原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享

1、天津醫(yī)科大學(xué)代謝病醫(yī)院天津醫(yī)科大學(xué)代謝病醫(yī)院糖尿病消化科糖尿病消化科原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享病例分享 原發(fā)性醛固酮增多癥概述原發(fā)性醛固酮增多癥概述Med Clin North Am. 2009 ;93:569582.n原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥），是由于腎上原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過(guò)多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多

2、數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥能是特發(fā)性醛固酮增多癥。 原發(fā)性醛固酮增多癥概述原發(fā)性醛固酮增多癥概述Med Clin North Am. 2009 ;93:569582.目前原醛癥病因尚不明確，可能與遺傳有關(guān)。腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、雙側(cè)（極少數(shù)可為單側(cè)）腎上腺皮質(zhì)增生（又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，IHA）、糖皮質(zhì)激素可抑制型醛固酮增多癥（GRA）、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（PAH）、產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌（APC）或異位腫瘤等均可導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多。病 史n患者：劉患者：劉XX，女性，女性，59歲歲n主訴：發(fā)

3、現(xiàn)血糖升高主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高2年，頭痛、乏力半年年，頭痛、乏力半年n現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患者2年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖升高，年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖升高，F(xiàn)BG：7.4mmol/L，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“糖尿病糖尿病”，間斷服用間斷服用“諾和龍諾和龍1mg每日每日3次次”降糖治療，空腹降糖治療，空腹血糖控制在血糖控制在6-7mmol/L，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥狀，偶測(cè)空腹血糖狀，偶測(cè)空腹血糖11.4mmol/L。為進(jìn)一步診治。為進(jìn)一步診治來(lái)來(lái)我院住院治療。我院住院治療。體格檢查nT 36 BP 190/100mmHg P 70次次/分分 R17次次/分分nH

4、146 cm W 65 Kg BMI 30.9Kg/m2n神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，干濕性啰音，HR70次次/分，心律齊，心音有力分，心律齊，心音有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無(wú)壓，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無(wú)壓痛，反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下痛，反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可肢無(wú)水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，雙側(cè)巴氏征陰性，雙側(cè)巴氏征陰性。既往史和個(gè)人史n高血壓病史高血壓病史10余年，最高血壓余年，最高血壓210/120mmHg，平，平時(shí)規(guī)律服用時(shí)

5、規(guī)律服用“代為代為80mgQd、拜新同、拜新同30mgQd”降血降血壓治療，血壓控制在壓治療，血壓控制在160/90mmHgn低鉀血癥病史低鉀血癥病史3年，血鉀波動(dòng)于年，血鉀波動(dòng)于2.8-3.6mmol/Ln無(wú)冠心病、甲亢等病史無(wú)冠心病、甲亢等病史n無(wú)吸煙、飲酒史無(wú)吸煙、飲酒史 、無(wú)特殊用藥史、無(wú)特殊用藥史n無(wú)輸血史無(wú)輸血史 n否認(rèn)糖尿病家族史，有高血壓家族史否認(rèn)糖尿病家族史，有高血壓家族史實(shí)驗(yàn)室檢查 一 入院當(dāng)日化驗(yàn)：入院當(dāng)日化驗(yàn)：n電解質(zhì)：血鉀電解質(zhì)：血鉀2.75mmol/L，血鈉，血鈉144.6mmol/L，血氯，血氯93.1mmol/Ln血常規(guī)示未見(jiàn)異常血常規(guī)示未見(jiàn)異常n尿常規(guī)示尿常規(guī)

6、示Glu+，Ket-，Pro-實(shí)驗(yàn)室檢查 二OGTT(MIN)060120GLU (mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c 8.9%；肝腎功能正常；心肌酶；肝腎功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常24h尿：尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h胰島功能：胰島功能：注：注：HOMA-IR：4.94；空腹空腹INS分泌升高分泌升高，提提示胰島示胰島素抵抗素抵抗治療情況 日期日期血血K空腹空腹血

7、糖血糖早餐后早餐后2h血糖血糖午餐后午餐后2h血糖血糖睡前睡前血糖血糖3:00血糖血糖治療方案治療方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4 N4 補(bǔ)達(dá)秀1.0tid 必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4 N6 補(bǔ)達(dá)秀2.0tid 必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3萬(wàn)蘇平2mgQd，格華止0.5tid，補(bǔ)達(dá)秀2.0tid 螺內(nèi)酯20mgTid 必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6萬(wàn)蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補(bǔ)達(dá)秀2.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid

8、， 必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7萬(wàn)蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補(bǔ)達(dá)秀1.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，必洛斯8mgQd實(shí)驗(yàn)室檢查 三n血醛固酮(臥位)：263.54 pg/ml (12-150) 血醛固酮(立位)：384.46 pg/ml (70-350)n血漿腎素活性測(cè)定(臥位)：0.85 ng/mg/hr (0.15-2.33) 血漿腎素活性測(cè)定(立位)：0.77 ng/mg/hr (1.31-3.95)n血管緊張素II刺激試驗(yàn)(臥位)：63.87 pg/ml (23-75) 血管緊張素II刺激試驗(yàn)(立位)：59.62 pg/

9、ml (32.0-90)n腎上腺皮質(zhì)激素：3.91 pmol/L (0-10.21)n皮質(zhì)醇(上午10點(diǎn)前):533.0 nmol/L (171-536) 皮質(zhì)醇(下午5點(diǎn)后):377.5 nmol/L (64-372) 輔助檢查n腎上腺腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變性病變n腹部腹部B超：脂肪肝超：脂肪肝(輕度輕度)n心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀腺腺B超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無(wú)明顯異超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無(wú)明顯異常。常。原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)確診條件如能證實(shí)患者具備下述三個(gè)條件，則原

10、醛癥可以確診。（1）低血鉀及不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判乖龆啵?）醛固酮分泌增高及不受抑制（3）血漿腎素活性降低及不受興奮原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷 Med Clin North Am. 2009 ;93:569582.n1.原發(fā)性高血原發(fā)性高血壓：壓：原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復(fù)正常。n2.繼發(fā)性醛固酮增多繼發(fā)性醛固酮增多癥癥（1）腎動(dòng)脈狹窄及惡性高血壓）腎動(dòng)脈狹窄及惡性高血壓 此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進(jìn)展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展為腎功能不全。腎動(dòng)脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側(cè)或肋脊角區(qū)

11、可聽(tīng)到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側(cè)腎功能檢查，可顯示病側(cè)腎功能減退、腎臟縮小。腎動(dòng)脈造影可證實(shí)狹窄部位、程度和性質(zhì)。另外，患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，可與原醛癥相鑒別。（2）失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期）失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期 常有高血壓伴低血鉀有時(shí)與本癥不易區(qū)別，尤其是原醛癥后期有上述并發(fā)癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴(yán)重，伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗(yàn)不能減少尿鉀，血鉀不升，血壓不降。螺內(nèi)酯試驗(yàn)不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實(shí)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。n3.其他腎上腺疾病其他腎上腺疾病 初步診斷n2型糖尿病型糖尿病 診斷依據(jù)：胰島功能診斷依據(jù)：胰島功能 n原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥 診斷依據(jù)：低血鉀診斷依據(jù)：低血鉀 高血壓高血壓 醛固酮分泌增多醛固酮分泌增多 血漿腎素活性降低血漿腎素活性降低 二次住院血糖：空腹血糖：空腹7.2-8.4 mmol/L，餐后，餐后8.9-