糖代謝78學(xué)時(shí)課件

1、糖代謝78學(xué)時(shí)病病 例例 陳某陳某 男性男性 55歲歲 工人工人 增城人增城人主訴：全身無力，頭暈，手麻，走路障礙主訴：全身無力，頭暈，手麻，走路障礙.病史：病史：近幾年來感全身疲乏，經(jīng)常頭暈，近幾年來感全身疲乏，經(jīng)常頭暈，食欲好，食量大，易餓，喝水多，尿多食欲好，食量大，易餓，喝水多，尿多但體重由但體重由110多斤減到多斤減到80多斤。最近，忽多斤。最近，忽感到心前區(qū)痛，右側(cè)手發(fā)麻，右下肢走感到心前區(qū)痛，右側(cè)手發(fā)麻，右下肢走路障礙。路障礙。糖代謝78學(xué)時(shí)臨床檢驗(yàn)臨床檢驗(yàn)血糖：血糖：28mmol/L (3.8-6.1)尿糖：尿糖：22mmol/L （無）（無）尿酮體：尿酮體：1.5mmol/L

2、 (低于低于0.2)糖化血紅蛋白：糖化血紅蛋白：20（4.7-8.1)血脂血脂.甘油三脂甘油三脂.HDL.LDL都明顯高于都明顯高于正常。正常。診斷：糖尿病診斷：糖尿病型型伴腦血栓。伴腦血栓。糖代謝78學(xué)時(shí)考慮問題考慮問題1.這是一種什么??？是如何引起的？這是一種什么病？是如何引起的？2.為什么會(huì)出現(xiàn)為什么會(huì)出現(xiàn)“三多一少三多一少”癥狀？癥狀？生化機(jī)理如何？生化機(jī)理如何？糖代謝78學(xué)時(shí)第四章第四章 糖代謝糖代謝 第一節(jié)第一節(jié) 糖代謝概述糖代謝概述 (了解）了解） 第二節(jié)第二節(jié) 糖的無氧分解（掌握）糖的無氧分解（掌握） 第三節(jié)第三節(jié) 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 （掌握）（掌握） 第四節(jié)第四節(jié) 磷酸

3、戊糖途徑磷酸戊糖途徑（掌握生理意義（掌握生理意義 ） 第五節(jié)第五節(jié) 糖原的合成與分解（掌握）糖原的合成與分解（掌握） 第六節(jié)第六節(jié) 糖異生（掌握）糖異生（掌握） 第七節(jié)第七節(jié) 血糖及其調(diào)節(jié)（熟悉）血糖及其調(diào)節(jié)（熟悉） 糖代謝78學(xué)時(shí)第一節(jié)第一節(jié) 概述概述 一、糖的生理功能 二、糖的消化和吸收 三、糖代謝的概況糖代謝78學(xué)時(shí)一。糖的生理功能一。糖的生理功能1。氧化供能。氧化供能。2。糖是機(jī)體重要的碳源。糖可轉(zhuǎn)變成其他。糖是機(jī)體重要的碳源。糖可轉(zhuǎn)變成其他的含碳化合物的含碳化合物，如氨基酸、脂肪酸、核，如氨基酸、脂肪酸、核苷等。苷等。3。糖是組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分。糖是組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分

4、。4。糖還有其他的一些特殊功能。糖還有其他的一些特殊功能.體內(nèi)還有體內(nèi)還有一些具有特殊生理功能的糖蛋白一些具有特殊生理功能的糖蛋白.糖代謝78學(xué)時(shí)二、糖的消化吸收二、糖的消化吸收糖的吸收部位糖的吸收部位 ： 小腸上段。小腸上段。各種單糖的吸收速率：各種單糖的吸收速率： 葡萄糖葡萄糖 100 D-半乳糖半乳糖 110 D-果糖果糖 43 D-甘露糖甘露糖 19吸收原理吸收原理 ： 葡萄糖的吸收主要是載體參與的葡萄糖的吸收主要是載體參與的 需需 Na+ 和耗能的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程。和耗能的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程。 糖代謝78學(xué)時(shí)圖圖 淀粉淀粉 的消化的消化糖代謝78學(xué)時(shí)血血糖糖三、糖代謝概況三、糖代謝概況食物糖食

5、物糖消消 化化葡萄糖葡萄糖吸收吸收(肝臟肝臟)葡萄糖葡萄糖肝糖原肝糖原合成分解乳酸乳酸糖異生糖異生(血液血液)肌糖原肌糖原葡萄糖合 成有氧氧化有氧氧化CO2+H2O+ATP糖酵解糖酵解乳酸乳酸+ATP血乳酸血乳酸(肌肉肌肉)轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)其他物質(zhì)(大量大量)(少量少量)糖代謝78學(xué)時(shí)學(xué)習(xí)技巧學(xué)習(xí)技巧1 1。概念；。概念；2 2。反應(yīng)過程：反應(yīng)階段、起始物。反應(yīng)過程：反應(yīng)階段、起始物 終產(chǎn)物終產(chǎn)物 限速酶、限速酶、 重要的脫氫反應(yīng)（重要的脫氫反應(yīng)（NADNAD+ +、FADFAD遞氫遞氫體體）產(chǎn)能與耗能反應(yīng)；）產(chǎn)能與耗能反應(yīng)；3 3。反應(yīng)部位：器官，細(xì)胞內(nèi)定位；。反應(yīng)部位：器官，細(xì)胞內(nèi)定位

6、；4 4。生理意義：如生成。生理意義：如生成ATPATP的數(shù)量；的數(shù)量；5 5。代謝調(diào)節(jié)：主要調(diào)節(jié)點(diǎn)，主要變構(gòu)抑制劑、。代謝調(diào)節(jié)：主要調(diào)節(jié)點(diǎn)，主要變構(gòu)抑制劑、變構(gòu)激活劑。變構(gòu)激活劑。糖代謝78學(xué)時(shí)第二節(jié)第二節(jié) 糖酵解糖酵解(glycolytic pathway) 定義定義 ： 葡萄糖和糖原在不需氧的條件下分葡萄糖和糖原在不需氧的條件下分解生成乳酸和解生成乳酸和ATP的過程稱為糖的無氧分的過程稱為糖的無氧分 解。由于此過程與酵母菌生醇發(fā)酵的過程基解。由于此過程與酵母菌生醇發(fā)酵的過程基本相似，故又稱為糖酵解。本相似，故又稱為糖酵解。 反應(yīng)部位反應(yīng)部位 ： 胞液胞液 反應(yīng)過程關(guān)鍵酶反應(yīng)過程關(guān)鍵酶（限

7、速酶）（限速酶） 己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 糖代謝78學(xué)時(shí)一、糖酵解的反應(yīng)過程糖酵解的反應(yīng)過程糖酵解的代謝反應(yīng)過程分為兩個(gè)階段：糖酵解的代謝反應(yīng)過程分為兩個(gè)階段： 第一階段第一階段:由葡萄糖分解成丙酮酸的過程由葡萄糖分解成丙酮酸的過程 第二階段第二階段:丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸的過程丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸的過程(一一)葡萄糖分解成丙酮酸葡萄糖分解成丙酮酸 1葡萄糖磷酸化成為葡萄糖磷酸化成為6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶己糖激酶是限速酶己糖激酶是限速酶糖代謝78學(xué)時(shí)肝細(xì)胞存在的是肝細(xì)胞存在的是型同工酶，稱為葡萄糖激酶。型同工酶，稱為葡萄糖激酶。兩者有三點(diǎn)不同

8、。兩者有三點(diǎn)不同。26-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)?磷酸果糖磷酸果糖磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸己糖異構(gòu)酶糖代謝78學(xué)時(shí) 36-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?，6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 由由6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1催化，催化， 6-磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶-1是限速酶是限速酶糖代謝78學(xué)時(shí)4磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2個(gè)磷酸丙糖個(gè)磷酸丙糖醛縮酶醛縮酶5磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶糖代謝78學(xué)時(shí)63-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 71，3二二-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫

9、氫酶磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶糖代謝78學(xué)時(shí) 糖酵解過程中第一個(gè)產(chǎn)生糖酵解過程中第一個(gè)產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。的反應(yīng)。 底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：將底物的高能磷將底物的高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給酸基直接轉(zhuǎn)移給ADP生成生成ATP.（這（這種種ADP或或其它核苷二磷酸其它核苷二磷酸的磷酸化的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)的反應(yīng)過程，被稱為底物水平磷酸的反應(yīng)過程，被稱為底物水平磷酸化作用。）化作用。）糖代謝78學(xué)時(shí)83磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸92-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油

10、酸變位酶磷酸甘油酸變位酶烯醇化酶烯醇化酶糖代謝78學(xué)時(shí)10磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成ATP和丙酮酸和丙酮酸 反應(yīng)由丙酮酸激酶催化，這是糖酵解途徑中反應(yīng)由丙酮酸激酶催化，這是糖酵解途徑中第二次底物水平磷酸化。第二次底物水平磷酸化。 丙酮酸激酶是限速酶丙酮酸激酶是限速酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖代謝78學(xué)時(shí)（二）丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸（二）丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸 丙酮酸還原成乳酸所需的氫原子由丙酮酸還原成乳酸所需的氫原子由NADH+H+提供，來自上述第提供，來自上述第6步反應(yīng)中的步反應(yīng)中的3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛的脫氫反應(yīng)。在缺氧情況下，這對(duì)氫用于還的脫氫反應(yīng)。在缺氧情況下，這對(duì)氫用于還原丙酮酸

11、生成乳酸，原丙酮酸生成乳酸，NADH+H+重新轉(zhuǎn)變成重新轉(zhuǎn)變成NAD+，糖酵解才能繼續(xù)進(jìn)行。，糖酵解才能繼續(xù)進(jìn)行。糖代謝78學(xué)時(shí)糖代謝78學(xué)時(shí) 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖糖原糖原6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2乳酸乳酸2( (胞液胞液) )己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22ADP 2ATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶NAD+NADH+H

12、+NADH+H+ADPATPADPATP脫氫酶2ATP2ADP糖酵解糖酵解NADH+H+NAD+糖代謝78學(xué)時(shí) （三）糖酵解反應(yīng)特點(diǎn)（三）糖酵解反應(yīng)特點(diǎn)反應(yīng)部位：胞漿；反應(yīng)部位：胞漿；糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程；糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程；反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)：反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)：G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 糖代謝78學(xué)時(shí) 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化凈生成凈生成ATP

13、數(shù)量：從數(shù)量：從G開始開始 22-2= 2ATP從從Gn開始開始 22-1= 3ATP 終產(chǎn)物乳酸的去路終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝：釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝：分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生）糖代謝78學(xué)時(shí)二、糖酵解調(diào)節(jié)二、糖酵解調(diào)節(jié)通過別構(gòu)劑和激素對(duì)糖酵解的三個(gè)不可通過別構(gòu)劑和激素對(duì)糖酵解的三個(gè)不可逆反應(yīng)的限速酶：逆反應(yīng)的限速酶：己糖激酶、磷酸果己糖激酶、磷酸果糖激酶糖激酶-1、丙酮酸激酶、丙酮酸激酶的活性進(jìn)行調(diào)的活性進(jìn)行調(diào)節(jié)，使糖酵解的速率與機(jī)體的能量需節(jié)，使糖酵解的速率與機(jī)體的能量需求相適應(yīng)求相適應(yīng)。糖代謝78學(xué)時(shí)( (一一) )- -磷酸果

14、糖激酶磷酸果糖激酶-1-1（最重要）：（最重要）： 1 1）變構(gòu)調(diào)節(jié)：）變構(gòu)調(diào)節(jié)：變構(gòu)抑制劑：變構(gòu)抑制劑：ATPATP、檸檬酸、檸檬酸變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：AMPAMP、ADP ADP 、 1,6-1,6-雙磷酸果雙磷酸果糖、糖、 2,6-2,6-雙磷酸果糖（雙磷酸果糖（最強(qiáng)最強(qiáng)） 2 2）共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：）共價(jià)修飾調(diào)節(jié)： cAMP-cAMP-蛋白激酶途徑：蛋白激酶途徑： 激素激素受體受體GG蛋白蛋白腺苷酸環(huán)化酶腺苷酸環(huán)化酶cAMPcAMP激活依賴激活依賴cAMPcAMP蛋白激酶蛋白激酶靶蛋靶蛋白磷酸化白磷酸化糖代謝78學(xué)時(shí)（二）丙酮酸激酶（二）丙酮酸激酶 1 1）變構(gòu)調(diào)節(jié)）變構(gòu)調(diào)節(jié) 變構(gòu)抑制

15、劑：變構(gòu)抑制劑：ATPATP、丙氨酸（肝）、丙氨酸（肝） 變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：1,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 2 2）共價(jià)修飾調(diào)節(jié)）共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 激素：依賴激素：依賴cAMPcAMP蛋白激酶（胰高血糖素）蛋白激酶（胰高血糖素） 依賴依賴CaCa+ +- -鈣調(diào)蛋白的蛋白激酶鈣調(diào)蛋白的蛋白激酶 丙酮酸激酶磷酸化而失活丙酮酸激酶磷酸化而失活糖代謝78學(xué)時(shí)（三）己糖激酶、葡萄糖激酶三）己糖激酶、葡萄糖激酶 己糖激酶：變構(gòu)抑制劑：己糖激酶：變構(gòu)抑制劑：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 萄糖激酶：變構(gòu)抑制劑：長(zhǎng)鏈脂酰萄糖激酶：變構(gòu)抑制劑：長(zhǎng)鏈脂酰CoACoA 胰島素可誘導(dǎo)合成胰島素可誘導(dǎo)合成調(diào)節(jié)小

16、結(jié)調(diào)節(jié)小結(jié) 細(xì)胞內(nèi)：細(xì)胞內(nèi)：ATPATP/AMP(ADP) ATPATP/AMP(ADP) 變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié) （能量調(diào)控）（能量調(diào)控） 細(xì)胞外：血糖細(xì)胞外：血糖激素激素 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)共價(jià)修飾調(diào)節(jié) （維持血糖水平）（維持血糖水平） 組織：組織：ATP/AMPATP/AMP比例比例影響活性影響活性 - -磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖代謝78學(xué)時(shí)肝：血糖肝：血糖：胰高血糖素分泌胰高血糖素分泌2,6-2,6-雙磷酸糖合成雙磷酸糖合成糖酵解糖酵解乙酰乙酰CoACoA 脂酸合成脂酸合成 胰島素分泌胰島素分泌葡萄糖激酶合成葡萄糖激酶合成糖糖原合成原合成糖代謝78學(xué)時(shí)三、糖三、糖

17、酵酵 解的生理意義解的生理意義 1.缺氧條件下缺氧條件下,能迅速為生命活動(dòng)提供能量能迅速為生命活動(dòng)提供能量. 1mol G 經(jīng)糖酵解可凈生成經(jīng)糖酵解可凈生成 1mol G n的的G單位經(jīng)糖酵解可凈生成單位經(jīng)糖酵解可凈生成3mol ATP 2.是機(jī)體某些組織獲能或主要獲能的方式是機(jī)體某些組織獲能或主要獲能的方式。 如： 視網(wǎng)膜、神經(jīng)、等的重要獲能方式； 成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞幾乎完全依賴糖酵解供應(yīng)能量。3.乳酸的利用乳酸的利用。 可通過乳酸循環(huán)在肝臟異生為糖。糖代謝78學(xué)時(shí)第三節(jié)第三節(jié) 糖的有氧氧化糖的有氧氧化定義定義 ：葡萄糖或糖原在有氧條件徹底氧化：葡萄糖或糖原在有氧條件徹底氧化成二氧化碳和水

18、，并產(chǎn)生大量成二氧化碳和水，并產(chǎn)生大量ATP的過程的過程稱為糖的有氧氧化。稱為糖的有氧氧化。反應(yīng)部位反應(yīng)部位 胞液和線粒體。胞液和線粒體。生理意義生理意義 ：1. 一般狀況下人體大多數(shù)組織獲能的主要一般狀況下人體大多數(shù)組織獲能的主要方式。方式。2. 是糖、脂肪和氨基酸在體內(nèi)氧化功能的是糖、脂肪和氨基酸在體內(nèi)氧化功能的共同通路，也是它們的互變樞扭。共同通路，也是它們的互變樞扭。糖代謝78學(xué)時(shí)糖原或糖原或葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)CO2+H2O+ATP有氧氧化(胞液胞液)(線粒體線粒體)乳酸乳酸糖酵解糖的有氧氧化概糖的有氧氧化概況況糖代謝78學(xué)時(shí) 一、有

19、氧氧化的反應(yīng)過程一、有氧氧化的反應(yīng)過程糖的有氧氧化大致可分為三個(gè)階段糖的有氧氧化大致可分為三個(gè)階段 第一階段：葡萄糖循糖酵解途徑分解成丙酮酸。第一階段：葡萄糖循糖酵解途徑分解成丙酮酸。 第二階段：丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧生成乙第二階段：丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧生成乙酰酰CoA。 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化糖代謝78學(xué)時(shí) (一一)丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸的氧化脫羧總反應(yīng)式為總反應(yīng)式為： 丙酮酸丙酮酸+NAD+HSCoA 乙酰CoA+NADH+H+CO2 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體： 丙酮酸脫氫酶（丙酮酸脫氫酶（E E1 1）

20、二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E(E2 2) ) 二氫硫辛酰胺脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶(E(E3 3) ) 輔酶：輔酶：TPPTPP、硫辛酸、硫辛酸、FADFAD、NADNAD+ +及及CoACoA糖代謝78學(xué)時(shí) 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系丙酮酸丙酮酸+COA 乙酰乙酰COA+CO2 NAD+ NADH+H+ 2糖代謝78學(xué)時(shí)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成和作用丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成和作用 蛋白酶蛋白酶 輔酶輔酶 含維生素含維生素 作用作用 E E1 1 TPP TPP 硫胺素硫胺素(B(B1 1) ) 結(jié)合羥乙基結(jié)合羥乙基 產(chǎn)生產(chǎn)生COCO2 2 E E2 2 硫辛酸硫辛酸 轉(zhuǎn)移乙

21、?；D(zhuǎn)移乙?；?HSCoA HSCoA 泛酸泛酸 轉(zhuǎn)移乙?；D(zhuǎn)移乙?；?生成乙酰生成乙酰CoACoA E E3 3 FAD FAD 核黃素核黃素(B(B2 2) ) 傳遞氫傳遞氫 NADNAD+ + 尼克酰胺尼克酰胺(PP) (PP) 傳遞氫傳遞氫 糖代謝78學(xué)時(shí)CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羥乙基羥乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 糖代謝78學(xué)時(shí)丙酮酸丙酮酸糖代謝78學(xué)時(shí)（二）三羧酸循環(huán)（二）三羧酸循環(huán) 概念：概念：從乙酰從乙酰CoACoA與草

22、酰乙酸縮合成含三與草酰乙酸縮合成含三個(gè)羧基的檸檬酸開始，通過一系列代謝個(gè)羧基的檸檬酸開始，通過一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸?，草酰乙酸得反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸?，草酰乙酸得以再生的過程。以再生的過程。 部位：部位：線粒體線粒體 限速酶限速酶：檸檬酸合酶：檸檬酸合酶 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 糖代謝78學(xué)時(shí)1 1三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程(1)(1)檸檬酸的形成：乙酰檸檬酸的形成：乙酰CoACoA與草酰乙酸縮與草酰乙酸縮合成檸檬酸。反應(yīng)由合成檸檬酸。反應(yīng)由檸檬酸合酶檸檬酸合酶催化催化檸檬酸合酶是限速酶檸檬酸合酶是限速酶糖代謝78學(xué)時(shí)

23、（2） 異檸檬酸的形成：異檸檬酸的形成：檸檬酸與異檸檬檸檬酸與異檸檬酸的異構(gòu)化可逆互變反應(yīng)酸的異構(gòu)化可逆互變反應(yīng) 酶：順烏頭酸酶酶：順烏頭酸酶糖代謝78學(xué)時(shí) 第一次氧化脫羧：第一次氧化脫羧：生成 1 NADH+H+異檸檬酸脫氫酶是限速酶異檸檬酸脫氫酶是限速酶 糖代謝78學(xué)時(shí) 第二次氧化脫羧：第二次氧化脫羧：生成一高能硫酯鍵和生成一高能硫酯鍵和 2 NADH+H+ -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是限速酶酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是限速酶糖代謝78學(xué)時(shí) (5) 底物水平磷酸化反應(yīng)：底物水平磷酸化反應(yīng)：酶：琥珀酰酶：琥珀酰CoA合成酶。合成酶。底物水平磷酸化，是三羧酸循環(huán)中唯一直接底物水平磷酸化，是三羧酸循環(huán)中唯

24、一直接生成高能磷酸鍵的反應(yīng)。生成高能磷酸鍵的反應(yīng)。糖代謝78學(xué)時(shí)（6） 琥珀酸脫氫生成延胡索酸：琥珀酸脫氫生成延胡索酸： 酶：琥珀酸脫氫酶酶：琥珀酸脫氫酶該酶結(jié)合在線粒體內(nèi)膜上該酶結(jié)合在線粒體內(nèi)膜上.其輔酶是其輔酶是FAD。糖代謝78學(xué)時(shí)（7）延胡索酸加水生成蘋果酸：延胡索酸酶）延胡索酸加水生成蘋果酸：延胡索酸酶(8) 蘋果酸脫氫生成草酰乙酸：蘋果酸脫氫生成草酰乙酸：蘋果酸脫氫酶3NADH+H+ 糖代謝78學(xué)時(shí)檸檬酸合成酶檸檬酸合成酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 -酮戊二酮戊二酸脫氫酶酸脫氫酶復(fù)合體復(fù)合體乙酰乙酰CoACO22HCO22H2H2HGTP草酰乙酸草酰乙酸糖代謝78學(xué)時(shí)三羧酸循環(huán)的

25、特點(diǎn)三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)1。有氧，產(chǎn)物為。有氧，產(chǎn)物為NADH，F(xiàn)AD,（ATP）CO2，H2O。2。是主要產(chǎn)能途經(jīng)，。是主要產(chǎn)能途經(jīng)，1分子乙酰分子乙酰COA通過通過四次脫氫一次底物水平磷酸化共產(chǎn)生四次脫氫一次底物水平磷酸化共產(chǎn)生10分分子子ATP。3。為單向不可逆反應(yīng)，三個(gè)限速酶為檸檬。為單向不可逆反應(yīng)，三個(gè)限速酶為檸檬酸合成酶，酸合成酶，異檸檬酸脫氫酶，異檸檬酸脫氫酶， -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體。脫氫酶復(fù)合體。4。需不斷補(bǔ)充中間物。需不斷補(bǔ)充中間物。糖代謝78學(xué)時(shí)表面上看來，三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)必不可少的草酰表面上看來，三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會(huì)消耗的，它可被反復(fù)利

26、乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會(huì)消耗的，它可被反復(fù)利用。實(shí)際上：用。實(shí)際上：例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 檸檬酸檸檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 .機(jī)體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合機(jī)體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。 糖代謝78學(xué)時(shí).機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起TAC運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)時(shí)

27、蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)一步生成乙酰一步生成乙酰CoA進(jìn)入進(jìn)入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。糖代謝78學(xué)時(shí)草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸的來源如下：草酰乙酸的來源如下：糖代謝78學(xué)時(shí)2.2.三羧酸循環(huán)的生理意義三羧酸循環(huán)的生理意義 1 1）是糖、脂肪、氨基酸的最終）是糖、脂肪、氨基酸的

28、最終代謝通路；氧化供能的主要途徑代謝通路；氧化供能的主要途徑 2 2）是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)）是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐系的樞紐糖代謝78學(xué)時(shí)二，三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程總結(jié)：二，三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程總結(jié)：脫氫反應(yīng)共有脫氫反應(yīng)共有4次。其中次。其中3次脫氫由次脫氫由NAD+接受接受，1次由次由FAD接受，三羧酸循環(huán)本身每循環(huán)一接受，三羧酸循環(huán)本身每循環(huán)一次只能以底物水平磷酸化生成次只能以底物水平磷酸化生成1個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵用用14C標(biāo)記乙酰標(biāo)記乙酰CoA進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，CO2的的碳原子來自草酰乙酸而不是乙酰碳原子來自草酰乙酸而不是乙酰CoA糖代謝78學(xué)時(shí)反反 應(yīng)應(yīng)輔

29、輔 酶酶最終獲得最終獲得ATPATP第一階段（胞漿）第一階段（胞漿）葡糖糖葡糖糖6-磷酸葡糖糖磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)）第二階段（線粒體基質(zhì)）2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)）第三階段（線粒體基質(zhì)）2異檸檬酸異檸檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸2琥

30、珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸2蘋果酸蘋果酸2草酰乙酸草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2 2NADH55235由一個(gè)葡糖糖總共獲得由一個(gè)葡糖糖總共獲得30或或32糖代謝78學(xué)時(shí)四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)是基于四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)是基于能量的需求能量的需求關(guān)關(guān)鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑： 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1檸檬酸合酶檸檬酸合酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶糖代謝78學(xué)時(shí)n丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶復(fù)合

31、體的調(diào)節(jié) 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA；NADH；ATP別構(gòu)激活劑：別構(gòu)激活劑：AMP；ADP；NAD+乙酰乙酰CoA / HSCoA 或或 NADH / NAD+ 時(shí)，時(shí)，其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量脂酸被動(dòng)員利用時(shí)，這時(shí)糖的有氧氧化被抑制，脂酸被動(dòng)員利用時(shí)，這時(shí)糖的有氧氧化被抑制，大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦等重要組織對(duì)葡萄糖的需要。等重要組織對(duì)葡萄糖的需要。 糖代謝78學(xué)時(shí)乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮

32、戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體脫氫酶復(fù)合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產(chǎn)物堆積引起抑制產(chǎn)物堆積引起抑制 循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反饋抑中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)中的酶制前面反應(yīng)中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶n三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)糖代謝78學(xué)時(shí)糖代謝78學(xué)時(shí)五、巴斯德效應(yīng)是指糖有氧

33、氧化五、巴斯德效應(yīng)是指糖有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象抑制糖酵解的現(xiàn)象 n概念概念n機(jī)制機(jī)制有氧時(shí)，有氧時(shí)，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸;缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，缺氧時(shí)，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞漿濃在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)巴斯德效應(yīng)(Pastuer effect) 指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。制糖酵解的現(xiàn)象。糖代謝78學(xué)時(shí)第四節(jié)第四節(jié) 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑定義定義 ：以以6-磷酸葡萄糖開始，在磷酸葡萄糖開始，在6-磷

34、酸葡萄糖磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代謝生成謝生成磷酸戊糖磷酸戊糖為中間代謝產(chǎn)物，故將此過為中間代謝產(chǎn)物，故將此過程稱為磷酸戊糖途徑。程稱為磷酸戊糖途徑。反應(yīng)部位反應(yīng)部位 ： 胞液。胞液。反應(yīng)過程：反應(yīng)過程：兩個(gè)階段：兩個(gè)階段： 第一階段是氧化反應(yīng)，生成磷酸戊糖、第一階段是氧化反應(yīng)，生成磷酸戊糖、 NADPH及及CO2 第二階段則是非氧化反應(yīng)，包括一系列基團(tuán)第二階段則是非氧化反應(yīng)，包括一系列基團(tuán) 轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移。糖代謝78學(xué)時(shí)一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程1磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶糖

35、代謝78學(xué)時(shí) 酶：酶： 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 異構(gòu)酶異構(gòu)酶 差向異構(gòu)酶差向異構(gòu)酶 產(chǎn)物：產(chǎn)物：1分子磷酸戊糖分子磷酸戊糖 細(xì)胞中合成代謝消耗的細(xì)胞中合成代謝消耗的 2分子分子NADPH NADPH遠(yuǎn)比核糖需要量遠(yuǎn)比核糖需要量 1分子分子CO2 大，因此葡萄糖經(jīng)此途大，因此葡萄糖經(jīng)此途 徑生成了多余的核糖徑生成了多余的核糖2基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng) 第二階段反應(yīng)的意義就在于通過一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，第二階段反應(yīng)的意義就在于通過一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，將核糖轉(zhuǎn)變成將核糖轉(zhuǎn)變成6磷酸果糖和磷酸果糖和3磷酸甘油醛而進(jìn)入糖磷酸甘油醛而進(jìn)入糖酵解途徑。酵

36、解途徑。糖代謝78學(xué)時(shí)5-磷酸核糖磷酸核糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3糖代謝78學(xué)時(shí)二，生理意義二，生理意義（一）為核酸的生物合成提供（一）為核酸的生物合成提供5-磷酸核糖磷酸核糖（二）提供（二）提供NADPH參與多種參與多種代謝反應(yīng)代謝反應(yīng)糖代謝78學(xué)時(shí)NADPH的主要功能的主要功能1。作為供氫體參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)。作為供氫體參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)2。是谷胱甘肽還原酶的輔酶。是谷胱甘肽還原酶的輔酶3。參加肝臟生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)。參加肝臟生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)4。參與體內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞及巨噬細(xì)胞在吞。參與體內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞及巨噬細(xì)胞在吞噬細(xì)菌后產(chǎn)生超氧陰離子的反應(yīng)，有殺噬細(xì)菌后產(chǎn)生超氧陰離子的反應(yīng)，有殺菌作

37、用。菌作用。糖代謝78學(xué)時(shí)第五節(jié)第五節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解一。糖原的合成一。糖原的合成二。糖原分解二。糖原分解三。糖原合成與分解的調(diào)節(jié)三。糖原合成與分解的調(diào)節(jié)四。生理意義四。生理意義糖代謝78學(xué)時(shí)糖糖 原原 (glycogen)是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平維持血糖水平n糖原的定義：糖原的定義：n糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義：糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義：糖代

38、謝78學(xué)時(shí)糖代謝78學(xué)時(shí)（一）定義（一）定義 ： 利用單糖（葡萄糖和少利用單糖（葡萄糖和少量果糖、半乳糖）合成糖原的過程。量果糖、半乳糖）合成糖原的過程。器官和部位器官和部位 ： 肝臟和肌肉是合成糖原肝臟和肌肉是合成糖原的主要器官（胞液）的主要器官（胞液）反應(yīng)的關(guān)鍵酶反應(yīng)的關(guān)鍵酶 ： 糖原合成酶糖原合成酶一。糖原合成一。糖原合成糖代謝78學(xué)時(shí)反應(yīng)過程反應(yīng)過程糖原合酶糖原合酶糖代謝78學(xué)時(shí)(二）反應(yīng)過程二）反應(yīng)過程1。G +ATP 6-P-G+ADP2。 6-P-G 1-P-G3。 1-P-G+UTP UDPG4.UDPG+Gn UDP+（ Gn+1G） 糖原合成酶糖原合成酶糖代謝78學(xué)時(shí) 當(dāng)糖

39、鏈長(zhǎng)度達(dá)到當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度達(dá)到12-18個(gè)葡萄糖基時(shí)個(gè)葡萄糖基時(shí)，分支酶將一段糖鏈，分支酶將一段糖鏈約約67個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)個(gè)葡萄糖基轉(zhuǎn)移到鄰近的糖鏈上，移到鄰近的糖鏈上，以以 -1，6糖苷鍵相接糖苷鍵相接，從而形成分支，從而形成分支 分支的形成不僅可分支的形成不僅可增加糖原的水溶性，增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非更重要的是可增加非還原端數(shù)目，以便磷還原端數(shù)目，以便磷酸能迅速分解糖原酸能迅速分解糖原。糖代謝78學(xué)時(shí)（三）糖原的合成反應(yīng)特點(diǎn)（三）糖原的合成反應(yīng)特點(diǎn) 1。糖原合成是耗能過程，需要糖原引。糖原合成是耗能過程，需要糖原引物分子，物分子，2。糖原合成酶只能增加糖鏈，不能形。糖原合成酶只能增加

40、糖鏈，不能形成分支，需分支酶協(xié)助。成分支，需分支酶協(xié)助。3。關(guān)鍵酶。關(guān)鍵酶 ： 糖原合成酶糖原合成酶4。 UDPG是葡萄糖基的供體。是葡萄糖基的供體。糖代謝78學(xué)時(shí)二。糖原分解二。糖原分解（一）（一）定義定義 ：肝糖原分解為葡萄糖以補(bǔ)充：肝糖原分解為葡萄糖以補(bǔ)充血糖的過程。血糖的過程。作用器官和部位作用器官和部位： 肝肝糖原可以直接分解補(bǔ)糖原可以直接分解補(bǔ)充血糖，肌肉缺乏葡萄糖充血糖，肌肉缺乏葡萄糖6-磷酸酶，肌磷酸酶，肌糖原不能分解為葡萄糖，產(chǎn)生的糖原不能分解為葡萄糖，產(chǎn)生的6-磷酸磷酸葡萄糖科經(jīng)糖酵解轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?。葡萄糖科?jīng)糖酵解轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?。關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 ： 磷酸化酶磷酸化酶糖代謝78學(xué)時(shí)（

41、二）反應(yīng)過程（二）反應(yīng)過程1。 Gn 1-P-G+ Gn-1 磷酸化酶磷酸化酶2。1-P-G 6-P-G3。6-P-G G 糖代謝78學(xué)時(shí) 距離距離 -1，6-糖苷鍵分支處有糖苷鍵分支處有4個(gè)葡萄糖殘基個(gè)葡萄糖殘基時(shí)磷酸化酶停止作用，由時(shí)磷酸化酶停止作用，由 -1，4-葡聚糖轉(zhuǎn)移葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化，將酶催化，將 -1，4-糖苷鍵連接的糖苷鍵連接的3個(gè)葡萄糖個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到主鏈的非還原端，將分支點(diǎn)暴露殘基轉(zhuǎn)移到主鏈的非還原端，將分支點(diǎn)暴露出來，被出來，被 -1，6-葡萄糖苷酶水解為游離的葡葡萄糖苷酶水解為游離的葡萄糖。除去分支后，磷酸化酶即可繼續(xù)發(fā)揮萄糖。除去分支后，磷酸化酶即可繼續(xù)發(fā)揮作用。作

42、用。糖代謝78學(xué)時(shí)nG-6-P的代謝去路的代謝去路：G（補(bǔ)充血糖）（補(bǔ)充血糖）G-6-PF-6-P（進(jìn)入酵解途徑）（進(jìn)入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）小結(jié)小結(jié)n反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)部位：胞漿 糖代謝78學(xué)時(shí)三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)主要是對(duì)主要是對(duì)糖原合成酶糖原合成酶與與磷酸化酶磷酸化酶的快速調(diào)節(jié)有別的快速調(diào)節(jié)有別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾兩種方式。構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾兩種方式。別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié): 糖原合成和分解的兩個(gè)關(guān)鍵酶糖

43、原合酶和糖原合成和分解的兩個(gè)關(guān)鍵酶糖原合酶和磷酸化酶的別構(gòu)效應(yīng)物主要為磷酸化酶的別構(gòu)效應(yīng)物主要為ATP，AMP及及6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。磷酸化酶激酶的磷酸化酶激酶的 亞基是鈣調(diào)蛋亞基是鈣調(diào)蛋白，胞液內(nèi)白，胞液內(nèi)Ca2+濃度升高可激活磷酸化酶激酶。濃度升高可激活磷酸化酶激酶。糖代謝78學(xué)時(shí)腺苷環(huán)化酶腺苷環(huán)化酶（無活性）（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ 受體受體ATPcAMP PKA(無活性無活性) (無活性無活性)磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P (無活性無活性) PKA(有活性

44、有活性) (無活性無活性)磷酸化酶磷酸化酶b磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-PPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1PiPi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑PKA（有活性）（有活性） 糖代謝78學(xué)時(shí)四、糖原累積癥四、糖原累積癥 是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。組織中有大量糖原堆積。 引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。原代謝有關(guān)的酶類。糖代謝78學(xué)

45、時(shí)第六節(jié)第六節(jié) 糖異生糖異生概念概念 ：由非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔颍河煞翘腔衔镛D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生。非糖物質(zhì)有糖原的過程稱為糖異生。非糖物質(zhì)有生糖氨基酸、乳酸和甘油等。生糖氨基酸、乳酸和甘油等。作用部位作用部位 ：肝、腎：肝、腎糖異生途徑糖異生途徑 ： 從丙酮酸生成葡萄糖的從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程稱為糖異生途徑。具體反應(yīng)過程稱為糖異生途徑。糖代謝78學(xué)時(shí)一、糖異生途徑一、糖異生途徑糖異生途徑基本上是糖酵解途徑的逆糖異生途徑基本上是糖酵解途徑的逆過程，但由于糖酵解有三個(gè)不可逆過程，但由于糖酵解有三個(gè)不可逆反應(yīng)而構(gòu)成三個(gè)反應(yīng)而構(gòu)成三個(gè)“能障能障”，因此必，因此必須由另外的酶

46、（限速酶）催化才能須由另外的酶（限速酶）催化才能繞過這三個(gè)繞過這三個(gè)“能障能障”實(shí)現(xiàn)糖異生。實(shí)現(xiàn)糖異生。糖代謝78學(xué)時(shí)葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原葡萄糖6-磷酸酶6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羥磷酸二羥 丙酮丙酮3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸(線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì))丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶蘋果酸蘋果酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸羧激酶羧激酶乳酸乳酸(胞液胞液)線粒體線粒體內(nèi)膜內(nèi)膜甘油甘油

47、糖代謝78學(xué)時(shí) 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖代謝78學(xué)時(shí)1丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸 第一個(gè)反應(yīng)的酶：丙酮酸羧化酶第一個(gè)反應(yīng)的酶：丙酮酸羧化酶 （線粒體）（線粒體） 輔酶：生物素輔酶：生物素 需消耗需消耗ATP 第二個(gè)反應(yīng)的酶：磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶第二個(gè)反應(yīng)的酶：磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 （線粒體和胞液）（線粒體和胞液） 反應(yīng)中消耗一個(gè)高能磷酸鍵反應(yīng)中消耗一個(gè)高能磷酸鍵 反應(yīng)共消耗反應(yīng)共消耗2個(gè)個(gè)ATP糖代謝78學(xué)時(shí)21，6雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)殡p磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖磷酸果糖酶：果糖雙磷酸酶酶：果糖雙磷酸酶-1 36-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 酶：葡萄糖酶：葡萄糖6-磷酸酶磷酸酶糖代謝78學(xué)時(shí)1?？崭够蝠囸I時(shí)、維持血?？崭够蝠囸I時(shí)、維持血糖濃度的恒定。糖濃度的恒定。2。補(bǔ)充糖原儲(chǔ)備。補(bǔ)充糖原儲(chǔ)備。3?；厥蘸驮倮萌樗?，調(diào)?；厥蘸驮倮萌樗幔{(diào)節(jié)酸堿平衡。節(jié)酸堿平衡。糖代謝78學(xué)時(shí)四、乳酸循環(huán)四、乳酸循環(huán)定義定義：肌通過糖酵