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1、間質(zhì)性肺病臨床路徑(2016年版)一、間質(zhì)性肺病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(%1) 適用對(duì)象第一診斷為間質(zhì)性肺病(icd-10: j84. 900) o(%1) 診斷依據(jù)病變主要發(fā)生在肺間質(zhì),累及肺泡壁和肺泡周圍組織的 一組疾病。臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理 改變類似,具有:(1)勞力性呼吸困難;(2)影像表現(xiàn)為雙 側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn);(3)限制性通氣功能障礙及彌散功能 下降;(4)組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化表現(xiàn)。間質(zhì)性肺病種類繁多,包括:(1)環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的間 質(zhì)性肺病;(2)藥物、治療相關(guān)的間質(zhì)性肺??;(3)肺感染 相關(guān)的間質(zhì)性肺??;(4)慢性心臟疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病;(5

2、)肺血管炎及結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺??;(6)肝病、 腸道相關(guān)的間質(zhì)性肺?。?7)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎;(8)其他 病因間質(zhì)性肺?。喝缃Y(jié)節(jié)病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋 白沉積癥等。根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)(中 華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病分會(huì)間質(zhì)病學(xué)組,中華結(jié)核和呼吸雜志2016, 39 (06): 427-432)和特發(fā)性肺纖維化國(guó)際指南(am j respircrit care med, 2011,183; 788-824),特發(fā)性 肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)如下(1) 除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病,如職業(yè)接觸、室內(nèi)外環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物性肺損害等。(2) 未行外科肺活檢的患者,hrct

3、表現(xiàn)為uip型。(3) 行外科肺活檢的患者,結(jié)合hrct和外科肺活檢符合特定的類型。(%1) 選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)(中 華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病分會(huì)間質(zhì)病學(xué)組,中華結(jié)核和呼吸雜志 2016, 39 (06): 427-432)和特發(fā)性肺纖維化國(guó)際指南 (am j respircrit care med, 2011,183; 788-824),特發(fā)性 肺纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。1. 非藥物治療1) .戒煙:對(duì)于吸煙者,應(yīng)勸導(dǎo)和幫助患者戒煙。2) .氧療:對(duì)于有低氧血癥者,可以給予持續(xù)吸氧。3) .機(jī)械通氣:ipf伴呼吸衰竭的患者大多數(shù)不采用氣 管插管機(jī)械通氣治療。無(wú)創(chuàng)正壓

4、通氣可能改善部分ipf患者 的缺氧,延長(zhǎng)生存時(shí)間。醫(yī)師綜合ipf患者的病情和耐受情 況,推薦部分患者選擇性使用無(wú)創(chuàng)正壓通氣。4).肺康復(fù):肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療,肌肉 訓(xùn)練(全身性運(yùn)動(dòng)和呼吸肌鍛煉),營(yíng)養(yǎng)支持,精神治療和 教育。5).肺移植:ipf患者接受肺移植可以提高生存率,改 善生活質(zhì)量,5年生存率達(dá)50%-56%02. 藥物治療1).推薦酌情使用藥物%1 尼達(dá)尼布:能夠顯著地延緩用力呼氣肺活量(fvc) 年下降速度,一定程度上降低病死率和急性加重頻率,主要 副作用是腹瀉和胃腸道反應(yīng)。%1 毗非尼酮:是一種多效性的毗唳化合物,具有抗炎、 抗纖維化和抗氧化特性。毗非尼酮能夠顯著地延緩f

5、vc下降 速率,副作用包括光過(guò)敏、乏力、胃部不適和厭食。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-14天。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合icd-10: j84. 900間質(zhì)性肺病疾 病編碼。2當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要 特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以 進(jìn)入路徑。(六)住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目:(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);(2)肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、血沉、c反應(yīng) 蛋白(crp)、血?dú)夥治觥⒏腥拘约膊『Y查(乙肝、丙肝、梅 毒、艾滋病等)、風(fēng)濕全套、病毒全套篩查、血管緊張素轉(zhuǎn) 化酶、血清蛋白電泳等;(3)胸部hrct、胸部正側(cè)位片、心電圖;(4

6、)肺功能(病情允許時(shí)):常規(guī)通氣功能、彌散功能;(5)支氣管肺泡灌洗液檢查(病情允許);(6)經(jīng)支氣管肺活檢、外科開胸肺活檢(必要時(shí)且病 情允許)。2根據(jù)患者情況可選擇:d-二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病 原學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖等。(七)藥物選擇由于間質(zhì)性肺病病因復(fù)雜,疾病種類繁多,需要根據(jù)不 同疾病選擇相應(yīng)的治療措施。(八)出院標(biāo)準(zhǔn)癥狀好轉(zhuǎn),生命體征平穩(wěn)。(九)變異及原因分析1.伴有影響本病治療效果的合并癥,需要進(jìn)行相關(guān)診斷 和治療,導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。2病情較重,出現(xiàn)并發(fā)癥(如氣胸、呼吸衰竭、嚴(yán)重肺 部感染等),退出本路徑,轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。3常規(guī)治療無(wú)效或加重,退出本路徑。二、間質(zhì)性肺病臨床路徑表單適用

7、對(duì)象:第一診斷為間質(zhì)性肺?。╥cd-10: j84. 900)患者姓名:性別:年齡:門診號(hào):住院號(hào):住院日期:年月日出院日期:年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:7-14 0時(shí)間住院第1 - 3天住院期間詢問病史及體格檢查進(jìn)行病情初步評(píng)估上級(jí)醫(yī)師查房開化驗(yàn)單,完成病歷書寫上級(jí)醫(yī)師查房核查輔助檢查的結(jié)果是否有異常觀察藥物不良反應(yīng)住院醫(yī)師書寫病程記錄重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二/三級(jí)護(hù)理(根據(jù)病情)對(duì)癥治療吸氧(必要時(shí))抗菌藥物祛痰劑、支氣管舒張劑抗氧化藥物糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善纖維化制劑對(duì)癥治療藥物臨時(shí)醫(yī)囑:血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、crp、感 染性疾病篩查、血

8、凝試驗(yàn)、血脂風(fēng)濕全套、病毒全套篩查、血管緊張素轉(zhuǎn)化 酶、血清蛋白電泳胸正側(cè)位片、心電圖血?dú)夥治?、胸部高分辨ct、血培養(yǎng)、b超根據(jù)患者情況進(jìn)行:d二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病原學(xué)檢查、超聲心動(dòng)圖常規(guī)肺通氣功能+彌散功能對(duì)癥處理長(zhǎng)期醫(yī)囑:呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二/三級(jí)護(hù)理(根據(jù)病情)對(duì)癥治療吸氧(必要時(shí))抗菌藥物祛痰劑、支氣管舒張劑抗氧化藥物糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善纖維化制劑對(duì)癥治療藥物根據(jù)病情調(diào)整藥物臨時(shí)醫(yī)囑:對(duì)癥處理復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能胸片檢查(必要時(shí))異常指標(biāo)復(fù)查支氣管肺泡灌洗液檢查肺活檢主要 護(hù)理 工作介紹病房壞境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)估、護(hù)理計(jì)劃隨時(shí)觀察患者情況靜脈取血、用藥指導(dǎo)進(jìn)行戒煙、戒酒的建議和教育協(xié)助患者完成實(shí)驗(yàn)室檢杳及輔助檢杳觀察患者一般情況及病情變化觀察治療效果及藥物反應(yīng)疾病相關(guān)健康教育脫離過(guò)敏原及高危職業(yè),替換疾病相關(guān)用藥病情 變異 記錄無(wú)有,原因:1.2.無(wú)有,原因:1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間出院前1 - 3天出院日主 要 診 療 工 作上級(jí)醫(yī)師查房評(píng)估治療效果確定出院后治療方案完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄完成出院小結(jié)向患者交待出院后注意事項(xiàng)預(yù)約復(fù)診日期重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑呼吸內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二/三級(jí)護(hù)理(根據(jù)病情)對(duì)癥治療吸氧(必要時(shí))抗菌藥物祛痰劑、支氣管舒張劑抗氧化藥物糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善纖維化制劑對(duì)癥治療藥物臨時(shí)醫(yī)囑:復(fù)

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