不明原因發(fā)熱

1、富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件不明原因發(fā)熱不明原因發(fā)熱風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科 王玉華王玉華富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件分享內(nèi)容分享內(nèi)容概述概述(定義、病因定義、病因)診斷思路和步驟診斷思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件定定 義義l發(fā)熱發(fā)熱（fever,pyrexia）:當(dāng)機(jī)體在致熱源作用下或各種原因引起

2、體溫調(diào)節(jié)中樞的功能障礙時(shí)，體溫升高超出正常范圍l 正常人體溫范圍：3637 口腔體溫: 36.337.2 肛門體溫: 36.537.7 腋窩體溫: 3637NB:注意生理性因素，測(cè)量方法是否準(zhǔn)確，是否存在偽熱偽熱富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件發(fā)熱分類（發(fā)熱分類（1）發(fā)熱程度發(fā)熱程度（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)）（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)） .低 熱：T在37.338。 .中度熱： T在38.139。 .高 熱： T在39.141。 .超高熱：T 41以上。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科

3、大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件稽留熱稽留熱指體溫恒定地維持在指體溫恒定地維持在39-4039-40以上的高水平，達(dá)數(shù)天或以上的高水平，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，數(shù)周，24h24h內(nèi)體溫波動(dòng)不超過內(nèi)體溫波動(dòng)不超過11。常見于。常見于大葉性肺炎大葉性肺炎、斑疹傷寒斑疹傷寒及傷寒及傷寒高熱高熱期、急性腎盂腎炎期、急性腎盂腎炎富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件弛張熱弛張熱是指是指T常在常在39度以上，波動(dòng)幅度大，度以上，波動(dòng)幅度大，24小時(shí)內(nèi)波動(dòng)范圍超過小時(shí)內(nèi)波動(dòng)范圍超過1，但最低仍高于正常。常見于敗血癥、

4、化膿性炎癥、重，但最低仍高于正常。常見于敗血癥、化膿性炎癥、重癥肺結(jié)核、川崎病、晚期腫瘤、惡性組織細(xì)胞病等。癥肺結(jié)核、川崎病、晚期腫瘤、惡性組織細(xì)胞病等。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件間歇熱間歇熱體溫驟升可達(dá)39以上，持續(xù)數(shù)小時(shí)，又迅速降至正常水平或正常以下，間歇數(shù)小時(shí)至數(shù)日又如此反復(fù)發(fā)作，常見于瘧疾，急性腎盂腎炎等。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件波狀熱波狀熱體溫逐漸上升達(dá)39或以上，數(shù)天后又逐漸下降至正常水平，持續(xù)

5、數(shù)天后又逐漸升高，如此反復(fù)多次。常見于布氏桿菌病富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件回歸熱回歸熱體溫急劇上升至39C或以上，持續(xù)數(shù)天后又驟然下降至正常水平。高熱期與無熱期各持續(xù)若干天后規(guī)律性交替一次?？梢娪诨貧w熱、霍奇金(Hodgkin)病等富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件不規(guī)則熱不規(guī)則熱富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件發(fā)熱分類發(fā)熱分類起

6、病急緩和持續(xù)時(shí)間起病急緩和持續(xù)時(shí)間 .急性發(fā)熱：自然熱程在2周周內(nèi) 中程發(fā)熱：熱程在2周周2月月 長(zhǎng)期發(fā)熱：持續(xù)時(shí)間2月月富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件發(fā)熱分類（發(fā)熱分類（3）病因分類病因分類 .生理性 器質(zhì)性 感染性感染性 非感染性非感染性 不明原因不明原因 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件生理性體溫升高生理性體溫升高富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)

7、室 2007整理課件常見的功能性低熱常見的功能性低熱富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件發(fā)熱持續(xù)3周以上體溫超過38.3度且住院1周未能確診者 1961年由Petersdorf和Beeson發(fā)熱持續(xù)3周以上體溫?cái)?shù)次高于38.3經(jīng)詳細(xì)詢問病史、查體和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查仍不能確診者不明原因發(fā)不明原因發(fā) 不明熱不明熱（fever of unknown origin，F(xiàn)UO)1999年全國(guó)發(fā)熱性疾病研討會(huì)年全國(guó)發(fā)熱性疾病研討會(huì)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)

8、絡(luò)室 2007整理課件注注 意意 事事 項(xiàng)項(xiàng)絕大多數(shù)發(fā)熱的病因是可以在短時(shí)間內(nèi)確定病因的，真正的FUO在發(fā)病率并不高FUO與發(fā)熱原因待查的區(qū)別門急診大夫不要妄下FUO的診斷富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件偽熱偽熱 藥物熱藥物熱甲狀腺疾病甲狀腺疾病 病因未明病因未明感染性感染性腫瘤性腫瘤性風(fēng)濕免疫風(fēng)濕免疫病病 病因分類病因分類富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件Arch Intern Med，2003，163：545-551富

9、 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件中文文獻(xiàn)報(bào)道的成人中文文獻(xiàn)報(bào)道的成人FUOFUO病因分布病因分布（1979-20121979-2012年）年）感染性疾病中以結(jié)核病結(jié)核病最多見(238)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

10、多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件分享內(nèi)容分享內(nèi)容概述概述(定義、病因定義、病因)診斷思路和步驟診斷思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件詳細(xì)的病史采集詳細(xì)的病史采集熱型熱型細(xì)心的查體是否發(fā)熱是否發(fā)熱伴隨癥伴隨癥狀狀必要的輔助檢查富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件病史詢問的要點(diǎn)病史詢問的要點(diǎn)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整

11、理課件詳細(xì)的查體（易忽視）詳細(xì)的查體（易忽視）頸部聽診心臟雜音肝區(qū)叩擊痛心臟雜音隱私部位的癥狀重點(diǎn)：皮疹、出血點(diǎn)、淋巴結(jié)肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎，局部隆起、腫塊富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件感染性疾病感染性疾病病原學(xué)的明確病原學(xué)的明確 普通細(xì)菌 病毒 傳染病(個(gè)人史） 特殊部位的感染特殊部位的感染富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)

12、室 2007整理課件結(jié)核病結(jié)核病肺外結(jié)核為主，病變范圍廣泛，可波及肝脾、骨、腎、腦膜、腹膜、心包等現(xiàn)在很多結(jié)核毒血癥狀并不明顯，一定要注意甄別。正確評(píng)價(jià)結(jié)核抗體、PPD及TB-SPOT富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件風(fēng)濕病的發(fā)熱風(fēng)濕病的發(fā)熱發(fā)熱是風(fēng)濕病的常見癥狀，可為低熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，一般無寒顫抗生素?zé)o效，炎性指標(biāo)增快伴隨癥狀多富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件 風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的分類(1)(1

13、)（ACR, 1993）分分 類類 疾疾 病病. 彌漫性彌漫性結(jié)締組織病結(jié)締組織病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系統(tǒng)系統(tǒng) 性血管炎、彌漫性筋膜炎等性血管炎、彌漫性筋膜炎等 . 脊柱關(guān)節(jié)病脊柱關(guān)節(jié)病 AS、RS、PSA等等. 退行性變退行性變 原發(fā)性、繼發(fā)性原發(fā)性、繼發(fā)性. 感染相關(guān)的風(fēng)濕病感染相關(guān)的風(fēng)濕病 病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎V. 代謝及內(nèi)分泌代謝及內(nèi)分泌 痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、 相關(guān)風(fēng)濕病相關(guān)風(fēng)濕病 Whipples 病病富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京

14、世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件. 腫瘤性腫瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤 . 神經(jīng)血管性神經(jīng)血管性 雷諾病、紅斑肢痛癥、交感雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良. 骨及軟骨性疾病骨及軟骨性疾病 骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死骨炎、缺血性骨壞死. 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病 滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、椎間盤病變肌腱炎、椎間盤病變. 其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn) 周期性風(fēng)濕病周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)、間歇性關(guān) 的疾病的疾病 節(jié)積液節(jié)積液 風(fēng)濕病的分類風(fēng)濕病的分類(2)(2)（A

15、CR, 1993） 分分 類類 疾疾 病病富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)病名病名靶器官病變靶器官病變炎癥性炎癥性非炎癥性非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)軟骨變性關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥 血管炎血管炎皮下纖維組織增生皮下纖維組織增生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎滑膜炎滑膜炎 血管炎血管炎強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎附著點(diǎn)炎附著點(diǎn)炎 干燥綜合征干燥綜合征外分泌腺炎外分泌腺炎 血管炎血管炎多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎橫紋肌橫紋肌 血管炎血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼

16、瘡小小血管炎血管炎血管炎病血管炎病不同大小的不同大小的動(dòng)、靜脈炎動(dòng)、靜脈炎痛風(fēng)痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔內(nèi)炎癥關(guān)節(jié)腔內(nèi)炎癥富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件 風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕病大多有關(guān)節(jié)病變和癥狀風(fēng)濕病大多有關(guān)節(jié)病變和癥狀皮疹常見皮疹常見異質(zhì)性強(qiáng)，多為慢性病程，逐漸累及多個(gè)異質(zhì)性強(qiáng)，多為慢性病程，逐漸累及多個(gè)器官和系統(tǒng)器官和系統(tǒng) 遷延性、反復(fù)性、致殘性遷延性、反復(fù)性、致殘性血清中炎性指標(biāo)增高血清中炎性指標(biāo)增高血清中存在多種自身抗體血清中存在多種自身抗體 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都

17、醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件風(fēng)濕病的系統(tǒng)損害風(fēng)濕病的系統(tǒng)損害心血管內(nèi)科（心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、高血壓）心血管內(nèi)科（心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、高血壓）泌尿內(nèi)科（蛋白尿、血尿、浮腫、腎功能衰竭）泌尿內(nèi)科（蛋白尿、血尿、浮腫、腎功能衰竭）血液科（白細(xì)胞減少、紅細(xì)胞減少、血小板減少等）血液科（白細(xì)胞減少、紅細(xì)胞減少、血小板減少等）呼吸科呼吸科（間質(zhì)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液）（間質(zhì)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液）消化科（肝功能損害、黃疸、）消化科（肝功能損害、黃疸、）婦產(chǎn)科（反復(fù)流產(chǎn)、月經(jīng)不調(diào)）婦產(chǎn)科（反復(fù)流產(chǎn)、月經(jīng)不調(diào)）血管外科（血管狹窄、動(dòng)脈瘤形成等）血管外科（血管

18、狹窄、動(dòng)脈瘤形成等）皮膚科（各種皮損皮膚科（各種皮損)耳鼻喉科（馬鞍鼻、過敏性鼻炎等）耳鼻喉科（馬鞍鼻、過敏性鼻炎等）口腔科（口腔潰瘍、猖獗性齲齒、腮腺腫大等）口腔科（口腔潰瘍、猖獗性齲齒、腮腺腫大等）神經(jīng)內(nèi)科（神經(jīng)內(nèi)科（TIA發(fā)作、腦血管意外、周圍神經(jīng)病變等）發(fā)作、腦血管意外、周圍神經(jīng)病變等）眼科（干眼癥、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等）眼科（干眼癥、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等）皮膚科（各種皮疹）皮膚科（各種皮疹） 大部分風(fēng)濕免疫性疾病都具有多系統(tǒng)損害的特點(diǎn)，當(dāng)患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，在相應(yīng)科室治療效果不明顯時(shí)，可以考慮請(qǐng)風(fēng)濕科除外系統(tǒng)性疾病可能富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)

19、附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件口口腔腔潰潰瘍瘍網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象風(fēng)濕病的早期表現(xiàn)風(fēng)濕病的早期表現(xiàn)皮膚損害皮膚損害富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件盤狀紅斑盤狀紅斑蝶形紅斑蝶形紅斑腎臟等內(nèi)臟損害腎臟等內(nèi)臟損害雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)發(fā)熱、乏力是早期起病的癥狀之一皮疹、關(guān)節(jié)痛是較常見的不適表現(xiàn)腎臟損害是部分SLE患者的首發(fā)癥狀富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件 類風(fēng)濕

20、關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RARA）近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，伴晨僵是近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，伴晨僵是RARA最類型的表現(xiàn)最類型的表現(xiàn)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件強(qiáng)直性脊柱炎（強(qiáng)直性脊柱炎（ASAS） 隱匿性下腰痛是最具特征性的早期癥狀。為難以定位的鈍痛，常感覺在臀部或骶髂區(qū)深部 此外單關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，也需要考慮脊柱關(guān)節(jié)病富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件干燥綜合征（干燥綜合征（SSSS）口干眼

21、干猖獗齒腮腺腫大口干，眼干是早期的表現(xiàn)，反復(fù)的腮腺腫大需要及時(shí)就診口干，眼干是早期的表現(xiàn)，反復(fù)的腮腺腫大需要及時(shí)就診富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎技工手光過敏，V型陽(yáng)光疹Gotton皮疹眶周水腫性紅斑四肢近端及頸部肌肉的無力，一定要警惕多發(fā)性肌炎此外，當(dāng)出現(xiàn)上述典型皮疹時(shí)，就需要考慮皮肌炎了富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件白塞?。ò兹。˙D） 口腔和外生殖器的潰瘍，以及眼炎（常見為虹

22、膜炎）是BD的典型表現(xiàn)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件成人成人still病病 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件腫瘤性疾病腫瘤性疾病淋巴瘤 異質(zhì)性強(qiáng)，可無特異性癥狀，淺表淋巴結(jié)腫大亦可不明顯 以發(fā)熱為主要癥狀或首發(fā)癥狀者占16-30% 周期熱最具特征，Pel-Ebstein型熱 病程較長(zhǎng)，最長(zhǎng)達(dá)3-4年富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件M

23、unchausen綜合征綜合征（孟喬森綜合癥）是指一種通過描述、幻想疾病癥狀，假裝有病乃至主動(dòng)傷殘自己或他人，以取得同情的心理疾病。它還有求醫(yī)癖、住院癖、佯病癥等俗名。此疾病得名于德國(guó)的一位男爵孟喬森男爵，此人虛構(gòu)了許多自己的冒險(xiǎn)故事，如在月球上漫步，拽著自己的頭發(fā)讓自己升天等。1951年，一篇發(fā)表在英國(guó)著名醫(yī)學(xué)雜志柳葉刀上的文章，第一次以孟喬森綜合癥的名義命名這種癥狀。人工發(fā)熱自殘性疾病欺詐性發(fā)熱 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件治療性診斷治療性診斷停藥觀察：時(shí)間、指征、病人情況試用抗菌素藥物:藥物選擇、

24、治療時(shí)間、觀察方法診斷性治療：試用范圍支持治療贏得時(shí)間和創(chuàng)造時(shí)機(jī) 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件對(duì)我們的要求對(duì)我們的要求富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件分享內(nèi)容分享內(nèi)容概述概述(定義、病因定義、病因)診斷思路和步驟診斷思路和步驟經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件病例分享(一）患者男性，木匠，山西農(nóng)民乏力、發(fā)熱、皮疹

25、50余天，加重1周入院于2014年5月19日入院50天乏力低熱、多汗，全身散在紅色皮疹，當(dāng)?shù)夭檠Ｒ?guī)正常，炎性指標(biāo)高。1周前出現(xiàn)高熱。入院查體：全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大，肝脾輕大。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件病例病例2女性，74歲，北京市民，發(fā)熱伴腰痛2月2月前出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax 38-39度，伴腰痛。人民醫(yī)院住半月，予抗生素治療有部分效果。后又到廣安門中醫(yī)院治療20天無效。腰椎核磁等檢查無特殊提示。入院查體：胸9-10壓痛，雙腎區(qū)叩擊痛。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大

26、學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件誰比我還慘，誰比我還慘，讓我知道先讓我知道先! !富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件 患者楊患者楊x x，女性，女性，3838歲歲 入院時(shí)間入院時(shí)間：2012年09月13日16時(shí)44分 主主 訴訴：發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)疼痛兩周 現(xiàn)病史現(xiàn)病史：2012年8月30日開始出現(xiàn)、咽痛、多關(guān)節(jié)疼痛咽痛、多關(guān)節(jié)疼痛，Tmax波動(dòng)在38-39度，熱前有畏寒、寒戰(zhàn)，熱時(shí)伴，服用退熱藥后數(shù)小時(shí)后，熱退疹退，其它伴隨癥狀也明顯緩解。9月4日至山西某院風(fēng)濕科，診為風(fēng)濕熱，予頭孢、左氧氟沙

27、星、依托考昔等治療，病情無改善，因發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)至某院內(nèi)分泌科，檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腹股溝、頸部淋巴結(jié)增大；自身抗體均陰性，WBC 20.6720.67* *109/L109/L， Fer 1054.6g/LFer 1054.6g/L；ALT 102U/L，AST 69U/L，-GT438U/L。診為成人stiil病。9月8日起予甲強(qiáng)龍80mgx3d，40mgx3d，癥情較前好轉(zhuǎn)，但夜間仍有發(fā)熱、皮疹，最高39，故轉(zhuǎn)入我院。 體格檢查體格檢查： T 37.0 P 73 次/分 BP 120/80 mmHg ，頸部、雙側(cè)腹股溝可及數(shù)個(gè)0.5cm大小淋巴結(jié)，活動(dòng)度科，質(zhì)軟，有壓痛，表面光滑。心肺腹查體陰性。雙肩關(guān)

28、節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、第一掌指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)壓痛（+），無明顯腫脹。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件初步診斷初步診斷 發(fā)熱皮疹原因待查發(fā)熱皮疹原因待查富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件（一）一） 感染性疾病感染性疾病，最常見的為細(xì)菌感染，如肺炎鏈球菌等感染可致發(fā)熱、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿急、尿頻等不適，該患者有咽痛、發(fā)熱，但無咳嗽、咳痰等相關(guān)臨床表現(xiàn)，外院多次血培養(yǎng)未見異常，不支持診斷。除了病原學(xué)類型，還要注意特殊部

29、位的感染，如感染性心內(nèi)膜炎可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，但皮疹多為血管栓塞所致，該患者皮疹消退快，且心臟未聞及雜音，可能性小，可完善心臟超聲；患者肝區(qū)叩擊痛陽(yáng)性，需警惕肝膿腫的可能，可完善腹部超聲；其次為病毒感染，如柯薩奇病毒、流感病毒等感染可出現(xiàn)毒血癥，表現(xiàn)為發(fā)熱等不適，多有自限性，為7-10天，外周血可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞比例升高，而該患者病程2周，血常規(guī)提示淋巴細(xì)胞不高，不支持診斷。其他感染如支原體、衣原體感染，結(jié)合外院相關(guān)檢查，不支持診斷；慢性EB病毒感染、CMV感染可致發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹，但外院已行相關(guān)檢查暫不支持。其他地域性感染性疾病，如布氏桿菌病、鉤端螺旋體病等有接觸史，出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛

30、、淋巴結(jié)腫大等，該患者無疫水等接觸史，目前不支持診斷；其他感染呈季節(jié)性，如乙腦、流行性出血熱等疾病發(fā)病多呈秋冬等季節(jié)性，該患者無接觸史、無相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，考慮可能性??；結(jié)核感染，可見于各年齡組人群，可出現(xiàn)乏力、盜汗等不適，亦可不出現(xiàn)，該患者發(fā)熱，仍需考慮結(jié)核感染的可能，可完善TB-SPOT等相關(guān)篩查指標(biāo)，必要時(shí)可診斷性抗結(jié)核治療。（二）非感染性疾病非感染性疾病 (1(1）自身免疫性疾?。┳陨砻庖咝约膊。涸摶颊甙l(fā)熱、皮疹、咽痛、熱退疹出，血白細(xì)胞顯著升高，血清鐵蛋白升高，應(yīng)考慮成人still病，但該病為排它性診斷，需除外感染、腫瘤性疾病方可診斷，仍有待進(jìn)一步完善相關(guān)檢查；目前無口腔潰瘍等相關(guān)臨床

31、表現(xiàn)及輔助檢查支持結(jié)締組織??；其次大血管炎，該患者P2略大于A2，影像學(xué)提示肺動(dòng)脈增寬，需考慮大血管炎，但患者目前血管處未聞及血管雜音，目前不考慮；小血管炎，患者外院可疑ANCA陽(yáng)性，但目前患者無肺、腎等臟器受累的臨床表現(xiàn)，考慮可能性小，可復(fù)查ANCA；（2 2）腫瘤性疾病）腫瘤性疾病 可分為髓性血液病和實(shí)體瘤，髓性血液病可出現(xiàn)發(fā)熱，該患者臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，血常規(guī)提示白細(xì)胞進(jìn)行性升高，伴頸前及腹股溝淺表淋巴結(jié)腫大，需考慮白血病可能，可完善骨穿等相關(guān)檢查；實(shí)體瘤包括肺癌、肝癌等疾病及血液系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤，該患者無咳痰、咯血等肺癌及其他非血液系統(tǒng)腫瘤相關(guān)的證據(jù)支持。血液系統(tǒng)實(shí)體瘤，如淋

32、巴瘤，該患者主要表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛，需警惕淋巴瘤的可能，必要時(shí)可行淋巴結(jié)活檢，但淋巴瘤不易確診，有時(shí)數(shù)次淋巴結(jié)活檢未能有淋巴瘤的證據(jù)。發(fā)性淋巴瘤，該患者無貧血、溶骨性破壞的證據(jù)，考慮可能性小，必要時(shí)可完善骨髓活檢。（3 3）代謝性疾病代謝性疾病，如甲狀腺疾病、垂體性疾病亦可表現(xiàn)為發(fā)熱，但多有特異的臨床表現(xiàn)，如甲狀腺腫大等不適，該患者僅有發(fā)熱，無相關(guān)特異性臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者相關(guān)病史，暫不支持診斷。（4 4）超敏反應(yīng)綜合征超敏反應(yīng)綜合征 患者服用藥物或食物后所致機(jī)體超急性炎性病變后可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、肝功異常，該患者起病前20余天曾服用阿莫西林，外院血IgE升高，需考慮該疾病

33、的可能。（5 5）風(fēng)濕熱）風(fēng)濕熱，多見于兒童，發(fā)病前2-3周有上呼吸道感染等病史，主要表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、心肌炎等，該患者青年女性，皮疹非環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)，伴關(guān)節(jié)痛，但無關(guān)節(jié)腫脹，無心肌炎等表現(xiàn)，血ASO處于正常范圍，不支持診斷。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件輔助檢查輔助檢查 血常規(guī)：白細(xì)胞白細(xì)胞20.6720.67* *109/L109/L，分葉核細(xì)胞70%，余基本正常； 尿便常規(guī)（-）； 3次血培養(yǎng)、TB-Ab、PPD、TB-spot、PCT、病毒六項(xiàng)（-） 生化：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移

34、酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 129U/L129U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 146U/L146U/L，白蛋白 31g/L，堿性磷酸酶 206U/L，谷酰轉(zhuǎn)肽酶247U/L乳酸脫氫酶348U/L，a羥丁酸脫氫酶226U/L，血清鐵5.3mol/L； 血沉：血沉：102mm/hr102mm/hr； C C反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白108.5mg/L108.5mg/L； 血ANA+抗ENA抗體、抗CCP抗體、ANCA、ACL、甲功（-) 血清鐵蛋白大于血清鐵蛋白大于1500 ng/ml1500 ng/ml 自身免疫常規(guī)陰性 腫瘤標(biāo)志物均處于正常范圍。 超聲（甲狀腺、心臟、腹部、腹膜后）、胸及全腹CT

35、（除左附件囊腫外）未見異常 骨穿：骨髓及外周血粒系增生活躍。富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件初步診斷：成人初步診斷：成人still病病 淋巴瘤不除外淋巴瘤不除外 富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件治療治療富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件 治療經(jīng)歷治療經(jīng)歷 （到（到2013-9-4）開始時(shí)間開始時(shí)間用量用量停止時(shí)間及原因停止時(shí)間及原因甲潑

36、尼龍2012-9-8多次沖擊，40mg以下幾乎連體溫都不能控制甲氨蝶呤2012-9-147.5mg/周，維持到現(xiàn)在環(huán)磷酰胺2012-9-18最頻繁時(shí)，每周1gx4次，總量11g無效，且出現(xiàn)閉經(jīng)無效，且出現(xiàn)閉經(jīng)環(huán)孢霉素A2012-10-18最大量150mg/日2013-6-7 查肌酐升高查肌酐升高羥氯喹（自用）2013-3羥氯喹0.2 2/日2013-7自覺無用自覺無用修美樂2013-2-9共8支2013-5-18無效，病情加重?zé)o效，病情加重益賽普2013-7-1050mg/周，共8次2013-8-28月底無效，病情加重月底無效，病情加重IVIG多次富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件富 有 責(zé) 任富 有 責(zé) 任 值 得 信 賴值 得 信 賴 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院多媒體網(wǎng)絡(luò)室 2007整理課件導(dǎo)致導(dǎo)致“難治難治”的主要原因的主要原因診斷 幾乎每周抽血1次，期間又行過3次骨穿，幾乎每月全身超聲，平均3個(gè)月1次全身CT或核磁。 PET-CT（2013-7-15）（1）全身骨骼彌漫性代謝