原發(fā)性彌漫性喉-氣管淀粉樣變性

1、原發(fā)性彌漫性氣管-支氣管淀粉樣變性1例報道及文獻回顧Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: Case report and literature review 郭東強 楊光釗 張德鈞浙江大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科 310016摘要： 呼吸系統(tǒng)的淀粉樣變性是一種少見疾病，根據(jù)累及的部位可分為三型：氣管支氣管型、肺實質(zhì)結(jié)節(jié)型和彌漫肺間質(zhì)型。其中最常見的是氣管支氣管型，可再細分為彌漫性和局灶性兩種亞型。該病病理表現(xiàn)為淀粉樣斑塊彌漫性或局灶性沉積于氣管支氣管樹的粘膜下,使正常的氣管支氣管結(jié)構(gòu)萎縮。本例是彌漫性氣管-支氣管淀粉樣變性。 關(guān)鍵詞 氣管;支氣管;

2、淀粉樣變性 ;計算機斷層成像;磁共振成像;Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis:case report and literature reviewDepartment of Radiology,The Second Affiliated Hospital,Medical College of ZhejiangUiversity Postgraduate Student Dongqiang Guo Tutor DeJun Zhang， GuangZhao YangAbstract Respiratory amyloidosis is a rare

3、 disease ，It can be categorized into three groups:tracheobronchial type,nodular parenchymal type and diffuse parenchymal involment type.Tracheobrochial amyloidosis is characterized by focal or diffuse deposition of amyloid in the submucosa of the trachea and proximal bronchi and may cause atrophy of

4、 the normal tracheobronchial wall structure. Herein we are report a case with diffuse tracheobrochial amyloidosis.We report the appearances of the CT and MRI with tracheobrochial amyloidosis. Key words Trachea; brochial; Amyloidosis; Computed tomography ; Magnetic resonance image 淀粉樣變性是一種少見疾病，常累及人體多

5、臟器，脾、肝和腎常常受侵，偶可累及肺組織。根據(jù)其累及呼吸系統(tǒng)的部位不同，可分為氣管支氣管型、肺實質(zhì)結(jié)節(jié)型和彌漫肺間質(zhì)型三型1、2、3。病例 患者，女，30歲，1年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)聲改變，加重2個月。聲音量變小，聲調(diào)變尖細。講話吃力，疲勞更明顯。上樓梯及活動后出現(xiàn)呼吸困難，以吸氣時感費力顯著。 偶有咳嗽、咳痰、痰粘但無痰中帶血；無咽痛、喉痛；無吞咽困難。 喉鏡示：雙室?guī)o腫脹，雙聲帶光滑，珠白色。勺部活動好，聲門下可見凹凸不平增厚，表面尚光滑。 CT表現(xiàn)：聲門至隆突水平氣管周圍軟組織腫塊，管壁不均勻性增厚，管腔變形，呈不規(guī)則狹窄狀。增強掃描呈輕度均勻性強化。 支氣管鏡活檢病理示：淀粉樣變性。討

6、論淀粉樣變性是一種少見疾病，目前病因不明。其分類根據(jù)累及多器官還是單一器官，可分為系統(tǒng)性和局灶性淀粉樣變性1;或根據(jù)其有無腫瘤、感染等相關(guān)基礎(chǔ)疾病以及有無家族史，將其分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性。在肺淀粉樣變性三種類型中，氣管支氣管型是最常見的，分為彌漫性和局灶性兩種亞型。臨床表現(xiàn) 肺淀粉樣變性多發(fā)生于50歲以上的老年人，性別無明顯差異，臨床表現(xiàn)多無特異性。各型病程進展不一。氣管支氣管型可能無癥狀，但嚴(yán)重阻塞氣管支氣管時，引起阻塞性肺炎，具有較高的死亡率。肺實質(zhì)結(jié)節(jié)型多為局灶性，呈良性，病程緩慢，患者癥狀較少，多為偶然發(fā)現(xiàn)，預(yù)后較好。彌漫肺間質(zhì)型患者多表現(xiàn)為氣急、咯血等。病程進展較快，呈進行性，

7、預(yù)后較差。病理特征 淀粉樣變性病理特點是細胞外淀粉樣物質(zhì)沉積，其病理診斷標(biāo)準(zhǔn)是沉積的物質(zhì)呈剛果紅染色陽性，在光偏振鏡下呈現(xiàn)蘋果綠雙折射1、4。氣管支氣管型淀粉樣變性病理表現(xiàn)為淀粉樣斑塊彌漫性或局灶性沉積于氣管支氣管樹的粘膜下，使正常的氣管支氣管結(jié)構(gòu)萎縮，管壁增厚，管腔狹窄。進行性的氣管狹窄、致死性的氣管阻塞和阻塞性肺炎是其嚴(yán)重的并發(fā)癥5。發(fā)病機制 淀粉樣變性是一種結(jié)構(gòu)性病變，其中有多種蛋白的結(jié)構(gòu)發(fā)生變化。由于蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)的變化導(dǎo)致淀粉樣蛋白在組織中沉積，有關(guān)淀粉樣蛋白中的蛋白質(zhì)異常折疊的動力學(xué)和熱力學(xué)方面的研究報道較多。另外，淀粉樣變性過程與炎癥關(guān)系密切，組織學(xué)檢查示淀粉樣物質(zhì)周圍可見單核細胞及

8、巨噬細胞聚集，它們在淀粉樣變性過程的作用尚不很清楚4。繼發(fā)性淀粉樣變性常常與系統(tǒng)性自身免疫性疾病有關(guān)，如常與斯耶格倫綜合癥（Sjogren syndrome）、干燥綜合癥和克隆氏病等并存。影像學(xué)表現(xiàn) 淀粉樣變性是一種少見的變性性疾病，彌漫性氣管支氣管淀粉樣變性影像表現(xiàn)為彌漫性氣管支氣管樹管壁增厚，凹凸不平，彌漫性管壁鈣化或骨化，管腔狹窄；局灶性氣管支氣管淀粉樣變性的表現(xiàn)為氣道息肉樣改變6。隨著多排螺旋CT的應(yīng)用，由于其掃描速度快及薄層容積掃描，采用多平面重建（MPR）及曲面重建可直觀顯示氣管樹的形態(tài)，狹窄的部位及累及的范圍。MRI具有多方位成像及良好軟組織對比。表現(xiàn)為氣管支氣管樹管壁彌漫性增厚

9、，管腔變窄，T1WI與肌肉的信號相似,T2WI呈低信號。注射GD-DTPA后呈輕度強化8。據(jù)報道T2WI呈低信號是淀粉樣變性的特征性表現(xiàn)，可能與淀粉樣原纖維形成復(fù)層ß纖維褶有關(guān) 9。氣管支氣管淀粉樣變性的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，影像診斷較困難，往往通過纖維支氣管鏡活檢證實。影像學(xué)上原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變性主要與氣管支氣管癌、氣管支氣管囊性纖維性骨炎、慢性氣管炎并發(fā)潰瘍性結(jié)腸炎、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎9以及氣管淋巴瘤等疾病相鑒別。 參考文獻1. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis. The Mayo Clinic e

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13、nd MR imaging. Radiology 181:521-5259. Kwong JS, Muller NL, Miller RR. Diseases of the trachea and main bronchi: correlations of CT with pathologic findings. Radiographics 1992;12:645-657.圖1 圖2氣管壁彌漫性增厚，可見斑點狀管壁鈣化，管腔變形狹窄。圖3 圖4注射造影劑后病變呈輕度均勻強化。與鄰近組織邊界清晰。圖5 圖6MSCT的多平面重建（MPR）可直觀顯示病變的累及的部位及范圍。 目 錄一、原發(fā)性彌漫性氣管-支氣管淀粉樣變性（附1例報道）中、英文摘要正文參考文獻附圖二 、 原發(fā)性皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤正文參考文獻三、 致謝 致 謝碩士三年的時間即將結(jié)束，此時我的心情難以平靜。在這期間曾有過收獲的喜悅，也感受到困難時的煩惱。使我終生難忘的是三年來有很多老師、同學(xué)和朋友一直在關(guān)心、幫助和鼓勵我。首先我要衷心感謝對我悉心栽培的導(dǎo)師張德均和楊光釗醫(yī)師。三年來，導(dǎo)師對我的學(xué)業(yè)和生活都給予了精心的指導(dǎo)和熱情的幫助。他們?yōu)槿苏?、治學(xué)嚴(yán)謹、醫(yī)術(shù)精湛，優(yōu)秀的醫(yī)德醫(yī)風(fēng)使我收益匪淺，并