癲癇病例報告

1、編輯課件1病例報告病例報告姜玉武，季濤云，劉曉燕姜玉武，季濤云，劉曉燕北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科編輯課件2 張張xx，男，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作 主訴：間斷抽搐主訴：間斷抽搐10月余月余 初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴有雙眼凝視，3個月個月前出現(xiàn)進(jìn)食時即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙前出現(xiàn)進(jìn)食時即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)下肢抽動，伴神

2、志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解秒左右緩解 應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）左乙拉西坦） 既往史、家族史無特殊既往史、家族史無特殊 查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明查體：神清，精神可。不能說話，流涎明顯，心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（躍。病理征（-）病例特點病例特點編輯課件3輔助檢查輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常尿代謝篩查正常頭

3、顱影像學(xué)：頭顱頭顱影像學(xué)：頭顱CT、MRI：均未見異常：均未見異常腦電圖腦電圖 2011-9-28 重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約現(xiàn)為睡眠中突然覺醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約10-15秒，同期秒，同期EEG為右前額為右前額-額起源中高波幅額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律較單一節(jié)律兩前額兩前額-額為著額為著中高波幅尖波節(jié)律中高波幅尖波節(jié)律全腦中高波幅尖波全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律節(jié)律 2011-12-25 我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠增多

4、，發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測到左右，監(jiān)測到6次部分次部分運動性發(fā)作運動性發(fā)作編輯課件4姓名：姓名： 張張xx腦電圖號：腦電圖號： V-114433V-114433性別：性別： 男男病例號：病例號：0069511200695112年齡：年齡：4 4歲歲1 1月月監(jiān)測日期：監(jiān)測日期： 2011-12-252011-12-25臨床初診：臨床初診：癲癇癲癇臨床用藥：臨床用藥： LEV、NZP、VPA監(jiān)測方式：監(jiān)測方式：視頻腦電監(jiān)測視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時間：監(jiān)測時間： 13:3013:30申請科室：申請科室：兒兒1床號：床號：3 3床床EMG位置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌位置：雙側(cè)

5、三角肌、股四頭肌備注：備注：編輯課件5編輯課件6編輯課件7編輯課件8編輯課件9編輯課件10編輯課件11編輯課件12編輯課件13編輯課件14編輯課件15編輯課件16編輯課件17編輯課件18編輯課件19編輯課件20編輯課件21編輯課件22編輯課件23編輯課件24編輯課件25編輯課件26編輯課件27編輯課件28編輯課件29編輯課件30編輯課件31編輯課件32編輯課件33編輯課件34編輯課件35入院時情況入院時情況 抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚，晚0.375；左；左乙拉西坦乙拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮；氯硝西泮0.5Qn 患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約患兒發(fā)作頻繁

6、，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進(jìn)次，幾乎每次于進(jìn)食時都有發(fā)作，有時有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不食時都有發(fā)作，有時有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進(jìn)食時也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見進(jìn)食時也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見編輯課件36入院后入院后診療診療 甲強(qiáng)龍沖擊治療甲強(qiáng)龍沖擊治療 抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無發(fā)作，因嚴(yán)重過周無發(fā)作，因嚴(yán)重過敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭 目前（上周隨訪，體重目前（上周隨訪，體重21kg）服用服用VPA早早250mg、晚、晚500mg，濃度，濃度86ug/ml；TPM早早50mg、晚、晚62

7、.5mg；CZP早早1mg、 晚晚1.5mg發(fā)作情況：每發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動，繼之左上肢及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時及左下肢抽動，伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到間數(shù)十秒到2分鐘分鐘。沒有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功沒有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功能正常能正常編輯課件37討論問題2不典型不典型BECT? 支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rola

8、ndic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差編輯課件38討論問題2不典型不典型BECT? 支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rolandic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差編輯課件39討論討論癲癇癲癇部分運動性發(fā)作部分運動性發(fā)作反射性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征癲癇性島蓋綜合征ESES編輯課件40討論問題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作 Opercular syndrome (OS

9、), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular syndrome may be a manifestation of abnorma

10、l localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlledActa Neurol Scand 2000: 101: 335-338編輯課件41討論問題1島蓋綜合征島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作進(jìn)食反射性發(fā)作 雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征 進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動作還是食物本身進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動作還是食物本身的刺激？的刺激？Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338編輯課件42討論問題2不典型不典型BECT? 支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，支持點：年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作，EEG有有Rolandic區(qū)癇樣放電，區(qū)癇樣放電，ESES 不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差不支持點：進(jìn)食反射性發(fā)