乳腺原發(fā)性血管肉瘤病例分析

1、乳腺原發(fā)性血管肉瘤病例分析王燕燕1,3王崇杰2張凱3馬榕31山東大學(xué)齊魯醫(yī)院山東省濟(jì)南市250012； 2.山東省醫(yī)科院附屬醫(yī)院（山東省腫瘤醫(yī)院東區(qū)）山東省濟(jì)南市250031； 3.山東 大學(xué)齊魯醫(yī)院山東省濟(jì)南市250012【摘要】目的:探討乳腺原發(fā)性血管肉瘤（primaryangiosarcoma,mpas）的 臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及其診斷治療方式'為臨床醫(yī)牛治療木病提供相關(guān)參考。方法：結(jié) 合文獻(xiàn)，回顧2例mpas的臨床表現(xiàn)及診治過程，并分析討論。結(jié)果：mpas發(fā) 病罕見，臨床表現(xiàn)不典型，需病理明確診斷，目前單純?nèi)榉壳谐允枪J(rèn)的有效 治療方式，術(shù)后放化療的效果不明確，有待進(jìn)一步研究。結(jié)論：

2、mpas惡性程度 高，極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，臨床經(jīng)驗(yàn)欠缺，治療手段不完善，需進(jìn)一步探討。【中圖分類號(hào)】r2【文獻(xiàn)標(biāo)號(hào)】a【文章編號(hào)】2095-7165（2015） 19-0283-02mpas （mammaryprimaryangiosarcomapas）是一種 i分罕見的乳腺原發(fā)惡 性腫瘤，我科自2004-2014年僅收治2例乳腺血管肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)告診治過程, 并結(jié)合已有文獻(xiàn)，分析mpas的臨床診治要點(diǎn)。1.臨床資料病例x女，14歲，住院號(hào)725289,因左乳內(nèi)側(cè)腫塊局部擴(kuò)大切 除術(shù)后（圖1） 20余天入院，術(shù)后會(huì)診病理（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院16331.05）：血 管肉瘤。于2005-12-10

3、行左乳切除及左腋淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見原手術(shù)疤痕外 側(cè)可及一約1 ×0.5cm殘留結(jié)節(jié)，左腋窩可及較多腫大質(zhì)韌淋巴結(jié)。術(shù)后病 理（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院16352.05）示左乳內(nèi)側(cè)手術(shù)切口疤痕內(nèi)緣，乳頭下方及手 術(shù)殘腔周圍乳腺組織中均查見血管肉瘤，組織學(xué)分級(jí)iii級(jí)，底切線及腋窩淋巴結(jié) 19枚均未查見腫瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，拆線后出院。2006-2-8因胸壁復(fù)發(fā)再次入 院手術(shù)（圖2）,術(shù)中見復(fù)發(fā)腫瘤位于原切口中段，深面范圍約9×6cm,位 于胸肌間，內(nèi)側(cè)基底部己侵及胸壁，表面皮膚深層呈紫藍(lán)色。將胸大肌及胸小肌 完整切除，并植皮（圖3）。2006-2-23發(fā)現(xiàn)植皮區(qū)深

4、面隆起3×3厘米質(zhì)軟 腫物（圖3）。于2006-2-24給予化療（甲氨蝶吟45mgdl+氟尿嚅唳750mgdl） 次。2006-3-29植皮區(qū)復(fù)發(fā)形成破潰，經(jīng)放療（3500cgy/28次）及氮烯咪胺0.4dl+ 表阿霉素120mgdlq21d化療4個(gè)周期后緩解（圖4）。2006-8-31出現(xiàn)右側(cè)乳房轉(zhuǎn) 移，呈多個(gè)腫塊，最大者位于右乳上方略偏外3×2cm,與皮膚粘連，表皮 呈淡蘭色（圖5）；右腋窩觸及質(zhì)硬腫大淋巴結(jié)，約3×3cm,光滑孤立；右 鎖骨上觸及3×3cm質(zhì)硬腫大淋巴結(jié)，邊界清。2006-8-1-行強(qiáng)化ct檢

5、查結(jié)果示：左肺炎（放射性），肝臟未見占位。右乳外 上多發(fā)占位，強(qiáng)化明顯，右腋可見2×2cm淋巴結(jié)?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因放棄治 療，于2007-5-31死于血管肉瘤肝轉(zhuǎn)移。例2：女，39歲，住院號(hào)11005257, 2011-1-19于我院內(nèi)分泌科治療甲亢期 間ct示左側(cè)乳腺占位，考慮乳腺癌。查體：左乳內(nèi)上象限4.5×3.5cm質(zhì)硬 腫塊，界不清，腫塊表面及外下表皮可見細(xì)小血管呈亂麻樣。2011-2-20行乳腺 腫物核芯針穿刺病理山東大學(xué)齊魯醫(yī)院11241.11）示：左乳血管肉瘤。后轉(zhuǎn)入乳 腺外科，于2011-2-16行左乳切除+左腋窩淋巴結(jié)清掃+左胸大小肌切除

6、+皮瓣修 復(fù)術(shù)。術(shù)后病理（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院11256.11）示：左乳血管肉瘤ii級(jí)，腫瘤切 面積4&times;2.4cm,乳頭、深切線、腋窩淋巴結(jié)10枚（0/10）均未查見癌。免疫組化：cd31 （ + ）, cd34（+）, ki67陽性率約50%。術(shù)后予以胸壁及鎖骨 下放療（3500cgy/28次），未行化療<>2012-1-3復(fù)查ct示肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移，2012-4-17 死亡。2 .討論2丄臨床表現(xiàn)mpas臨床表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速的無痛性腫塊，因其生長(zhǎng)迅速，就 診吋多已較大，直徑可達(dá)十?dāng)?shù)厘米，平均約4.5-5cmo腫塊多為圓形或類圓形, 質(zhì)韌，容易誤診。腫塊可位于乳房的任何

7、象限和乳頭深部，接近12%的患者無明 顯腫塊，僅表現(xiàn)為乳腺的彌漫性腫大。若腫物表淺或侵犯皮膚，則可見表面皮膚 呈紫藍(lán)色。亦有報(bào)道腫物侵透皮膚、出現(xiàn)出血者。如本文所報(bào)道的第2例病人, 其腫瘤經(jīng)ct檢查方才引起注意，表面可見細(xì)小的亂麻樣血管，但仍被患者本人 誤認(rèn)為“外傷”以致耽誤病情。mpas在鉗靶及超聲檢查上并無特異性征象。鉗靶照相多表現(xiàn)為鉗靶片上表 現(xiàn)為巨大的、分葉狀邊緣不清的腫物，部分發(fā)生于年輕女性的乳腺血管肉瘤常由 于致密腺體的干擾而無法在鉗靶上分辨。而在乳腺超聲檢查中，本病可表現(xiàn)為巨大的分葉狀腫塊，邊界欠清，內(nèi)回聲 不均質(zhì)，由于出血的存在可出現(xiàn)高、低冋聲混雜。彩色多普勒超聲檢查可查見明

8、顯的血流信號(hào)。ct檢查表現(xiàn)為乳腺腫物，但易誤認(rèn)為癌，如本文所報(bào)道的第2 例病人。磁共振檢查則可以較好地反映腫物情況。由于mpas血管豐富，甚至有 岀血傾向，mri在診斷上相對(duì)于乳腺鉗靶和超聲檢查更有優(yōu)勢(shì)。有研究認(rèn)為mri 可以發(fā)現(xiàn)并分辨直徑1.0-1.5cm的腫瘤。mri上可顯示腫物與乳腺腺體組織密度 差異明顯，邊界多較清晰，在t1加權(quán)像上為低密度而在t2加權(quán)像上為特異性的 高密度。2.2診斷mpas臨床表現(xiàn)不典型，廖松林認(rèn)為有以下特點(diǎn)即考慮惡性:(1)腫瘤 大于2cm;(2)界限不清，明顯浸潤(rùn);(3)有大小不一的血管，較大的血管為薄壁或單層 內(nèi)皮襯覆而ii管腔形狀不規(guī)則;內(nèi)皮細(xì)胞有一定異型性

9、;年齡為中青年、進(jìn)行 性發(fā)展;非毛細(xì)血管型血管瘤及海綿狀血管瘤結(jié)構(gòu)的血管瘤。以上6條中具有 3條以上者即可診斷為血管肉瘤。2.3治療手術(shù)是本病的首選治療方式。由于本病通常經(jīng)血道轉(zhuǎn)移而極少發(fā)生 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此通常采用乳腺單純切除術(shù)，而并不需要徹底清掃腋窩淋巴結(jié)。 對(duì)于較小的且病理分級(jí)為1級(jí)的腫瘤可以行乳腺區(qū)段切除以保留乳房手術(shù)中需 行切緣快速病理檢查以保證切緣陰性，當(dāng)安全緣較遠(yuǎn)不易縫合時(shí)可采用植皮的手 段覆蓋創(chuàng)面。本文報(bào)道中，第1例患者在多次手術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，提示手術(shù)切緣安 全十分重要,但由于mpas極易發(fā)生血行播散,可能早期即已散播于周圍組織中， 因此其安全切緣難以確定。而鑒于第1例患者的經(jīng)驗(yàn)

10、，我們?yōu)榈?例患者首次手 術(shù)時(shí)即擴(kuò)大了切除范圍，行左乳切除+左腋窩淋巴結(jié)清掃+左胸大小肌切除+皮瓣 修復(fù)術(shù)，患者雖最終死于肝轉(zhuǎn)移，但始終未再出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。因此根據(jù)手術(shù)情況 適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍，必要時(shí)首次手術(shù)即可切除胸大小肌，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。目前認(rèn)為，放療、化療對(duì)于mpas患者效果不理想。另外，有報(bào)道使用貝伐 單抗的抗血管生成療法在血管肉瘤的治療中取得了良好的效果，但其在mpas治 療中的應(yīng)用尚待研究。2.4預(yù)后本病預(yù)后與腫瘤組織學(xué)分級(jí)密切相關(guān)，除高分化血管肉瘤外，其他的 類型通常預(yù)后差。有研究提示，高分化的腫瘤5年和10年生存率分別是91%和81%, 而中分化和低分化則分別是68%和14%o病理i級(jí)的患者5年無腫瘤生存率為 76%,完全緩解期可達(dá)15年，而iii級(jí)的患者僅為15%和15個(gè)月。絕大多數(shù)年長(zhǎng) 患者或低度惡性腫瘤患者無瘤生存期較長(zhǎng)，而高度惡性腫瘤患者均于5年內(nèi)死于 復(fù)發(fā)。綜上所述，mpas是-種罕見的惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)不典型，需行病理明確 診斷