第九章糖代謝

1、 食物中的糖：食物中的糖：植物植物淀粉淀粉、動物糖原以及麥芽糖、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等。蔗糖、乳糖、葡萄糖等。消化部位：消化部位： 主要在主要在小腸小腸。 口腔口腔唾液唾液-淀粉酶淀粉酶 胰液胰液-淀粉酶淀粉酶麥芽糖麥芽糖+ +麥芽三糖麥芽三糖（40%40%）（）（25%25%）-臨界糊精臨界糊精+ +異麥芽糖異麥芽糖 （30%30%） （5%5%）腸腔腸腔腸粘膜上皮腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣細(xì)胞刷狀緣 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶-臨界糊精酶臨界糊精酶葡萄糖葡萄糖 消化過程消化過程 淀粉淀粉主要主要在小腸上段在小腸上段以以單糖單糖形式吸收形式吸收吸收機(jī)制：吸收機(jī)制： 主動耗能主動耗能

2、NaNa+ +依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體 ( (NaNa+ +-dependent glucose transporter,-dependent glucose transporter, SGLTSGLT) ) 吸收機(jī)制吸收機(jī)制NaNa+ +依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(SGLT)(SGLT)吸收途徑吸收途徑小腸腸腔小腸腸腔 SGLT SGLT 腸粘膜上皮細(xì)胞腸粘膜上皮細(xì)胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環(huán)體循環(huán) GLUT GLUT GLUTGLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體各種組織細(xì)胞各種組織細(xì)胞 葡萄糖葡萄糖 淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸

3、有氧有氧 無氧無氧 H H2 2O O及及COCO2 2 乳酸乳酸 核糖核糖 + + NADPH+HNADPH+H+ +磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 (catabolism of carbohydrate)(catabolism of carbohydrate) 糖的無氧氧化糖的無氧氧化糖的有氧氧化糖的有氧氧化磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑糖的分解代謝糖的分解代謝糖酵解糖酵解(glycolysis)(glycolysis)：在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸的過程。在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸的過程。

4、葡萄糖葡萄糖無氧無氧乳酸乳酸反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：胞質(zhì)胞質(zhì)大體過程：大體過程：葡萄糖葡萄糖酵解途徑酵解途徑丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸第一階段第一階段第二階段第二階段Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸OHOHHOHHOHHOHCH2HHOOHOHHOHHOHHOHCH2HOPATP ADP己糖激酶Mg2+GG-6-Po己糖激酶己糖激酶(HK)(

5、HK)分四型，肝中為葡萄糖分四型，肝中為葡萄糖激酶激酶(GK)(GK)； o是第一個(gè)磷酸化反應(yīng)，是第一個(gè)磷酸化反應(yīng)，反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆。第一階段：第一階段：葡萄糖分解成丙酮酸葡萄糖分解成丙酮酸 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 己糖激酶己糖激酶 葡萄糖激酶葡萄糖激酶存在部位存在部位 肝外組織肝外組織 肝肝Km 值值 0.1mmol/L 10mmol/L底物底物 G, 果糖果糖, 甘露糖甘露糖 G調(diào)節(jié)調(diào)節(jié) G-6-P反饋抑制反饋抑制 胰島素誘導(dǎo)胰島素誘導(dǎo)己糖激酶和葡萄糖激酶的比較己糖激酶和葡萄糖激酶的比較 OHOHHOHHOHHOHCH2HOPG-6-PF-6-P磷酸己

6、糖 異構(gòu)酶OHCH2OHHCH2OHHHOHOOPGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖異構(gòu)為異構(gòu)為6-6-磷酸果糖磷酸果糖(F-6-P)(F-6-P)F-6-POHCH2OHHCH2OHHHOHOOPF-1,6-BPOHCH2HCH2OHHHOHOOPOPATP ADPMg2+磷酸果糖激酶o是第二個(gè)磷酸化反應(yīng)，是第二個(gè)磷

7、酸化反應(yīng)，反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆；o6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1(PFK-1)(PFK-1)是糖酵解是糖酵解的的限速酶限速酶。 6-6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸化為磷酸化為1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖(F-1,6-BP)(F-1,6-BP) GluG-6-PF-6-PF-1,6-BPATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸F-1,6-BPCH2C OCHHOCOHHCOHHCH2O

8、POPCH2C OOPCHOCHOHCH2OPCH2OH+醛縮酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙羥丙酮酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖裂解成裂解成2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油

9、酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸CH2C OOPCHOCHOHCH2OPCH2OH磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮的異構(gòu)反應(yīng)的異構(gòu)反應(yīng)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸CHOCHOHCH2OP3-磷酸甘油醛N

10、AD+NADH+H +Pi3-磷酸甘油醛 脫氫酶CCHOHCH2OPOOP1，3-二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 o糖酵解途徑糖酵解途徑中中唯一的一次脫氫唯一的一次脫氫GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COO- -CHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 激酶CCHOHCH2OPOO

11、P1，3-二磷酸甘油酸ADP ATP 1,31,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 o第一個(gè)第一個(gè)底物水平磷酸化底物水平磷酸化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COO- -CHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 變位酶COO- -CHCH2OHOP2-磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-2-磷

12、酸甘油酸磷酸甘油酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸COO- -CHCH2OHOP2-磷酸甘油酸COO- -CCH2O磷酸烯醇式 丙酮酸P+ H2O烯醇化酶 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸脫水成為脫水成為磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COO- -CCH3ADP ATPCOO- -CCH2OPEPP丙酮酸激酶O丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-

13、1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸o第二個(gè)第二個(gè)底物水平磷酸化底物水平磷酸化，反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆。o烯醇式立即自發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)橥健Ｏ┐际搅⒓醋园l(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)橥健?磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成轉(zhuǎn)變成丙酮酸丙酮酸 COO- -CCH3NAD+NADH+H +O丙酮酸COO- -CHOHCH3乳酸脫氫酶乳酸o此為還原反應(yīng)，此為還原反應(yīng)，NADH+HNADH+H+ +來自于來自于3

14、-3-磷磷酸甘油醛脫氫。酸甘油醛脫氫。o乳酸乳酸是是糖酵解的終產(chǎn)物糖酵解的終產(chǎn)物。 第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗岬诙A段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗酖luG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E1:E1:己糖激酶己糖激酶E2:E2:6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1E3:E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPA

15、DP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 NADH+H+ NAD+ 乳乳 酸酸 E1E2E3糖酵解小結(jié)糖酵解小結(jié) 反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：胞質(zhì)胞質(zhì) 糖酵解是一個(gè)糖酵解是一個(gè)不需氧不需氧的產(chǎn)能過程的產(chǎn)能過程 反應(yīng)全過程中反應(yīng)全過程中有三步不可逆有三步不可逆的反應(yīng)的反應(yīng)G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1

16、ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化凈生成凈生成ATPATP數(shù)量：數(shù)量：一分子葡萄糖一分子葡萄糖 2 22 22 = 2 = 2ATP2ATP其它己糖的酵解其它己糖的酵解 GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATPATPADPADPATPATPADPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1-1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6-6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶變位酶變位酶果糖果糖己糖激酶己糖

17、激酶 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調(diào)節(jié)方式調(diào)節(jié)方式 變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié) 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 1 1、6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1（PFK1PFK1）最重要的最重要的 F-6-PF-1,6-BPPFK-1AMP、ADP、F-2,6-BP（強(qiáng)）ATP、檸檬酸變構(gòu)抑制劑：變構(gòu)抑制劑： ATPATP、檸檬酸、檸檬酸變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑： AMPAMP、ADPADP、PiPi、2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖(F-2,6-BP)(F-2,6-BP)、1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖(F-1,6-BP)(F-1,

18、6-BP) 2 2、丙酮酸激酶、丙酮酸激酶(PK)(PK) 變構(gòu)調(diào)節(jié)：變構(gòu)調(diào)節(jié)：F-1,6-BPF-1,6-BP為變構(gòu)激活劑；為變構(gòu)激活劑； ATPATP和肝內(nèi)丙氨酸為變構(gòu)抑制劑。和肝內(nèi)丙氨酸為變構(gòu)抑制劑。共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：胰高血糖素通過依賴胰高血糖素通過依賴cAMPcAMP的蛋的蛋白激酶使其白激酶使其磷酸化而失活磷酸化而失活。3 3、己糖激酶、己糖激酶(HK)(HK)及葡萄糖激酶及葡萄糖激酶 己糖激酶己糖激酶hexokinase葡萄糖激酶葡萄糖激酶glucokinaseG-6-P-長鏈脂酰長鏈脂酰CoA-o1 1、機(jī)體在、機(jī)體在缺氧情況下獲取能量缺氧情況下獲取能量的有效方式的有效方

19、式o2 2、某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑 無線粒體的細(xì)胞，如：無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞紅細(xì)胞 代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞 （有氧有氧）葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoACoA三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)（有氧或無氧）（有氧或無氧）丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoACoA糖酵解途徑糖酵解途徑三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)（有氧或無氧）（有氧或無氧）（無氧無氧） o糖的有氧氧化糖的有氧氧化（aerobic oxidationaerobic oxidation）：葡萄糖在：葡

20、萄糖在有氧條件下，有氧條件下，徹底氧化分解徹底氧化分解生成生成COCO2 2和和H H2 2O O的反的反應(yīng)的過程。應(yīng)的過程。o有氧氧化有氧氧化是是糖氧化的主要方式糖氧化的主要方式。 丙酮酸胞液線粒體第一階段 （同酵解）第二階段第三階段三羧酸循環(huán)氧化磷酸化CO2+ H2O+ATP丙酮酸乙酰CoAG分為三個(gè)階段：分為三個(gè)階段：TACTAC循環(huán)循環(huán) G G（GnGn） 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA COCO2 2 NADH+HNADH+H+ + FADHFADH2 2H H2 2O O O O ATP ATP ADP ADP 胞液胞液線粒體線粒體第一階段：第一階段：葡萄糖葡萄糖經(jīng)經(jīng)酵解途徑酵

21、解途徑生成生成丙酮酸丙酮酸o在細(xì)胞在細(xì)胞胞質(zhì)胞質(zhì)o一分子葡萄糖分解后生成一分子葡萄糖分解后生成2 2分子丙酮酸，分子丙酮酸，2 2分子分子ATPATP和和2 2分子分子NADH+HNADH+H+ +。o2 2分子分子NADH+HNADH+H+ +在有氧條件下可進(jìn)入線粒體產(chǎn)能，在有氧條件下可進(jìn)入線粒體產(chǎn)能，共可得到共可得到2 22 2或者或者2 23 3分子分子ATPATP。o故故第一階段第一階段可可凈生成凈生成6 6或或8 8分子分子ATPATP。第二階段：第二階段：丙酮酸丙酮酸氧化脫羧生成氧化脫羧生成乙酰乙酰CoACoA H S- CoA3COOHCOCHCO2H C3NADH + H +D

22、NA+COS CoA經(jīng)脫氫、脫羧、?；梢阴＝?jīng)脫氫、脫羧、酰化生成乙酰CoACoA，這，這是是不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)。在線粒體內(nèi)進(jìn)行在線粒體內(nèi)進(jìn)行。丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體HSCoANAD+ 丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶(E(E1 1) )由由三種酶三種酶組成組成 二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E(E2 2) ) 二氫硫辛酰胺脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶(E(E3 3) )五種輔助因子五種輔助因子：TPPTPP（VBVB1 1）、硫辛酸、）、硫辛酸、HSCoAHSCoA（泛酸）、（泛酸）、NADNAD+ +（VppVpp）、）、FADFAD（VBV

23、B2 2）1. 1. - -羥乙基羥乙基-TPP-TPP的生成的生成 COCO2 2 2.2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 CoASHCoASH3.3.乙酰乙酰CoACoA的生成的生成4. 4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 NADNAD+ +5.5. NADH+HNADH+H+ +的的生成生成NADH+HNADH+H+ +第三階段：第三階段：經(jīng)經(jīng)三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解徹底氧化分解o三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)（t tricarboxylic ricarboxylic a acid cid c cycle,ycle, TACTAC，KrebsKrebs循環(huán)循環(huán)或或檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)

24、）：）：由乙酰由乙酰CoACoA與草酰與草酰乙酸縮合成檸檬酸開始，經(jīng)反復(fù)脫氫、脫羧再乙酸縮合成檸檬酸開始，經(jīng)反復(fù)脫氫、脫羧再生成草酰乙酸的循環(huán)反應(yīng)過程。生成草酰乙酸的循環(huán)反應(yīng)過程。o部位：部位：線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)+ +acetyl CoA oxaloacetate *檸檬酸合酶檸檬酸合酶H H2 2O OHSCoAHSCoAcitrate 反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆順烏頭酸酶順烏頭酸酶isocitrate 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2* -ketoglutarate 反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆 -ketoglutarate -酮戊二酸脫氫酮

25、戊二酸脫氫酶系酶系NADH+HNADH+H+ +CO+CO2 2*NADNAD+ +HSCoA+HSCoAsuccinyl CoA 反應(yīng)不可逆反應(yīng)不可逆琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶HSCoA+HSCoA+GTPGTPGDP+PiGDP+PisuccinateFADFADFADHFADH2 2琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶fumarate fumarate H H2 2O O延胡索酸酶延胡索酸酶malate 蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +oxaloacetate 三羧酸循環(huán)的三羧酸循環(huán)的總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：CHCH3 3COCOCoA + 3NADCoA +

26、 3NAD+ + + FAD + GDP + Pi + 2H+ FAD + GDP + Pi + 2H2 2O O 2CO 2CO2 2 + HSCoA+ HSCoA + 3NADH+3H+ 3NADH+3H+ + + FADH+ FADH2 2 + GTP+ GTP三羧酸循環(huán)小結(jié)：三羧酸循環(huán)小結(jié)：在在TACTAC中，中，1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA經(jīng)經(jīng)2 2次脫羧次脫羧，生成，生成2 2個(gè)個(gè)COCO2 2；4 4次次脫氫脫氫，其中，其中3 3次以次以NADNAD+ +為受為受氫體，氫體，1 1次以次以FADFAD為受氫體；為受氫體；1 1次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化。三羧酸循環(huán)的特

27、點(diǎn)三羧酸循環(huán)的特點(diǎn) o 在在有氧條件下進(jìn)行有氧條件下進(jìn)行，產(chǎn)生的還原當(dāng)量經(jīng)氧化，產(chǎn)生的還原當(dāng)量經(jīng)氧化磷酸化可產(chǎn)生磷酸化可產(chǎn)生ATPATP，是產(chǎn)生，是產(chǎn)生ATPATP的主要途徑。的主要途徑。o 循環(huán)反應(yīng)在循環(huán)反應(yīng)在線粒體線粒體中進(jìn)行，為中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)不可逆反應(yīng)。o 循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。 1. 1. 是是機(jī)體獲取能量機(jī)體獲取能量的主要的主要方式方式2. 2. 是是糖、脂肪和蛋白質(zhì)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三三種主要有機(jī)物在體內(nèi)徹底種主要有機(jī)物在體內(nèi)徹底氧化的氧化的共同代謝途徑共同代謝途徑3. 3

28、. 是體內(nèi)三種主要有機(jī)物互變的是體內(nèi)三種主要有機(jī)物互變的聯(lián)結(jié)機(jī)構(gòu)聯(lián)結(jié)機(jī)構(gòu) 有氧氧化生成的有氧氧化生成的ATPATP反反 應(yīng)應(yīng)ATPATP第一階段第一階段兩次耗能反應(yīng)兩次耗能反應(yīng)-2-2兩次生成兩次生成ATPATP的反應(yīng)的反應(yīng)2 22 2一次脫氫一次脫氫(NADH+H(NADH+H+ +) )2 22 2 或或 2 23 3 第二階段第二階段一次脫氫一次脫氫(NADH+H(NADH+H+ +) )2 23 3第三階段第三階段三次脫氫三次脫氫(NADH+H(NADH+H+ +) )2 23 33 3一次脫氫一次脫氫(FADH(FADH2 2) )2 22 2一次生成一次生成ATPATP的反應(yīng)的反應(yīng)

29、2 21 1凈生成凈生成 酵解途徑：酵解途徑：己糖激酶己糖激酶6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧： 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體變構(gòu)調(diào)節(jié)：變構(gòu)調(diào)節(jié)：丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰CoAAMP、NAD+、CoA、Ca2+ATP、NADH、脂肪酸共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：共價(jià)修飾調(diào)節(jié)：磷酸化失活磷酸化失活；胰島素和；胰島素和CaCa2+2+促進(jìn)其去磷酸化，使促進(jìn)其去磷酸化，使其活性增加。其活性增

30、加。丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)節(jié)第三階段：第三階段：主要通過酶的主要通過酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)控制三個(gè)關(guān)控制三個(gè)關(guān)鍵酶的活性鍵酶的活性檸檬酸合酶檸檬酸合酶citrate synthaseATP檸檬酸、琥珀酰檸檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)有氧氧化第三階段代謝流量的關(guān)鍵酶主要是主要是異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶isocitrate dehydrogenaseATP-+AMP，ADP -酮戊二酮戊二酸脫氫酶系酸脫氫酶系 -ketoglutarate dehydrogenase complex琥珀酰琥珀

31、酰CoANADH+H+ATP-+AMP、ADPNAD+有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn)有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn)o（1 1）有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實(shí)現(xiàn)。）有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實(shí)現(xiàn)。o（2 2）ATP/ADPATP/ADP或或ATP/AMPATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。o（3 3）三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸）三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰循環(huán)需要多少乙酰CoACoA，則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多，則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰少丙酮酸以生成乙酰CoACoA。o（4 4）氧化磷酸化速率影響三

32、羧酸循環(huán)。前者速）氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。率降低，則后者速率也減慢。 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑(pentose phosphate pathway)(pentose phosphate pathway)：從從6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。在在胞漿胞漿中進(jìn)行。中進(jìn)行。G GG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-BPF-1,6-BP3-

33、3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoATACTACCOCO2 2+H+H2 2O+O+ATPATP磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑NADPHNADPH5-5-磷酸核糖磷酸核糖 代謝過程可分為兩個(gè)階段：代謝過程可分為兩個(gè)階段： 氧化反應(yīng)氧化反應(yīng): : 產(chǎn)生產(chǎn)生5-5-磷酸核糖、磷酸核糖、NADPH+HNADPH+H+ +及及COCO2 2 非氧化反應(yīng)非氧化反應(yīng): : 是一系列基團(tuán)的轉(zhuǎn)移過程是一系列基團(tuán)的轉(zhuǎn)移過程 總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：3 3G-6-PG-6-P + 6NADP + 6NADP+ + 2 2F-6-PF-6-P + + 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 + 6NADPH+6H+

34、 6NADPH+6H+ + + 3CO + 3CO2 26-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P1 1、磷酸戊糖生成、磷酸戊糖生成 NADPH+H NADPH+H+ + NADPNADP+ + 6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP PH H2 2O O 內(nèi)酯酶內(nèi)酯酶CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 NADPNADP+ + COCO2 2 NADPH+H NADPH+H+ + 6-6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄

35、糖酸脫氫酶 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 異構(gòu)酶異構(gòu)酶5-5-磷酸核糖磷酸核糖 2 2、基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)、基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)o此階段的所有反應(yīng)均為可逆的此階段的所有反應(yīng)均為可逆的。o5-5-磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移及差向異構(gòu)反磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移及差向異構(gòu)反應(yīng)生成應(yīng)生成3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-6-磷酸果糖磷酸果糖?；鶊F(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤

36、蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶為為限速酶限速酶。NADPH/NADPNADPH/NADP+ +，此途徑抑制；，此途徑抑制；NADPH/NADPNADPH/NADP+ +，此途徑激活。，此途徑激活。 1 1、為核酸的生物合為核酸的生物合成提供核糖成提供核糖G-6-P 33NADP+3NADPH+H+6-磷酸葡萄糖 脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸333NADP+3NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸 脫氫酶3CO25-磷酸核酮糖 35-磷酸木酮糖 5-磷

37、酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖F-6-P3-磷酸甘油醛F-6-P磷酸戊糖的生成基團(tuán)轉(zhuǎn)移（5C）（5C）（7C）（3C）（4C）（6C）（3C）（6C）（5C）2G-SH G-S-S-GA AH2 NADP+ NADPH+H+2 2、提供提供NADPHNADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)。遺傳性遺傳性6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷可導(dǎo)致缺陷可導(dǎo)致蠶豆病蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。表現(xiàn)為溶血性貧血。 oNADPHNADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；oNADPHNADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；參與體內(nèi)羥化

38、反應(yīng)；oNADPHNADPH用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。糖原分子只有一個(gè)還原端。糖原的合成分解都糖原分子只有一個(gè)還原端。糖原的合成分解都是在是在非還原端非還原端上進(jìn)行的。上進(jìn)行的。HOOHHOHHOHCH2OHHHOHHOHHOHCH2OHHOHOHOHHOHCH2OHHOHOHOHHOHCH2OHHOHOHHOHHOHCH2OHHOHOHHOHCH2OHHOOHOHOHHOHHOHCH2OHHO -1,4-糖苷鍵糖苷鍵還原端還原端 -1,6-糖苷鍵糖苷鍵非還原端非還原端o糖原合成糖原合成(glycogenesis)(glycogenesis)是由葡萄糖合成糖原的是

39、由葡萄糖合成糖原的過程；過程；o糖原分解糖原分解(glycogenolysis)(glycogenolysis)習(xí)慣上是指肝糖原分習(xí)慣上是指肝糖原分解為葡萄糖的過程。解為葡萄糖的過程。o糖原的合成與分解代謝糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在主要發(fā)生在肝、腎和肌肝、腎和肌肉組織細(xì)胞肉組織細(xì)胞的的胞液胞液中。中。1 1、糖原合成的反應(yīng)、糖原合成的反應(yīng)己糖激酶己糖激酶( (葡萄糖激酶葡萄糖激酶) )G + G + ATPATPG-6-P + ADPG-6-P + ADP 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶G-6-PG-6-P G-1-P G-1

40、-P 6- 6-磷酸葡萄糖異構(gòu)轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖異構(gòu)轉(zhuǎn)變成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶G-1-P + UTPUDPG + PPi 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖( (u uridine ridine d di ip phosphate hosphate g glucose, UDP-G)lucose, UDP-G)的生成的生成UDPGUDPGOOOHOHHHHCH2HHNNOOOPOO POO HOOHHOHHOHCH2OHHOHGUDP UTP-G UTP-G與糖原（與糖原（GnGn）結(jié)合）結(jié)合糖原合酶糖原合酶* *UDP-G + (G)n(G)n+1 + UDP

41、 分枝鏈的形成分枝鏈的形成-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵 分支酶分支酶(branching enzyme) -1,6- -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 糖原合酶的作用機(jī)制糖原合酶的作用機(jī)制2 2、糖原合成的特點(diǎn)、糖原合成的特點(diǎn)o 必須以必須以原有糖原分子原有糖原分子作為引物；作為引物；o 合成反應(yīng)在合成反應(yīng)在糖原的非還原端糖原的非還原端進(jìn)行；進(jìn)行；o 合成為一合成為一耗能過程耗能過程，每增加一個(gè)葡萄糖殘基，每增加一個(gè)葡萄糖殘基，需消耗需消耗2 2個(gè)高能磷酸鍵個(gè)高能磷酸鍵；o 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶是是糖原合酶糖原合酶，為一共價(jià)修飾酶，只能，為一共價(jià)修飾酶，只能催化催化-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵生成；生成；o

42、 需需UTPUTP參與參與。1 1、反應(yīng)過程、反應(yīng)過程GnPi Gn-1G-1-PG-6-P G-6-P酶H2O PiG磷酸化酶o葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶只存在于肝和腎中只存在于肝和腎中，而肌肉中沒有。而肌肉中沒有。o糖原的一個(gè)糖原的一個(gè)G G單位單位酵解酵解凈凈產(chǎn)生產(chǎn)生3 3個(gè)個(gè)ATPATP。GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATPATPADPADPATPATPADPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛

43、NAD NAD+ + NADH+H NADH+H+ + ADPADPATPATPADPADPATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸脫脫枝枝酶酶的的作作用用非還原端非還原端 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶脫枝酶的脫枝酶的轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性脫枝酶的脫枝酶的 -1,6-1,6-糖苷糖苷酶活性酶活性Ho脫枝酶脫枝酶具有具有葡聚糖轉(zhuǎn)移酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶和和 -1,6-1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶兩種活性。兩種活性。o糖原分解的產(chǎn)物糖原分解的產(chǎn)物是是1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖和和葡萄糖葡萄糖。2 2、糖原分解的、糖原分解的特點(diǎn)特點(diǎn)o 水解反應(yīng)在糖原的水解反應(yīng)在糖原的非還原端非

44、還原端進(jìn)行；進(jìn)行；o 是一是一非耗能非耗能過程；過程；o 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶是是糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶，為一共價(jià)修飾酶，為一共價(jià)修飾酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶其輔酶是磷酸吡哆醛。此酶只能分解只能分解-1-1，4-4-糖苷鍵糖苷鍵。UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-PG-1-P UTP UTP UDPGUDPG PPiPPi 糖原糖原n+1 n+1 UDPUDP G-6-PG-6-P G G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖激酶己糖激酶 糖原糖原n n Pi Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n n 糖糖原原的的合合

45、成成與與分分解解代代謝謝關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 這兩種關(guān)鍵酶的重要特點(diǎn)：這兩種關(guān)鍵酶的重要特點(diǎn)：* * 有有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。二種方式。* * 都以都以活性、無活性活性、無活性二種形式存在，二種形式之二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變。H2OPi糖原合酶糖原合酶 a ( 有活性有活性)糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 b ( 無活性無活性)糖原合酶糖原合酶 b ( 無活性無活性)糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 a ( 有活性有活性)PPOHOHATPAD

46、P1 1、共價(jià)修飾調(diào)節(jié)、共價(jià)修飾調(diào)節(jié)胰高血糖素胰高血糖素主要促進(jìn)肝糖原的分解主要促進(jìn)肝糖原的分解，升高，升高血糖；血糖；腎上腺素腎上腺素主要促進(jìn)肌糖原的分解主要促進(jìn)肌糖原的分解。胰島素胰島素促進(jìn)糖原合成促進(jìn)糖原合成。胰高血糖素和腎上腺素升高血糖的機(jī)制胰高血糖素和腎上腺素升高血糖的機(jī)制胰高血糖素胰高血糖素腎上腺素腎上腺素ACcAMPG 蛋白蛋白受體受體PKA糖原分解糖原分解磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶 糖原合酶糖原合酶糖原合成糖原合成血糖血糖磷酸化酶磷酸化酶6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖是是糖原合酶的變構(gòu)激活劑糖原合酶的變構(gòu)激活劑，促進(jìn)，促進(jìn)糖原合成。糖原合成。AMPAMP是是磷酸化酶的變構(gòu)激活劑磷酸

47、化酶的變構(gòu)激活劑，促進(jìn)糖原分解。，促進(jìn)糖原分解。2 2、變構(gòu)調(diào)節(jié)、變構(gòu)調(diào)節(jié) 糖原累積癥糖原累積癥(glycogen storage diseases)(glycogen storage diseases)：是一類是一類遺傳性代謝病遺傳性代謝病，患者，患者先天性缺乏與糖原代先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類謝有關(guān)的酶類，從而導(dǎo)致其體內(nèi)某些器官組織中，從而導(dǎo)致其體內(nèi)某些器官組織中有有大量糖原堆積大量糖原堆積。 o糖異生糖異生(gluconeogenesis)(gluconeogenesis)：非糖物質(zhì)非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)槠咸哑咸烟翘腔蚧蛱窃窃倪^程。的過程。o非糖物質(zhì)非糖物質(zhì)主要有主要有生糖氨基酸、

48、乳酸、丙酮酸和生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸和甘油甘油等。等。o主要在主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體。 GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATPATPADPADPATPATPADPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD NAD+ + NADH+H NADH+H+ + ADPADPATPATPADPADPATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸o從從丙酮酸丙酮酸生成生成葡萄糖葡萄糖的具體反應(yīng)

49、過的具體反應(yīng)過程稱為程稱為糖異生途徑糖異生途徑。o糖異生途徑糖異生途徑基本上是基本上是糖酵解途徑糖酵解途徑的的逆過程逆過程。o但糖酵解途徑中，有但糖酵解途徑中，有3 3個(gè)由關(guān)鍵酶個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生途徑催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生途徑中，須由另外的反應(yīng)和酶代替。中，須由另外的反應(yīng)和酶代替。PEPADPATP草酰乙酸丙酮酸羧化酶ADP+Pi ATP CO2生物素GTPGDPCO2PEP羧激酶丙酮酸激酶COO- -CCH3COO- -CHCH2OPO丙酮酸COO- -CCH2OCOOH（線粒體）（線粒體，胞液）1 1、丙酮酸丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEPPEP丙酮酸丙

50、酮酸丙酮酸丙酮酸胞液胞液線粒體線粒體乙酰乙酰CoACoA草酰乙酸草酰乙酸PEPPEPG G 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶蘋果酸蘋果酸/ /天冬氨酸天冬氨酸蘋果酸蘋果酸/ /天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 2 2、F-1,6-BP F-6-PF-1,6-BP F-6-P果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1* *F-1,6-BP + H2O F-6-P + PiG G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 3 3、G-6-P GG-6-P G葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶* *G-

51、6-P + H2O G + Pi 當(dāng)作用物的互變當(dāng)作用物的互變分別由分別由不同酶不同酶催催化其單向反應(yīng)，化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱這種互變循環(huán)稱之為之為底物循環(huán)底物循環(huán)。6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1 ADP ATP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激

52、酶羧激酶GDP+Pi +CO2 當(dāng)當(dāng)兩種酶活性相等兩種酶活性相等時(shí)，則不能將代謝向前推時(shí)，則不能將代謝向前推進(jìn)，結(jié)果僅是進(jìn)，結(jié)果僅是ATPATP分解釋放出能量，因而稱之分解釋放出能量，因而稱之為為無效循環(huán)無效循環(huán)。 6-6-磷酸果糖磷酸果糖ATPATP磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1,6-1,6-二果糖磷酸二果糖磷酸ADPADP+)1,6-+)1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖H H2 2O O1,6-1,6-二磷酸果糖酶二磷酸果糖酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖PiPi_ _ ATP ATP H H2 2O OADPADPPiPi o當(dāng)肌肉在缺氧或劇烈運(yùn)動時(shí)，肌糖原經(jīng)酵解產(chǎn)當(dāng)肌肉在缺氧或劇烈運(yùn)動時(shí)，肌糖原經(jīng)酵

53、解產(chǎn)生大量乳酸，通過血液循環(huán)運(yùn)到肝臟，在肝內(nèi)生大量乳酸，通過血液循環(huán)運(yùn)到肝臟，在肝內(nèi)異生為葡萄糖，葡萄糖可再經(jīng)血液返回肌肉利異生為葡萄糖，葡萄糖可再經(jīng)血液返回肌肉利用，這個(gè)循環(huán)稱為用，這個(gè)循環(huán)稱為乳酸循環(huán)乳酸循環(huán)（CoriCori循環(huán)）。循環(huán)）。o2 2分子乳酸分子乳酸異生成異生成1 1分子葡萄糖分子葡萄糖共共消耗消耗6 6個(gè)個(gè)ATPATP。o生理意義：生理意義：防止酸中毒；利于乳酸再利用防止酸中毒；利于乳酸再利用。乳酸循環(huán)示意圖乳酸循環(huán)示意圖1 1、維持血糖濃度恒定維持血糖濃度恒定2 2、補(bǔ)充肝糖原補(bǔ)充肝糖原處于安靜狀態(tài)的正常人，停食一夜，其體內(nèi)葡處于安靜狀態(tài)的正常人，停食一夜，其體內(nèi)葡萄糖利用：腦約萄糖利用：腦約