全血細胞減少的鑒別診斷知識講解

1、精品文檔全血細胞減少的鑒別診斷摘要：目的 分析全血細胞減少癥的鑒別診斷方法。 方法 根據骨髓細胞和細胞化學染色，骨髓活檢， HGE 染色 及 Gomori 硬網蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進行觀察， 結合臨床表現(xiàn)及相關檢查確定全血細胞減少的病因。結果 500 例患者通過綜合分析可確定病因 495 例，并發(fā)現(xiàn)前三 位病因分別是：再生障礙性貧血 200 例（ 40%），骨髓增生 異常綜合征 110 例（22%），急性白血病 40 例（8%）。結論 全血細胞減少癥，首先確定是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除 了血液系統(tǒng)本身的病因后，再進行其他方面的檢查；造血系 統(tǒng)疾病是全血細胞減少的常見病因，也不能忽視

2、非造血系統(tǒng) 疾病所致的全血細胞減少。關鍵詞：全血細胞減少；鑒別診斷；方法 全血細胞減少是指外周血中白細胞、紅細胞及血小板均 減少。它不是一種獨立的疾病，而是多種病因在血液學檢查 時出現(xiàn)的一種共同表現(xiàn)，可由造血系統(tǒng)疾病引起，也可由非 造血系統(tǒng)疾病引起，本文詳細闡述了全血細胞減少類疾病的 鑒別診斷。1 造血系統(tǒng)疾病引起的全血細胞減少1.1 造血系統(tǒng)的難治性疾病1.1.1AA 是由于骨髓增生不良而引起全血細胞減少癥， 其外周血全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，一般無脾 腫大。骨髓至少一個部位增生減低或重度減低， （如增生活 躍，須有巨核細胞明顯減少）骨髓小?？仗摚苑窃煅毎?為主。外周血淋巴細胞

3、比例增高。 組化染色堿性磷酸酶升高， 有核紅細胞 PAS 染色陰性。一般抗貧血藥物治療無效。1.1.2 低增生性骨髓增生異常綜合征 （ MDS ）患者， 尤其 是伴骨髓纖維化的 MDS 及其中的難治性貧血，外周血常顯 示紅細胞大小不均，易見大紅細胞及有核紅細胞，單核細胞 增多，可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有 兩系或三系病態(tài)造血，巨幼樣及多核紅細胞較常見，中幼粒 增多，核漿發(fā)育失衡，胞漿顆粒減少，可見核異?；蚍秩~過 多。巨核細胞不少，淋巴細胞樣小巨核多見。組織化學檢查 顯示有核紅糖元（PAS）陽性，環(huán)狀鐵粒幼細胞增多，小巨 核酶標陽性。 進一步可依據骨髓活檢、 染色體檢查加以鑒別

4、。1.1.3PNH 有時也表現(xiàn)為骨髓低增生， 臨床上與 AA 關系 密切。但 PNH 網織紅細胞絕對值大于正常，骨髓增生多活 躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗（ rouse）可陽 性，酸化血清溶血試驗（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血試 驗多陽性，紅細胞微量補體溶血敏感試驗（ mCLST ）可檢出 PNH 紅細胞， N-ALP 減少，血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。1.2 造血系統(tǒng)的惡性疾病1.2.1AL 特別是低增生性 AL 可呈慢性過程， 肝、脾、淋 巴結腫大，外周血全細胞胞減少，骨髓增生減低，應仔細觀 察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現(xiàn)較多的白血病細胞，骨髓活 檢有助于明確診斷。1.2.

5、2MH 的特點是起病急驟，病情兇猛，發(fā)熱為首發(fā)及 常見癥狀，大多為不規(guī)則高熱，抗生素及激素治療無效?；?者往往有白細胞減少，但隨著病情進展可發(fā)生全血細胞減 少，少數(shù)患者外周血可找到異常組織細胞。而外周血濃縮尋 找異常組織細胞可以提高陽性率。1.2.3 淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤， 臨 床上以無痛性淋巴結腫大最為典型， 肝、脾、及淋巴結腫大， 晚期有惡病質，發(fā)熱及貧血。1.2.4MM 的特點是年齡偏大，有骨骼破壞，異常球蛋白 增加，IgG、IgA、IgM、IgD、或IgE增加，骨髓中漿細胞（原 始漿細胞、幼稚漿細胞）增多，且有形態(tài)異常（雙核、多核 漿細胞）。尿中出現(xiàn)B-J蛋白，全身

6、骨骼 X線提示穿鑿樣改 變等。1.2.5MF 的特點是在纖維形成期也常表現(xiàn)為骨髓低增生 和全血細胞減少，慢性病例常有脾腫大，極少數(shù)患者脾不腫 大，外周血可見幼稚粒和有核紅細胞，若合并脾功能亢進， 全血細胞減少明顯，骨髓穿刺多次 "干抽 "，骨髓活檢顯示膠 原纖維和 /或網狀纖維明顯增生。1.3 造血系統(tǒng)良性疾病精品文檔精品文檔1.3.1 缺鐵性貧血重癥患者可全血細胞減少， 且多為營養(yǎng) 性，貧血為小細胞低色素性，血清鐵、血清鐵蛋白均減低， 骨髓細胞內外鐵也減少， 有引起缺鐵的病因， 鐵劑治療有效。1.3.2 巨幼細胞性貧血不論嬰幼兒、 妊娠期或老年的巨幼 細胞性貧血患者中約有

7、 1/4 患者可有全血細胞減少，根據病 史、葉酸或維生素 B12 測定以及骨髓象的檢查，很快可明確 診斷。1.3.3 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種原因不明的獲得 性出血性疾病， 以血小板減少、 骨髓巨核細胞數(shù)正?；蛟黾?， 以及缺乏任何原因包括外源的或繼發(fā)性因素為特征。骨髓檢 查除了失血引起的幼紅細胞增多外，主要為巨核系有改變。 骨髓巨核細胞一般明顯增多，有時正常，較突出的變化是巨 核細胞的核漿成熟不平衡，胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強， 產生血小板的巨核細胞明顯減少或缺乏，胞漿中可出現(xiàn)空 泡。2 非造血系統(tǒng)疾病 非造血系統(tǒng)疾病引起的全血細胞減少主要為急慢性肝 病、結締組織病、惡性腫瘤及某些感染性疾

8、病。最常見為肝硬化、脾功能亢進。肝病患者除與全血細胞 減少及脾功能亢進有關外，肝炎尚能引起一系列的血細胞破 壞，也可引起多系列的血細胞嚴重損害，致全血細胞減少。 其骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生常明顯活躍，約 20% 精品文檔精品文檔患者骨髓中可見巨幼紅細胞增多，酒精中毒性肝炎患者紅細 胞造血功能明顯受抑，表現(xiàn)為骨髓有核紅細胞有巨幼變，幼 紅、粒細胞胞質內有囊泡，以及環(huán)形鐵粒幼細胞增加，說明 紅系有病態(tài)造血。結締組織病引起的血液系統(tǒng)異常以貧血最常見，可能與 產生自身抗體破壞了相應的血細胞有關，合并三系細胞減少 時，結合骨髓象須與 AA 、MDS 、AL 等鑒別。感染引起的全血細胞減少與感染毒

9、素對骨髓抑制或免 疫功能紊亂對血細胞破壞增加有關。全血細胞減少患者有相似的臨床及實驗室表現(xiàn)，鑒別有 一定的困難，但終因病種病因不同而有各自的臨床特點、特 異性的骨髓象表現(xiàn)及實驗室特點。因此，對于全血細胞減少 患者，診斷時一定要仔細詢問病史，進行認真而全面的體格 檢查，進行相關的實驗室檢查，包括外周血細胞形態(tài)分析、 骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及溶血等相關檢查，確定 是否為血液系統(tǒng)疾病所致，排除了血液系統(tǒng)本身的病因后， 再進行其他方面的檢查，特別是有關急、慢性肝病，感染性 疾病，惡性腫瘤及結締組織病的相關臨床及實驗室檢查。只 有這樣才能減少漏診、誤診，提高診斷的準確率，以便及時 治療。參考文獻：1 張之南 .血液病診斷及療效標