16例小兒法樂(lè)四聯(lián)癥的外科治療

1、16例小兒法樂(lè)四聯(lián)癥的外科治療【關(guān)鍵詞】 法樂(lè)四聯(lián)癥；兒童；心臟外科手術(shù)從2005年1月2007年8月，我科共施行16例小兒法樂(lè)四聯(lián)癥根治術(shù), 現(xiàn)將手術(shù)體會(huì)報(bào)告如下。1資料與方法1.1 一般資料全組16例中，男11例，女5例，年齡2.513歲，體重1040kg o術(shù)前 有不同程度發(fā)纟it,有蹲踞史者12例，有暈厥史3例。血紅蛋口 110220g/l, 血細(xì)胞壓積0.380.73。心電圖檢查屮，全組均有右心室肥大，4例右心房肥大。 胸部x線檢查提示心胸比例為0.420.70,均有右心室肥大和肺血減少現(xiàn)象。 超聲心動(dòng)圖檢查中14例診斷為法樂(lè)四聯(lián)癥，2例診斷為室間隔缺損并肺動(dòng)脈狹 窄。9例術(shù)前加做心

2、導(dǎo)管和心臟造影檢查，均確診為法樂(lè)四聯(lián)癥。1.2手術(shù)方法全組常規(guī)在全身中低溫（25°c28°c）體外循環(huán)下施行矯治手術(shù)。從右上 肺靜脈或未閉卵圓孔插入左房引流管低壓吸引，以保證術(shù)野無(wú)血。阻斷循環(huán)后， 經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注心肌保護(hù)液，心臟表面置冰屑。術(shù)中病理見(jiàn)：pa/ao直徑比 例0.250.70o單純漏斗部狹窄4例，漏斗部、肺動(dòng)脈瓣均狹窄和（或）肺動(dòng) 脈發(fā)育不全12例。肺動(dòng)脈瓣二瓣畸形2例,室間隔缺損直徑1.225cm。箱 下型室間隔缺損14例，肺動(dòng)脈瓣下型室缺2例。合并房缺或卵圓孔未閉4例， 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例，三尖瓣關(guān)閉不全1例。16例均行根治性手術(shù)（均為i期矯治），經(jīng)右室流出

3、道切口，小部分切除或 僅切斷肥厚的隔、壁束和異常的肌束，切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣交界狹窄。根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)冇 情況，室間隔缺損類(lèi)型及右室流出道梗阻程度決定是否加寬，對(duì)肺動(dòng)脈主干小的 病例，均采用跨瓣補(bǔ)片（用自體心包及人造血管）擴(kuò)大右心室流出道至左右肺動(dòng) 脈分叉處。室間隔缺損均以聚四氟乙烯補(bǔ)片修復(fù)。本組4例補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出 道至主肺動(dòng)脈瓣下，4例跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出道至主肺動(dòng)脈瓣上，8例跨瓣 補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流岀道至左右肺動(dòng)脈分叉處。合并其他心臟畸形者同期給予糾 治。平均心肺轉(zhuǎn)流時(shí)間90min 10s,全動(dòng)脈阻斷吋間為54min20so2結(jié)果全組術(shù)后早期死亡2例，均為兒童，其中1例為術(shù)后重度低心排綜合征所 致

4、，1例為術(shù)后肺動(dòng)脈瓣重度反流，導(dǎo)致頑固性右心衰竭。術(shù)后發(fā)生低心排4例, 右心功能不全3例，殘余室間隔缺損1例。1例出現(xiàn)二度室傳導(dǎo)阻滯，第2 口好 轉(zhuǎn)。出院復(fù)查提示：肺血均顯著改善。對(duì)9例隨訪424個(gè)月，紫組均消失, 活動(dòng)量也有增加，學(xué)齡兒童入學(xué)或恢復(fù)學(xué)習(xí)。3討論法樂(lè)四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，在紫組型先心中居首位，多主張?jiān)?期手術(shù)根治。隨著外科、麻醉、灌注及圍術(shù)期處理技術(shù)改進(jìn)和手術(shù)效果的捉高， 法樂(lè)四聯(lián)癥根治術(shù)已不受年齡限制，絕大部分患者均可直接行根治術(shù)。吳清玉等1 認(rèn)為肺動(dòng)脈發(fā)育差和左室小應(yīng)為該手術(shù)的禁忌證，而臨床經(jīng)驗(yàn)表明，部分 肺動(dòng)脈發(fā)育差和左室小實(shí)施根治術(shù)，效果依然滿意。本組1例術(shù)前

5、考慮只能行姑 息性手術(shù)，但術(shù)中探查后決定行i期根治，雖然術(shù)后早期出現(xiàn)低心排，經(jīng)積極處 理，仍康復(fù)出院。但對(duì)有肺動(dòng)脈極度發(fā)育不良或肺動(dòng)脈閉鎖的患兒，若megoon 指數(shù)1.21.3,左心舒張末期容積指數(shù)2830ml/m2, i期矯治手術(shù)死亡仍 較高2,對(duì)這類(lèi)病兒宜先行中央姑息術(shù)以緩解缺氧，待肺血管床發(fā)育較好，心 功能改善后才行ii期矯治術(shù)。根治性手術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵是良好的疏通右室流出道, 最大限度地避免肺動(dòng)脈瓣的反流。我們認(rèn)為補(bǔ)片從解除病變?yōu)樵瓌t，切除右心室 壁肌肉不可過(guò)多，補(bǔ)片不可過(guò)大。對(duì)右室流出道補(bǔ)片依體重而定3,即：5 10kg者通過(guò)0.81.2cm直徑探條，15kg通過(guò)1.3cm探條，20k

6、g通過(guò) 1.4cm探條，40kg通過(guò)1.51.6cm探條，40kg以上通過(guò)1.82.0cm探條。 對(duì)肺動(dòng)脈主干小的病例，均采用跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出道至左右肺動(dòng)脈分叉 處，避免殘余梗阻。同時(shí)注意保留有效功能的肺動(dòng)脈瓣，盡量減少肺動(dòng)脈反流對(duì) 右心室功能的不良影響。木組1例術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重反流，最后導(dǎo)致頑固性 右心衰竭死亡。對(duì)悄下型室間隔缺損的后下角危險(xiǎn)區(qū)，我們采用先用雙頭針帶墊 片仔細(xì)行間斷褥式縫合35針，其余部分采用連續(xù)縫合，避免損傷及傳導(dǎo)束， 故本組術(shù)后無(wú)一例出現(xiàn)三度房室傳導(dǎo)阻滯。法樂(lè)四聯(lián)癥術(shù)中右室切口，流出道的疏通以及可能損及到三尖瓣，術(shù)后右室 功能受損較重，所以除術(shù)中要有良好的心肌保

7、護(hù)外，術(shù)中、術(shù)后良好的心肺功能 輔助非常重要。我們參考了國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料，結(jié)合自己的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為：小兒患 者術(shù)屮要維持較高的血漿膠體滲透壓（1331.60kpa）,個(gè)別患兒可采取全血 漿預(yù)充，加用甲基強(qiáng)的松龍4,術(shù)后加用甲基強(qiáng)的松龍35天，術(shù)中采取改 良超濾技術(shù)以減輕組織水腫;手術(shù)均采用膜肺;術(shù)屮輔助循環(huán)時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng), 在修補(bǔ)室缺完畢后立即開(kāi)放主動(dòng)脈，在冠狀動(dòng)脈供血的狀態(tài)下重建流出道，不僅 減少了心肌缺血吋間，而且增加了心肌相對(duì)輔助時(shí)間，有利心功能的恢復(fù)；術(shù) 后適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)支持呼吸時(shí)間；術(shù)后加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，加強(qiáng)強(qiáng)心治療，應(yīng)用冇效的 抗低心排藥物如多巴胺、腎上腺素，異丙腎上腺素，尤其是異丙腎上腺素可保持 稍快的心率，對(duì)捉高心臟代償冇利；適當(dāng)利尿，排除體內(nèi)間隙多余水分，使微 循環(huán)盡早恢復(fù)牛理狀態(tài)；補(bǔ)充血容量維持偏高的中心靜脈壓以穩(wěn)定循環(huán)，補(bǔ)充 應(yīng)以膠體為主；注意水電解質(zhì)平衡，控制心律失常，術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持強(qiáng)心、利丿求36個(gè)月以促進(jìn)心功能恢復(fù)。【參考文獻(xiàn)】1吳清玉，薛金興法圧四聯(lián)癥根治術(shù)的指征和技術(shù)問(wèn)題j 中華外科 朵志，1995,33(11) :5772 汪曾煒，劉維永,張寶仁心臟外科學(xué)m.北京:人民軍醫(yī)出版社，2003：