anca相關性血管炎療進展ppt課件

1、n80%80%90%90%韋格氏肉芽腫和顯微性血管炎累及腎韋格氏肉芽腫和顯微性血管炎累及腎臟臟n血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿n急性腎衰竭急性腎衰竭可緩慢發(fā)生，可急驟進展可緩慢發(fā)生，可急驟進展多為非少尿性多為非少尿性n免疫病理和電鏡免疫病理和電鏡微量或陰性微量或陰性n光鏡光鏡腎小球：袢壞死和新月體性腎炎。腎小球：袢壞死和新月體性腎炎。n肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺尖尖n病灶：呈小斑片狀、斑點狀、或伴有索條狀邊緣不病灶：呈小斑片狀、斑點狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影清陰影n病變累及的范圍更廣泛，而非局限在一葉、一段或病變累及的范圍更廣泛，而非局

2、限在一葉、一段或數(shù)葉數(shù)段數(shù)葉數(shù)段nctct表現(xiàn)無顯著特異性。表現(xiàn)無顯著特異性。n韋格納肉芽腫?。航Y節(jié)、浸潤灶或空洞（韋格納肉芽腫?。航Y節(jié)、浸潤灶或空洞（50%50%）及肺泡出血）及肺泡出血 n顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質病變顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質病變nchurg strausschurg strauss綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，n嚴重的并發(fā)癥。毛細血管受累。嚴重的并發(fā)癥。毛細血管受累?？妊?、窒息，（約咳血、窒息，（約50%50%可無咳血癥狀，可無咳血癥狀，支氣管鏡（支氣管鏡（- -）。）。n肺內新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門肺內

3、新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見支氣管氣相。支氣管氣相。n與心衰表現(xiàn)相似，但無心臟增大，不隨體位變化與心衰表現(xiàn)相似，但無心臟增大，不隨體位變化n也稱也稱good pastures syndromegood pastures syndromen臨床癥狀、影像臨床癥狀、影像特征特征韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫（wg）顯微鏡下多血顯微鏡下多血管炎管炎（mpa）變應性肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎性血管炎（css）好發(fā)年齡好發(fā)年齡40-50歲歲50-60歲歲20-40歲歲性別性別男：女為男：女為2：1 男：女為男：

4、女為2：1男多于女男多于女起病特點起病特點慢性進行性慢性進行性慢性進行性慢性進行性慢性起病慢性起病韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫（wg）顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎（mpa）變應性肉芽腫性變應性肉芽腫性血管炎（血管炎（css）腎臟病變腎臟病變大部分有腎損害，大部分有腎損害，節(jié)段性壞死性腎節(jié)段性壞死性腎小球腎炎小球腎炎,免疫免疫熒光陰性。熒光陰性。近近100100腎臟受累，腎臟受累，壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎（5050為為急進性腎急進性腎小球腎炎小球腎炎）早期急）早期急性腎功能衰竭性腎功能衰竭50累及腎臟，累及腎臟，病變輕病變輕肺病病變肺病病變80肺部受累，肺部受累，胸片示胸片示結節(jié)、空結節(jié)

5、、空洞洞、侵潤病灶。、侵潤病灶。50肺病受累，肺病受累，胸片示無特異性胸片示無特異性的肺部的肺部侵潤侵潤影或影或小泡狀侵潤影小泡狀侵潤影常見肺病受累，常見肺病受累，胸片示胸片示一過性一過性、遷移性斑片狀、遷移性斑片狀、彌漫性陰影彌漫性陰影神經神經10%血管炎性神血管炎性神經病經病58%血管炎性神血管炎性神經病經病78%血管炎性神血管炎性神經病經病韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫（wg）顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎（mpa）變應性肉芽腫變應性肉芽腫性血管炎（性血管炎（css）心臟心臟偶見瓣膜病變偶見瓣膜病變罕見罕見常有常有(冠狀動脈冠狀動脈炎和心肌炎是炎和心肌炎是主要死因主要死因)、心、心衰衰與與a

6、nca的關系的關系90 canca陽陽性，性，pr3mpo70的的panca陽性陽性, mpo pr3panca陽性陽性,mpo pr3ana可陽性可陽性可陽性可陽性陰性陰性韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫（wg）顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎（mpa）變應性肉芽腫性變應性肉芽腫性血管炎（血管炎（css）嗜酸細胞嗜酸細胞正常正常輕度升高輕度升高90顯著增高顯著增高，大于白細胞總數(shù)大于白細胞總數(shù)的的10預后預后未治療平均存活未治療平均存活5個月，早期治個月，早期治療可存活療可存活5年以年以上上5年生存率年生存率30預后比較好預后比較好n白細胞增多、血小板增高及與出血不相稱的貧血白細胞增多、血小板增高及

7、與出血不相稱的貧血n血沉血沉(esr)(esr)升高、升高、c c反應蛋反應蛋(crp)(crp)增高增高n類風濕因子類風濕因子(rf)(rf)陽性、陽性、球蛋白升高球蛋白升高n蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高n治療包括三個階段：治療包括三個階段：n誘導緩解誘導緩解階段、階段、n維持維持治療階段治療階段n復發(fā)復發(fā)時治療。時治療。 一般一般病情較重病情較重，當腎活檢以急性病變?yōu)橹?，當腎活檢以急性病變?yōu)橹鳎?采用采用mp+ctxmp+ctx“雙沖擊治療雙沖擊治療” mp(mp(甲基強的松龍甲基強的松龍)1)1g/g/次，連用三天，一周后重復次，連用三天，一周

8、后重復 ctx 1g/ctx 1g/次，每月一次，累計次，每月一次，累計6-86-8g g 間歇期用強的松間歇期用強的松30-50mg/d30-50mg/d病情不太重的病情不太重的， 可用強的松可用強的松 1 1mg/kg/dmg/kg/d， 4-84-8周后減量周后減量 當強的松治療當強的松治療10-1410-14天時天時, ,口服口服ctx 2mg/kg/dctx 2mg/kg/d共共1212周周二、方法二、方法n每次置換血漿每次置換血漿2 24 l4 l，每天，每天1 1次，連續(xù)數(shù)日后依情況改次，連續(xù)數(shù)日后依情況改為隔日或數(shù)日為隔日或數(shù)日1 1次。次。n大劑量靜脈丙種球蛋白大劑量靜脈丙種

9、球蛋白0.4 g /kg/d0.4 g /kg/d，3 35 d5 d為為1 1個個療程，部分病人有效，但價格昂貴。療程，部分病人有效，但價格昂貴。n在合并感染、體弱、病重等原因導致無法使用糖皮在合并感染、體弱、病重等原因導致無法使用糖皮質激素和細胞毒藥物時可單用或合用質激素和細胞毒藥物時可單用或合用用髓過氧化物酶用髓過氧化物酶(mpo)(mpo)附著的免疫吸附柱清除附著的免疫吸附柱清除mpo-ancampo-anca，取得了較好的療效。取得了較好的療效。ancaanca水平顯著降低，病情改善。水平顯著降低，病情改善。n英利昔單英利昔單n美司鈉能預防泌尿道上皮毒性不良事件美司鈉能預防泌尿道上皮毒性不良事件n甲氧芐啶甲氧芐啶/ /磺胺甲噁唑可預防肺囊蟲感染磺胺甲噁唑可預防肺囊蟲感染n應該預防性應用抗真菌藥物應該預防性應用抗真菌藥物n長時間的鼻部的金黃色葡萄球菌感染，應該應用莫匹羅星長時間的鼻部的金黃色葡萄球菌感染，應該應用莫匹羅星n女性患者應該定期檢測宮頸上皮，以預防宮頸上皮內瘤女性患者應該定期檢測宮頸上皮，以預防宮頸上皮內瘤n應用應用cyccyc，應該考慮不育的可能性，應該考慮不育的可能性n所有接受高劑量糖皮質激素治療的患者，應該采取預防骨質疏松治所有接受高劑量糖皮質激素治療的患者，應