SAPHO綜合征課件行業(yè)研究

1、sapho綜合征綜合征中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 王嘉凱王嘉凱1一類特制1986年年chamot等總結(jié)了等總結(jié)了85例病例后首次例病例后首次提出提出sapho（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、（滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎）綜合征骨肥厚、骨炎）綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。的概念。sapho綜合征是一種綜合征是一種少見(jiàn)的累及少見(jiàn)的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無(wú)菌性炎的慢性無(wú)菌性炎癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、

2、膿皰病、骨肥厚、骨炎。骨肥厚、骨炎。概述概述2一類特制n多為青年或中年發(fā)病。多為青年或中年發(fā)病。n男女比例接近，女男女比例接近，女性性略多于男略多于男性性患者患者。n大部分病例為自限性，疾病平均持續(xù)約大部分病例為自限性，疾病平均持續(xù)約4-5年。年。n本病國(guó)外報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)報(bào)道少見(jiàn)。本病國(guó)外報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)報(bào)道少見(jiàn)。確確切切發(fā)病率發(fā)病率不詳，不詳，約為約為1/10000。流行病學(xué)流行病學(xué)3一類特制nsapho綜合征的皮膚病變發(fā)病率為綜合征的皮膚病變發(fā)病率為20%-60%n主要表現(xiàn)為銀屑病、重度痤瘡及化膿性主要表現(xiàn)為銀屑病、重度痤瘡及化膿性汗腺炎。汗腺炎。n特征性的病變是特征性的病變是掌跖膿皰病掌跖

3、膿皰病、爆發(fā)性痤爆發(fā)性痤瘡瘡和和膿皰性銀屑病膿皰性銀屑病等。等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-皮膚病變皮膚病變4一類特制n銀屑病：膿皰性銀屑病及掌跖膿皰病銀屑病：膿皰性銀屑病及掌跖膿皰病n痤瘡：聚合性痤瘡、爆發(fā)性痤瘡及毛囊痤瘡：聚合性痤瘡、爆發(fā)性痤瘡及毛囊閉塞三聯(lián)征。閉塞三聯(lián)征。n化膿性汗腺炎?；撔院瓜傺?。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5一類特制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n男性患者中痤瘡發(fā)生率高，而女性男性患者中痤瘡發(fā)生率高，而女性患者以掌跖膿皰病較為常見(jiàn)?；颊咭哉契拍摪挷≥^為常見(jiàn)。n兒童的皮膚病較成年人少見(jiàn)。兒童的皮膚病較成年人少見(jiàn)。n不到不到1/4的病例的病例骨關(guān)節(jié)病變與骨關(guān)節(jié)病變與皮膚病皮膚病變同時(shí)發(fā)生，約變同時(shí)發(fā)生，約

4、60%的病例的病例骨關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)病變病變?cè)缬谄つw病變，時(shí)限一般早于皮膚病變，時(shí)限一般2年年，甚至相差，甚至相差20-38年。年。6一類特制7一類特制8一類特制掌跖膿皰病掌跖膿皰病9一類特制掌跖膿皰病掌跖膿皰病10一類特制11一類特制12一類特制13一類特制14一類特制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-骨關(guān)節(jié)病變骨關(guān)節(jié)病變90%的的sapho綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病，多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限，可多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限，可累及累及中軸骨及外周骨中軸骨及外周骨，主要表現(xiàn)為，主要表現(xiàn)為滑膜炎滑膜炎、骨肥厚和骨炎、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時(shí)累及骨炎常累及骨皮質(zhì)、

5、骨髓腔或者同時(shí)累及兩者，但是兩者，但是典型病變是累及胸骨上端，鎖典型病變是累及胸骨上端，鎖骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥厚厚。15一類特制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、成人受累骨主要是肋胸鎖骨，其次是脊柱、骨盆、長(zhǎng)骨，骼骨和下頜骨少見(jiàn)。骨盆、長(zhǎng)骨，骼骨和下頜骨少見(jiàn)。兒童最易累及長(zhǎng)骨干髓端，其次是前上胸兒童最易累及長(zhǎng)骨干髓端，其次是前上胸壁和脊柱。壁和脊柱。有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，但與血清性脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單側(cè)發(fā)病。脊椎關(guān)節(jié)病不同的是，患者常單側(cè)發(fā)病。16一類特制17一類特制（1）慢

6、性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎）慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(crmo)n該類型約占該類型約占50%，好轉(zhuǎn)和惡化交替而無(wú)緩解，病程在，好轉(zhuǎn)和惡化交替而無(wú)緩解，病程在2.520年年。n特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、盆骨、脊柱。特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、盆骨、脊柱。n尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性，通常為單灶性損害。尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性，通常為單灶性損害。n一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁(acw)綜合征，即胸骨和周圍關(guān)節(jié)綜合征，即胸骨和周圍關(guān)節(jié)炎癥。炎癥。n骨盆病變可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙。骨盆病變可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙。n中軸型中軸型crmo

7、為累及一個(gè)或多個(gè)椎體無(wú)菌性脊柱炎，其次是椎間為累及一個(gè)或多個(gè)椎體無(wú)菌性脊柱炎，其次是椎間盤(pán)炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可盤(pán)炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可引起骨折。引起骨折。n下頜骨也可能受累，表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹，可為單灶性。下頜骨也可能受累，表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹，可為單灶性。臨床亞型臨床亞型18一類特制（1）慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎）慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(crmo)n皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見(jiàn)，皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見(jiàn)，兒童、少年少見(jiàn)兒童、少年少見(jiàn);后者絕大多數(shù)出現(xiàn)在青少年。后者絕大

8、多數(shù)出現(xiàn)在青少年。臨床亞型臨床亞型19一類特制（2）膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)?。┠摪捫怨欠屎窦怪P(guān)節(jié)病(pphs)n該類型約占該類型約占25%，多發(fā)生于成人人群，多發(fā)生于成人人群，hla-b27陽(yáng)性率不高。陽(yáng)性率不高。n以骨質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。以骨質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。n該病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明顯活動(dòng)、進(jìn)展，活該病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明顯活動(dòng)、進(jìn)展，活動(dòng)期可持續(xù)數(shù)十年，活動(dòng)期過(guò)后可能自愈。動(dòng)期可持續(xù)數(shù)十年，活動(dòng)期過(guò)后可能自愈。n可遺有畸形及功能障礙?？蛇z有畸形及功能障礙。n鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累，與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累

9、，與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類似之處。但其病變特點(diǎn)仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿似之處。但其病變特點(diǎn)仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿皰瘡。皰瘡。臨床亞型臨床亞型20一類特制（2）膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)?。┠摪捫怨欠屎窦怪P(guān)節(jié)病(pphs)n骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。n皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部，可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部，可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。n胸肋鎖骨：局部疼痛、軟組織腫脹，鎖骨增大，肋鎖韌帶的骨化胸肋鎖骨：局部疼痛、軟組織腫脹，鎖骨增大，肋鎖韌帶的骨化，漸出現(xiàn)鎖骨、胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至

10、骨性融合。上部肋軟骨，漸出現(xiàn)鎖骨、胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至骨性融合。上部肋軟骨明顯骨化，病變的范圍逐漸擴(kuò)大。可壓迫周圍神經(jīng)、鎖骨下靜脈明顯骨化，病變的范圍逐漸擴(kuò)大?？蓧浩戎車窠?jīng)、鎖骨下靜脈。脊柱及骶髂關(guān)節(jié)：主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱旁韌帶骨化，椎。脊柱及骶髂關(guān)節(jié)：主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱旁韌帶骨化，椎體終板侵蝕、硬化，椎間隙變窄，椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單體終板侵蝕、硬化，椎間隙變窄，椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，鄰近的髂骨有側(cè)受累，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄、消失，鄰近的髂骨有硬化，影響關(guān)節(jié)功能，造成疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。硬化，影響關(guān)節(jié)功能，造成

11、疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。n皮膚病變以膿皰瘡為主?？梢?jiàn)巨大的水皰樣皮損。內(nèi)充滿液體，皮膚病變以膿皰瘡為主。可見(jiàn)巨大的水皰樣皮損。內(nèi)充滿液體，以手掌、足底最具特征性，病變部位伴表皮脫落和脫屑。以手掌、足底最具特征性，病變部位伴表皮脫落和脫屑。臨床亞型臨床亞型21一類特制（3）crmo和和pphs不完全型不完全型約占約占sapho綜合征的綜合征的20%，具有，具有crmo、pphs的部分表現(xiàn)，但變的部分表現(xiàn)，但變現(xiàn)不如前二者典型，可能處于疾病的早期，或?qū)儆诩膊〉念D挫型?，F(xiàn)不如前二者典型，可能處于疾病的早期，或?qū)儆诩膊〉念D挫型。na）前胸壁綜合征）前胸壁綜合征(acw)是是crmo的未分化型。的未

12、分化型。nb）胸肋鎖骨肥厚癥）胸肋鎖骨肥厚癥(scch)綜合征是綜合征是pphs的未分化型。的未分化型。nc）痤瘡）痤瘡-脊柱關(guān)節(jié)炎。脊柱關(guān)節(jié)炎。nd）痤瘡）痤瘡-crmo。臨床亞型臨床亞型22一類特制（4）腸病變異型）腸病變異型n與慢性炎癥性腸病與慢性炎癥性腸病(crohn病或潰瘍性結(jié)腸炎病或潰瘍性結(jié)腸炎)同時(shí)存在，表現(xiàn)與同時(shí)存在，表現(xiàn)與炎癥腸病性脊柱關(guān)節(jié)病相似。炎癥腸病性脊柱關(guān)節(jié)病相似。臨床亞型臨床亞型23一類特制發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制n遺傳學(xué)遺傳學(xué)n感染感染n免疫學(xué)免疫學(xué)24一類特制遺傳學(xué)遺傳學(xué)nhla-b27：既往研究提示sapho中hla-b27陽(yáng)性率略高，但因與spa診斷標(biāo)準(zhǔn)重疊，因此也

13、有些研究提示與hla-b27無(wú)相關(guān)性。nhla-39/hla-61有報(bào)道可能相關(guān)有報(bào)道可能相關(guān)n易感基因位于易感基因位于18號(hào)染色體（號(hào)染色體（lpin2及及nod2）：）： lpin2編碼脂質(zhì)2，參與調(diào)控多形核白細(xì)胞凋亡。 nod2基因突變導(dǎo)致促炎性核轉(zhuǎn)錄因子-b對(duì)于細(xì)菌肽聚糖通路活性的異常免疫反應(yīng)。25一類特制n從病變骨骼樣本及膿皰疹中可分離低致病性從病變骨骼樣本及膿皰疹中可分離低致病性病原微生物，例如：金黃色葡萄球菌、副流病原微生物，例如：金黃色葡萄球菌、副流感嗜血桿菌、蒼白螺旋體，特別是痤瘡丙酸感嗜血桿菌、蒼白螺旋體，特別是痤瘡丙酸桿菌，常被文獻(xiàn)提及，但陽(yáng)性率不高。桿菌，常被文獻(xiàn)提及，

14、但陽(yáng)性率不高。n細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性患者血清細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性患者血清iga升高亦支持感染升高亦支持感染存在。存在。n細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性者抗生素治療有效細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性者抗生素治療有效。感染感染26一類特制n體液免疫反應(yīng)亢進(jìn)或低下體液免疫反應(yīng)亢進(jìn)或低下n細(xì)胞免疫功能正?；蚩哼M(jìn)細(xì)胞免疫功能正?；蚩哼M(jìn)nil-8及及il-18水平升高水平升高n尚未發(fā)現(xiàn)自身抗體包括尚未發(fā)現(xiàn)自身抗體包括rf,ccp及及anan痤瘡丙酸桿菌感染影響體內(nèi)促炎癥反應(yīng)痤瘡丙酸桿菌感染影響體內(nèi)促炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致單核細(xì)胞、角化細(xì)胞、皮脂腺細(xì)，導(dǎo)致單核細(xì)胞、角化細(xì)胞、皮脂腺細(xì)胞及樹(shù)突細(xì)胞分泌胞及樹(shù)突細(xì)胞分泌il-1、il-8、il-18、tnf-增多。增多。

15、免疫學(xué)免疫學(xué)27一類特制實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查尚無(wú)具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。尚無(wú)具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。esr、crp、補(bǔ)體、補(bǔ)體c3c4正?；蛏摺Ｕ；蛏?。堿性磷酸酶正?；蛏?。堿性磷酸酶正?；蛏摺？沙霈F(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血?？沙霈F(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血。免疫球蛋白正?；蛏撸庖咔虻鞍渍；蛏撸╥ga）。）。尚未找到特異性抗體。尚未找到特異性抗體。30%抗核抗體輕度升高，抗核抗體輕度升高，rf多陰性。多陰性。4%-30%hla-b27陽(yáng)性（混入陽(yáng)性（混入 spa）。）。28一類特制病理檢查顯示，在急性期，病變以中性病理檢查顯示，在急性期，病變以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，骨和皮膚呈非特異

16、性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，骨和皮膚呈非特異性炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴炎癥，隨著病情發(fā)展，病變表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞為主的炎癥，而疾病中后期時(shí)，病細(xì)胞為主的炎癥，而疾病中后期時(shí)，病變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。病理病理29一類特制30一類特制影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)sahpo綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)主要包括綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎溶骨性骨炎、骨質(zhì)增生骨質(zhì)增生、骨硬化骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點(diǎn)是慢性骨膜反骨質(zhì)增生是本病的特征性變化，特點(diǎn)是慢性骨膜反應(yīng)和皮質(zhì)增厚，最終導(dǎo)致骨性肥大。應(yīng)和

17、皮質(zhì)增厚，最終導(dǎo)致骨性肥大。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)侵蝕性改變。侵蝕性改變。脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞，關(guān)節(jié)間隙變狹窄。變狹窄。31一類特制x線片（頸胸腰線片（頸胸腰dr正側(cè)位、骨盆正側(cè)位、骨盆dr）ct平掃（頸胸腰椎體平掃（頸胸腰椎體ct、骶髂關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)ct）3d-ct（胸鎖關(guān)節(jié)、下頜（胸鎖關(guān)節(jié)、下頜3d-ct）核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)核磁共振（骶髂關(guān)節(jié)mri）同位素骨掃描（骨同位素骨掃描（骨ect）18f-fdg pet/ct影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查32一類特制33一類特制早期病變

18、，早期病變，x線片可僅表現(xiàn)為正?；蚶哝i韌帶骨線片可僅表現(xiàn)為正?；蚶哝i韌帶骨化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹；疾病晚期，x線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化，肋鎖骨骨肥厚等。ct及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)于優(yōu)于x線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍軟組織病變，卻不能將軟組織病變，卻不能將sapho綜合征與骨髓炎及綜合征與骨髓炎及惡性腫瘤骨病變相鑒別。惡性腫瘤骨病變相鑒別。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查34一類特制35一類特制36一類特制37一類特

19、制38一類特制39一類特制40一類特制同位素骨掃描對(duì)同位素骨掃描對(duì)sapho綜合征診斷尤為重綜合征診斷尤為重要，可以早期探測(cè)受累骨組織要，可以早期探測(cè)受累骨組織,“飛燕征飛燕征”或或“牛頭征牛頭征”（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)（同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對(duì)稱區(qū)域放射性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨較對(duì)稱區(qū)域放射性濃聚）可提示胸肋鎖骨骨代謝活躍，是本病影像學(xué)特征性改變。代謝活躍，是本病影像學(xué)特征性改變。（敏感性高，特異性低）（敏感性高，特異性低）影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查41一類特制42一類特制43一類特制44一類特制45一類特制氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描（斷層

20、掃描（18f-fdg pet/ct）全身）全身顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡節(jié)部位放射性濃聚，提示病變區(qū)域葡萄糖代謝亦增高。萄糖代謝亦增高。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查46一類特制47一類特制骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn)，易于發(fā)現(xiàn)其他影骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn)，易于發(fā)現(xiàn)其他影像學(xué)檢查，包括像學(xué)檢查，包括pet-ct檢查陰性的病灶。檢查陰性的病灶。pet-ct有助于半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。有助于半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。檢測(cè)檢測(cè)esr及及crp水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。因此認(rèn)為，因此認(rèn)為，pet-ct聯(lián)合骨顯像可作

21、為聯(lián)合骨顯像可作為sapho綜合征的可靠、無(wú)創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測(cè)疾綜合征的可靠、無(wú)創(chuàng)的診斷方法，并可監(jiān)測(cè)疾病的活度及早期療效評(píng)。病的活度及早期療效評(píng)。pet-ct聯(lián)合骨顯像聯(lián)合骨顯像48一類特制診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)n最常用：最常用：the criteria made by kahn（table 2） and the other by benhamou(table 4)n最準(zhǔn)確：最準(zhǔn)確：the criteria made by kahn （table 2） and modified in 2003(table 3)49一類特制50一類特制51一類特制52一類特制osteomyelitislymph

22、omaosteosarcomametastatic cancerpsoriatic arthritispagets diseasetietzes syndromesweets syndromeonly in childrendiramajeed syndromeewings sarcomahistiocytosis鑒別診斷鑒別診斷53一類特制治療治療n癥狀多樣，病因不明，病例稀少。癥狀多樣，病因不明，病例稀少。n治療仍是挑戰(zhàn)，治療效果往往不佳，特治療仍是挑戰(zhàn)，治療效果往往不佳，特別是皮膚病變。別是皮膚病變。n無(wú)無(wú)rct等高等級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。等高等級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。54一類特制n藥物治療藥物治療n

23、手術(shù)手術(shù)n中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥治療治療55一類特制藥物治療藥物治療nnsaids（一線治療推薦）（一線治療推薦）n抗感染治療（活檢組織培養(yǎng)陽(yáng)性者有效：阿奇霉素抗感染治療（活檢組織培養(yǎng)陽(yáng)性者有效：阿奇霉素、強(qiáng)力霉素、新諾明）、強(qiáng)力霉素、新諾明）n秋水仙堿秋水仙堿n糖皮質(zhì)激素（局部注射或口服）糖皮質(zhì)激素（局部注射或口服）n二膦酸鹽（唑來(lái)膦酸注射液）二膦酸鹽（唑來(lái)膦酸注射液）ndmards（甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶：足量（甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶：足量nsaids4周無(wú)效后加用）周無(wú)效后加用）n以上治療對(duì)皮膚病變無(wú)效（口服激素除外）以上治療對(duì)皮膚病變無(wú)效（口服激素除外）56一類特制皮膚病變治療：皮膚病變治療：n外用激素外用激素n補(bǔ)骨脂素補(bǔ)骨脂素+a段紫外線光化學(xué)療法段紫外線光化學(xué)療法n維甲素維甲素藥物治療藥物治療57一類特制biological treatmentsnanti-tnf agentsnanti-il-1 agen