)地較硬。 聽(tīng)小計(jì)包埋于肉芽組織中，鼓膜亦完整。而神經(jīng)水平段件管已缺失。乙狀竇骨板、鼓竇及鼓 室天蓋未見(jiàn)明顯破壞。術(shù)中患者訴右側(cè)肢體疼痛，下肢明顯。術(shù)后檢查示：病理示中耳乳突 慢性炎性肉芽組織伴查見(jiàn)角化物：細(xì)菌培養(yǎng)示無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)：霉菌培養(yǎng)示酵母樣貞菌生長(zhǎng)。術(shù) 后給予地塞米松、羅氏芬、甲硝呼及大蒜素等治療，癥狀明顯緩解，MR復(fù)查見(jiàn)腦水腫范由 明顯縮小。出院后給予口服強(qiáng)的松10 mg/d,共45d。2002年8月，岀現(xiàn)左面頰部疼痛、麻 木再次入院。檢查左三叉神經(jīng)第三支痛覺(jué)減退，余顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，腦膜刺激征陰性。顱腦 及頒竹MR增強(qiáng)掃描，左側(cè)中顱窩底

5、的腦膜明顯強(qiáng)化增厚，強(qiáng)化灶周用腦實(shí)質(zhì)水腫明顯。 入院診斷：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、肥厚性硬腦膜炎。入院后給予甲基強(qiáng)的松龍、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等處 理，住院39d癥狀明顯緩解，出院后口服強(qiáng)的松35 mg/d,復(fù)查MR見(jiàn)腦水腫范用明顯縮小。 強(qiáng)的松逐漸減量，2003年8月，復(fù)查顱腦MR增強(qiáng)掃描，未見(jiàn)中顱窩底的腦膜異常強(qiáng)化增 厚，左題葉見(jiàn)少疑異常信號(hào)影。2004年5月停用激素，隨訪(fǎng)至7月，未岀現(xiàn)頭痛。1.2病例2患者，男性，26歲，未婚。以頭痛、眩暈、噴射性嘔葉、口眼歪斜25d,于1997 年7月22日住院。因右耳流膿20年伴聽(tīng)力下降，入院前2年內(nèi)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已行乳突手術(shù)3 次，但未干耳。此次發(fā)病無(wú)明顯誘因，有耳酬周

6、用、耳深部及額計(jì)鱗部的太陽(yáng)穴處劇烈頭痛, 口角歪向左。右眼內(nèi)斜有復(fù)視，物像似呈水平方向分開(kāi)，向右視時(shí)尤為明顯。眩皐強(qiáng)烈不敢 睜眼，因劇烈嘔吐而不敢進(jìn)食。體檢：體溫、血壓無(wú)特殊，神智淸楚，頸軟，克氏及布氏征 陰性，一般情況尚好，但言語(yǔ)有些含糊不淸。右眼內(nèi)斜有水平型快相向右的眼球震顫。右側(cè) 周羽性而癱并全聾。乳突術(shù)腔基本上皮化，但鼓竇蓋及竇腦膜角處有些黏液膿性分泌物及肉 芽組織。細(xì)菌培養(yǎng)：溶血性葡萄球菌。腦脊液澄淸，測(cè)壓1.078 kPa。生化常規(guī)檢査：潘氏 試驗(yàn)少許；糖15管陽(yáng)性；紅細(xì)胞：1106L-1：白細(xì)胞：1106L-1。MR及CT示：右?guī)r尖 部的腦膜與部分小腦幕呈條帶狀密度增髙影。初診為

7、右側(cè)周用性而癱、迷路炎、巖尖綜合征, 于1997年8月5日在全身麻醉下清理乳突殘余氣房及巖錐氣房的炎性肉芽組織（術(shù)后病理 報(bào)告：纖維肉芽組織及死計(jì)形成），自莖乳孔到水平段減壓充血水腫的而神經(jīng)。清理中耳病 變時(shí)見(jiàn)鼓岬檸質(zhì)破壞，耳蝸底回也充滿(mǎn)纖維肉芽組織。用電鉆無(wú)需計(jì)耳蝸的底回。磨開(kāi)水平 及上半規(guī)管的秤質(zhì)直達(dá)前庭，發(fā)現(xiàn)前庭及半規(guī)管的膜性結(jié)構(gòu)尚好，以小鉤針挑除膜性結(jié)構(gòu)， 并以慶大霉素80 000 U及地塞米松5 mg作內(nèi)耳灌注。然后延長(zhǎng)乳突切口，經(jīng)額盂入路，除 去鼓板大部分及部分巖錐，眾露并監(jiān)控頸內(nèi)動(dòng)脈的近顱段、鼓板段及部分巖錐段靠近巖尖處。 于手術(shù)顯微鏡下見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈的鞘膜正常，表而微血管淸晰可見(jiàn)。

8、淸理咽鼓管及鼓膜張肌周用 病變，見(jiàn)巖尖計(jì)質(zhì)硬化堅(jiān)實(shí)。巖錐前而的硬腦膜無(wú)炎性滲出物，與MR所見(jiàn)相符。穿刺巖 上実，有回血可見(jiàn)。乃以額肌筋膜覆蓋而神經(jīng)。手術(shù)歷時(shí)12 h,完成而神經(jīng)減壓、迷路切除 及巖尖部分切除。術(shù)后經(jīng)抗炎治療，而癱、眩暈及外展神經(jīng)麻痹均消失。岀院7個(gè)月后，患 者出現(xiàn)精神異常，時(shí)而安靜，時(shí)而煩躁打罵親人，曾送精神病院治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。術(shù)后1年來(lái) 院復(fù)查。除精神癥狀外，一般情況良好。顱腦MR平掃及增強(qiáng)顯示：右中顱窩底硬腦膜、 右側(cè)小腦幕均見(jiàn)明顯強(qiáng)化的帶狀影，右側(cè)額葉水腫，局部腦溝消失；右側(cè)腦室皺角受壓變小; 右側(cè)海綿竇影明顯增大，增厚的実壁使頸內(nèi)動(dòng)脈受壓變細(xì)。根據(jù)MR所見(jiàn)及臨床癥狀確診

9、為彌漫性肥厚性硬腦膜炎伴右瀕葉水腫及器質(zhì)性精神障礙。每天青霉素靜脈點(diǎn)滴107 U共 26 d,臨床癥狀消失。15月后復(fù)査MR,瓢葉水腫消退,溝回重現(xiàn)，側(cè)腦室顆角恢復(fù)正常, 肥厚的硬腦膜因已纖維化，故不再?gòu)?qiáng)化，但右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈仍受壓。23月后電話(huà)詢(xún)問(wèn)，想者 工作、生活良好，并已成婚。2討論HCP的臨床表現(xiàn)多種多樣，常見(jiàn)的癥狀是頭痛，且無(wú)其他表現(xiàn)，易被忽略。因此，對(duì)不明 原因的嚴(yán)重頭痛患者，作MR掃描及增強(qiáng)掃描是必要的。原發(fā)于耳鼻咽喉科的HCP,常有 頭痛、頭暈、耳鳴、而癱、外展神經(jīng)麻痹及鼻塞、流鼻涕等相關(guān)癥狀。病變部位和嚴(yán)重程度 不同，癥狀也不同，如多條顱神經(jīng)損害、腦水腫、腦炎、腦梗死及垂體機(jī)能障

10、礙等。HCP 可并發(fā)或繼發(fā)各種癥候群，如Tolosa Hunt, Crow Fukase Siogren, Horner及Garcin癥候 群等。潁葉受累可產(chǎn)生精神障礙：如夢(mèng)樣狀態(tài)和自動(dòng)癥；情感性格改變，如易怒、攻擊等。 癥狀可在炎癥和水腫消退后減輕或痊愈。HCP可繼發(fā)于各種中耳乳突炎、惡性外耳道炎和鼻竇炎，可由多種細(xì)菌和靄菌，例如金黃 色葡萄球菌、綠膿桿菌、黃曲霊菌、梅毒螺旋體、結(jié)核桿菌等的感染引起。HCP可與多種 疾病并存，例如類(lèi)風(fēng)濕、多灶性纖維硬化、結(jié)肖病、再生障礙性貧血、腫瘤、Wegener肉芽 腫及自身免疫疾病等。本組2例HCP屬耳源性感染所致，但腦脊液澄淸，壓力正常，生化 及鏡檢無(wú)

11、特殊。HCP的診斷可根據(jù)病史、癥狀、體征，及針對(duì)性的血液、腦脊液等實(shí)驗(yàn)室檢査結(jié)果確診， 必要時(shí)可開(kāi)顱活檢。影像學(xué)檢査非常重要，特別是MR增強(qiáng)掃描是評(píng)估病變范用和嚴(yán)重程 度以及追蹤觀(guān)察治療效果的主要手段，病變的邊緣部位往往增強(qiáng)特別明顯。本組例2的早期, 巖尖及小腦幕的條帶狀增強(qiáng)影亦很明顯，可惜未能及時(shí)確診HCP。HCP和軟腦膜蛛網(wǎng)膜病 變的鑒別應(yīng)予重視。軟膜蛛網(wǎng)膜增強(qiáng)后，可見(jiàn)英卷入腦回，或在基底池周偉I也顯影，而硬腦 膜增強(qiáng)后則見(jiàn)英增厚處呈線(xiàn)條狀或結(jié)節(jié)狀沿著顱底或顱頂?shù)膬?nèi)層顯影，或累及小腦幕、大腦 鐮、小腦鐮等處，但不深入腦回及基底池。硬腦膜和軟膜蛛網(wǎng)膜在基底池處相距尚遠(yuǎn)，故不 易混淆。Yagi

12、shita報(bào)告用單光子發(fā)射型計(jì)算機(jī)體層攝影(鎧201 SPECT)檢查可在病變硬 腦膜顯示明顯的積聚灶。本組2例患者早期僅出現(xiàn)乳突炎表現(xiàn)，隨著病情加劇，MR顯示顱 底的腦膜明顯強(qiáng)化增厚，施葉腦實(shí)質(zhì)水腫明顯，經(jīng)治療后顱底的腦膜異常強(qiáng)化增厚消失，撅 葉水腫消退。CT顯示骨質(zhì)病變較淸楚,數(shù)字檢影血管造影(digital subtraction angiography DSA)顯示腦部動(dòng)靜脈有苴優(yōu)越性，可以補(bǔ)MR之不足。但MR掃描及增強(qiáng)掃描再加磁共 振血管成像，基本上可以滿(mǎn)足臨床診斷需要。根據(jù)病因進(jìn)行治療是治療HCP的基本原則。例1第一次經(jīng)大量的抗生素治療后癥狀緩解， MR示水腫范用縮小，但很快復(fù)發(fā)，經(jīng)局部病灶淸理和抗炎治療后，癥狀才得到控制。感染 者進(jìn)行抗炎治療，可酌情聯(lián)合使用抗生素及激