蛋白質的分解代謝-菏澤醫(yī)學?？茖W校首頁

1、菏澤醫(yī)學?？茖W校教案課程名稱生物化學_課題第八章 蛋白質分解代謝課時 6學時 課型 理論教 學 目 的1熟練掌握氨基酸分解代謝，包括一般代謝和特殊代謝2、掌握脫氨基作用、脫羧基作用3、熟悉尿素的合成過程4、熟悉血氨的來源和去路5、熟悉蛋氨酸循環(huán)的過程及意義教 材 分 析重點：氨基酸的一般代謝，尿素的合成 難點：尿素合成教 學 設 想方法：本章以講解為主教具：多媒體課件形象講解各條代謝的理論知識教 學 過 程講清氨基酸的一般代謝及特殊代謝授課內容第一學時：第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用一蛋白質的生理功能組織細胞的基本成分；生命活動的物質基礎；供給能量二蛋白質的需要量氮平衡試驗 總氮平衡（攝入=排出）、

2、正氮平衡（ ）、負氮平衡（） 三蛋白質的營養(yǎng)價值必需氨基酸（8種）：機體需要但不能合成，必需由食物供應的氨基酸 非必需氨基酸混合氨基酸輸液四蛋白質的腸中腐敗作用第二學時：第二節(jié)氨基酸的一般代謝一氨基酸代謝概況氨基酸的來源：食物蛋白消化吸收；組織蛋白分解；自身合成 氨基酸的去路：合成蛋白質；轉變成其它含氮化合物；自身分解 氨基酸代謝池氨基酸的分解代謝總是先脫去氨基。脫氨基的方式，不同生物不完全相同。 氧化脫氨基作用普遍存在于動植物中，非氧化脫氨基作用主要見于微生物。陸生 脊椎動物將脫下的氨基合成尿素，脫氨后的氨基酸碳骨架進行氧化分解， 形成能進入檸檬酸循環(huán)的化合物，最后氧化成 C02和H2 O二

3、氨基酸的脫氨基作用1、氧化脫氨基：氨基酸在酶的作用下進行伴有脫氫氧化的脫氨反應。本質：先脫氫，后加水脫氨酶：谷氨酸脫氫酶輔酶：NAD+ NADP +在氧化脫氨基作用中以谷氨酸脫氫酶活性最高，該酶以NAD（P） +為輔酶，使Glu經(jīng)氧化作用，脫2H，再水解脫去氨基，生成a -酮戊二酸。谷氨酸脫氫酶由6個相同的亞基構成，分子量為33萬，是變構調節(jié)酶，被 GTP和ATP抑制，被ADP激活?；钚允艿孜锛爱a(chǎn)物濃度左右。2、轉氨基：氨基酸在轉氨酶的作用下和 a -酮酸進行氨基的轉移。本質：氨基和酮基交換位置酶：轉氨酶輔酶：磷酸吡哆醛氨基轉移反應分兩步進行：氨基酸先將氨基轉移到酶分子的輔酶磷酸吡哆 醛（PL

4、P） 上，自身形成a -酮酸，PLP則形成磷酸吡哆胺（PMP）。PMP的氨基 轉移到a -酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成 Glu （或Asp），PLP恢復。ALT :丙氨酸氨基轉移酶 肝 AST :天冬氨酸氨基轉移酶 心肌 丙氨酸轉氨酶（ALT），又稱谷丙轉氨酶（G.P.T），主要存在于肝細胞漿中， 用于診斷肝病。天冬氨酸轉氨酶（AST），又稱谷草轉氨酶（）,在心、肝 中含量豐富，可用于測定心肌梗死，肝病。3、聯(lián)合脫氨基：氨基酸在谷氨酸脫氫酶和轉氨酶的聯(lián)合作用下把氨基脫去。本質：先轉氨，后氧化脫氨酶：谷氨酸脫氫酶、轉氨酶輔酶：NAD+ NADP+磷酸吡哆醛氨基酸的a -氨基借助轉氨作用轉移到a

5、 -酮戊二酸的分子上，生成相應的 a -酮酸和Glu，然后Glu在谷氨酸脫氫酶催化下，脫氨基生成 a -酮戊二酸， 同時釋放出氨（P307圖30-5）。此過程在肌體中廣泛存在。4、嘌呤核苷酸循環(huán)存在于肌肉組織，因其缺乏谷氨酸脫氫酶次黃嘌呤核苷酸與 Asp作用形成中間產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸，后者在裂合酶作 用下分解成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解生成游離氨基酸和次 黃嘌呤核苷酸。此過程在骨骼肌、心肌、肝臟及腦中存在。三a-酮酸的代謝1、合成氨基酸2、轉變成糖或脂3、供能第三學時：第三節(jié)氨的代謝氨對生物機體有毒，腦對氨極為敏感，血液中含1%的氨就可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)中毒。因此生物體必須排泄氨。一

6、體內氨的來源氨基酸脫氨基作用；腸道吸收；腎產(chǎn)生二體內氨的轉運1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：肌肉肝臟肌肉在活動時消耗糖產(chǎn)生能量時會產(chǎn)生大量丙酮酸，同時產(chǎn)生氨。兩者都 需要運送到肝臟中進一步轉化，而先將兩者轉化成Ala再轉運到肝臟十分經(jīng)濟。 在肝臟中Ala與a -酮戊二酸反應生成丙酮酸和 Glu，丙酮酸經(jīng)葡糖異生生成葡 萄糖，經(jīng)血液到肌肉中，再供產(chǎn)生能量使用，由此形成循環(huán)。意義：實現(xiàn)氨的無毒轉運；使肝為肌肉提供了葡萄糖，避免能量的浪費2、谷氨酰氨：腦、肌肉肝、腎谷氨酸合成酶Glu + NH4+ + ATPGlu + ADP + Pi + H+Glu為中性物質，易透過細胞膜，由血液到肝臟，在肝細胞中在谷氨

7、酰 胺酶作用下分解成Glu和NH3。Glu是體內氨的一種運輸、儲存形式，也是 氨的暫時解毒方式。體內運氨的主要形式 第四學時：三體內氨的去路合成尿素；轉變成其它化合物；自身分解1、尿素的合成部位：肝臟，細胞液和線粒體 過程：鳥氨酸循環(huán) 氨甲酰磷酸合成（第一個氮原子獲?。喊奔柞Ａ姿岷铣擅?ATP + HCO3 + NH 4 + H2O- H2NCOOPO32a -酮戊二酸（氨甲酰磷酸）Glu+ 2ADP + Pi反應中消耗2分子ATP 瓜氨酸生成：鳥氨酸轉氨甲酰基酶2H2NCOOPO3 - +鳥氨酸 瓜氨酸+ Pi 瓜氨酸離開線粒體中，進入細胞溶膠，反應生成精氨琥珀酸（尿素中第二氮原子獲取）。

8、COO- NH2+NH3+精氨琥珀酸合成酶I III瓜氨酸 + Asp + ATP-OOCCH2CHNH-C-NH-（CH 2）3CHCOO-（精氨琥珀酸）+ AMP + PR 精氨酸形成：CHCOOH精氨琥珀酸裂解酶II精氨琥珀酸 : Arg + HOOCCH （延胡索酸）生成的延胡索酸為檸檬酸循環(huán)中間產(chǎn)物，將尿素循環(huán)和檸檬酸循環(huán)聯(lián)系 起來。 尿素形成：精氨酸酶Arg + H2O鳥氨酸+尿素鳥氨酸進入下一循環(huán)?？偡磻哪埽褂?個ATP，生成2個ADP，1個AMP。總的消耗4個高 能鍵，但在Glu脫氫生成NH3時，產(chǎn)生一分子NADH，可放能。尿素循環(huán)若出現(xiàn)問題，會發(fā)生“高血氨癥”，使人智力遲

9、鈍，神經(jīng)發(fā)育停滯， 以至死亡。限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶能量：消耗3ATP , 4個高能磷酸鍵2、NOS支路產(chǎn)生NO第四節(jié) 氨基酸的特殊代謝一氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧基T CO2+胺組氨酸組氨色氨酸T 5-HT谷氨酸T Y -氨基丁酸半胱氨酸?；撬狲B氨酸t(yī)多胺第五學時：二一碳單位的代謝1、概念：某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生的含有一個碳原子的有機基團。2、特性：性質活潑；不能游離存在3、載體：FH44、代謝：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸許多氨基酸都可作為一碳單位來源，如 Gly、Thr、Ser和His等。一碳單位 與氨基酸代謝、嘌呤和嘧啶生物合成以及 S-腺苷甲硫氨酸（甲基提供者）生物 合

10、成有關。一碳單位轉移靠四氫葉酸。5、意義：聯(lián)系核酸和氨基酸代謝；為物質的合成提供甲基三含硫氨基酸的代謝1、 蛋氨酸代謝：蛋氨酸循環(huán)活性蛋氨酸：SAM 甲基直接供體：SAM 甲基間接供體：N5-CH3-FH42、半胱氨酸代謝：GSH代謝；硫酸代謝四芳香族氨基酸的代謝1、苯丙氨酸代謝：苯丙氨酸羥化酶缺乏t苯丙酮酸血癥和尿癥2、酪氨酸代謝：轉變成兒茶酚胺；轉變成黑色素（白化病）；自身分解 黑色素生成：Tyr在酪氨酸羥化酶作用下氧化生成二羥苯丙氨酸（多巴），再在酪氨酸 催化下氧化成苯丙氨酸-3, 4-醌（多巴醌），然后聚合成黑色素。反應見333圖 30-34。黑色素過多產(chǎn)生雀斑、老年斑，過少則為白癜風

11、等白化病，用酪氨酸酶抑 制劑可治療黑色素過多，用激活劑可治療白化病。酪氨酸產(chǎn)生兒茶酚胺類物質：Tyr在酪氨酸羥化酶作用下氧化成多巴，在芳香族氨基酸脫羧酶作用下失 羧生成二羥苯乙胺（多巴胺），然后在多巴胺-B -羥化酶作用下氧化生成1- （3, 4-二羥苯基）-2-氨基乙醇（去甲腎上腺素或稱正腎上腺素），最后在苯乙醇胺-N- 轉甲基酶作用下甲基化生成腎上腺素，化學名稱1- （3, 4-二羥苯基）-2-甲胺基乙醇。祥見P333圖30-35。腎上腺素和去甲腎上腺素均為交感神經(jīng)末梢的化學介質，使交感神經(jīng)興 奮，對心臟、血管有生理作用，使血管收縮、血壓急劇上升，為含氮激素。腎 上腺素使血糖升高，促進蛋白、氨基酸和脂肪分解，使肌體應付意外情況。3、色氨酸代