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1、鄉(xiāng)村醫(yī)生鄉(xiāng)村醫(yī)生麻風(fēng)病培訓(xùn)麻風(fēng)病培訓(xùn)青川疾控中心青川疾控中心袁偉賢袁偉賢 2012.9左眼瞼閉合不全、左側(cè)面癱雙眼瞼閉合不全 左手環(huán)、小指爪形指右手猿掌、爪形指、部分指間關(guān)節(jié)攣縮、強直右垂足 左足跟部潰瘍 一、麻風(fēng)病定義 麻風(fēng)病是一種慢性傳染病,至少已流行了二千多年。全球均有流行,公認麻風(fēng)病以往在印度和中國流行最為嚴重。過去,由于缺乏有效的預(yù)防和治療措施,成為引起畸殘的一大原因,曾長期被視為“不治之癥”,是全球關(guān)注的公共衛(wèi)生和社會問題。 50多年來,在各級政府的領(lǐng)導(dǎo)下,在國際社會的大力支持下,通過幾代麻風(fēng)病專家、廣大麻風(fēng)病防治和管理人員的辛勤努力,我國的麻風(fēng)病防治工作取得了顯著成就。全國在?。?/p>
2、市、區(qū))或地(市)水平均提前達到了世界衛(wèi)生組織要求的“消除麻風(fēng)”指標。按照比世界衛(wèi)生組織嚴格10倍的我國標準,2000年,全國基本消滅麻風(fēng)病達標縣(市)已達90%.二、流行病學(xué)二、流行病學(xué)一、一、防治現(xiàn)狀 2009年底全國共有麻風(fēng)病現(xiàn)癥病例數(shù)6603例; 2009年全國新發(fā)麻風(fēng)病現(xiàn)1597例 患病率大于1/萬 青川縣青川縣:2012年共有麻風(fēng)病現(xiàn)癥病例數(shù)8例; 2012年新發(fā)麻風(fēng)病現(xiàn)1例(二)流行過程(二)流行過程 麻風(fēng)病是由麻風(fēng)菌引起的慢性傳染病,其潛伏期麻風(fēng)病是由麻風(fēng)菌引起的慢性傳染病,其潛伏期通常為通常為2-5年,最長可達年,最長可達10余年,與其他傳染病一余年,與其他傳染病一樣,麻風(fēng)病
3、的傳染也需要具有傳染源、傳播途徑樣,麻風(fēng)病的傳染也需要具有傳染源、傳播途徑和易感個體三個環(huán)節(jié),自然和社會兩個因素。和易感個體三個環(huán)節(jié),自然和社會兩個因素。 傳染源傳染源主要的傳染源是未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者,主要的傳染源是未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者,主要是多菌型(主要是多菌型(mb)患者,其皮膚及粘膜損害處)患者,其皮膚及粘膜損害處含有大量的麻風(fēng)菌。細菌常隨破損的皮膚和鼻分含有大量的麻風(fēng)菌。細菌常隨破損的皮膚和鼻分泌物排出體外引起傳播。泌物排出體外引起傳播。 傳播途徑主要傳染方式是通過長期密切接觸或經(jīng)飛沫傳染,其次為間接接觸。 易感個體麻風(fēng)菌侵入人體后,是否發(fā)病取決于被感染者機體對麻風(fēng)菌的特異性細胞免疫
4、力。 自然因素指氣溫、濕度、紫外線的強度等。 社會因素包括社會制度、經(jīng)濟條件、衛(wèi)生狀況、文化教育、人口流動、交通狀況、風(fēng)俗習(xí)慣等。三、病原學(xué)三、病原學(xué) 麻風(fēng)分枝桿菌是麻風(fēng)病的病原體,簡稱麻風(fēng)桿菌和麻風(fēng)菌,其分類學(xué)上屬分枝桿菌科,分枝桿菌屬;是分枝桿菌中惟一能侵犯人和動物神經(jīng)組織的病原菌。自1873年漢森發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)菌以來,迄今已有130多年,體外人工培養(yǎng)迄今仍未獲成功。麻風(fēng)菌對數(shù)期生長世代時間需11-13d,而一般細菌增殖一代僅需時20-30min,而同屬于分枝桿菌的結(jié)核桿菌約需18-20h.因此,麻風(fēng)病潛伏期較長與其病原菌生長速度慢有關(guān)。病原學(xué) 環(huán)境因素對麻風(fēng)菌活力有明顯影響。麻風(fēng)菌經(jīng)紫外線照射
5、30-60min,或經(jīng)日光照射2h即完全失去活力;麻風(fēng)菌懸液在碎冰中保存20天后,或在室溫(14至24)條件下保存兩周,活力即完全喪失;麻風(fēng)菌對熱十分敏感,在60,10-30min即完全失去活力。 皮膚和周圍神經(jīng)皮膚和周圍神經(jīng)的癥狀與體征出現(xiàn)最早也的癥狀與體征出現(xiàn)最早也最常見,且是麻風(fēng)病診斷、分型與鑒別診斷最常見,且是麻風(fēng)病診斷、分型與鑒別診斷的主要依據(jù)。的主要依據(jù)。 (一)麻風(fēng)病的癥狀 潛伏期自細菌進入人體至發(fā)病的期間稱潛伏期。麻風(fēng)病的潛伏期一般為2-5年,長者達10年。麻風(fēng)菌進入體內(nèi)表現(xiàn)出的臨床癥狀是多樣化的,涉及臨床各科。然而皮膚及周圍神經(jīng)的癥狀及體征出現(xiàn)最早也最常見,是麻風(fēng)病診斷、分型
6、與鑒別的主要依據(jù)。 皮膚癥狀絕大多數(shù)的麻風(fēng)病人都具有不同形態(tài)和數(shù)量的皮膚損害,如原發(fā)性損害的斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、浸潤和皰疹等及繼發(fā)性損害的毛發(fā)、萎縮、瘢痕、角化、潰瘍及鱗屑等。 神經(jīng)癥狀麻風(fēng)菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。幾乎所有的麻風(fēng)病人遲早都有不同程度的神經(jīng)損害,且皮膚損害與神經(jīng)損害是互相關(guān)聯(lián)的。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理麻風(fēng)神經(jīng)損害原因主要是免疫反應(yīng)所致的損傷,其次是麻風(fēng)菌侵入后炎癥細胞的浸潤。引起的組織充血、水腫和壓迫,導(dǎo)致病理性損害加劇。表現(xiàn)為神經(jīng)粗大、神經(jīng)膿瘍與鈣化、神經(jīng)纖維化、神經(jīng)功能障礙。 (二)麻風(fēng)病的分類 五級分類法是以光譜概念來分的,即在免疫力最強的tt和免疫力最弱的ll麻風(fēng)之間,存
7、在著很多免疫力和穩(wěn)定性不同的界線類麻風(fēng)。從tt、bt、bb、bl到ll,像一片連續(xù)的光譜,各型類麻風(fēng)之間是連續(xù)移行,可以演變。 (三)臨床表現(xiàn) tt型麻風(fēng)的皮膚損害皮損局限而單一,通常只有一、二塊,分布不對稱,皮損較大,為紅色或暗紅色斑疹或斑塊,邊緣清楚,呈環(huán)狀或地圖狀,皮損表面干燥,毳毛脫落,閉汗,淺感覺障礙出現(xiàn)早而明顯。神經(jīng)損害多受限于1-2條,常見受累的是尺、腓總和耳大神經(jīng)等,神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早而明顯,可以發(fā)生嚴重的肌肉萎縮,運動功能障礙及畸形。皮膚涂片查菌陰性。 bt型麻風(fēng)的皮膚損害可有紅斑、淺色斑或斑塊,邊緣清楚,大的皮損周圍常有小的“衛(wèi)星狀”損害,有的皮損呈環(huán)狀,內(nèi)外緣均較清楚,中
8、央形成圓形或卵圓形的“免疫區(qū)”。數(shù)目較多,但分布不對稱,淺感覺障礙明顯。神經(jīng)干損害多發(fā),但不對稱。神經(jīng)粗大明顯,較硬,畸形出現(xiàn)早而重。皮膚涂片常規(guī)查菌陽性(12) bb型麻風(fēng)的皮膚損害皮損較復(fù)雜,具有多形性和多色性,大小不一,分布廣泛但不對稱,皮損邊緣部分清楚,部分不清楚,或內(nèi)緣清楚外緣模糊。有的皮損呈靶形稱為“靶形斑”,有的呈帶狀、蛇形狀或不規(guī)則形,有的斑塊或浸潤的中央呈穿鑿狀,稱“免疫區(qū)”。 神經(jīng)損害多發(fā)但不對稱,神經(jīng)粗大與功能障礙程度介于tt和ll型之間,中度粗大,質(zhì)較軟,較均勻。皮膚涂片查菌陽性(24)。 bl型麻風(fēng)的皮膚損害多數(shù)類似瘤型麻風(fēng),有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)等,呈淡紅或棕褐色,表面
9、光滑,但沒有瘤型麻風(fēng)皮損那樣光亮多汁,有的皮損呈環(huán)形,內(nèi)緣較清楚,邊緣模糊,皮損分布廣泛,但不完全對稱,淺感覺障礙出現(xiàn)較遲且較輕。周圍神經(jīng)損害多發(fā),均勻粗大,質(zhì)軟,但不如瘤型麻風(fēng)完全對稱,畸形出現(xiàn)遲且不完全對稱。皮膚涂片查菌陽性(45)。 ll型麻風(fēng)的皮膚損害為淡紅斑或淺色斑,小而多,分布廣泛對稱,邊緣模糊,表面光亮、多汁,可出現(xiàn)彌慢性結(jié)節(jié),面部皮膚彌慢性浸潤加深,形成結(jié)節(jié)或斑塊呈“獅面”狀,鼻、唇肥厚,耳垂肥大,有明顯淺感覺障礙和閉汗,肢端潰瘍較多見。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理早期神經(jīng)損害不明顯,中晚期可出現(xiàn)廣泛、對稱的神經(jīng)干粗大,均勻、質(zhì)軟,可導(dǎo)致嚴重的畸殘。皮膚涂片查菌陽性(56)。 五、檢查五
10、、檢查 麻風(fēng)病的檢查包括病史詢問、臨床檢查、細菌、病理檢查以及有關(guān)試驗等。詢問病史主要了解其出生地是否有過麻風(fēng)接觸史,是否到過麻風(fēng)流行區(qū)以及皮損的感覺和自主神經(jīng)功能障礙等。臨床檢查主要檢查皮膚和周圍神經(jīng)。檢查應(yīng)在明亮的自然光線和適宜的溫度條件下進行,從頭至足全身依次詳細檢查,內(nèi)容有皮膚損害、神經(jīng)損害以及其它器官的檢查。 皮膚損害主要檢查皮疹類型、數(shù)目、大小、邊緣、色澤、部位、分布、表面及查菌情況等。 神經(jīng)損害主要檢查神經(jīng)形態(tài)、神經(jīng)功能。神經(jīng)功能主要檢查淺感覺有無異常,包括觸覺、痛覺和溫覺,檢查順序一般先測痛覺,而后測觸覺,兩者均喪失,不必在做溫覺測定。如痛覺、觸覺正常時,再測溫覺。 六、診斷六
11、、診斷 診斷標準: 1、淺感覺障礙與閉汗; 2、神經(jīng)粗大; 3、皮膚涂片或組織病理中查到麻風(fēng)桿菌 4、特異性組織病理變化。 七、鑒別診斷七、鑒別診斷 麻風(fēng)病要與許多皮膚疾病相鑒別,要客觀的進行各項檢查和綜合分析。常需要鑒別的疾病有:1、單純糠疹2、白癜風(fēng)3、貧血痣4、扁平苔癬5、急性蕁麻疹6、醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理花斑癬7、體癬8、玫瑰糠疹9、銀屑病10、多形性紅斑11、環(huán)形紅斑12、離心性環(huán)狀紅斑13、結(jié)節(jié)性紅斑14、急性濕疹15、環(huán)狀肉牙腫16、結(jié)節(jié)病17、蕈樣肉芽腫18、盤狀紅斑狼瘡19、限局性硬皮病20、異色性皮肌炎21、皮膚黑熱病22、二期梅毒疹23、淤積性皮炎24、疣狀皮膚結(jié)核25、皮
12、膚白血病。 主訴主訴: :麻風(fēng)主訴為不痛不癢或有麻木感麻風(fēng)主訴為不痛不癢或有麻木感 淺感覺檢查淺感覺檢查: :麻風(fēng)皮損有不同程度溫痛觸麻風(fēng)皮損有不同程度溫痛觸覺障礙覺障礙 治療治療: :治療普通皮膚病皮損的外用藥對麻治療普通皮膚病皮損的外用藥對麻風(fēng)皮損無效風(fēng)皮損無效 麻風(fēng)菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。麻風(fēng)菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。幾乎所有的麻風(fēng)病人遲早都有不同程幾乎所有的麻風(fēng)病人遲早都有不同程度的神經(jīng)損害,且皮膚損害與神經(jīng)損度的神經(jīng)損害,且皮膚損害與神經(jīng)損害是互相關(guān)聯(lián)的害是互相關(guān)聯(lián)的。 少數(shù)病人可僅有神經(jīng)癥狀而無皮損稱少數(shù)病人可僅有神經(jīng)癥狀而無皮損稱“純神經(jīng)炎麻風(fēng)純神經(jīng)炎麻風(fēng)”。 在麻風(fēng)初發(fā)表現(xiàn)中,也
13、多以神經(jīng)癥狀為在麻風(fēng)初發(fā)表現(xiàn)中,也多以神經(jīng)癥狀為主,甚至在疾病治愈后,部分患者仍遺主,甚至在疾病治愈后,部分患者仍遺留神經(jīng)癥狀,因此留神經(jīng)癥狀,因此麻風(fēng)也可認為是一種麻風(fēng)也可認為是一種神經(jīng)科疾病。神經(jīng)科疾病。 根據(jù)免疫學(xué)特點和癥狀、體征的根據(jù)免疫學(xué)特點和癥狀、體征的各異,麻風(fēng)反應(yīng)主要分為:各異,麻風(fēng)反應(yīng)主要分為: i型反應(yīng)型反應(yīng) ii型反應(yīng)型反應(yīng) 混合型反應(yīng)。混合型反應(yīng)。 這是一種這是一種遲發(fā)型超敏反應(yīng)遲發(fā)型超敏反應(yīng),屬機,屬機體對麻風(fēng)桿菌抗原的體對麻風(fēng)桿菌抗原的細胞免疫反細胞免疫反應(yīng)。應(yīng)。 主要發(fā)生于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線主要發(fā)生于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線類(類(bt、bb、bl)麻風(fēng)患者;)麻風(fēng)
14、患者; 這類患者隨免疫力的增加或降低,這類患者隨免疫力的增加或降低,可向兩個方面轉(zhuǎn)變??上騼蓚€方面轉(zhuǎn)變。 反應(yīng)伴有特異性細胞免疫增強,反應(yīng)伴有特異性細胞免疫增強,經(jīng)過反應(yīng)向結(jié)核樣型端轉(zhuǎn)變,稱經(jīng)過反應(yīng)向結(jié)核樣型端轉(zhuǎn)變,稱為為升級或逆向反應(yīng);升級或逆向反應(yīng); 如果反應(yīng)伴有免疫力降低,經(jīng)如果反應(yīng)伴有免疫力降低,經(jīng)過反應(yīng)常向瘤型端轉(zhuǎn)變,稱為過反應(yīng)常向瘤型端轉(zhuǎn)變,稱為降降級反應(yīng)。級反應(yīng)。 這是由細胞免疫反應(yīng)和體液免疫反這是由細胞免疫反應(yīng)和體液免疫反應(yīng)應(yīng)同時存在同時存在的一種反應(yīng),也即是同的一種反應(yīng),也即是同時具有遲發(fā)超敏反應(yīng)和免疫復(fù)合物時具有遲發(fā)超敏反應(yīng)和免疫復(fù)合物反應(yīng)。此型反應(yīng)主要見于界線類病反應(yīng)。此
15、型反應(yīng)主要見于界線類病人。人。 多見于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的多見于免疫狀態(tài)不穩(wěn)定的界線類界線類(bt、bb、bl)患者,尤其是)患者,尤其是bb,有,有10%左右左右lls患者治療后患者治療后發(fā)生這種反應(yīng)。發(fā)生這種反應(yīng)。 (1)盡可能查明麻風(fēng)反應(yīng)的誘因和妊盡可能查明麻風(fēng)反應(yīng)的誘因和妊娠、分娩、手術(shù)、并發(fā)感染、酗酒、精娠、分娩、手術(shù)、并發(fā)感染、酗酒、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、接種疫苗等,并作神創(chuàng)傷、過度疲勞、接種疫苗等,并作好相應(yīng)的處理。好相應(yīng)的處理。 現(xiàn)在麻風(fēng)病一律采用多種藥物現(xiàn)在麻風(fēng)病一律采用多種藥物聯(lián)聯(lián)合治療合治療(mdt)。)。mdt是采用兩種或兩是采用兩種或兩種以上作用機理不同的有效殺菌化學(xué)藥種以
16、上作用機理不同的有效殺菌化學(xué)藥物治療。物治療。 mdt分為分為mb方案和方案和pb方案兩種方案兩種。mb方案方案:用于多菌型病人的治療用于多菌型病人的治療。利福平利福平 (rfp )600mg,每月一次,監(jiān)服;,每月一次,監(jiān)服;氯苯吩嗪氯苯吩嗪(b663)300mg,每月一次,監(jiān)服,每月一次,監(jiān)服, 同時每日同時每日50mg自服;自服;氨苯砜氨苯砜 (dds) 每日每日100mg自服。自服。 療程療程12或或24個月。個月。pb方案方案:用于少菌型病人的治療用于少菌型病人的治療。利福平利福平 (rfp)600mg,每月一次,監(jiān)服;,每月一次,監(jiān)服;氨苯砜氨苯砜 (dds) 每日每日100mg自
17、服。自服。 療程療程6個月個月。 氧氟沙星氧氟沙星(ofloxacin,oflo) 400mg qd 米諾環(huán)素米諾環(huán)素(minocycline,mino) 100mg qd 甲紅霉素甲紅霉素(clarithromycin,clari) 500mg qd 單塊皮損者頓服一次單塊皮損者頓服一次 利福平利福平 (rfp) 600mg 氧氟沙星氧氟沙星(ofloxacin,oflo) 400mg 米諾環(huán)素米諾環(huán)素(minocycline,mino) 100mg (一)療效判斷標準 顯著進步:活動性皮損大部分消褪,細菌指數(shù)下降; 進步:活動性皮損部分消褪,細菌指數(shù)有下降; 無變化:皮損和細菌指數(shù)基本無變
18、化; 惡化:皮損擴大,或出現(xiàn)新皮損,細菌指數(shù)加。 (二) 臨床治愈標準 完成mdt治療的病例,在監(jiān)測期活動性癥狀完全消失,且皮膚查菌陽性者等陰性后每3個月菌1次,連續(xù)2次仍陰性者,以及皮膚查菌陰性者,在活動性癥狀完全消失后皮膚查菌仍為陰性者則為臨床治愈。 十、畸殘預(yù)防與康復(fù)十、畸殘預(yù)防與康復(fù) (一)周圍神經(jīng)損害 麻風(fēng)桿菌的嗜神經(jīng)性,決定了周圍神經(jīng)損害成為麻風(fēng)病的主要特征之一。導(dǎo)致不可逆性損害及一些繼發(fā)性殘疾??砂l(fā)生在療前、療中、療后。 (二)神經(jīng)損害部位及表現(xiàn) 1、尺神經(jīng)手尺側(cè)感覺障礙、勾指、小魚際肌萎縮。 2、正中神經(jīng)手對掌運動功能障礙、大魚際肌萎縮。 3、饒神經(jīng)垂腕。 4、腓總神經(jīng)垂足、小
19、腿外側(cè)和足背感覺障礙。 5、脛神經(jīng)足底感覺障礙,是麻風(fēng)足底潰瘍的最重要原因。 6、面神經(jīng)眼瞼閉合不全。 7、三叉神經(jīng)角膜感覺障礙。 (三)神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn) 1、皮膚感覺刺痛,蟻行感,不時出現(xiàn)麻木; 2、皮膚閉汗、干燥、皸裂; 3、肌力減退或癱瘓、畸形; 4、面神經(jīng)支配區(qū)區(qū)的任何紅色斑疹; 5、神經(jīng)疼痛和觸痛,神經(jīng)粗大、變硬。 (四)自我護理 針對畸殘情況護理常規(guī)。 十一、麻風(fēng)神經(jīng)炎監(jiān)測及處理十一、麻風(fēng)神經(jīng)炎監(jiān)測及處理 (一)目的:1、對已有損害的神經(jīng)監(jiān)測、評價療效;2、早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能損害,及時給予抗炎治療,以恢復(fù)受累神經(jīng)功能,防止不可逆性神經(jīng)損害及畸殘的發(fā)生或已有畸殘的加重;3、作為評價防治規(guī)劃的基礎(chǔ)。 (二)對象 正在接受治療和監(jiān)測期的現(xiàn)癥麻風(fēng)
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