先天性胎兒肺囊腺瘤..

1、2021/4/272前言前言 先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是肺的罕見先天性畸形之一，但為最常見的胎兒肺內腫物，發(fā)生于胚胎發(fā)育第510周左右，發(fā)生率約占胎兒先天性肺部畸形的25%，病死率較高。2021/4/273前言前言 組織學上是以終末支氣管過度增長為待征的一種肺發(fā)育異常，其原發(fā)缺陷與支氣管肺芽和分支發(fā)育過程中局限停止或缺失引起支氣管閉鎖，導致氣管缺失有關，從而在肺實質內形成錯構瘤樣發(fā)育畸形。 超聲可在孕17周以后做出CCAM診斷。 2021/4/274檢查方法檢查方法 對胎兒進行常規(guī)的超聲檢查及測量胎兒

2、大小，包括胎兒顏面部、頭部、脊柱、內臟、四肢及胎盤羊水等的檢查。 當發(fā)現胎兒肺部病變時，超聲測量病變范圍及可見囊腫的大小，心臟縱隔是否移位及健側肺受壓的程度，胎兒是否出現水腫，有無合并其它異常等。 首次診出后，每間隔2周由同一個醫(yī)生超聲動態(tài)監(jiān)測1次，對比病變范圍及超聲回聲變化等。2021/4/275胎兒胎兒CCAM產前超聲分型及特征產前超聲分型及特征 按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理學，根據肺內病灶囊泡直徑大小分為三型： 型為大囊腫型，由單個或多個大小不等的囊組成，其中至少有一個囊直徑20mm，約占75%；病變最顯著，存在大的厚壁囊腔，周圍可有囊腔，囊腫內襯假復層纖毛柱狀上皮，厚

3、壁周圍有平滑肌和彈力纖維，在大囊之間或鄰近大囊腫中存在肺泡樣結構。2021/4/276圖1 孕27W，右側患肺回聲增強，內可見單一直徑約34mm囊腫 2021/4/277圖2 孕24W，病變占據大部分右側胸腔，伴有腹水 2021/4/278胎兒胎兒CCAM產前超聲分型及特征產前超聲分型及特征 型為多發(fā)小囊腫型，病變以許多平均分隔的囊腔為待征，囊腔最大直徑10mm，占10%15%；囊腫內襯立方或高柱狀纖毛上皮，只有很少假復層。2021/4/279圖1 孕22W，右側肺 圖2 孕25W，左側肺圖3 孕25W，病變位于右肺 2021/4/2710胎兒胎兒CCAM產前超聲分型及特征產前超聲分型及特征

4、型為實質性腫塊型，病變大體上類似堅實的肺組織腫塊和無數肺泡大小的小囊組成，此型少見。 型和型CCAM易導致縱隔移位。2021/4/2711 孕21W，右肺回聲明顯強于肝臟， 縱隔向左側偏移2021/4/2712臨床意義臨床意義 CCAM是一種肺部發(fā)育異常的現象，病變多位于一個肺葉或一側肺，偶有雙側肺病變者，8095%發(fā)生在單一肺葉，雙側肺葉或一葉以上肺葉或整側肺受累發(fā)生率不足2%。2021/4/2713臨床意義臨床意義 其發(fā)病機制可能與HOXB5基因、成纖維細胞生長因子7、血小板源性生長因子B異常有關，常以肺發(fā)育過程中不成熟細小氣管分支形成為特征。 多數CCAM連接于正常氣管支氣管樹，由正常肺

5、動、靜脈供血，滋養(yǎng)血管來自肺動脈分支。2021/4/2714病灶血流來自肺動脈分支2021/4/2715臨床意義臨床意義 CCAM分型與預后有一定的相關性，型與型CCAM預后相對良好，型易合并水腫，其預后較差，常導致胎兒死亡。2021/4/2716臨床意義臨床意義 型CCAM超聲檢查能較清晰顯示病變范圍，而型型CCAM超聲檢查相對較難判斷病變累及的確切范圍。 CCAM病變的范圍與胎兒預后也有密切關系。2021/4/2717臨床意義臨床意義 由于病灶的大小受胎兒孕周大小的影響，國外有學者用CCAM病灶的體積與胎兒頭圍大小的比值來判斷胎肺發(fā)育程度，即CVR值（CCAM volume ratio）來

6、消除孕周的影響。 當CVR值 1.6時，75%出現水腫，胎兒預后較差，病死率高達100 %。 CVR值 1.6且病灶不大時，胎兒出現水腫的風險僅為2%，預后良好。 2021/4/2718鑒別診斷：鑒別診斷：隔離肺 首先，需與隔離肺（PS）相鑒別。PS是以血管發(fā)育異常為基礎的胚胎發(fā)育缺陷，是胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能的肺組織團塊。 PS聲像圖表現為胎兒胸腔或腹腔內呈楔形的均質高回聲團，邊界清晰，大小不等，與型CCAM聲像圖相似。 2021/4/2719鑒別診斷：鑒別診斷：隔離肺 但PS多位于左側肺，彩色多普勒血流顯像顯示，PS病灶內血流來自胸主動脈

7、或腹主動脈的滋養(yǎng)血管，沒有肺部血液供應，因其血流具有特異性，可與胎兒肺部其他疾病相鑒別。 CCAM與PS可同時存在于一胎兒中，國外有文獻報道兩者可能有相似的胚胎學起源。 2021/4/2720圖1 相當于孕26周5天 胎兒左側中下隔離肺 2021/4/2721圖2 相當于孕25周2天胎兒右側隔離肺 2021/4/2722鑒別診斷：鑒別診斷：先天性膈疝 其次，應與先天性膈疝相鑒別。超聲通常很難直接顯示膈肌上的缺損，但若在四腔心切面觀能顯示腹腔內容物則提示有膈疝可能。所以當懷疑膈疝時應在胎兒縱切面及矢狀面觀察膈肌連續(xù)性是否完整。2021/4/2723鑒別診斷：鑒別診斷：先天性膈疝 左側膈疝時疝入的

8、內容物一般為胃泡、脾臟和腸管；胃泡疝入胸腔，超聲表現與型CCAM相似，此時要觀察囊性暗區(qū)的大小有無變化及蠕動，且胎兒腹腔內未探及正常胃泡聲像圖。2021/4/2724鑒別診斷：鑒別診斷：先天性膈疝 右側膈疝時疝入的內容物一般為肝臟，其超聲表現與型CCAM相似，此時應用彩色多普勒血流追蹤門靜脈，若門靜脈穿入實性回聲，走行超過膈肌水平，則可確定實性回聲為肝臟。 若CCAM局限于近縱隔的肺組織時，應與縱隔腫瘤相鑒別。2021/4/2725圖1 相當于孕26周大小，左側膈疝，胎兒胸腔內探及胃泡回聲、心臟受壓右移2021/4/2726圖2 相當于孕33周1天，左側膈疝、胎兒胃泡疝入左側胸腔 圖3 相當于孕30周5天，胎兒膈疝、胃泡疝入左側胸腔 2021/4/2727鑒別診斷：鑒別診斷：先天性支氣管囊腫 第三，應與先天性支氣管囊腫相鑒別。支氣管囊腫一般好發(fā)于下葉，與氣管、支氣管相連，超聲表現為肺實質內孤立的囊狀結構，多為單發(fā)，與型CCAM相似，但其體積相對較小且靠近縱隔。 2021/4/2728圖1 孕25周5天，左支氣管囊腫圖2 產后3年左