臨床少見(jiàn)且易誤診的臍尿管癌

1、 山東康網(wǎng)網(wǎng)絡(luò)科技有限公司臨床少見(jiàn)且易誤診的臍尿管癌來(lái)源： 日期：2011-06-03臍尿管癌為臨床上少見(jiàn)的高度惡性上皮腫瘤，1931年由Begg1首次報(bào)道，占所有膀胱腫瘤的0.1%0.7%，占原發(fā)膀胱腺癌的20%39%。該病多發(fā)于男性，發(fā)病年齡5060歲2，3。由于臍尿管癌部位特殊，給早期診治帶來(lái)一定困難，極易造成漏診、誤診，從而選擇錯(cuò)誤手術(shù)方式、延誤最佳治療時(shí)機(jī)，影響預(yù)后。我院近10年來(lái)共收治外院誤診的臍尿管癌3例，現(xiàn)回顧分析臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)其臨床特點(diǎn)、診斷及治療原則如下。 一、病例資料 【例1】男，42歲。因全腹悶脹痛12天入院。患者8個(gè)月前因下腹腫塊、無(wú)痛性肉眼血尿在外院診

2、為膀胱癌行腫塊切除并膀胱部分切除術(shù)。12天前出現(xiàn)腹部脹痛，入我院。查體：一般情況良好。心、肺查體未見(jiàn)異常。全腹膨隆，臍外觀正常，手術(shù)切口周圍腹壁增厚并有腫塊形成，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。腹部CT檢查示：下腹壁2cm×2cm囊實(shí)性腫塊，整個(gè)大網(wǎng)膜彌漫性增厚，大量腹水。腹腔穿刺行腹水細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。復(fù)習(xí)外院術(shù)前CT片示：膀胱上方囊性腫塊，腫塊前緣侵及腹壁，向下浸潤(rùn)至膀胱頂壁，增強(qiáng)掃描腫塊囊壁強(qiáng)化；復(fù)習(xí)術(shù)后病理切片診斷為黏液腺癌。入院診斷為臍尿管癌，患者強(qiáng)烈要求再次手術(shù)，考慮其年齡、體質(zhì)，行姑息性手術(shù)。術(shù)中見(jiàn)下腹壁腫塊呈膠凍狀，腹腔內(nèi)大量黃色腹水，整個(gè)大網(wǎng)膜受腫瘤浸潤(rùn)并增厚。術(shù)后病理檢查為

3、黏液腺癌?；颊哂谛g(shù)后5個(gè)月因惡病質(zhì)死亡。 【例2】女，33歲。因發(fā)現(xiàn)下腹部腫塊10天入院。2個(gè)月前患者因無(wú)痛性肉眼血尿在外院診斷為膀胱癌，行膀胱部分切除術(shù)，10天前發(fā)現(xiàn)下腹部腫塊，入我院。查體：一般情況可。心、肺查體未見(jiàn)異常。全腹平軟，下腹正中手術(shù)切口旁腹壁下觸及2.0cm×1.5cm腫塊，固定，質(zhì)實(shí)，臍外觀正常。腹部CT檢查示：下腹壁見(jiàn)2.0cm×1.5cm實(shí)性腫塊，向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)增大；左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張。復(fù)習(xí)外院CT片示：膀胱上方囊實(shí)性腫塊，腫塊內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化；增強(qiáng)掃描后腫塊內(nèi)強(qiáng)化，向下浸潤(rùn)膀胱全層。復(fù)習(xí)手術(shù)病理切片診斷為黏液腺癌。入院診斷為臍尿管癌，

4、予多西他賽、順鉑化療1個(gè)周期后行手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)全膀胱壁僵硬、增厚，與骨盆粘連形成冰凍骨盆。鑒于患者為Rh陰性血型，血源缺乏，僅行腹壁腫塊切除術(shù)并左側(cè)輸尿管皮膚造瘺術(shù)。術(shù)后病理診斷為黏液腺癌，繼續(xù)以多西他賽、順鉑化療3個(gè)周期，隨訪2年存活。 【例3】男，35歲。因發(fā)現(xiàn)下腹部腫塊6個(gè)月，肉眼血尿15天收入腹部腫瘤外科?；颊哂?個(gè)月前因下腹部腫塊在外院診斷為下腹壁脂肪瘤，未行處理。腫塊逐步增大，近15天出現(xiàn)肉眼血尿。查體：一般情況良好。心、肺查體未見(jiàn)異常。下腹部觸及3.5cm×3cm腫塊，質(zhì)實(shí)，固定，邊界不清，臍外觀正常。CT檢查示：前下腹壁中線處3.5cm×3.0cm實(shí)性腫塊

5、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，向下浸潤(rùn)膀胱前壁；盆腔內(nèi)4.0cm×3.5cm×2.0cm實(shí)質(zhì)性腫塊，其內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描后腫塊強(qiáng)化；無(wú)腹水。尿紅細(xì)胞（）。結(jié)腸鏡檢查未發(fā)現(xiàn)異常。診斷為臍尿管癌，轉(zhuǎn)泌尿外科行手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)前下腹壁中線處3.5cm×3.0cm實(shí)性腫塊向下浸潤(rùn)膀胱前壁，盆腔內(nèi)質(zhì)實(shí)腫塊為腫瘤種植大網(wǎng)膜所形成，腹腔內(nèi)廣泛腫瘤種植，幾乎所有結(jié)腸垂均有直徑0.5cm的癌結(jié)節(jié)生長(zhǎng)。行姑息性手術(shù)治療，切除肉眼可見(jiàn)腫瘤。術(shù)后病理診斷為黏液腺癌。術(shù)后1周行MVAC(甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、多柔比星和順鉑)方案化療1個(gè)周期，隨訪7個(gè)月死亡。二、討論 1.發(fā)病基礎(chǔ)：臍尿管為胎兒早期主要

6、分泌器官，位于膀胱頂部和臍之間，在Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過(guò)，胎兒出生后逐漸退化為一條從臍部連到膀胱頂端的纖維索。臍尿管長(zhǎng)56cm，分為膀胱黏膜內(nèi)段、膀胱肌層壁內(nèi)段與膀胱上段。當(dāng)臍尿管未閉鎖時(shí)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)分為黏膜層、黏膜下結(jié)締組織層和平滑肌層4。臍尿管癌多發(fā)生于未閉鎖的臍尿管，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 2.病理特點(diǎn)：殘存的臍尿管各段均可發(fā)生癌變，病理類型主要為黏液性腺癌和非黏液性腺癌，較少的類型還有肉瘤、移行細(xì)胞癌以及鱗狀細(xì)胞癌。正常臍尿管被覆移行上皮細(xì)胞，但臍尿管癌的組織學(xué)絕大多數(shù)是腺癌，這種病理現(xiàn)象被認(rèn)為可能是移行上皮向柱狀上皮的化生，進(jìn)而惡變；或者是腺癌直接起源于臍尿管內(nèi)殘余

7、的含黏液島狀后腸上皮5。 3.臨床特點(diǎn)：本病臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生位置有關(guān)。臍尿管近段腺癌較早破潰，自臍流出黏液性或血性液體，潰爛出血有臭味，也可呈外生性乳頭樣生長(zhǎng)。臍尿管中段或侵犯腹壁的臍尿管腫瘤可在下腹部觸及腫塊。位于臍尿管遠(yuǎn)段的腫瘤壓迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可侵犯膀胱、臍周組織等。臍尿管腫瘤以淋巴轉(zhuǎn)移為主，首先向盆腔轉(zhuǎn)移，其次為肝、肺、骨等臟器的血行轉(zhuǎn)移6。 4.診斷標(biāo)準(zhǔn)：Mostofi等7曾提出臍尿管癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤必須發(fā)生于膀胱頂部或前壁；腫瘤的主體位于膀胱肌壁內(nèi)而非黏膜層，與膀胱頂部正常黏膜形成分界；腫瘤侵犯膀胱壁、Retzuis間隙、下腹

8、壁；在膀胱的其他部位無(wú)腺性膀胱炎及腸上皮化生；可見(jiàn)臍尿管殘留；排除其他部位原發(fā)癌。Henly等8提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)比較接近臨床實(shí)際：只要腫瘤定位于膀胱頂部或前壁，膀胱黏膜無(wú)腺性膀胱炎及腸上皮化生，可見(jiàn)臍尿管殘留結(jié)構(gòu)，臍尿管癌的診斷即可成立。本組采用的是Henly標(biāo)準(zhǔn)。臍尿管癌目前采用Heldon等9提出的分期法：期為腫瘤浸潤(rùn)臍尿管黏膜，期為腫瘤局限于臍尿管內(nèi)，期為腫瘤局部擴(kuò)散，期為腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。本組3例確診時(shí)均為期。 5.診斷手段：術(shù)前明確臍尿管癌診斷有重要的臨床意義，主要依靠影像學(xué)檢查。B超、CT檢查均可發(fā)現(xiàn)膀胱前壁或頂部與腹壁間非均質(zhì)性腫塊10，但CT能更準(zhǔn)確反映發(fā)生在臍尿管任何部位的腫瘤，觀

9、察腫瘤侵及的范圍、淋巴結(jié)受累情況，多平面重建可顯示殘存的臍尿管，對(duì)確診臍尿管癌很有幫助，可作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。 影像學(xué)有以下表現(xiàn)時(shí)要懷疑本病可能：位于膀胱頂部中軸線上軟組織腫塊，即腫塊位于臍尿管部；腫塊主體位于膀胱外，推壓膀胱，與膀胱壁界線不清，局部膀胱壁增厚；腫塊前緣侵及腹壁；腫塊內(nèi)有斑點(diǎn)狀鈣化；腫塊強(qiáng)化。膀胱鏡檢查對(duì)本病診斷作用有限，僅當(dāng)腫瘤侵入膀胱時(shí)，才能發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫塊及黏膜破壞。 6.鑒別診斷：當(dāng)臍尿管近段和中段癌未侵襲破壞膀胱上皮時(shí)，需與下腹部纖維瘤、纖維肉瘤等鑒別，尤其腫瘤位于下腹部膀胱頂部中軸線上，一定行CT檢查除外臍尿管癌。發(fā)生血尿后，必須與原發(fā)性膀胱腺癌鑒別。 臍尿管癌多為膀胱

10、頂部中軸線上的軟組織腫塊，主體位于膀胱外，推壓膀胱，對(duì)膀胱上皮的侵襲破壞為繼發(fā)性的，腫瘤局限在膀胱頂部或前壁，且腫塊一般為寬基底無(wú)蒂，常向膀胱壁全層及周圍組織浸潤(rùn)，可見(jiàn)殘存臍尿管及其內(nèi)腫瘤，內(nèi)部結(jié)構(gòu)多表現(xiàn)為囊實(shí)性5。膀胱癌一般發(fā)生于膀胱側(cè)后壁或膀胱三角區(qū)，很少發(fā)生頂壁，病變一般以向腔內(nèi)生長(zhǎng)為主，鄰近膀胱壁可以增厚，但是很少有膀胱外生長(zhǎng)，病變多為實(shí)性11，12。 7.誤診原因：臍尿管癌解剖位置特殊，癥狀出現(xiàn)晚且無(wú)特異性，早期診斷較為困難，且臨床少見(jiàn)，基層醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，易漏診或誤診為原發(fā)性膀胱癌。因臍尿管癌手術(shù)時(shí)不僅要切除膀胱頂部，并且要切除覆蓋腫瘤的腹膜、Retzius間隙內(nèi)的結(jié)締組織及臍

11、尿管，腫瘤切除不充分是導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因，有文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)切除臍尿管及其韌帶的生存率明顯高于未切除者13。本文例1、例2術(shù)前誤診為原發(fā)性膀胱癌，手術(shù)切除不完全致預(yù)后不佳，例3誤診為腹壁良性腫瘤，未及時(shí)手術(shù)治療，確診時(shí)僅能行姑息性手術(shù)。 8.治療原則：臍尿管癌的治療首先是手術(shù)切除，曾認(rèn)為根治性膀胱全切除術(shù)是本病首選術(shù)式，但手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后生活質(zhì)量下降，而且文獻(xiàn)顯示行根治性手術(shù)并不能提高生存率?，F(xiàn)在多數(shù)學(xué)者建議行膀胱部分切除加臍切除術(shù)，手術(shù)切除范圍包括臍、臍尿管及其周圍組織、腫瘤及膀胱頂部，并楔形切除腹橫筋膜及腹膜14。切除腫瘤時(shí)應(yīng)注意膀胱和腹壁有足夠的安全切緣，至少距離腫瘤3cm以上，切除腫瘤

12、、關(guān)閉腹腔前使用蒸餾水浸泡術(shù)野有可能減低局部復(fù)發(fā)率。近年來(lái)隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)已應(yīng)用于膀胱部分切除和盆腔淋巴結(jié)清掃，創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，術(shù)后復(fù)發(fā)率并不高于開(kāi)放式手術(shù)15。 臍尿管癌術(shù)后輔助放化療效果尚無(wú)定論，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病對(duì)于放療或(和)化療不敏感，對(duì)預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)和治療價(jià)值不大16。但本文例2術(shù)后復(fù)發(fā)接受化療后生存2年。因此我們建議對(duì)臍尿管復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移者癌術(shù)后應(yīng)采取積極的綜合治療。 9.診治體會(huì)：本病預(yù)后差，手術(shù)方案應(yīng)從簡(jiǎn)。對(duì)診斷有疑問(wèn)的膀胱頂部腫瘤忌行非根治性膀胱部分切除術(shù)或盲目電切。對(duì)手術(shù)后明確診斷的臍尿管癌，如手術(shù)范圍不足應(yīng)及時(shí)再次手術(shù)，不可等到臨床癥狀復(fù)發(fā)時(shí)手術(shù)，因此時(shí)

13、腫瘤多已發(fā)生轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)而無(wú)法行根治性手術(shù)切除。臍尿管癌尿路梗阻發(fā)生率高，一旦發(fā)生，即便腫瘤晚期，也宜簡(jiǎn)單行輸尿管皮膚造瘺術(shù)，為保護(hù)腎功能及后續(xù)放、化療提供有益條件。 臍尿管癌5年生存率6%15%14，行擴(kuò)大性膀胱部分切除術(shù)者平均緩解時(shí)間為31個(gè)月。預(yù)后差的主要原因?yàn)?0%以上的患者在明確診斷時(shí)已是臨床期17。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，早期臍尿管癌未侵犯周圍臟器的病變切除后5年生存率最高可達(dá)61.9%18。Siefker等13認(rèn)為影響預(yù)后的主要因素不是手術(shù)術(shù)式，而是臨床分期。因此，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，正確治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵。 【參考文獻(xiàn)】 1 Begg R C.The colloid adenocaci

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