兒童骨科規(guī)培材料課件

1、病種1：先天性肌性斜頸一、概述1、胸鎖乳突肌纖維性攣縮2、頸部和頭面部向患側(cè)偏斜畸形二、病因及發(fā)病機制臀位產(chǎn)、產(chǎn)傷、牽拉因素胸鎖乳突肌損傷出血、血腫機化、攣縮三、臨床特點（癥狀、體征）1、一側(cè)胸鎖乳突肌包塊2、頸部和頭面部向患側(cè)偏斜畸形3、面部發(fā)育不對稱4、頸椎側(cè)凸畸形5、頸椎活動障礙四、實驗室檢查五、影像學檢查1、B超：胸鎖乳突肌增厚、纖維化2、頸椎發(fā)育正常六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：先天性肌性斜頸診斷標準：胸鎖乳突肌纖維性攣縮，排外骨性斜頸、斜視七、鑒別診斷1、骨性斜頸2、頸部炎癥3、斜視八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）1、手法矯正 新生兒2、單極、雙極胸鎖乳突肌切斷

2、術(shù) 1歲以上3、支具固定矯正九、并發(fā)癥1、面部發(fā)育畸形2、斜頸畸形3、手術(shù)并發(fā)癥：壓迫氣道、復發(fā)、感染、頸部血管損傷、膈神經(jīng)損傷十、轉(zhuǎn)歸1、手術(shù)矯正預后好十一、預防1、早發(fā)現(xiàn)、早治療2、新生兒期手法按摩十二、康復鍛煉1、術(shù)后配合有效支具固定十三、隨訪方式及要求1、3月復查，必要時延遲支具固定時間病種2：發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位一、概述1、髖關(guān)節(jié)脫位：股骨頭脫離髖臼，且髖臼和股骨頭發(fā)育異常二、病因及發(fā)病機制1、由多因素所致。該病的危險因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；2、有足部跖內(nèi)收畸形或肌性斜頸等；3、錯誤的襁褓方式三、臨床特點（癥狀、體征）癥狀：因患兒年齡、脫位程度、

3、單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病等不同，臨床表現(xiàn)可有不同，主要表現(xiàn)如下：1.單側(cè)脫位患兒早期可以有臀紋、大腿紋不對稱，但特異性不強。一側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收。雙側(cè)脫位患兒會陰部變寬。2.單側(cè)脫位患兒有下肢不等長，行走期雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的患兒有跛行步態(tài)，鴨步。體征：1、 出生早期查體可以有Ortolani征和Barlow征陽性。Ortolani征是將髖關(guān)節(jié)外展、大粗隆上抬，股骨頭復位回髖臼過程中產(chǎn)生彈響和復位感。Barlow征是一種刺激性檢查，即在髖關(guān)節(jié)屈曲和內(nèi)收位觸摸著股骨頭向外通過髖臼的嵴、部分或完全脫出髖臼的過程。2、 晚期有髖關(guān)節(jié)外展受限，肢體不等長。四、實驗室檢查無特異指標五、影像學檢查1、超聲檢查 主要用于6個月

4、以內(nèi)嬰兒。應用最廣泛的是Graf方法。2、X檢查 表現(xiàn)有髖臼指數(shù)增大、沈通氏線中斷、正常股骨頭骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins線所構(gòu)成方格的內(nèi)下1/4象限內(nèi)。3、磁共振成像（MRI）檢查 顯示閉合復位或切開復位后股骨頭與髖臼之間的對應關(guān)系，對軟骨和關(guān)節(jié)盂唇都可以顯示4、CT檢查六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位1.早期診斷依靠查體和超聲檢查，Ortolani征陽性可以診斷髖關(guān)節(jié)脫位，而髖臼發(fā)育不良需要超聲檢查才可以確診。2.晚期診斷對有髖關(guān)節(jié)外展受限，下肢不等長，跛行及鴨步者，拍髖關(guān)節(jié)正位片可以確定診斷。七、鑒別診斷1、多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、腦癱、多種綜

5、合征合并的髖關(guān)節(jié)脫位2、化膿性髖關(guān)節(jié)炎合并的髖關(guān)節(jié)脫位3、創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）1、Pavli吊帶 新生兒和小于6個月患兒2、閉合復位或切開復位，人類位石膏固定 6月齡到18月齡患兒3、髖關(guān)節(jié)切開復位、骨盆截骨、股骨短縮旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)18月齡到8歲患兒九、并發(fā)癥1、面部發(fā)育畸形2、斜頸畸形3、手術(shù)并發(fā)癥：壓迫氣道、復發(fā)、感染、頸部血管損傷、膈神經(jīng)損傷十、轉(zhuǎn)歸在新生兒期給予治療的患兒預后最好，將來髖關(guān)節(jié)可以完全恢復正常。DDH治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血壞死，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，輕者可以自行恢復，重者將會產(chǎn)生程度不同的股骨頭畸形，DDH手術(shù)后也有部分患兒

6、有程度不同的殘留畸形，這些都會影響到DDH治療的預后。因此，對DDH患兒要長期隨訪到青少年期骨骼發(fā)育停止，對隨訪過程中發(fā)現(xiàn)的問題及時給予處理，以提高DDH治療的預后效果。十一、預防正確的襁褓方法篩查、早發(fā)現(xiàn)、早治療十二、康復鍛煉切開復位術(shù)后需要康復鍛煉以恢復髖關(guān)節(jié)功能十三、隨訪方式及要求1、使用Pavli吊帶的患兒，定期3周復查，髖關(guān)節(jié)B超檢查2、閉合復位或切開復位，人類位石膏固定的患兒，定期6周X線檢查一次，3個月更換石膏一次3、接受髖關(guān)節(jié)切開復位、骨盆截骨、股骨短縮旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)的患兒，術(shù)后外固定6周，6周后開始髖關(guān)節(jié)康復鍛煉，3月后開始下地行走病種3：先天性馬蹄內(nèi)翻足一、概述1、以后足馬蹄、

7、內(nèi)翻、內(nèi)旋，前足內(nèi)收、內(nèi)翻、高弓為主要表現(xiàn)的畸形疾病2、男性發(fā)病較多二、病因及發(fā)病機制機制不清1、胚胎早期受內(nèi)、外因素的影響2、胎兒足在子宮內(nèi)位置不正三、臨床特點（癥狀、體征）1、后足馬蹄、內(nèi)翻、內(nèi)旋2、前足內(nèi)收、內(nèi)翻、高弓四、實驗室檢查五、影像學檢查1.正位片正常的足距骨縱軸與跟骨縱軸之間有30左右的夾角，若小于20，示足后部內(nèi)翻。正常足第1跖骨與距骨縱軸、第5跖骨與跟骨縱軸平行或交叉角小于20，大于20時，示足前部內(nèi)收。2.側(cè)位片正常足距骨縱軸與第1跖骨平行，在馬蹄內(nèi)翻足患者則二者相交成角。六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：先天性馬蹄內(nèi)翻足診斷標準：出生時即出現(xiàn)后足馬蹄、內(nèi)翻、內(nèi)旋，

8、前足內(nèi)收、內(nèi)翻、高弓七、鑒別診斷1.新生兒足內(nèi)翻2.神經(jīng)源性馬蹄足3.脊髓灰質(zhì)炎后遺馬蹄足4.腦癱后馬蹄足5.多關(guān)節(jié)攣縮癥八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）1、Ponseti方法治療：分析手法矯正、石膏固定，Denis-Browne矯正鞋2、軟組織松解手術(shù)治療九、并發(fā)癥1、皮膚壞死2、脛腓骨輕枝骨折、踝部骨骺分離3、石膏壓迫，形成褥瘡4、血液循環(huán)障礙十、轉(zhuǎn)歸早期治療預后好，年齡越大治療難度大、效果差十一、預防1、早治療2、治療合作性十二、康復鍛煉1、術(shù)后配合有效支具固定十三、隨訪方式及要求1、定期復查，必要時延遲支具固定時間病種4：先天性狹窄性腱鞘炎一、概述發(fā)生在拇指或手指的指屈肌腱稱

9、為扳機指，多發(fā)生于拇指。二、病因及發(fā)病機制病因不清，局部組織退行性變及手指過度屈伸活動的機械性刺激。三、臨床特點（癥狀、體征）1、手指彈響，嚴重者患指屈曲不敢活動。2、常在掌指關(guān)節(jié)掌側(cè)，體檢時可在遠側(cè)掌橫紋處捫及結(jié)節(jié)，活動時隨屈肌腱上下移動，并可發(fā)生彈響。四、實驗室檢查五、影像學檢查六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：先天性狹窄性腱鞘炎診斷標準：拇指手指彈響，嚴重者患指屈曲不敢活動七、鑒別診斷八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）一般保守治療無效，應采取腱鞘松解手術(shù)治療九、并發(fā)癥十、轉(zhuǎn)歸手術(shù)矯正預后好十一、預防十二、康復鍛煉1、術(shù)后配合患指康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種5：橈骨小頭半

10、脫位一、概述嬰幼兒常見的肘部損傷之一, 當肘關(guān)節(jié)伸直，前臂旋前位忽然受到縱向牽拉時容易引起橈骨小頭半脫位，有時幼兒翻身時上臂被壓在軀干下導致受傷引起脫位。常見的是大人領(lǐng)小兒上臺階、牽拉胳膊時出現(xiàn)。二、病因及發(fā)病機制橈骨頭的關(guān)節(jié)面和橈骨縱軸有一定的傾斜度，其大小與前臂旋轉(zhuǎn)活動有關(guān)。三、臨床特點（癥狀、體征）肘部疼痛，患兒哭鬧，肘部半屈曲，前臂中度旋前，不敢旋后和屈肘，不肯舉起和活動患肢橈骨頭部位壓痛四、實驗室檢查五、影像學檢查X線檢查陰性，肱橈關(guān)系正常。六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：橈骨小頭半脫位診斷標準：1.本病多為間接暴力所致。如用雙手牽拉幼兒腕部走路中跌倒；穿衣服時由袖口牽拉幼兒

11、腕部；在床上翻滾時，身體將上肢壓在身下，迫使肘關(guān)節(jié)過伸等外力造成。2.受傷后不愿上抬患肢，前臂不能旋后。3.肘關(guān)節(jié)（處于伸展）多處于輕度屈曲位、前臂旋前下垂位。4.肘關(guān)節(jié)無腫脹、畸形，但橈骨小頭處有明顯壓痛。5.X線片無異常。七、鑒別診斷1.肘部骨折、孟氏骨折2、先天性橈骨小頭脫位八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）手法復位九、并發(fā)癥無十、轉(zhuǎn)歸預后好十一、預防避免對患兒前臂牽拉不當十二、康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種6：急性血源性骨髓炎一、概述急性血源性骨髓炎以骨質(zhì)吸收、破壞為主。急性化膿性骨髓炎如膿液早期穿入骨膜下，再穿破皮膚，則骨質(zhì)破壞較少；但膿腫常在髓腔蔓延，張力大，使骨營養(yǎng)血管

12、閉塞或栓塞。如穿出骨皮質(zhì)形成骨膜下膿腫后使大片骨膜剝離，使該部骨皮質(zhì)失去來自骨膜的血液供應，嚴重影響骨的循環(huán)，造成骨壞死。其數(shù)量和大小視缺血范圍而定，甚至造成整個骨干壞死。由于骨膜剝離，骨膜深層成骨細胞受炎癥刺激而生成大量新骨包于死骨之外，形成包殼，代替病骨的支持作用，包殼上可有許多孔洞，通向傷口形成竇道，傷口長期不愈，成為慢性骨髓炎。二、病因及發(fā)病機制本病多發(fā)生于兒童及青少年，起始于長骨的干骺端，成團的細菌在此處停滯繁殖。病灶形成膿腫后周圍為骨質(zhì)，引流不暢，多有嚴重的毒血癥表現(xiàn)，以后膿腫擴大依局部阻力大小而向不同方向蔓延。三、臨床特點（癥狀、體征）1.有明顯的全身中毒癥狀，如全身不適、食欲減

13、退、高熱（39以上）伴寒戰(zhàn)等。2.肢體局部持續(xù)性劇烈疼痛。附近肌肉痙攣、不愿活動患肢、稱之“假性癱”。3.干骺端明顯壓痛。4.患肢活動功能受限。由于疼痛而引起保護性肌痙攣肢體活動受限。5.淺表部位病源、出現(xiàn)皮膚溫度增高。早期局部軟組織腫脹，以后發(fā)展整段肢體腫脹。6.白細胞計數(shù)總數(shù)增高、可達（24）109/L,中性粒細胞數(shù)增高。血培養(yǎng)為陽性。7.X線拍片早期無明顯改變、發(fā)病2周左右方有骨破壞、增生和病理性骨折表現(xiàn)。四、實驗室檢查1.白細胞計數(shù)總數(shù)增高，可達（24）109/L,中性粒細胞數(shù)增高。血培養(yǎng)為陽性。2.最基本最重要的是一旦懷疑本病，在抗生素應用以前應行血液培養(yǎng)，以確定起病菌及藥物敏感性。

14、3.疑及本病時，還應行骨髓穿刺、涂片、大體上能確定起病菌。骨穿時應注入生理鹽水，抽出骨髓，骨膜下形成膿液時應分層穿刺，極易成功，此時已進入中期。五、影像學檢查X線拍片早期無明顯改變，發(fā)病2周左右方有骨破壞、增生和病理性骨折表現(xiàn)MRI檢查較為敏感，可早期診斷六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：急性血源性骨髓炎診斷標準：拇指手指彈響，嚴重者患指屈曲不敢活動七、鑒別診斷1.化膿性關(guān)節(jié)炎。2.病理骨折。3.肢體生長障礙4.關(guān)節(jié)攣縮及強直。5.外傷性骨髓炎八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）1.全身支持療法2.藥物治療及時采用足量而有效的抗生素藥物，開始可選用廣譜抗生素，常兩種以上藥物聯(lián)合應用

15、，以后再依據(jù)細菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗的結(jié)果及治療效果進行調(diào)整。抗生素應繼續(xù)使用至體溫正常、癥狀消退后2周左右。3.局部治療用夾板或石膏托限制活動，抬高患肢，以防止畸形，減少疼痛和避免病理性骨折。如早期經(jīng)藥物治療癥狀消退，可延緩手術(shù)，或無需手術(shù)治療。但如已形成膿腫，應及時切開引流。如膿腫不明顯，癥狀嚴重，藥物在2448小時內(nèi)不能控制，患骨局部明顯壓痛，應及早切開引流，以免膿液自行擴散，造成廣泛骨質(zhì)破壞。手術(shù)除切開軟組織膿腫外，還需要在患骨處鉆洞開窗，去除部分骨質(zhì)，暴露髓腔感染部分，以求充分減壓引流。早期可行閉式滴注引流，傷口愈合較快。九、并發(fā)癥十、轉(zhuǎn)歸早期治療可治療，延遲治療可轉(zhuǎn)為慢性骨髓炎十一、

16、預防十二、康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種7：急性化膿性關(guān)節(jié)炎一、概述化膿性關(guān)節(jié)炎是指關(guān)節(jié)部位受化膿性細菌引起的感染。常見的病原菌占85%以上是金黃色葡萄球菌。感染途徑多數(shù)為血源性傳播、少數(shù)為感染直接蔓延。 本病常見于10歲左右兒童。最常發(fā)生在髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。以單發(fā)關(guān)節(jié)為主。二、病因及發(fā)病機制細菌侵入關(guān)節(jié)的途徑可為血源性，外傷性或由鄰近的感染病灶蔓延。細菌侵入關(guān)節(jié)后，先有滑膜炎，關(guān)節(jié)滲液，關(guān)節(jié)有腫脹及疼痛。病情發(fā)展后，積液由漿液性轉(zhuǎn)為漿液纖維蛋白性，最后則為膿性。當關(guān)節(jié)受累后，病變逐漸侵入軟骨及骨質(zhì)，最后發(fā)生關(guān)節(jié)僵硬。關(guān)節(jié)化膿后，可穿破關(guān)節(jié)囊及皮膚流出，形成竇道，或蔓延至鄰近骨質(zhì)，引起化膿性骨

17、髓炎。此外，由于關(guān)節(jié)囊的松弛及肌肉痙攣，亦可引起病理性脫臼，關(guān)節(jié)呈畸形，喪失功能。三、臨床特點（癥狀、體征）1、化膿性關(guān)節(jié)炎急性期主要癥狀為中毒的表現(xiàn)，患者突有寒戰(zhàn)高熱，全身癥狀嚴重，小兒患者則因高熱可引起抽搐。2、局部有紅腫疼痛及明顯壓痛等急性炎癥表現(xiàn)。關(guān)節(jié)液增加，有波動。病人常將膝關(guān)節(jié)置于半彎曲位，使關(guān)節(jié)囊松弛，以減輕張力。3、長期屈曲，發(fā)生關(guān)節(jié)屈曲攣縮，關(guān)節(jié)稍動即有疼痛，有保護性肌肉痙攣。四、實驗室檢查1、血常規(guī)：白細胞總數(shù)升高，中性粒細胞增多。2、血沉增快。3、血培養(yǎng)可陽性。4、關(guān)節(jié)滑液檢查：是診斷的關(guān)鍵五、影像學檢查X線檢查：關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹影，骨質(zhì)疏松，以后關(guān)節(jié)間隙變窄，骨盾破壞

18、，反應發(fā)現(xiàn)有質(zhì)增生。晚期關(guān)節(jié)呈纖維性或骨性融合，死骨形成，關(guān)節(jié)脫位或間脫位。X線檢查時，在早期由于關(guān)節(jié)液增加而關(guān)節(jié)囊腫脹，間隙增寬，骨端逐漸有脫鈣現(xiàn)象。六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：急性化膿性關(guān)節(jié)炎診斷標準：中毒的表現(xiàn)，局部有紅腫疼痛及明顯壓痛等急性炎癥表現(xiàn)血常規(guī)：白細胞總數(shù)升高，中性粒細胞增多。血沉增快。關(guān)節(jié)液檢查七、鑒別診斷1、類風濕性關(guān)節(jié)炎2、風濕性關(guān)節(jié)炎3、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）治療原則是早期診斷，及時正確處理，以保全生命與肢體，盡量保持關(guān)節(jié)功能。全身治療與急性化膿性骨髓炎同，如為火器傷，應做好初期外科處理，預防關(guān)節(jié)感染。治療原則1.早期大量應

19、用有效抗生素治療(可以藥敏試驗選擇為主)。2.全身支持療法：補充營養(yǎng)、輸液、輸血等。3.局部制動和固定。4.關(guān)節(jié)內(nèi)注入抗生素療法。5.關(guān)節(jié)切開引流手術(shù)。6.晚期關(guān)節(jié)功能恢復治療與關(guān)節(jié)功能畸形矯正手術(shù)治療。九、并發(fā)癥關(guān)節(jié)僵硬、感染播散十、轉(zhuǎn)歸早期治療可治療，延遲治療可轉(zhuǎn)為慢性化膿性關(guān)節(jié)炎十一、預防十二、康復鍛煉1、術(shù)后配合患指康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種8：鎖骨骨折一、概述鎖骨呈S形架于胸骨柄與肩峰之間，是連接上肢與軀干之間的惟一骨性支架。鎖骨位于皮下，表淺，受外力作用時易發(fā)生骨折，發(fā)生率占全身骨折的5%10%。二、病因及發(fā)病機制間接與直接暴力均可引起鎖骨骨折，但間接暴力較多。三、臨床特點（

20、癥狀、體征）畸形多不明顯,且常不能自訴疼痛部位,但其頭多向患側(cè)偏斜、頜部轉(zhuǎn)向健側(cè),此特點有助于臨床診斷。有時直接暴力引起的骨折，可刺破胸膜發(fā)生氣胸，或損傷鎖骨下血管和神經(jīng)，出現(xiàn)相應癥狀和體征。四、實驗室檢查五、影像學檢查疑有鎖骨骨折時需攝X線像確定診斷六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：鎖骨骨折診斷標準：外傷史加體征，X線可見多為橫斷或斜行骨折，內(nèi)側(cè)斷端因受胸鎖乳突肌的牽拉常向上后移位，外側(cè)端受上肢的重力作用向內(nèi)、下移位，形成凸面向上的成角、錯位縮短畸形七、鑒別診斷八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）一般保守治療，八字繃帶外固定手術(shù)治療指征包括開放骨折；合并血管、神經(jīng)損傷的骨折；有喙

21、鎖韌帶斷裂的鎖骨外端或外1/3移位骨折；骨折不連接。九、并發(fā)癥合并鎖骨下血管、神經(jīng)損傷十、轉(zhuǎn)歸預后良好十一、預防十二、康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種9：肱骨髁上骨折一、概述肱骨髁上骨折系指肱骨遠端內(nèi)外髁上方的骨折。其中伸直型占90%左右。以小兒最多見，多發(fā)年齡為512歲。當肱骨髁上骨折處理不當時容易引起Volkmann缺血性肌攣縮或肘內(nèi)翻畸形。二、病因及發(fā)病機制肱骨髁上骨折多系間接暴力所致。三、臨床特點（癥狀、體征）患者多見于兒童，有外傷史，傷后肘關(guān)節(jié)局部不能活動，腫脹明顯。肘部骨性三角關(guān)系存在，表示未脫位。肘處于半屈位，肘窩飽滿。有時可在肘窩觸到肱骨骨折端。如因腫脹、疼痛重無法做仔細檢查，

22、應迅速拍X線正、側(cè)位片以確定骨折及移位情況。四、實驗室檢查五、影像學檢查輔助檢查方法主要是X線檢查六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：肱骨髁上骨折診斷標準：1.外傷史以生活及運動意外為多發(fā)，且多見于學齡前兒童。2.臨床表現(xiàn)以肘部腫脹（多較明顯）、劇痛及活動受限為主，并應特別注意有無血管損傷。3.影像學檢查常規(guī)正、側(cè)位X線片即可確診及分型。七、鑒別診斷肱骨遠端全骺分離八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）本病的治療需根據(jù)病情的不同給于相應的治療：1.青枝骨折 石膏固定于功能位34周。2.有移位的骨折 手法復位，克氏針固定，長臂石膏固定46周。3.手術(shù)治療適用于手法復位失敗者；開放性骨折；

23、骨折合并血管損傷者；骨不連；骨折畸形連接或肘內(nèi)、外翻畸形嚴重者，可行截骨術(shù)矯正。九、并發(fā)癥1.Volkmann缺血性肌攣縮2.肘內(nèi)翻3.肘外翻4.神經(jīng)損傷5.骨化性肌炎十、轉(zhuǎn)歸手術(shù)預后好十一、預防十二、康復鍛煉1、術(shù)后配合患指康復鍛煉十三、隨訪方式及要求病種10：遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病一、概述遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤也稱為多發(fā)性外生骨疣、骨干端連續(xù)癥、遺傳性畸形性軟骨發(fā)育異常癥。典型發(fā)病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側(cè)端及肱骨近側(cè)端。臨床表現(xiàn)為可觸及的骨性腫塊。本病無癥狀時無須處理，出現(xiàn)癥狀時，采取相應的治療措施。二、病因及發(fā)病機制病因不清。三、臨床特點（癥狀、體征）臨床表現(xiàn)為可觸及的骨性腫塊。因骨

24、骼短縮及彎曲而造成骨骼畸形，關(guān)節(jié)附近的腫塊常可造成關(guān)節(jié)活動受限。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的病變常成對稱分布，病變的數(shù)量不一。典型發(fā)病部位是股骨、脛骨、腓骨的遠近側(cè)端及肱骨近側(cè)端。四、實驗室檢查五、影像學檢查X線檢查示長骨干上的骨軟骨瘤的特點是骨表面有骨性突起，與干骺相連，由骨皮質(zhì)及骨松質(zhì)所組成，成對稱性、多發(fā)性。六、標準診斷名稱及診斷標準標準診斷名稱：遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病診斷標準：病史、臨床表現(xiàn)及X線檢查七、鑒別診斷八、治療原則（保守治療和手術(shù)治療基本方式）無癥狀者不需處理。如有疼痛、肢體功能障礙者、骨骼發(fā)育畸形或有合并癥時，可做局部腫瘤切除，矯正骨骼畸形應待骨骼發(fā)育成熟之后進行，以免畸形復發(fā)。如發(fā)生惡變，可轉(zhuǎn)化為軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤。一旦惡變應采取相應的治療措施。九、并發(fā)癥骨骼畸形、骨折、血管及神經(jīng)損傷、滑囊腫形十、轉(zhuǎn)歸預后好十一、預防十二、康復鍛煉十三、隨訪方式及要求手術(shù)及操作技術(shù)要求一、適應癥1、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位2、二、圍手術(shù)期評估要點及處理1、術(shù)前患肢牽引2、術(shù)后外固定三、操作體位1、仰臥2、患側(cè)臀部墊高四、消毒鋪巾方法1、2、五、手術(shù)入路1、髖關(guān)節(jié)前側(cè)入路六、術(shù)中操作要點1、髖關(guān)節(jié)復位、穩(wěn)定2、骨盆截骨七、術(shù)中并發(fā)癥、預防及處理1、出血2、股骨截骨3、骨盆截骨八、術(shù)后并發(fā)癥、預