蛋白質(zhì)及氨基酸代謝

1、會(huì)計(jì)學(xué)1蛋白質(zhì)及氨基酸代謝蛋白質(zhì)及氨基酸代謝 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的降解一、蛋白質(zhì)降解的特性 細(xì)胞可以有選擇的降解蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)的存活期與其對(duì)細(xì)胞的代謝需求、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和激素的作用相關(guān)。二、蛋白質(zhì)降解的反應(yīng)機(jī)制 真核細(xì)胞降解蛋白質(zhì)有兩種體系，溶酶體無(wú)選擇的降解蛋白質(zhì)，而泛肽給選擇降解蛋白質(zhì)加以標(biāo)記，這一過(guò)程需要消耗ATP,有關(guān)的機(jī)制將在蛋白質(zhì)生物合成一章介紹。 （ubiquitin）三、機(jī)體對(duì)外源蛋白質(zhì)的需要及消化作用 外源蛋白質(zhì)在哺乳動(dòng)物的消化道被分解為氨基酸才能吸收，一個(gè)70kg的人每天大約有400g的蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)，其中約1/4被降解或轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?，需要外源蛋白質(zhì)補(bǔ)充，其余3/4在體內(nèi)再循環(huán)。 細(xì)胞

2、內(nèi)不同的蛋白質(zhì)周轉(zhuǎn)速度差別很大。 酶 水解位置 對(duì) 鍵 的 要 求肽鏈內(nèi)切酶胃蛋白酶芳香族氨基酸和其它氨基酸形成的肽鍵胰凝乳蛋白酶COOH端芳香族氨基酸的羧基形成的肽鍵彈性蛋白酶COOH端丙氨酸、甘氨酸、絲氨酸等短脂肪鏈的氨基酸形成肽鍵胰蛋白酶COOH端堿性氨基酸羧基形成的肽鍵肽鏈外切酶羧肽酶ACOOH端中性氨基酸形成的肽鍵羧肽酶BCOOH端堿性氨基酸形成的肽鍵氨 肽 酶NH2端二肽酶要求相鄰兩個(gè)氨基酸上的-氨基和-羧基同時(shí)存在（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽

3、酶羧肽酶（Phe. Trp）氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)第二節(jié) 氨基酸的分解代謝一、脫氨基作用1、氧化脫氨基作用 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶H2ONH3酶L-氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶氧化專一氨基酸的酶：如L-谷氨酸脫氫酶2、轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）

4、谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOP）* 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶只有一種：磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨酶與L-L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸概念概念 氨基酸在脫羧酶的氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級(jí)胺類化合物應(yīng)的一級(jí)胺類化合物的作用。脫羧酶的輔的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。酶為磷酸吡哆醛。氨基酸氨基酸脫羧酶脫羧酶伯胺伯胺 + CO + CO2 2 氨基酸脫羧基生成的胺類有不少是生理活性物質(zhì)，如-氨基丁酸是重要的神經(jīng)遞質(zhì)，組胺有降血壓作用，酪胺有升血壓作用。過(guò)多的胺類有毒，可以被氧化成醛類和氨

5、，醛類氧化成脂肪酸，氨生成尿素。三、氨基酸分解產(chǎn)物的排泄氨基酸脫羧基作用胺：隨尿排除或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)CO2：脫氨基作用-酮酸：？氨：？由肺呼出血血 氨氨氨基酸氨基酸脫氨脫氨腸道腸道吸收吸收腎小管腎小管分泌分泌合成合成尿素尿素合成合成合成氨基酸等合成氨基酸等 含氮化合物含氮化合物銨鹽銨鹽生成生成排出排出合成合成谷氨酰胺谷氨酰胺高血氨癥與肝昏迷氨中毒高血氨癥與肝昏迷氨中毒氨氨的的代代謝謝轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)變變（一）、氨的排泄方式水生動(dòng)物直接排出鳥類、爬行類尿酸人、哺乳類尿素 ATP + NH ATP + NH3 3 ADP + Pi ADP + Pi glutamine synthetase glutamine

6、 synthetase glutamic acid glutamine glutamic acid glutamine glutaminase glutaminase NH NH3 3 H H2 2O O （三）、尿素的生成（三）、尿素的生成1 1、尿素循環(huán)的發(fā)現(xiàn)、尿素循環(huán)的發(fā)現(xiàn) 19321932年德國(guó)學(xué)者年德國(guó)學(xué)者Hans KrebsHans Krebs等發(fā)現(xiàn)在等發(fā)現(xiàn)在肝臟切片懸浮液中加入鳥氨酸，瓜氨酸和肝臟切片懸浮液中加入鳥氨酸，瓜氨酸和精氨酸可以促進(jìn)尿素生成精氨酸可以促進(jìn)尿素生成, , 早就知道精氨早就知道精氨酸可以分解生成鳥氨酸和尿素，尿素循環(huán)酸可以分解生成鳥氨酸和尿素，尿素循環(huán)因此提

7、出。因此提出。NH3+CO2NH3尿素鳥氨酸瓜氨酸精氨酸從鳥氨酸合成瓜氨酸從瓜氨酸合成精氨酸精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸精氨酸琥珀酸裂解酶精氨酸琥珀酸裂解酶氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基質(zhì)基質(zhì)線線粒粒體體胞液胞液尿素尿素1、總反應(yīng)和過(guò)程2、合成尿素的主要器官是肝臟，但在腎及腦中也可少量合成。3、尿素合成是經(jīng)稱為鳥氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)

8、程來(lái)完成的。催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。4、耗能過(guò)程：4ATP/urea5、尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于NH3，一個(gè)來(lái)源于天冬氨酸。6、意義：是體內(nèi)解除氨毒的最主要方式,也是氨在體 內(nèi)的主要代謝去路（四）、酰胺的生成(五）、其它代謝途徑四、 -酮酸的代謝轉(zhuǎn)變?cè)俸铣砂被徂D(zhuǎn)變成糖和脂肪氧化成CO2和H2O（生糖、生酮氨基酸）草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸蘇氨酸蘇氨

9、酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸脯氨酸脯氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸葡萄糖葡萄糖檸檬酸檸檬酸第三節(jié) 氨基酸的合成代謝必需氨基酸、非必需氨基酸氨基酸的合成還原氨基化轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸之間的轉(zhuǎn)化谷氨酸 + 丙酮酸-酮戊二酸 +丙氨酸GPT谷氨酸 + 草酰乙酸-酮戊二酸 + 天冬氨酸GOP 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的降解一、蛋白質(zhì)降解的特性 細(xì)胞可以有選擇的降解蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)的存活期與其對(duì)細(xì)胞的代謝需求、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和激素的作用相關(guān)。 -氨基酸氨基酸

10、氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶H2ONH3轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOP）* 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶只有一種：磷酸吡哆醛概念概念 氨基酸在脫羧酶的氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相作用下脫掉羧基生成相應(yīng)的一級(jí)胺類化合物應(yīng)的一級(jí)胺類化合物的作用。脫羧酶的輔的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。酶為磷酸吡哆醛。氨基酸氨基酸脫羧酶脫羧酶伯胺伯胺 + CO + CO2 2（一）、氨的排泄方式水生動(dòng)物直接排出鳥類、爬行類尿酸人、哺乳類尿素 ATP + NH ATP +