可逆性胼胝體壓部綜合癥

1、整理課件1可逆性胼胝體壓部病變綜合癥可逆性胼胝體壓部病變綜合癥 無錫市錫山人民醫(yī)院神經內科無錫市錫山人民醫(yī)院神經內科 華鍵華鍵 整理課件2定義n可逆性胼胝體壓部病變綜合征（可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reverse reverse splenial lesion syndrome splenial lesion syndrome ，RESLESRESLES）n特點為特點為MRI 上可見胼胝體壓部（上可見胼胝體壓部（SCC）的卵）的卵圓形、非強化病灶，一段時間后可完全消失。圓形、非強化病灶，一段時間后可完全消失。n本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預后

2、良好，一般不遺留神經系統(tǒng)功能障礙。后良好，一般不遺留神經系統(tǒng)功能障礙。整理課件3RESLES整理課件4RESLES整理課件5G、H為11天后復查整理課件6D為9天后復查整理課件7可逆性后部白質腦病綜合征1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES2.可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學上主要表現為對稱或非對稱性大腦失，影像學上主要表現為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經治療半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經治療水腫可消失。水腫可消失。3.DW

3、I低或等信號，低或等信號，ADC高信號，如果高信號，如果DWI出現出現高信號預示病情嚴重。高信號預示病情嚴重。整理課件8RPLS/RPESnA、B、C、D、E、F：發(fā)病：發(fā)病9天后天后nG、H、I：發(fā)：發(fā)病病2月后月后整理課件9病灶在十天之間的變化整理課件10整理課件11RPLSn (A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal

4、at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。整理課件12整理課件13RESLES小回力標征整理課件14RESLES整理課件15區(qū)別nRPLS： DWI低或等信號，低或等信號，ADC高信號，如果高信號，如果DWI出現高信號預示病情嚴重。出現高信號預示病情嚴

5、重。nRESLES:T1等或低信號，等或低信號，T2，FLAIR：高信：高信號，號，DWI高信號，高信號，ADC低信號低信號n血管源性水腫血管源性水腫VS細胞毒性水腫細胞毒性水腫整理課件16發(fā)病機制 RESLES 的發(fā)病機制尚不明確，基于目前病的發(fā)病機制尚不明確，基于目前病例的神經影像學特點，尤其是例的神經影像學特點，尤其是SCC 的早期改的早期改變，學者們認為在大多數變，學者們認為在大多數RESLES 中，中，SCC 的細胞毒性水腫（特別是興奮性神經毒性細胞的細胞毒性水腫（特別是興奮性神經毒性細胞水腫）是本病重要的病理生理學機制。水腫）是本病重要的病理生理學機制。整理課件17病因感染感染代謝

6、紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它整理課件18感染 感染引起的感染引起的RESLES常見于兒童和青壯年，無常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表現，大多數癥狀較輕。病原體以病毒為主，最現，大多數癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒毒、皰疹病毒-、 病毒、水痘病毒、水痘-帶狀皰疹帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)。細菌感染次之，主要為傷引發(fā)。細菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃

7、希菌和肺炎軍團菌。近來也寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團菌。近來也有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報道。有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報道。整理課件19病因感染代謝紊亂代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它整理課件20代謝紊亂n可以引起可以引起RESLES 的代謝異常包括由胰島素的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴重低血糖以及各種治療或口服降糖藥引起的嚴重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。原因引起的高鈉血癥。nSCC 的影像學異常出現早，幾乎與臨床癥狀的影像學異常出現早，幾乎與臨床癥狀同時或者在臨床癥狀出現幾小時后立即顯現。同時或者在臨床癥狀出現幾小時后立即顯現。同樣，恢

8、復得也較快，病灶多在同樣，恢復得也較快，病灶多在 周內完全周內完全消失。但若未能早期發(fā)現，也會導致不可逆損消失。但若未能早期發(fā)現，也會導致不可逆損傷。傷。整理課件21病因感染代謝紊亂高原性腦水腫高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它整理課件22高原性腦水腫 高原性腦水腫也是引起高原性腦水腫也是引起RESLES 的重要病因，的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側大腦但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側大腦半球白質對稱性水腫。半球白質對稱性水腫。MRI 上病灶表觀彌散系上病灶表觀彌散系數（數（ADC）值通常升高，這與其他病因引起的）值通常升高，這與其他病因引起的RESLES 有所不同

9、。有所不同。整理課件23病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它整理課件24癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用n癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是 的的最常見原因。最常見原因。n癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與 并無明顯的相關性。并無明顯的相關性。n傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導致傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導致 的出現，在撤藥時更容易誘發(fā)。目前文獻報道的出現，在撤藥時更容易誘發(fā)。目前文獻報道的與本病相關的抗癲癇藥多達的與本病相關的抗癲癇藥多達 種，其中種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見?？R西平、苯

10、妥英和拉莫三嗪最常見。n其他疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用其他疾病使用抗癲癇藥時也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經痛患者卡馬西平的三叉神經痛患者整理課件25病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它其它整理課件26其它n除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導致除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導致RESLES，包括順鉑、卡鉑、，包括順鉑、卡鉑、-氟尿嘧啶等氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經藥的減肥片，抗抗腫瘤藥物，包含擬交感神經藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。n有學者在有學者在2015年觀察到糖皮質激素治療過

11、程年觀察到糖皮質激素治療過程中的患者也可出現中的患者也可出現RESLES。整理課件27臨床表現 的臨床表現無特異性，主要與其的臨床表現無特異性，主要與其病因有關，多呈腦炎或腦病的表現，最常見的病因有關，多呈腦炎或腦病的表現，最常見的癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神經功能缺失以及視覺相關癥狀也有較多報道。經功能缺失以及視覺相關癥狀也有較多報道。整理課件28影像學表現 是診斷是診斷 的首選檢查。其的首選檢查。其特征性的影像學表現為（一般位于中心特征性的影像學表現為（一般位

12、于中心區(qū)域）局限性的區(qū)域）局限性的橢圓形橢圓形或條狀的病變，如出現或條狀的病變，如出現整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋回旋鏢征鏢征”（ ）。）。 病灶于病灶于 上呈等或低信號，上呈等或低信號， 和和 上均為高信號，上均為高信號， 值降低，增強掃描無明顯強化。值降低，增強掃描無明顯強化。整理課件29RESLES整理課件30影像學表現 是診斷是診斷 的首選檢查。其的首選檢查。其特征性的影像學表現為（一般位于中心特征性的影像學表現為（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為

13、整個胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋回旋鏢征鏢征”（ ）。）。整理課件31RESLES小回力標征整理課件32整理課件33鑒別診斷（）（） 急性播散性腦脊髓炎：急性播散性腦脊髓炎：ADEM 的病程較長，臨床癥的病程較長，臨床癥狀較重，狀較重，MRI 常表現為雙側皮質下白質的非對稱性病變，常表現為雙側皮質下白質的非對稱性病變，可強化。可強化。（）多發(fā)性硬化急性期：（）多發(fā)性硬化急性期：MS 常呈復發(fā)緩解的過程，常呈復發(fā)緩解的過程， 病變多位于側腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強化是病變多位于側腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強化是其典型特征。其典型特征。（）可逆性后部腦病綜合征：常（）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦示病變主要位于大腦后部，后部，DWI上呈等或低信號，上呈等或低信號，ADC高信號，無強化。高信號，無強化。（）腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（進展期）：遺傳性疾病，?。ǎ┠I上腺腦白質營養(yǎng)不良（進展期）：遺傳性疾病，病程較長，程較長，MRI 示病變多位于雙側頂枕區(qū)白質，增