成人斯蒂爾病的中西醫(yī)診斷與治療

1、成人斯蒂爾病的中西醫(yī)診斷與治療高明利高明利遼 寧 中 醫(yī) 藥 大 學 附 屬 醫(yī) 院遼 寧 中 醫(yī) 藥 大 學 附 屬 醫(yī) 院遼寧省中醫(yī)院遼寧省中醫(yī)院概概 述述 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型慢性關(guān)節(jié)病，由于相似疾病也可發(fā)生于成年，稱為成人病，由于相似疾病也可發(fā)生于成年，稱為成人斯蒂爾病（斯蒂爾?。╝dult onset stills disease,AOSDadult onset stills disease,AOSD）。）。 成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一過成人斯蒂爾病是一種病因不明的以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表性皮

2、疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征?，F(xiàn)的綜合征。 本病作為一種獨立的疾病，已得到廣泛的承認。本病作為一種獨立的疾病，已得到廣泛的承認。西醫(yī)病因病機西醫(yī)病因病機 發(fā)病機制不明，一般認為與感染、發(fā)病機制不明，一般認為與感染、遺傳、免疫異常有關(guān)。遺傳、免疫異常有關(guān)。診斷思路診斷思路 一一、病史要點、病史要點 二二、查體要點查體要點 三三、輔助檢查輔助檢查 四四、診斷標準診斷標準 五五、診斷流程、診斷流程 六六、鑒別診斷、鑒別診斷一一、病史要點病史要點 發(fā)熱發(fā)熱 （9898100%100%）是本病最常見最早出現(xiàn)）是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀。的癥狀。 突然高熱，一天突然高熱，一天1 12 2

3、個高峰，體溫個高峰，體溫3939，常在午后、傍晚達高峰。體溫持續(xù)常在午后、傍晚達高峰。體溫持續(xù)3 34h4h后后無需處理自行出汗，次日晨體溫降至正常。無需處理自行出汗，次日晨體溫降至正常。 開始中低熱，開始中低熱，2 24 4周后出現(xiàn)高熱。周后出現(xiàn)高熱。 體溫不規(guī)則：在全天任何時候都可出現(xiàn)高熱體溫不規(guī)則：在全天任何時候都可出現(xiàn)高熱 熱型：馳張熱多見，不規(guī)則熱、稽留熱熱型：馳張熱多見，不規(guī)則熱、稽留熱 熱程：數(shù)天數(shù)年，反復發(fā)作，發(fā)熱時皮疹、熱程：數(shù)天數(shù)年，反復發(fā)作，發(fā)熱時皮疹、咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹隱咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹隱退，咽痛退，咽痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛可減輕肌肉

4、關(guān)節(jié)疼痛可減輕。 逍遙熱：雖長期發(fā)熱，但一般狀態(tài)良好，無逍遙熱：雖長期發(fā)熱，但一般狀態(tài)良好，無明顯中毒癥狀。明顯中毒癥狀。 皮疹皮疹 （85%85%）是本病的另一主要表現(xiàn)。）是本病的另一主要表現(xiàn)。 橘紅色斑疹或斑丘疹，壓之退色，不隆起橘紅色斑疹或斑丘疹，壓之退色，不隆起或微隆起或微隆起，D=2D=25mm 5mm 。 “ “晝隱夜現(xiàn)晝隱夜現(xiàn)”：皮疹隨傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，：皮疹隨傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，清晨熱退后消失，也被稱為清晨熱退后消失，也被稱為“消散性皮疹消散性皮疹”。 分布：頸部、軀干、四肢近端。分布：頸部、軀干、四肢近端。 koebner koebner現(xiàn)象：約見于現(xiàn)象：約見于1/31/3的患者，

5、指由于的患者，指由于搔抓或摩擦等機械刺激或熱水浴等使相應部搔抓或摩擦等機械刺激或熱水浴等使相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。位皮膚呈彌漫紅斑并可有輕度瘙癢。 關(guān)節(jié)及肌肉癥狀：關(guān)節(jié)及肌肉癥狀： 幾乎幾乎100% 100% 患者有關(guān)節(jié)患者有關(guān)節(jié)痛，痛，90%90%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。 早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多。 膝膝、腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、肩、肘腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠端指間關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠端指間關(guān)節(jié)亦可受累。關(guān)節(jié)亦可受累。 反復發(fā)作數(shù)年后，反復發(fā)作數(shù)年后，42% 42% 出現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)出

6、現(xiàn)非侵襲性關(guān)節(jié)強直強直特征之一。特征之一。 發(fā)熱時出現(xiàn)肌肉酸痛，多無肌酶升高。發(fā)熱時出現(xiàn)肌肉酸痛，多無肌酶升高。 咽痛：咽痛： 50% 50% 多于早期出現(xiàn)，是多于早期出現(xiàn)，是AOSDAOSD活動的活動的先兆。發(fā)熱時出現(xiàn)，檢查：咽部充血，咽后先兆。發(fā)熱時出現(xiàn)，檢查：咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素無效。陰性，抗生素無效。 淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)腫大：44%44%81% 81% 早期可見全身淺表早期可見全身淺表的淋巴結(jié)腫大的淋巴結(jié)腫大，對稱，質(zhì)軟，輕壓痛。，對稱，質(zhì)軟，輕壓痛。 肝脾腫大：肝輕中度腫大，質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)肝脾腫大：肝輕

7、中度腫大，質(zhì)軟。丙氨酸轉(zhuǎn)移酶升高，黃疸移酶升高，黃疸，癥狀緩解后肝臟可恢復正癥狀緩解后肝臟可恢復正常。脾臟輕中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，病常。脾臟輕中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，病情緩解后可恢復。情緩解后可恢復。 心臟損害：心包病變多見，多有心悸，胸悶，心臟損害：心包病變多見，多有心悸，胸悶，心律失常，心包積液等。心律失常，心包積液等。 肺和胸膜：肺炎，非化膿性胸膜炎，胸腔積肺和胸膜：肺炎，非化膿性胸膜炎，胸腔積液，胸膜肥厚液，胸膜肥厚。 消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)：121218% 18% 腹痛（少數(shù)似急腹癥），腹痛（少數(shù)似急腹癥），可能與腹膜炎、功能性腸梗阻或腸系膜淋巴可能與腹膜炎、功能性腸梗阻或腸系膜淋

8、巴結(jié)炎有關(guān)。多有全腹不適，腹瀉，惡心，嘔結(jié)炎有關(guān)。多有全腹不適，腹瀉，惡心，嘔吐。吐。 神經(jīng)系統(tǒng)：較少見，腦及周圍神經(jīng)炎。頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)：較少見，腦及周圍神經(jīng)炎。頭痛，嘔吐，癲癇。腦脊液檢查多正常。嘔吐，癲癇。腦脊液檢查多正常。二二、查體要點查體要點 皮疹：注意觀察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清皮疹：注意觀察皮疹的部位、形態(tài)、邊緣清楚否、有否高出皮面、壓之有無退色，有無楚否、有否高出皮面、壓之有無退色，有無瘙癢痕。瘙癢痕。 關(guān)節(jié)檢查：注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無腫脹、關(guān)節(jié)檢查：注意檢查關(guān)節(jié)的外形、有無腫脹、是否對稱、累計的部位、程度、關(guān)節(jié)的活動是否對稱、累計的部位、程度、關(guān)節(jié)的活動度。度。 淋巴結(jié)檢查：

9、注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、淋巴結(jié)檢查：注意全身重大的淋巴結(jié)的部位、數(shù)目、大小、活動度、有無壓痛、瘺管形成數(shù)目、大小、活動度、有無壓痛、瘺管形成等。等。三三、輔助檢查輔助檢查 血常規(guī)：血常規(guī)：90% 90% 患者外周血白細胞總數(shù)增高?；颊咄庵苎准毎倲?shù)增高。一般在（一般在（10102020）10109 9/L/L之間，有時高達之間，有時高達505010109 9/L/L，呈類白血病反應。以中性粒細胞，呈類白血病反應。以中性粒細胞升高為主升高為主。 50%50%患者患者PLTPLT30030010109 9/L/L，嗜酸粒細胞無，嗜酸粒細胞無改變改變。 可合并正細胞正色素性貧血?？珊喜⒄毎?/p>

10、色素性貧血。 疾病穩(wěn)定后可恢復正常。疾病穩(wěn)定后可恢復正常。 急性時相反應指標：幾乎急性時相反應指標：幾乎100% 100% 的患者的患者ESRESR和和CRPCRP增快，補體正?；蛏?。增快，補體正?；蛏摺?生化檢查：肝酶輕度升高，生化檢查：肝酶輕度升高，80% 80% 可逆，平均可逆，平均恢復期為恢復期為1818天。天。 細菌學檢查：為與感染性疾病相鑒別，需行細菌學檢查：為與感染性疾病相鑒別，需行3 3次血培養(yǎng)，次血培養(yǎng)，AOSDAOSD患者培養(yǎng)為陰性?；颊吲囵B(yǎng)為陰性。 免疫學檢查：免疫學檢查：RFRF和和ANAANA陰性，少數(shù)病人可低陰性，少數(shù)病人可低滴度滴度 特異性檢查：特異性檢查：

11、血清鐵蛋白（血清鐵蛋白（serum ferritin , SFserum ferritin , SF）升高，超過）升高，超過正常值正常值5 5倍以上應考慮本病，約倍以上應考慮本病，約50% 50% 的病人可的病人可超過超過1010倍以上，而糖基化鐵蛋白對于成人倍以上，而糖基化鐵蛋白對于成人StillStill病診斷更為特異。病診斷更為特異。SF SF 不僅有助于本病的診斷，不僅有助于本病的診斷，對疾病的活動和療效的判斷均有意義。對疾病的活動和療效的判斷均有意義。 滑液和漿膜積液檢查：白細胞升高，呈炎性滑液和漿膜積液檢查：白細胞升高，呈炎性改變改變，以以 NE NE 為主。為主。 放射學檢查：在

12、關(guān)節(jié)炎患者的放射學檢查：在關(guān)節(jié)炎患者的X X線可見關(guān)節(jié)線可見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的進展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，情的進展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，以腕關(guān)節(jié)常見。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。以腕關(guān)節(jié)常見。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。 骨髓檢查：粒細胞增生活躍，核左移。常被骨髓檢查：粒細胞增生活躍，核左移。常被提示為提示為“感染性骨髓相感染性骨髓相”。骨髓造血組織造骨髓造血組織造血活躍，可有反應性組織細胞增多，反應性血活躍，可有反應性組織細胞增多，反應性噬血細胞增多，反應性漿細胞增多等表現(xiàn)。噬血細胞增多，反應性漿細胞增多等表現(xiàn)。 病理檢查：

13、多無特異性。可用于排除其他疾病理檢查：多無特異性?？捎糜谂懦渌膊?。皮膚病理表現(xiàn)：表皮血管周圍輕度炎性病。皮膚病理表現(xiàn)：表皮血管周圍輕度炎性浸潤浸潤 。直接免疫熒光多為陰性，皮膚活檢用直接免疫熒光多為陰性，皮膚活檢用以排除血管炎、以排除血管炎、Sweet Sweet 綜合征或綜合征或Schnitzler Schnitzler 綜合綜合征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。四四、診斷標準診斷標準 AOSDAOSD無特異性診斷方法，至今仍未有公認無特異性診斷方法，至今仍未有公認的統(tǒng)一標準。的統(tǒng)一標準。 目前推薦應用美國目前推薦應用美國CushCush標準和日本標

14、準。如標準和日本標準。如下：下：美國美國CushCush標準標準 必備條件：必備條件： 發(fā)熱發(fā)熱3939；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風濕因子；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風濕因子180180；抗核抗體；抗核抗體11001100。 另需具備下列任何另需具備下列任何2 2項：項： 血白細胞計數(shù)血白細胞計數(shù)151510109 9/L/L；皮疹；胸膜炎或；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。心包炎；肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。日本診斷標準日本診斷標準 主要條件：主要條件： 發(fā)熱發(fā)熱3939并持續(xù)并持續(xù)l l周以上；關(guān)節(jié)痛持續(xù)周以上；關(guān)節(jié)痛持續(xù)2 2周以周以上；典型皮疹；血白細胞計數(shù)上；典型皮疹；血白細胞計數(shù)151

15、510109 9/L/L。 次要條件：次要條件： 咽痛；淋巴結(jié)和咽痛；淋巴結(jié)和( (或或) )脾腫大；肝功能異常；類脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性。風濕因子和抗核抗體陰性。 需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病。需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風濕病。 符合符合5 5項或更多條件項或更多條件( (至少含至少含2 2項主要條件項主要條件) )，可，可作出診斷。作出診斷。五五、診斷流程診斷流程感染性疾病感染性疾病其他疾病其他疾病皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大發(fā)熱待查發(fā)熱待查完整的病史及體格檢查完整的病史及體格檢查輔助檢查輔助檢查惡性腫瘤惡性

16、腫瘤血管炎及自身免疫病血管炎及自身免疫病篩選可能的疾病篩選可能的疾病成人成人StillStill病可能病可能否否否否否否否否六六、鑒別診斷鑒別診斷 感染性疾病感染性疾病 敗血癥敗血癥 、組織器官的膿腫和某些、組織器官的膿腫和某些病毒感染：馳張熱，寒戰(zhàn)，出血性皮疹，關(guān)病毒感染：馳張熱，寒戰(zhàn)，出血性皮疹，關(guān)節(jié)炎單發(fā)，不對稱性，感染中毒癥狀明顯，節(jié)炎單發(fā)，不對稱性，感染中毒癥狀明顯，血血、骨髓培養(yǎng)陽性，抗生素有效。骨髓培養(yǎng)陽性，抗生素有效。 血液系統(tǒng)腫瘤血液系統(tǒng)腫瘤 ：如淋巴瘤，惡性組織細胞病，：如淋巴瘤，惡性組織細胞病，淋巴結(jié)或皮膚活檢，骨髓穿刺可鑒別。淋巴結(jié)或皮膚活檢，骨髓穿刺可鑒別。 結(jié)締組織

17、病結(jié)締組織病 ：如：如 RA RA、SLESLE、SSSS等自身抗體可等自身抗體可以鑒別。以鑒別。治療措施治療措施 中醫(yī)治法中醫(yī)治法11： 一般根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點，分為發(fā)熱期一般根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點，分為發(fā)熱期和恢復期兩期，發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營和恢復期兩期，發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營兩燔證和寒熱錯雜證多見，恢復期則以陰虛兩燔證和寒熱錯雜證多見，恢復期則以陰虛血瘀證多見，本病治療宜辨證論治，分期制血瘀證多見，本病治療宜辨證論治，分期制宜。宜。1 唐先平中國中醫(yī)藥報唐先平中國中醫(yī)藥報 1 1濕熱痹阻證濕熱痹阻證 多見于疾病的發(fā)熱期。多見于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，日晡熱甚，口苦，飲食

18、臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，日晡熱甚，口苦，飲食無味，納呆或有惡心，泛泛欲吐，關(guān)節(jié)腫無味，納呆或有惡心，泛泛欲吐，關(guān)節(jié)腫痛以下肢為重，全身困乏無力，下肢沉重痛以下肢為重，全身困乏無力，下肢沉重酸脹，浮腫或關(guān)節(jié)積液，舌苔黃膩，脈象酸脹，浮腫或關(guān)節(jié)積液，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)?；瑪?shù)。 治法：清熱利濕，祛風活血通絡。治法：清熱利濕，祛風活血通絡。 方藥：四妙丸加味。方藥：四妙丸加味。 用法：水煎服用法：水煎服 蒼術(shù)蒼術(shù)12g12g 黃柏黃柏12g12g 薏苡仁薏苡仁30g30g 川牛膝川牛膝20g20g 秦艽秦艽15g15g 澤瀉澤瀉20g20g 青蒿青蒿15g15g 車前子車前子20g20g 穿穿山龍山龍20g2

19、0g 萆薢萆薢15g15g 木瓜木瓜20g20g 紫草紫草10g10g 梔子梔子10g10g 生甘草生甘草6g6g 加減：若濕重于熱，應重用方中蒼術(shù)、薏苡加減：若濕重于熱，應重用方中蒼術(shù)、薏苡仁、澤瀉、萆薢以祛其濕；若熱重于濕，應仁、澤瀉、萆薢以祛其濕；若熱重于濕，應重用方中黃柏、秦艽、青蒿、紫草、梔子以重用方中黃柏、秦艽、青蒿、紫草、梔子以清熱涼血解毒；另外伍以穿山龍、川牛膝活清熱涼血解毒；另外伍以穿山龍、川牛膝活血通絡。如證見關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或渾血通絡。如證見關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或渾身壯熱，當須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲身壯熱，當須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲公英、板藍根、苦參等。公英、

20、板藍根、苦參等。 2 2氣營兩燔證氣營兩燔證 多見于疾病的發(fā)熱期。多見于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)：高熱持續(xù)不退，口干渴較甚，咽臨床表現(xiàn)：高熱持續(xù)不退，口干渴較甚，咽痛甚吞咽困難，汗出，煩躁不安，關(guān)節(jié)疼痛痛甚吞咽困難，汗出，煩躁不安，關(guān)節(jié)疼痛較劇，身體多發(fā)紅色皮疹，溲黃，便干，舌較劇，身體多發(fā)紅色皮疹，溲黃，便干，舌質(zhì)紅或絳，苔黃燥少津，脈洪數(shù)。質(zhì)紅或絳，苔黃燥少津，脈洪數(shù)。 治法：清營涼血解毒。治法：清營涼血解毒。 方藥：白虎湯合清營湯加減。方藥：白虎湯合清營湯加減。 用法：水煎服用法：水煎服。 生石膏生石膏40g40g( (先煎先煎) ) 知知 母母15g15g 生生 地地15g15g 玄玄

21、 參參15g15g 羚角粉羚角粉0.6g0.6g（沖服）（沖服） 丹丹 皮皮10g10g 赤赤 芍芍10g10g 丹丹 參參10g10g 穿山龍穿山龍20g20g 連連 翹翹15g15g 竹竹 葉葉10g10g 秦秦 艽艽15g15g 金銀花金銀花30g30g 生甘草生甘草6g6g 加減：口渴甚劇者加天花粉、麥冬、石斛。咽痛加減：口渴甚劇者加天花粉、麥冬、石斛。咽痛明顯者加牛蒡子、辛夷、黃芩。大便硬結(jié)難下加明顯者加牛蒡子、辛夷、黃芩。大便硬結(jié)難下加大黃、蒲公英。關(guān)節(jié)痛甚者加徐長卿。煩躁不安大黃、蒲公英。關(guān)節(jié)痛甚者加徐長卿。煩躁不安者加梔子、淡豆豉。者加梔子、淡豆豉。3 3寒熱錯雜證寒熱錯雜證

22、多見于疾病的發(fā)熱期。多見于疾病的發(fā)熱期。 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)灼痛，或有紅腫，形臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)灼痛，或有紅腫，形寒、肢涼，怕風怕冷，陰雨天疼痛加重，得寒、肢涼，怕風怕冷，陰雨天疼痛加重，得溫則舒，舌質(zhì)紅、苔白，脈象弦細或數(shù)溫則舒，舌質(zhì)紅、苔白，脈象弦細或數(shù)。 治法：祛風散寒治法：祛風散寒 清熱化濕。清熱化濕。 方藥：桂枝芍藥知母湯加減。方藥：桂枝芍藥知母湯加減。 用法：水煎服用法：水煎服 麻麻 黃黃6g6g 桂桂 枝枝12g12g 赤赤 芍芍15g15g 白白 芍芍15g 15g 知知 母母15g15g 丹丹 皮皮20g20g 白白 術(shù)術(shù)12g12g 防防 風風10g10g 秦秦 艽艽1

23、5g15g 巴戟天巴戟天10g10g 穿山龍穿山龍20g 20g 老鸛草老鸛草20g20g 生甘草生甘草6g6g 加減：關(guān)節(jié)紅腫熱痛明顯酌加忍冬藤、蒲公英加減：關(guān)節(jié)紅腫熱痛明顯酌加忍冬藤、蒲公英以清熱解毒；如怕風怕冷明顯者，酌加生黃芪、以清熱解毒；如怕風怕冷明顯者，酌加生黃芪、羌活以益氣固表散寒。羌活以益氣固表散寒。4 4陰虛血瘀證陰虛血瘀證 多見于疾病的恢復期。多見于疾病的恢復期。 臨床表現(xiàn)：熱勢減緩但低熱持續(xù)不退，五心臨床表現(xiàn)：熱勢減緩但低熱持續(xù)不退，五心煩熱，兩顴潮紅，盜汗，身疲乏力，皮疹隱煩熱，兩顴潮紅，盜汗，身疲乏力，皮疹隱隱未凈，腹中隱痛夜間尤甚，關(guān)節(jié)痠痛而脹，隱未凈，腹中隱痛夜間

24、尤甚，關(guān)節(jié)痠痛而脹，口干溲赤，舌質(zhì)嫩紅或兼瘀斑，苔薄白或薄口干溲赤，舌質(zhì)嫩紅或兼瘀斑，苔薄白或薄黃而干，脈細微數(shù)。黃而干，脈細微數(shù)。 治法：養(yǎng)陰退熱，活血化瘀通絡。治法：養(yǎng)陰退熱，活血化瘀通絡。 方藥：增液湯合青蒿鱉甲湯加減。方藥：增液湯合青蒿鱉甲湯加減。 用法：水煎服用法：水煎服 玄玄 參參15g15g 生生 地地15g15g 麥麥 冬冬10g10g 炙鱉甲炙鱉甲15g15g( (先煎先煎) ) 知知 母母10g10g 丹丹 皮皮10g10g 青青 蒿蒿15g15g 地骨皮地骨皮10g10g 秦秦 艽艽15g15g 赤赤 芍芍15g15g 穿山龍穿山龍20g20g 生甘草生甘草6g6g 加減

25、：虛熱骨蒸者加銀柴胡。身疲乏力明顯者加減：虛熱骨蒸者加銀柴胡。身疲乏力明顯者加太子參、黃芪?？诟煽收呒犹旎ǚ邸⑸硡?。加太子參、黃芪。口干渴者加天花粉、沙參。關(guān)節(jié)痛癥狀明顯者加徐長卿。關(guān)節(jié)痛癥狀明顯者加徐長卿。 運用具有類激素作用的對藥：運用具有類激素作用的對藥： 臨床用藥主張辨證辨病相結(jié)合，在分證論治臨床用藥主張辨證辨病相結(jié)合，在分證論治的基礎(chǔ)上，加用具有類激素作用的植物藥治的基礎(chǔ)上，加用具有類激素作用的植物藥治療，并形成了獨具特色的固定藥對療，并形成了獨具特色的固定藥對。 如穿山龍與萆薢、穿山龍與知母、知母與秦如穿山龍與萆薢、穿山龍與知母、知母與秦艽、穿山龍與徐長卿等。艽、穿山龍與徐長卿等。

26、1 1、穿山龍與萆薢穿山龍與萆薢 穿山龍：味苦，微寒穿山龍：味苦，微寒。入肝、肺經(jīng)入肝、肺經(jīng)。 祛風除濕，活血通絡，并清肺化痰，涼血祛風除濕，活血通絡，并清肺化痰，涼血消癰消癰。 萆薢：性味苦平萆薢：性味苦平。入腎、胃經(jīng)入腎、胃經(jīng)。 利濕祛濁、祛風除痹，兩藥配伍共同起到利濕祛濁、祛風除痹，兩藥配伍共同起到祛風除濕、祛瘀通絡祛風除濕、祛瘀通絡。 臨床常用于濕熱痰瘀痹阻經(jīng)絡引起的關(guān)節(jié)臨床常用于濕熱痰瘀痹阻經(jīng)絡引起的關(guān)節(jié)疼痛，特別是對緩解晨僵有良效。疼痛，特別是對緩解晨僵有良效。 現(xiàn)代藥理研究表明：現(xiàn)代藥理研究表明： 穿山龍主要成分為薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，在穿山龍主要成分為薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，

27、在體內(nèi)有類似甾體激素樣的作用，水煎劑對細胞免體內(nèi)有類似甾體激素樣的作用，水煎劑對細胞免疫和體液免疫均有免疫作用，而對巨噬細胞吞噬疫和體液免疫均有免疫作用，而對巨噬細胞吞噬功能有增強作用，對金黃色葡萄菌等多種球菌及功能有增強作用，對金黃色葡萄菌等多種球菌及流感病毒等有抑制作用流感病毒等有抑制作用。 萆薢含薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，在體內(nèi)亦有類萆薢含薯蕷皂甙等多種甾體皂甙，在體內(nèi)亦有類似甾體激素樣的作用。似甾體激素樣的作用。 穿山龍與萆薢配伍不僅能增強祛風除濕、祛瘀通穿山龍與萆薢配伍不僅能增強祛風除濕、祛瘀通絡的作用，而且還能還因具有類激素樣作用而發(fā)絡的作用，而且還能還因具有類激素樣作用而發(fā)揮免疫抑

28、制之功，對風濕免疫性疾病如成人斯蒂揮免疫抑制之功，對風濕免疫性疾病如成人斯蒂爾病發(fā)揮針對性治療作用。爾病發(fā)揮針對性治療作用。2 2、知母與穿山龍知母與穿山龍 知母：味苦甘，性寒知母：味苦甘，性寒。歸肺、胃、腎經(jīng)歸肺、胃、腎經(jīng)。 具有清熱瀉火、生津潤燥的功效。具有清熱瀉火、生津潤燥的功效。 與穿山龍配伍共同起到祛風除濕、清熱瀉火、與穿山龍配伍共同起到祛風除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡作用。涼血活血通絡作用。 臨床研究證明：臨床研究證明： 知母根莖含多種知母皂甙（甾體皂甙）、知母根莖含多種知母皂甙（甾體皂甙）、知母多糖等，動物實驗證實知母浸膏有防知母多糖等，動物實驗證實知母浸膏有防止和治療大腸桿菌所

29、致高熱的作用止和治療大腸桿菌所致高熱的作用。 知母皂甙口服液口服，治療原發(fā)性腎病綜知母皂甙口服液口服，治療原發(fā)性腎病綜合征，能明顯減輕糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副合征，能明顯減輕糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用作用。 穿山龍與知母配伍不僅能增強祛風除濕、穿山龍與知母配伍不僅能增強祛風除濕、清熱瀉火、涼血活血通絡的作用，而且還清熱瀉火、涼血活血通絡的作用，而且還能還因具有退熱及類激素樣作用，對成人能還因具有退熱及類激素樣作用，對成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。好的治療作用。3 3、巴戟天與知母巴戟天與知母 巴戟天：味辛甘，微溫。歸肝、腎經(jīng)巴戟天：味辛甘，

30、微溫。歸肝、腎經(jīng)。 具有補腎助陽、祛風除濕的功效具有補腎助陽、祛風除濕的功效。 與知母相伍為用，辛開苦降，寒溫并用，既與知母相伍為用，辛開苦降，寒溫并用，既能祛風散寒除濕，又能清熱瀉火，生津潤燥，能祛風散寒除濕，又能清熱瀉火，生津潤燥，治療外寒內(nèi)熱、寒熱錯雜之證。治療外寒內(nèi)熱、寒熱錯雜之證。 現(xiàn)代藥理研究示：巴戟天主要成分為糖類、現(xiàn)代藥理研究示：巴戟天主要成分為糖類、黃酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎劑有黃酮、氨基酸等，其乙醇提取物及水煎劑有明顯的促腎上腺皮質(zhì)激素樣作用明顯的促腎上腺皮質(zhì)激素樣作用。 知母與巴戟天配伍，共同發(fā)揮類激素作用及知母與巴戟天配伍，共同發(fā)揮類激素作用及退熱作用，對成人斯

31、蒂爾病的發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，退熱作用，對成人斯蒂爾病的發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。皮疹可發(fā)揮良好的治療作用。4 4、秦艽與知母秦艽與知母 秦艽：性味苦辛秦艽：性味苦辛，微寒。歸胃、肝、膽經(jīng)微寒。歸胃、肝、膽經(jīng)。 祛風除濕、退虛熱祛風除濕、退虛熱。 與知母相伍為用，辛開苦降，共奏祛風除濕、與知母相伍為用，辛開苦降，共奏祛風除濕、滋陰清熱之功。滋陰清熱之功。 現(xiàn)代藥理研究示：現(xiàn)代藥理研究示： 秦艽主要成分秦艽生物堿甲具有退熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)秦艽主要成分秦艽生物堿甲具有退熱、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、抗炎和抗過敏作用，其抗炎作用是通過中樞痛、抗炎和抗過敏作用，其抗炎作用是通過中樞神經(jīng)激動垂體，促進腎上腺皮質(zhì)激素而

32、實現(xiàn)的。神經(jīng)激動垂體，促進腎上腺皮質(zhì)激素而實現(xiàn)的。 秦艽與知母配伍，共同發(fā)揮類激素作用及退熱作秦艽與知母配伍，共同發(fā)揮類激素作用及退熱作用，對成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)用，對成人斯蒂爾病的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹可發(fā)揮良好的治療作用，尤其對長期應用激素需要逐揮良好的治療作用，尤其對長期應用激素需要逐漸撤減激素者，可以減少激素的撤減反應，幫助漸撤減激素者，可以減少激素的撤減反應，幫助患者平穩(wěn)撤減激素?；颊咂椒€(wěn)撤減激素。 西醫(yī)治法西醫(yī)治法 一般治療一般治療 ： 臥床休息臥床休息 發(fā)熱時注意補充水分，發(fā)熱時注意補充水分， 給予易消化并富有蛋白質(zhì)、糖和維生素的飲給予易消化并富有蛋白質(zhì)、糖和維生素的

33、飲食。食。 藥物治療：藥物治療： 本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復發(fā)治療可以控制發(fā)作，防止復發(fā)。 常用的藥物有非甾類抗炎藥（常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDSNSAIDS）、糖）、糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風濕藥（皮質(zhì)激素、改善病情抗風濕藥（DMARDSDMARDS）等。等。 1 1、非甾類抗炎藥（非甾類抗炎藥（NSAIDsNSAIDs）：）： 急性發(fā)熱炎癥期：首先使用急性發(fā)熱炎癥期：首先使用NSAIDsNSAIDs，一般需，一般需用較大劑量，病情緩解后應繼續(xù)使用用較大劑量，病情緩解后應繼續(xù)使用1313個月，個月，再逐漸減量。

34、再逐漸減量。 定期復查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應。定期復查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應。 成人斯蒂爾病患者約有成人斯蒂爾病患者約有1/41/4左右經(jīng)合理使用左右經(jīng)合理使用NSAIDsNSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預后良好。類患者預后良好。 2 2、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 單用單用NSAIDsNSAIDs無效，癥狀控制不好，減量復發(fā)，有系無效，癥狀控制不好，減量復發(fā)，有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質(zhì)激素。統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質(zhì)激素。 潑尼松潑尼松0.51mg/kg/d0.51mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定。待癥狀控制、病情穩(wěn)

35、定1 1個月個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。 病情嚴重者需大劑量激素（潑尼松病情嚴重者需大劑量激素（潑尼松1.0mg/kg/d1.0mg/kg/d），），或甲基潑尼松龍（或甲基潑尼松龍（5005001000mg/1000mg/次）沖擊，緩慢靜次）沖擊，緩慢靜滴，連用滴，連用3 3天。必要時天。必要時1 13 3周后可重復，間隔期和沖周后可重復，間隔期和沖擊后應繼續(xù)口服潑尼松。擊后應繼續(xù)口服潑尼松。 長期服用激素者應注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。長期服用激素者應注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。補充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細胞的補充防治骨質(zhì)疏松的

36、相關(guān)藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、活性維生素二磷酸鹽、活性維生素D D等。等。 3 3、改善病情抗風濕藥物（改善病情抗風濕藥物（DMARDsDMARDs） 激素仍不能控制的發(fā)熱激素仍不能控制的發(fā)熱、激素減量復發(fā)或激素減量復發(fā)或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDsDMARDs。 首選甲氨蝶呤（首選甲氨蝶呤（MTXMTX），），7.5-15mg/7.5-15mg/周，病周，病情嚴重者可適當加大劑量。情嚴重者可適當加大劑量。 病情較輕者可用羥基氯喹病情較輕者可用羥基氯喹。 頑固病例選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢頑固病例選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素。素。 使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用法，兩