溶酶體與疾病 (2)(1)

1、編輯pptDisorders Resulting from Defects in Lysosomal Function溶酶體功能的缺陷導(dǎo)致的機(jī)能失調(diào)編輯pptnnlysosomal溶酶體的溶酶體的 hydrolytic水解的水解的ncontent內(nèi)含物內(nèi)含物silica二氧化二氧化矽矽nphagocytic cell吞噬細(xì)胞吞噬細(xì)胞lung肺肺nfiber 纖維素纖維素membrane膜膜 scavenging cell清清理細(xì)胞理細(xì)胞nasbestosis石棉沉著病石棉沉著病 symption癥狀癥狀 joint distases關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病ninflammatory 炎癥炎癥 rheuma

2、toid arthritis 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 synovial fluid關(guān)節(jié)液關(guān)節(jié)液norganelle細(xì)胞器細(xì)胞器 mannose-6-phosphate 甘露醇甘露醇-6-磷酸磷酸 fibroblast成纖維細(xì)胞成纖維細(xì)胞nsecreted 分泌分泌 N-acetylglucosamine N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺 phosphotransferase磷酸轉(zhuǎn)移酶磷酸轉(zhuǎn)移酶n-glucosrdase-葡糖苷酶葡糖苷酶 glycogen 糖原糖原 -N-hexosaminidase N-已糖苷酶已糖苷酶norganelle細(xì)胞器細(xì)胞器 sphingolipid 鞘脂類鞘脂類

3、 dysfunction 功能障礙功能障礙 nTay-sachs泰泰-勒二氏勒二氏 ganglioside神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂 cytoplasm 細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì) nskeletal骨骼的骨骼的 cardijac心臟心臟 respiratory abaomality呼吸作用的異常呼吸作用的異常 amnioccntesis羊膜穿刺術(shù)羊膜穿刺術(shù)nmacrophage 巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞 liver肝臟肝臟 spleen脾臟脾臟nanemia 貧血貧血 bloodsteam 血液的流動血液的流動 placental胎盤的胎盤的noligosaccharid chains寡聚糖鏈寡聚糖鏈 endocyto

4、sis 胞吞作用胞吞作用 bone marrow 骨髓骨髓 n 編輯ppt一.溶酶體的功能二.溶酶體缺陷導(dǎo)致的疾病三.治療措施編輯ppt一.溶酶體的功能消化分解作用參與受精過程參與細(xì)胞分泌參與機(jī)體的器官組織變態(tài)和退化吸收和消除陳舊的骨基質(zhì)編輯ppt二.溶酶體缺陷導(dǎo)致的疾病1.溶酶體與矽肺病2.溶酶體與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3.先天性溶酶體病4.其他與溶酶體有關(guān)的疾病編輯pptSiO2 肺內(nèi)巨噬細(xì)胞 成纖維化因子 溶酶體 肺組織纖維化 破壞溶酶體膜 肺彈性降低功能受損 水解酶釋放 細(xì)胞自溶編輯ppt類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的致病機(jī)理類風(fēng)濕性因子巨球蛋白IgM IgM-IgG免疫復(fù)合物 補(bǔ)體激活 細(xì)胞內(nèi)溶酶體酶外逸

5、 關(guān)節(jié)組織的破壞及炎癥 編輯ppt一.概念 先天性溶酶體病是由于染色體上某些基因發(fā)生突變，而先天缺乏某種溶酶體酶而導(dǎo)致的一類代謝性遺傳病。患者因酶缺失或酶結(jié)構(gòu)缺陷，致使細(xì)胞中相應(yīng)的底物無法降解而貯存，堆積在次級溶酶體中，造成細(xì)胞代謝障礙，故又稱溶酶體貯積病。編輯ppt一.幾種先天性溶酶體病（一）.龐皮?。ㄐ吞窃A積?。ǘ?泰-勒二氏?。ㄈ?高歇氏?。ㄋ模?I-細(xì)胞病編輯ppt（一）.龐皮病病因：由于在肝細(xì)胞常染色體上的一個基因缺陷，使溶酶體內(nèi)缺乏-葡萄糖苷酶，導(dǎo)致糖原無法降解為葡萄糖，而造成糖遠(yuǎn)在肝臟和肌肉內(nèi)大量積累。臨床表現(xiàn)：此病多發(fā)生于嬰兒，表現(xiàn)為肌無力，心臟增大，進(jìn)行性心力衰竭，多

6、于兩周歲以前死亡。編輯ppt（二）.泰-勒二氏病病因：由于細(xì)胞內(nèi)先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可將神經(jīng)節(jié)苷脂GM2上糖鏈末端的N 乙酰胺基半乳糖切下,進(jìn)而使糖降解。患者的細(xì)胞以正常速度合成神經(jīng)節(jié)苷脂，而降解速度極慢，因而在腦組織中積累了大量的糖脂，致使細(xì)胞異常。臨床表現(xiàn)：漸進(jìn)性失明，癡呆和癱瘓。病孩在出生后6-8個月出現(xiàn)癥狀，一般在2-6歲內(nèi)死亡。編輯ppt（三）.高歇氏病 病因：巨噬細(xì)胞和腦神經(jīng)細(xì)胞的溶酶體中缺乏-葡萄糖苷酶，導(dǎo)致葡萄糖腦苷脂無法分解成葡萄糖和?；拾贝迹斐善咸烟悄X苷脂在溶酶體內(nèi)的積累。 臨床癥狀：患者出現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)的腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的齒狀核，黑質(zhì)，腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)發(fā)生變性

7、和萎縮。此病多發(fā)生于嬰兒，常于1歲內(nèi)死亡。如果幼年后才發(fā)病，則病程進(jìn)展慢，最長者可活10多年。編輯ppt（四）.I-細(xì)胞病病因：患者細(xì)胞中先天性缺乏 N乙酰氨基葡萄糖轉(zhuǎn)移酶，使溶酶體酶不能形成分選信號M6P,結(jié)果溶酶體酶不能被M6P受體識別和分選進(jìn)入溶酶體，而被分泌到細(xì)胞外進(jìn)入血液。編輯ppt其他疾病n1.癌癥與溶酶體n2.休克與溶酶體n3.嬰兒畸形的形成與溶酶體編輯ppt溶酶體與癌的發(fā)生有關(guān)1.致癌作用的輔助因子通過影響溶酶 體膜的通透性從而誘發(fā)細(xì)胞的異常分裂。2.溶酶體分解代謝中的某些產(chǎn)物為腫瘤細(xì)胞增值提供了物質(zhì)基礎(chǔ)。3.腫瘤細(xì)胞內(nèi)的溶酶體的多種酶均發(fā)生了癌性變化，主要是酶糖鏈磷酸化，是酶蛋白增多，酶活性升高，代謝循環(huán)途徑活躍進(jìn)行。治療措施：利用溶酶體釋放的水解酶是癌細(xì)胞自治療措施：利用溶酶體釋放的水解酶是癌細(xì)胞自溶。溶。編輯ppt休克引起溶酶體酶釋放n1.缺血缺氧降低溶酶體膜穩(wěn)定性n2.三羧