2015-5-20雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病ppt課件

1、一、定義雷諾綜合癥屬動(dòng)脈痙攣性疾病，是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改動(dòng)的綜合征。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾氏病，本病的發(fā)生無(wú)任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的根底病因。繼發(fā)性者又稱雷諾景象,即有引起雷諾景象的根底疾病。臨床上較常見(jiàn)和重要的是后者，約占本癥的23。而雷諾病那么少見(jiàn)。雷諾景象：指在冰冷刺激，心情激動(dòng)以及其它要素影響下，以血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度興奮為根底，發(fā)生肢體末梢雙側(cè)手指，足趾)動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類疾病。這種慘白一紫紺一潮紅一正常的皮膚顏色間歇性變化。二、病理生理變化雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：痙攣缺血期：指、趾動(dòng)脈最先

2、發(fā)生痙攣，繼之毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，皮膚慘白。淤血缺氧期：動(dòng)脈痙攣先衰退，毛細(xì)血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。擴(kuò)張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反響性血管擴(kuò)張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。三、病因1冰冷刺激：病人對(duì)冰冷刺激極為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在冰冷地域的發(fā)病率比較高。在疾病初期，雷諾景象多在冰冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫?zé)峒竟?jié)臨床表現(xiàn)常會(huì)好轉(zhuǎn)或消逝。晚期病人，由于引起動(dòng)脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時(shí)也有輕度的皮色變化。2 2神經(jīng)興奮：病人多屬交感神經(jīng)興奮類型，神經(jīng)興奮：病人多屬交感神經(jīng)興奮類型，中樞神經(jīng)功能多處紊亂形狀。病人的血管運(yùn)動(dòng)中樞神經(jīng)功能多處紊亂形狀。病人的血管運(yùn)

3、動(dòng)神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時(shí)交感神經(jīng)異常興奮也神經(jīng)中樞極不穩(wěn)定，同時(shí)交感神經(jīng)異常興奮也是小動(dòng)脈對(duì)冰冷刺激敏感的重要條件。是小動(dòng)脈對(duì)冰冷刺激敏感的重要條件。3.3.內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌紊亂: :與性激素的關(guān)系與性激素的關(guān)系, ,表如今女性病人表如今女性病人, ,約占約占2 23 3以上。有些病以上。有些病人的病人的病情在月經(jīng)來(lái)潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺素和人的病人的病情在月經(jīng)來(lái)潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺素和去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。4.職業(yè)要素：長(zhǎng)期從事震動(dòng)性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，詳細(xì)機(jī)制不明。四、皮膚顏色的變化雷諾景象

4、的皮色慘白是由于細(xì)小動(dòng)脈痙攣和血液流量顯著減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少和毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)“死指景象。當(dāng)細(xì)小動(dòng)脈痙攣緩解，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣形狀，妨礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下血管叢出現(xiàn)缺氧性麻木，致使血液滯留和血中氧含量減少。當(dāng)病人處于暖和環(huán)境中，冰冷刺激解除和血管痙攣消逝以后，部分出現(xiàn)反響性充血，血管呈一時(shí)性擴(kuò)張，于是皮色變成潮紅。五、血液變化 血液粘滯性增高會(huì)影響末梢的血液循環(huán)可促使手指動(dòng)脈痙攣發(fā)作。由于手指動(dòng)脈頻繁和長(zhǎng)期的痙攣發(fā)作，指動(dòng)脈也可發(fā)生器質(zhì)性改動(dòng)，表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，嚴(yán)重者發(fā)生動(dòng)脈閉塞或血栓性阻塞。動(dòng)脈長(zhǎng)期痙攣或動(dòng)脈阻塞，使手指發(fā)生缺血性改動(dòng)，如皮下組織纖維化

5、，皮膚變薄和逐漸硬化。 以上變化亦可對(duì)手指血管起擠壓作用，進(jìn)而加重手指末端血液循環(huán)妨礙，甚至引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長(zhǎng)緩慢、肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮。五、臨床表現(xiàn) 當(dāng)冰冷刺激或精神緊張時(shí)，手指皮膚出現(xiàn)典型的雷諾景象，即慘白紫紺潮紅正常的間歇性皮色變化。當(dāng)手指呈現(xiàn)慘白和紫紺時(shí)，手指末端可伴有麻木、刺痛、發(fā)涼和覺(jué)得愚鈍。采取保暖措施后，手部皮色就變成潮紅色，皮溫常上升，此時(shí)可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常，上述病癥隨之消逝。六、雷諾病皮色變化特點(diǎn)1.1.先從一個(gè)手指開(kāi)場(chǎng)，其順序多是第先從一個(gè)手指開(kāi)場(chǎng)，其順序多是第4 4、第、第5 5、第、第3 3、第第2 2手指；而拇

6、指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所以皮色變化只在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。 2.2.從手指的末節(jié)開(kāi)場(chǎng)，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，但從手指的末節(jié)開(kāi)場(chǎng)，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，但很少超越腕骨區(qū)域。很少超越腕骨區(qū)域。3.3.普通發(fā)生在手指，且呈對(duì)稱性。普通發(fā)生在手指，且呈對(duì)稱性。 在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即冰冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動(dòng)脈痙攣繼續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，而在溫?zé)峒竟?jié)發(fā)作的次數(shù)減少，動(dòng)脈痙攣繼續(xù)時(shí)間較短，或很少發(fā)作。病情較重者對(duì)冰冷更為敏感，故在冬季不能在室外活動(dòng)和任務(wù)。七、診斷與鑒別診斷1.1.肢端皮膚在發(fā)作時(shí)有間歇性顏色變化；肢端皮膚在發(fā)作時(shí)有間歇性顏色變化；2.2.好

7、發(fā)于女性，年齡普通在好發(fā)于女性，年齡普通在20-4020-40歲，多屬神經(jīng)歲，多屬神經(jīng)質(zhì)類型；質(zhì)類型；3.3.普通為兩手受累，呈對(duì)稱性；普通為兩手受累，呈對(duì)稱性；4.4.冷激發(fā)實(shí)驗(yàn)：冰冷刺激可誘發(fā)病癥發(fā)作；冷激發(fā)實(shí)驗(yàn)：冰冷刺激可誘發(fā)病癥發(fā)作；5.5.少數(shù)晚期病例可有指動(dòng)脈閉塞，和或有手指少數(shù)晚期病例可有指動(dòng)脈閉塞，和或有手指皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；皮膚硬化、指端淺在性潰瘍或壞疽；6.6.排除雷諾征和其他類似疾病。排除雷諾征和其他類似疾病。八、易與哪些疾病混淆(1)手足紫紺癥 (2)網(wǎng)狀青斑 (3)紅斑性肢痛癥(4)凍瘡 九、治療目前對(duì)雷諾病進(jìn)展正規(guī)治療多是有效的，包括運(yùn)用激素、硫酸羥氯喹、活血擴(kuò)血管等藥物，還可以進(jìn)展化學(xué)性交感神經(jīng)切除術(shù)。同時(shí),平常生活中也要留意保暖，不要吸煙，防止心情動(dòng)搖等。十、預(yù)防措施防止冰冷刺激和心情激