胰腺囊性-實(shí)性腫瘤的臨床病理診斷

1、    胰腺囊性-實(shí)性腫瘤的臨床病理診斷        摘要目的：探討胰腺囊性-實(shí)性腫瘤臨床病理、免疫組化特點(diǎn)、組織發(fā)生及生物學(xué)行為。方法：對(duì)2例胰腺囊性-實(shí)性腫瘤進(jìn)行光鏡觀察及免疫組化染色。結(jié)果：2例均為年輕女性（21歲和35歲）。腫物為半囊半實(shí)性。HE染色片中瘤細(xì)胞大小形態(tài)較一致，核圓形或卵圓形，核異型性不明顯，核分裂象罕見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管復(fù)層排列形成假乳頭突起為其特征。免疫組化染色顯示1-AT、ER和PR均陽(yáng)性，CEA、S-100、NSE均陰性。隨訪：1例帶瘤生存

2、2年后死亡，1例術(shù)后9個(gè)月健在。結(jié)論：胰腺囊性-實(shí)性腫瘤可能來(lái)源于腺泡細(xì)胞，為性激素依賴性腫瘤，具有侵襲性行為，是一種低度惡性腫瘤。關(guān)鍵詞胰腺腫瘤；囊性-實(shí)性腫瘤；腫瘤病理學(xué)；免疫組織化學(xué)；診斷，鑒別分類號(hào)R735.9文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼A文章編號(hào)1001-7399(1999)05-0417-03Clinical pathologic diagnosis of solid-cystic tumor of pancreasZhong Weixia(Shandong Tumor Institute on Prevention and Treatment, Ji?nan250117)ABSTRACTPurpo

3、seTo explore the clinicopathologic and the immunohistochemical features, the histogenesis and the biological behaviour of solid-cystic tumor(SCT) of the pancreas. MethodsTwo cases of SCT were observed by light microscope and using immnohistochemical staining. ResultsTwo cases of SCT occurring in 21

4、and 35 year-old women. Both tumors were all cystic and solid masses. They were grossly well circumscribed by a fibrous capsule. Both were microscopic infiltration of the surrounding pancreatic parenchyma by tumor. In HE staining, the tumor cells were fairly bland, with pale eosinophilic cytoplasma a

5、nd regular round-to-oval nuclei. Mitoses were extremaly rare. The tumor cells ranged arround fibrous vascular and formed a pseudopapillar appearance. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were 1-AT(+), ER(+), PR(+), CEA(-),S-100(-),NSE(-). One case died after two years survival be

6、aring tumor. One case had survived for nine nonths postoperatively. ConclusionThe SCT may come from acinar and is a sex hormone responsive tumor. It is a lower grade malignant tumor which has invading ability.KEY WORDSpancreatic neoplasms; solid-cystic neoplasms; tumor pathology; immunohistochemistr

7、y; diagnosis, differential胰腺囊性-實(shí)性腫瘤（solid-cystic tumor of pancreas,SCT）又稱乳頭狀囊性腫瘤、乳頭狀囊性上皮腫瘤、實(shí)性乳頭狀腫瘤等，國(guó)外文獻(xiàn)以乳頭狀囊性腫瘤（papillary cystic neoplasma）命名最多見(jiàn)14，為較罕見(jiàn)胰腺腫瘤。1959年由Frantz首先報(bào)道1，到目前為止文獻(xiàn)上報(bào)道120余例5。筆者現(xiàn)報(bào)道2例，探討其臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷、組織發(fā)生及生物學(xué)特性。1臨床資料例1：患者女，35歲。因發(fā)現(xiàn)腹部包塊10天入院，不伴其它癥狀。B超示胰頭部有10 cm×10 cm×8 cm囊性

8、-實(shí)性腫物，邊界不清。剖腹探查：腫物位于胰頭部，約10 cm×9 cm大小，大部分為實(shí)性，小部分為囊性，與周圍組織粘連，侵及門靜脈，無(wú)法切除腫物，取部分組織送病理檢查。隨訪：術(shù)后帶瘤生存2年后死亡。例2：患者女，21歲。右上腹疼痛伴惡心，偶有嘔吐1月余。CT示：在膽總管位置示厚壁囊性腫物，直徑約5.5 cm，囊壁經(jīng)強(qiáng)化后約0.8 cm厚，壁內(nèi)見(jiàn)2個(gè)小強(qiáng)化結(jié)節(jié)影。B超：于肝、腎隱窩及胰頭間探及4.8 cm×4.6 cm囊性-實(shí)性混合性光團(tuán)，以囊性為主，邊界清晰。術(shù)前臨床診斷：膽總管擴(kuò)張癥。術(shù)中見(jiàn)腫物位于胰頭部后緣，約5 cm×4 cm×3 cm。囊性-實(shí)性

9、，質(zhì)較硬。行Whipple術(shù)式切除腫物。切開(kāi)腫物，囊壁厚，不光滑，含有陳舊性血性液體。術(shù)后隨診9個(gè)月，現(xiàn)健在。2病理資料2.1眼觀例1：送檢組織為灰紅、淡黃色不規(guī)則組織1塊，體積1.2 cm×1 cm×0.4 cm，質(zhì)軟。例2：送檢胰腺及十二指腸組織，胰腺體積6 cm×4.5 cm×3 cm。腫物位于胰頭部，4.5 cm×4 cm×2 cm大小。小部分為實(shí)性，大部分為囊腔，已先行剖開(kāi)，內(nèi)容物已流失。囊壁厚0.2 cm0.3 cm，囊壁上附有淡黃色壞死樣物。腫物大部分有包膜，部分與胰腺分界不清。2.2鏡檢實(shí)性區(qū)由大小形態(tài)較一致的瘤細(xì)胞構(gòu)

10、成。瘤細(xì)胞較小，胞漿淡伊紅色，細(xì)胞界限不清。核圓或卵圓形，可見(jiàn)核皺折（1），核染色質(zhì)分布均勻，可見(jiàn)小核仁，核異型性不明顯。核分裂象罕見(jiàn)。瘤細(xì)胞排列成腺泡狀、網(wǎng)狀或片狀，或圍繞纖維血管復(fù)層排列形成假乳頭狀突起（2，3）。例2有小灶壞死，并見(jiàn)吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞分布在出血灶旁。2例瘤組織均浸潤(rùn)周圍胰腺組織。1 核圓形或卵圓形，形態(tài)較一致，可見(jiàn)核皺折。HE×4002 瘤細(xì)胞圍繞纖維血管層排列形成假乳頭狀突起。HE×1003 示假乳頭狀結(jié)構(gòu)。細(xì)胞核內(nèi)可見(jiàn)小核仁。HE×4002.3免疫組化檢測(cè)1-AT：多數(shù)瘤細(xì)胞呈彌漫性陽(yáng)性反應(yīng)（4）。ER和PR均陽(yáng)性：瘤細(xì)胞核強(qiáng)陽(yáng)性，

11、胞漿弱陽(yáng)性；陽(yáng)性瘤細(xì)胞90%（5，6）。CEA、NSE及S-100均陰性。2.4病理診斷胰腺囊性-實(shí)性腫瘤。4 瘤細(xì)胞1-AT陽(yáng)性.S-P×4005 瘤細(xì)胞ER陽(yáng)性.SABC×4006 瘤細(xì)胞PR陽(yáng)性.SABC×4003討論3.1臨床病理特點(diǎn)SCT為囊實(shí)性混合性腫瘤，常伴疼痛，并可捫及到腫塊。約95%的病人發(fā)生在1235歲的女性，罕見(jiàn)男性和老年女性1。腫瘤多位于胰頭或胰尾部2，6，常被以纖維包膜，但不完整。肉眼觀察似囊腺癌或內(nèi)分泌腫瘤。切面為半囊半實(shí)性，囊內(nèi)含血性液體。冷凍切片易誤診為內(nèi)分泌腫瘤1。組織學(xué)特征：瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，胞漿淡伊紅色或透明，核圓形或卵圓形，

12、可見(jiàn)核仁，核異型性不明顯，可見(jiàn)核皺折，核分裂象罕見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管復(fù)層排列而形成假乳頭狀突起為其特征?？砂槌鲅乃?。鏡下常見(jiàn)瘤組織浸潤(rùn)周圍胰腺組織。3.23.3組織來(lái)源雖經(jīng)電鏡和免疫組化檢測(cè)，但SCT的組織來(lái)源仍未確定。大部分學(xué)者證明具有腺泡細(xì)胞分化特征1，3，6，7。電鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞內(nèi)有膜包繞的電子密度顆粒，相似于腺泡細(xì)胞中的酶原顆粒1，2，3，6。免疫組化染色ACT陽(yáng)性2，5，1-AT陽(yáng)性1，2，7，本組2例1-AT均陽(yáng)性。1-AT在導(dǎo)管腺癌中缺乏，而在腺泡細(xì)胞癌中常陽(yáng)性1。外分泌酶（Amylyase）陽(yáng)性7。外分泌酶為腺泡細(xì)胞的標(biāo)志物，在導(dǎo)管及內(nèi)分泌細(xì)胞內(nèi)陰性。綜上所述，均提示SC

13、T來(lái)源于腺泡細(xì)胞。絕大多數(shù)SCT超微結(jié)構(gòu)無(wú)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒1，24，7。在我們的免疫組化研究中S-100和NSE陰性，和文獻(xiàn)1，6報(bào)道一致。而NSE在所有胰腺內(nèi)分泌腫瘤中陽(yáng)性。ACTH陰性7。以上研究結(jié)果均提示大部分SCT無(wú)內(nèi)分泌分化特征。文獻(xiàn)2，4，6證明極少數(shù)SCT在電鏡下發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。免疫組化NSE陽(yáng)性，偶見(jiàn)CgA陽(yáng)性2和Somatostain陽(yáng)性4。說(shuō)明部分SCT既有腺泡分化又有內(nèi)分泌分化特征。CEA是胰腺導(dǎo)管腺癌高敏感性標(biāo)志物，而腺泡細(xì)胞及內(nèi)分泌細(xì)胞缺乏1。文獻(xiàn)1，5及本文報(bào)道CEA陰性，這說(shuō)明SCT非來(lái)源于導(dǎo)管細(xì)胞。3.4SCT與性激素的關(guān)系SCT有明顯的性別和年齡傾向，約95

14、%的病人為年輕女性1，提示性激素與SCT的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。Ladanyi等1首先報(bào)道SCT存在高水平的ER和PR,本組2例ER和PR均強(qiáng)陽(yáng)性，且陽(yáng)性瘤細(xì)胞90%，提示SCT是性激素依賴性腫物。3.5生物學(xué)行為SCT周圍常被以纖維包膜，但不完整，鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)周圍組織，如胰腺、十二指腸和門靜脈。本瘤如局限，有包膜，易被完整切除，可長(zhǎng)期生存，比其他胰腺惡性腫瘤預(yù)后良好13，6。約5%的病人可局部復(fù)發(fā)1，極少數(shù)有淋巴結(jié)、肝、腹膜或結(jié)腸轉(zhuǎn)移2，4。9%的SCT DNA含量為非整倍體4，而Nishihara等2分析22例中僅一例為非整倍體，并認(rèn)為SCT是否轉(zhuǎn)移與細(xì)胞形態(tài)有無(wú)異型關(guān)系不大。Wilson等

15、6認(rèn)為如SCT DNA含量為2倍體，S期分?jǐn)?shù)低，細(xì)胞核形態(tài)一致，則很少轉(zhuǎn)移，如DNA含量為非整倍體，S期分?jǐn)?shù)高，細(xì)胞核多形，則易轉(zhuǎn)移。本組2例均侵犯周圍胰腺，例1侵犯門靜脈，帶瘤生存2年后死亡。綜上所述，SCT具有侵襲性行為，并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SCT是一種低度惡性腫瘤36。作者簡(jiǎn)介：仲偉霞，女，37歲，副主任醫(yī)師。研究方向：腫瘤病理作者單位：仲偉霞（山東省腫瘤防治研究院，濟(jì)南250117）參考文獻(xiàn)1，Ladanyi M,Mulay S,Arseneau J et al. Estrogen and progesterone receptor determination in the

16、papillary cystic neoplasm of the pancreas. Cancer,1987;60:16042，Nishihara K,Nagoshi M,Tsuneyoshi M et al. Papillary cystic tumor of the pancreas assessment of their malignant potential. Cancer,1993;71:823，Bombi JA,Milla A,Badal JM et al. Papillary-cystic neoplasm of the pancreas report of two cases and review of the literature. Cancer,1984;54:7804，Cappellari JO,Geisinger KR,Aibertson DA et al. Malignant papillary cystic tumor of the pancreas. Cancer,1990;66:1935，何金萍，劉春忻，王新允. 胰腺囊性實(shí)性腫瘤1例. 中國(guó)腫瘤臨床， 1998；25：5496，Wilson MB,Adams DB,Garen PD et al. Aspiration cystologic,ult