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1、 主動脈弓及其主支的先天畸形,起源于主動脈弓發(fā)育演化的異常。弓動脈于胎生第3周開始形成,連接腹側(cè)和背側(cè)的主動脈干之間共有6對。 第1、2對弓迅速消失 第3對弓構(gòu)成頸動脈 右第4對弓在正常情況下大部消失,僅其腹側(cè)構(gòu)成頭臂靜脈 左第4弓動脈構(gòu)成主動脈弓 第5對弓完全消失 第6對弓動脈的腹側(cè)構(gòu)成肺動脈,背側(cè)構(gòu)成動脈導(dǎo)管,生后閉合成為動脈韌帶右位主動脈弓 為最常見的主動脈畸形,可單獨存在或合并于其他先天性心血管異常。一 鏡面型右位主動脈弓(型) 主動脈弓跨越右主支氣管后與右位降主動脈相連,自主動脈升部及升弓部依次發(fā)出:左無名動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈。 右位主動脈弓型,主動脈弓降交界處左緣局部憩室
2、樣突出二右位主動脈弓及迷走左鎖骨下動脈(型) 自主動脈升部及升弓部依次發(fā)出:左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈、左鎖骨下動脈。三右位主動脈弓與左鎖骨下動脈分離( 型) 自主動脈升部及升弓部依次發(fā)出:左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈。左鎖骨下動脈借左側(cè)動脈導(dǎo)管與左肺動脈鏈接。右位主動脈弓型雙主動脈弓 由于胚胎早期第4對弓動脈退化障礙,左、右主動脈弓持續(xù)存在。雙主動脈弓迷走右鎖骨下動脈 右側(cè)鎖骨下動脈不自左位主動脈弓的右無名動脈發(fā)出,而作為第4支直接開口于左鎖骨下動脈遠端的左位降主動脈上部。左頸總動脈與頭臂動脈共干 迷走右鎖骨下動脈,左鎖骨下動脈近端狹窄閉塞迷走右鎖骨下動脈左椎動脈起自主動脈左椎動脈起自主
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