基底節(jié)區(qū)丘腦區(qū)對(duì)稱性病變總結(jié)PPT課件

1、第1頁/共66頁第2頁/共66頁第3頁/共66頁第4頁/共66頁 基底節(jié)功能復(fù)雜，涉及運(yùn)動(dòng)及部分椎體外系運(yùn)動(dòng)，也與記憶、情感、認(rèn)知相關(guān)。第5頁/共66頁 基底節(jié)區(qū)蒼白球、殼核富含線粒體、血供豐富，化學(xué)遞質(zhì)多，相對(duì)顱腦其他部位，高代謝是其特點(diǎn)，對(duì)機(jī)體代謝異常、多系統(tǒng)或全身疾病敏感，易受影響第6頁/共66頁 丘腦多是神經(jīng)核團(tuán)構(gòu)成，主要發(fā)揮顱內(nèi)中轉(zhuǎn)站作用 常造成意識(shí)、感知障礙第7頁/共66頁對(duì)稱性正常生理性表現(xiàn)第8頁/共66頁第9頁/共66頁第10頁/共66頁毒物中毒 -影響細(xì)胞內(nèi)呼吸相關(guān)過程第11頁/共66頁男 33歲，CO中毒并遲發(fā)腦白質(zhì)病變第12頁/共66頁第13頁/共66頁第14頁/共66頁

2、男 41歲，甲醇中毒第15頁/共66頁天那水中毒第16頁/共66頁肝臟疾病 -含氮廢物排泄不暢通過血腦屏障第17頁/共66頁男 55歲，肝硬化第18頁/共66頁急性高氨血癥 70歲男性第19頁/共66頁非酮性高血糖癥 -機(jī)制不明，蛋白質(zhì)沉積？髓鞘破壞？出血？鈣化？其他礦物質(zhì)沉積？第20頁/共66頁第21頁/共66頁補(bǔ)充：其他可引起蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號(hào)的疾病-肝硬化，長(zhǎng)期職業(yè)暴露于錳，長(zhǎng)期腸外營養(yǎng)第22頁/共66頁低血糖癥 -癥狀輕者，可出現(xiàn)位于胼胝體壓部、內(nèi)囊、放射冠區(qū)可逆的、短暫孤立的白質(zhì)信號(hào)異常，出現(xiàn)基底節(jié)區(qū)信號(hào)異常長(zhǎng)提示預(yù)后不良第23頁/共66頁降血糖藥致腦損害 18歲男性第24頁

3、/共66頁缺血缺氧性腦病 -主要由宮內(nèi)窘迫、新生兒窒息缺氧引起第25頁/共66頁54歲男性 心肺復(fù)蘇后 反轉(zhuǎn)征，白小腦征第26頁/共66頁38歲女性心肺復(fù)蘇后第27頁/共66頁leigh病-亞急性壞死性腦脊髓病，一種線粒體疾病致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常第28頁/共66頁11個(gè)月，男孩，基底節(jié)區(qū)、導(dǎo)水管周圍，大腦腳，長(zhǎng)TE的MRS見倒置Lac峰，血清、腦脊液乳酸高第29頁/共66頁Wilson病 -肝豆?fàn)詈俗冃?，血漿銅藍(lán)蛋白缺乏致銅異常沉積第30頁/共66頁9歲男孩，典型丘腦腹外側(cè)、豆?fàn)詈?、尾狀核，另可見皮層及皮層下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核第31頁/共66頁滲透性髓鞘溶解 -包含腦橋中央髓鞘溶解及

4、腦橋外髓鞘溶解，電解質(zhì)平衡異常，特別是快速糾正低鈉血癥，也可見酗酒者，長(zhǎng)期營養(yǎng)不良，長(zhǎng)期疲勞的器官移植患者，少突膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)此敏感第32頁/共66頁59歲男性患者，酗酒，腦橋內(nèi)典型蝙蝠翼征象，腦橋腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)正常第33頁/共66頁Wernicke腦病-韋尼克腦病，Vit B1缺乏，典型三征象：意識(shí)障礙、視覺異常、共濟(jì)失調(diào)，繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞第34頁/共66頁36歲男性，酗酒，典型位于丘腦內(nèi)側(cè)。導(dǎo)水管周圍、中腦被蓋、乳頭體（多見慢性酒精中毒者），也可出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、對(duì)比增強(qiáng)、彌散受限第35頁/共66頁第36頁/共66頁神經(jīng)退行性變，鐵質(zhì)異常沉積

5、-兩型：典型早發(fā)快速進(jìn)展及不典型遲發(fā)緩慢進(jìn)展，與PANK2基因突變相關(guān)，導(dǎo)致泛酸激酶相關(guān)的神經(jīng)退行性疾病第37頁/共66頁24歲男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又稱蒼白球黑質(zhì)色素變性，虎眼征第38頁/共66頁克雅氏病-CJD，朊病毒致可傳播的致命神經(jīng)變性疾病散發(fā)、家族、醫(yī)源性、變異CJD（瘋牛病）快速進(jìn)展癡呆、肌陣攣腦脊液14-3-3蛋白陽性，腦電圖約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波第39頁/共66頁71歲男性，海綿狀神經(jīng)元變性，典型丘腦曲棍球征第40頁/共66頁Fahr病-需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥第41頁/共66頁第42頁/共66頁第43頁/共66頁

6、腦靜脈血栓形成 -因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥第44頁/共66頁第45頁/共66頁第46頁/共66頁動(dòng)脈栓塞 -基底動(dòng)脈尖栓塞因懷孕或產(chǎn)后高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染需鑒別甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退癥第47頁/共66頁61歲男性，基底動(dòng)脈栓塞第48頁/共66頁67歲男性，percheron動(dòng)脈栓塞第49頁/共66頁白塞病 -全身性、慢性、血管炎性疾病，機(jī)制不明第50頁/共66頁49歲男性，病灶邊界不清第51頁/共66頁黃病毒感染 -成員有流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒第52頁/共66頁14歲男性，乙腦

7、，多位于丘腦后中部， 也可見出血第53頁/共66頁第54頁/共66頁2011-12-12012-1-132012-3-4第55頁/共66頁腦弓形蟲病 -免疫力低下者易感，基底節(jié)區(qū)及灰白質(zhì)交界處，有占位效應(yīng)有水腫，結(jié)節(jié)或環(huán)形強(qiáng)化，MRS中Lip峰出現(xiàn)，Cho峰不升高第56頁/共66頁37歲，男性，HIV陽性患者感染第57頁/共66頁原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 -易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下第58頁/共66頁55歲，男性，AIDS第59頁/共66頁原發(fā)雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤 -易侵犯半球深部腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)，可侵犯室管膜下第60頁/共66頁24歲，男性第61頁/共66頁神經(jīng)纖維瘤病I型 -斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種，多會(huì)侵犯蒼白球，信號(hào)異常多可能反映錯(cuò)構(gòu)瘤，空泡化或細(xì)胞水腫，MRS有更高的膽堿峰、肌酸峰，Cr/Cho比例增高第62頁/共66頁21歲，女性，