嬰幼兒完全肺靜脈異位連接的外科治療.

1、嬰幼兒完全肺靜脈異位連接的外科治療    作者：朱海龍，張金洲，陳濤，易定華，孫國(guó)成，高照 【關(guān)鍵詞】 肺靜脈    【Abstract】 AIM: To explore surgical operation and perioperative treatment for total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in infants and children. METHODS: Twentynine corrective operations for

2、TAPVC were retrospectively analysed. All patients, aging 2-35 months and weighing 2.9-14.0 kg, underwent total corrective operations with moderate hypothermia and cardiopulmonary bypass, of which 5 cases were emergency or subemergency. RESULTS: Two patients died (mortality 6.9%). In the period of pe

3、rioperative low cardiac output occurred in 6 patients, pulmonary hypertension crisis in 1, pulmonary infection in 5 patients and diaphragmatic paralysis in 1 patient. Followup varied from 1 month to 8 years in 27 patients. No later death or obvious obstruction of pulmonary venous drainage were found

4、. Twentythree patients were NYHA I class and 4 were II class. CONCLUSION: Corrective operations for TAPVC have to be performed as soon as diagnosis is confirmed. Particularly for severe obstruction of pulmonary venous drainage, emergent or subemergent operation is necessary. Postoperative treatment

5、should limit fluid volume and avoid exorbitant afterload. Proper managements including cardiac, diuresis and controlling pulmonary artery pressure are helpful, especially respiratory administration and nutrition support.    【Keywords】 infants; heart defect, congenital; pulmonary

6、venous; surgical procedures, operative    【摘要】 目的： 探討嬰幼兒完全肺靜脈異位連接的外科治療方法及圍手術(shù)期處理. 方法： 回顧性分析29例嬰幼兒全肺靜脈異位連接手術(shù)資料，年齡235 mo（平均16.8±10.1） mo，體質(zhì)量2.914.0 kg（平均8.8±4.3) kg. 均在中度低溫體外循環(huán)下施行全肺靜脈異位連接矯治術(shù),其中5例為急診或亞急診手術(shù). 結(jié)果： 全組手術(shù)死亡2例（死亡率6.9%），術(shù)后低心排血量6例,肺動(dòng)脈高壓危象1例,肺部感染5例，膈肌麻痹1例. 27例隨訪1 mo8

7、 a（平均14.2±9.6) mo，失訪2例，無(wú)遠(yuǎn)期死亡及明顯肺靜脈回流梗阻，心功能I級(jí)23例，II級(jí)4例. 結(jié)論： 全肺靜脈異位連接疾病一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早外科矯治,特別是回流梗阻癥狀嚴(yán)重者，必要時(shí)可實(shí)施急診或亞急診手術(shù). 術(shù)后要注意控制液體入量和避免過(guò)高的體循環(huán)后負(fù)荷,適當(dāng)給予強(qiáng)心、利尿、控制肺動(dòng)脈壓治療，尤其要重視呼吸道管理及營(yíng)養(yǎng)支持.    【關(guān)鍵詞】 嬰幼兒； 心臟缺損，先天性； 肺靜脈； 外科手術(shù)    0引言    完全肺靜脈異位連接（total anom

8、alous pulmonary venous connection, TAPVC）約占先心病的1.0%1.5%. 大齡兒童和成人外科治療已相對(duì)安全，嬰幼兒大多數(shù)由于病情危重，近年來(lái)手術(shù)成功率雖已明顯提高,但死亡率仍較高1. 我院199703/200504實(shí)施29例TAPVC矯治術(shù)，死亡率6.9%，就其手術(shù)方法、治療經(jīng)驗(yàn)及療效報(bào)告如下.    1對(duì)象和方法    1.1對(duì)象本組29(男18，女11)例，年齡235 mo（平均16.8±10.1) mo，體質(zhì)量2.914.0 kg（平均8.8±4.3

9、) kg. 臨床診斷：心上型16例，心內(nèi)型12例，混合型1例. 合并畸形包括：卵圓孔未閉3例，房間隔缺損26例，室間隔缺損1例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例，三尖瓣中度關(guān)閉不全2例. 輕度肺動(dòng)脈高壓7例，中度肺動(dòng)脈高壓16例，重度肺動(dòng)脈高壓6例. 術(shù)前反復(fù)心衰，肺炎11例. 胸部X線提示右房、右室增大，心胸比0.510.74(0.59±0.08).    1.2方法全組均在全麻中度低溫體外循環(huán)下施行手術(shù). 心上型經(jīng)上腔靜脈與主動(dòng)脈間后徑路吻合2例，其余均采用Cooley方法2. 心內(nèi)型引流入右心房者均擴(kuò)大卵圓孔未閉或房間隔缺損，以自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)，引流入冠

10、狀竇者采用Van Praagh方法2. 合并畸形同期矯治.    2結(jié)果    全組手術(shù)死亡2例（死亡率6.9%），均為4 mo患兒，1例為術(shù)后低心排;1例為術(shù)后肺充血，脫離呼吸機(jī)困難，肺部感染. 術(shù)后并發(fā)癥包括：低心排血量6例,肺動(dòng)脈高壓危象1例,肺部感染5例，膈肌麻痹1例，行膈肌折疊后順利康復(fù)出院. 27例隨訪1 mo8 a（平均14.2±9.6) mo，失訪2例，無(wú)遠(yuǎn)期死亡及明顯肺靜脈回流梗阻，心功能I級(jí)23例，II級(jí)4例.    3討論  

11、;  TAPVC是比較少見(jiàn)的先天性心臟病之一，重癥病例病情發(fā)展迅速，死亡率極高. 80%于1歲內(nèi)死亡，其中一半死于3 mo以內(nèi). 因此盡早診斷和手術(shù)治療是延長(zhǎng)這類(lèi)患兒生存期關(guān)鍵.    3.1早期診斷是救治的關(guān)鍵嬰幼兒TAPVC若伴有肺靜脈回流梗阻，易早期形成肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)呼吸功能不全和嚴(yán)重的心力衰竭，而導(dǎo)致早期死亡，僅20%伴有較大房間隔缺損的患兒能生存至1歲以上. 因此，對(duì)出現(xiàn)呼吸急促、喂養(yǎng)困難、青紫不明顯、心臟雜音較弱者，以及胸部X線示心影大和明顯肺充血者，應(yīng)警惕此類(lèi)病變存在. 及時(shí)進(jìn)行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查多能確診，本組29例

12、均為多普勒超聲心動(dòng)圖檢查確診. 對(duì)可疑復(fù)雜的混合型肺靜脈異位連接者，需行心導(dǎo)管造影檢查，目的是明確各肺靜脈異位連接的部位和方式. Sridhar等3提出，心臟螺旋CT也有助于明確肺靜脈連接方式，是另一種可供選擇的檢查方法.    3.2合理選擇手術(shù)方法手術(shù)時(shí)機(jī)取決于肺靜脈梗阻程度. 對(duì)于嚴(yán)重肺靜脈梗阻，特別是伴有低氧血癥和酸中毒患兒，應(yīng)急診手術(shù). TAPVC手術(shù)方式多種多樣，可根據(jù)不同病情，采取不同的手術(shù)方法. 心上型大多經(jīng)右房橫切口，切開(kāi)房間隔及左房后壁進(jìn)行吻合，優(yōu)點(diǎn)是吻合口足夠大，肺靜脈不易扭曲，較大兒童手術(shù)視野好，但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高. 最近M

13、ichielon等4介紹經(jīng)上腔靜脈主動(dòng)脈間入路，左房后上壁與共同靜脈側(cè)側(cè)吻合的方法，取得較好效果. 術(shù)組2例采用該術(shù)式. 對(duì)于嬰幼兒不僅顯露好，且對(duì)心臟損傷小，阻閉時(shí)間短，效果滿意. 肺靜脈異位連接冠狀靜脈竇型者，術(shù)中注意冠狀靜脈竇頂部與左房間組織切除要徹底，以防止術(shù)后再梗阻. 術(shù)后再梗阻早期原因?yàn)槲呛峡谶^(guò)小，晚期多為吻合口部位纖維化和內(nèi)膜增生5，多發(fā)于6 mo以內(nèi)患兒，心下型及冠狀靜脈竇型多見(jiàn)，對(duì)此類(lèi)患兒手術(shù)中應(yīng)特別注意. Chang等6術(shù)中應(yīng)用食道超聲心動(dòng)圖檢查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和解除吻合口狹窄，并指出開(kāi)胸后應(yīng)用食道超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)循環(huán)影響小，是安全的. 垂直靜脈是否結(jié)扎尚存爭(zhēng)議，大多認(rèn)為停機(jī)

14、后循環(huán)不穩(wěn)定或肺動(dòng)脈壓過(guò)高者可不結(jié)扎垂直靜脈，部分可自行關(guān)閉，但未閉合者會(huì)造成左向右分流，增加心臟負(fù)擔(dān)，需再次手術(shù)結(jié)扎，也有人持反對(duì)意見(jiàn)7. 本組1例術(shù)后未結(jié)扎垂直靜脈，術(shù)后隨訪多普勒超聲心動(dòng)圖檢查未見(jiàn)垂直靜脈血流.    3.3體外循環(huán)和心肌保護(hù)本組患兒均采用膜式氧合器，預(yù)充液中加入白蛋白和/或庫(kù)血，以提高血細(xì)胞壓積和膠體滲透壓，減少間質(zhì)水腫. 同時(shí)輔以血液改良超濾，目的是減少炎性介質(zhì)，并使術(shù)后血液迅速濃縮，減輕心肺和全身水腫，改善心肺功能. 完全肺靜脈異位連接患兒，右心系統(tǒng)高負(fù)荷，大多存在肺動(dòng)脈高壓，容易產(chǎn)生心肌肥厚，因此右心室心肌保護(hù)非常重要. 本

15、組29例均存在不同程度肺動(dòng)脈高壓，其中中、重度肺動(dòng)脈高壓22例. 我們應(yīng)用4冷晶體心臟停跳液，輔以4冰水心包腔浸泡降溫，灌注壓維持在4060 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），預(yù)計(jì)阻閉時(shí)間在40 min以內(nèi)者行單次灌注，心臟全部自動(dòng)復(fù)跳，心功能恢復(fù)良好，收到較好效果. 研究表明,未成熟心肌的血管較脆弱，毛細(xì)血管通透性高，多次灌注可引起心肌細(xì)胞水腫和線粒體損傷,停搏液的高灌注壓和高流量的沖刷及剪切力可導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，在30, 45和60 mmHg灌注壓下多次灌注使心肌含水量隨灌注壓升高而增加，冠狀動(dòng)脈流量恢復(fù)率逐漸降低，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹明顯，管腔變窄，冠脈血管阻力增大8-9.&

16、#160;   3.4圍手術(shù)期處理TAPVC患兒術(shù)前大多心肺功能和全身狀況較差，死亡率極高，因此術(shù)前治療也異常重要，術(shù)前應(yīng)盡可能將患兒調(diào)整到“最佳或相對(duì)最佳狀態(tài)”. 要加強(qiáng)抗感染，給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等治療，同時(shí)要給予適度吸氧，注意糾正酸堿平衡. 術(shù)后應(yīng)減少刺激，用嗎啡、安定等持續(xù)鎮(zhèn)靜，必要時(shí)可用肌松劑. 良好的鎮(zhèn)靜可以降低氣道壓，減少肺、心臟做功和氧耗. 持續(xù)監(jiān)測(cè)肛溫，注意保溫，避免高熱. 低心排血量綜合征是術(shù)后主要并發(fā)癥和死因之一，一般要給予多巴胺、多巴酚丁胺、硝普鈉、米力農(nóng)等加強(qiáng)心功能支持，降低肺動(dòng)脈壓. 另外，術(shù)后還應(yīng)嚴(yán)格控制液體入量，左心室前、后負(fù)荷都

17、不宜過(guò)高. 由于長(zhǎng)期肺瘀血，呼吸道并發(fā)癥也是術(shù)后主要并發(fā)癥和死亡原因之一，本組1例死亡即為術(shù)后不能脫離呼吸機(jī)，肺部感染，因此呼吸道管理格外重要. 主要措施為：定時(shí)拍背、翻身、吸痰，預(yù)防肺部感染和肺不張，呼吸機(jī)治療采用低潮氣量（1215 mL)/kg，高頻率（2025)次/min，呼氣末正壓（24) cmH2O，低PaCO2（3035) mmHg方法，根據(jù)心肺功能情況宜盡早撤離呼吸機(jī). 膈肌麻癖雖不多見(jiàn)，卻對(duì)呼吸功能影響較大，一旦發(fā)生，患兒往往脫離呼吸機(jī)困難. 膈肌麻癖可能與胸腺切除或分離垂直靜脈動(dòng)作粗暴等因素有關(guān)，若發(fā)現(xiàn)患兒呼吸深大、呼吸困難，應(yīng)懷疑此并發(fā)癥，胸部X線透視或攝片可確診，膈肌折疊

18、是有效的解決方法. 本組發(fā)生1例左側(cè)膈肌麻癖，術(shù)后1 wk不能脫離呼吸機(jī)，經(jīng)胸部X線透視確診，立即行膈肌折疊術(shù)，當(dāng)天順利拔除氣管插管. 另外，術(shù)后加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，預(yù)防低血糖非常必要. 此類(lèi)患兒大多術(shù)前存在不同程度營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能低下，需給予適量血漿、白蛋白、球蛋白等，可靜脈營(yíng)養(yǎng)與消化道營(yíng)養(yǎng)配合應(yīng)用. 研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良，氨基酸水平降低可明顯影響呼吸功能10,有營(yíng)養(yǎng)不良者55需要呼吸機(jī)支持，而營(yíng)養(yǎng)正常者93能在3 d內(nèi)撤離呼吸機(jī). 有報(bào)道，嬰幼兒期實(shí)施TAPVC矯治，患兒成長(zhǎng)至學(xué)齡階段存在腦部發(fā)育問(wèn)題，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)功能、視覺(jué)感官綜合功能和注意力發(fā)育遲緩. 但總體來(lái)說(shuō)，嬰幼兒期實(shí)施矯治遠(yuǎn)期效

19、果還是令人滿意的11.    【參考文獻(xiàn)】    1 汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學(xué)M.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：837-838.    2 Hancock Friesen CL, Zurakowski D, Thiagarajan RR, et al.Total anomalous pulmonary venous connection: An analysis of current management strategies in a single instit

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