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1、單純性腎囊腫單純性腎囊腫大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱simple renal cyst 別名別名simple cyst of kidney;simple cystic kidney類別類別腎內(nèi)科/尿路疾病及先天性腎疾病/腎囊性病 ICD號(hào)號(hào)N28.8概述概述 單純性腎囊腫(simple renal cyst)是腎囊性疾病中最多見(jiàn)、癥狀最輕的一種,常見(jiàn)于50歲以上的成年人而罕見(jiàn)于小兒,故有可能是后天性的??蔀楣铝⑿曰蚨喟l(fā)性,多見(jiàn)于男性及左腎,常單側(cè)發(fā)病,也可合并對(duì)側(cè)腎病變。 流行病學(xué)流行病學(xué) 單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)為臨床常見(jiàn)疾病,18

2、歲以下發(fā)病率較穩(wěn)定,平均發(fā)病率為0.22%,成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發(fā)病率為20%,而60歲以上約為33%。Kissame和Smith(1975)報(bào)道了50歲以上患者尸檢發(fā)現(xiàn)腎囊腫占50%。Mir對(duì)于6521例嬰幼兒尸檢腎囊腫發(fā)生率為2%(1983)。男性比女性多見(jiàn)。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科曾調(diào)查上海市市區(qū)20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發(fā)生率,通過(guò)B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)單純性腎囊腫124例,發(fā)生率為3.34%,其中男性占4%,女性占2.13%,男、女之比為1.88 1,患者大多數(shù)年齡在4069歲,占所有患者的84.7%,單純性

3、腎囊腫多見(jiàn)于中老年。病因病因 可為先天性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)變異所致,也可因后天損傷、感染等造成。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 單純性腎囊腫發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,雖屬非遺傳性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個(gè)單純性腎囊腫家族,對(duì)其進(jìn)行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關(guān),認(rèn)為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見(jiàn)于腎下極。囊腫起源于腎小管,突出于腎皮質(zhì)表面,外觀呈藍(lán)色,也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下,也可有34cm,個(gè)別可達(dá)10cm或以上。囊內(nèi)含無(wú)菌清亮琥珀色液體,5%為血性液體。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制其中約1/31/2的病例有囊壁惡性病

4、變。囊壁薄,內(nèi)襯單層扁平上皮,也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 單純性腎囊腫常于成年時(shí)期發(fā)病,一般無(wú)臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現(xiàn)血尿而就診。絕大多數(shù)病人是在作B型超聲或CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。尿液檢查正常,血尿罕見(jiàn)。但腎囊腫可引起腹痛及發(fā)現(xiàn)腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統(tǒng),可有血尿。囊腫亦可導(dǎo)致腎盂、腎盞梗阻癥狀。 并發(fā)癥并發(fā)癥 囊腫位于腎門處壓迫腎動(dòng)脈,引起血漿腎素增加,可導(dǎo)致高血壓;或引起腎盞梗阻繼發(fā)感染。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿,但一般無(wú)腎功能不全。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.影像學(xué)檢查(

5、1)B超為首選檢查方法。典型B超表現(xiàn)為病變區(qū)無(wú)回聲,囊壁光滑,邊界清楚。當(dāng)囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強(qiáng)時(shí),應(yīng)警惕惡性病變;繼發(fā)感染時(shí)囊壁增厚,病變區(qū)內(nèi)有細(xì)回聲;伴血性液體時(shí)回聲增強(qiáng)。(2)CT對(duì)B超檢查不能確定者有價(jià)值。囊腫伴出血或感染時(shí),呈現(xiàn)不均質(zhì)性,CT值增加。當(dāng)CT顯示為囊腫特征時(shí),可不必再作診斷性穿刺。(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)或輸尿管的程度。(4)MRI能幫助確定囊液性質(zhì)。其他輔助檢查其他輔助檢查2.囊腫穿刺和囊液檢查 當(dāng)B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時(shí),可在B超引導(dǎo)下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗(yàn)。囊腫繼發(fā)腫瘤時(shí),囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性,

6、腫瘤標(biāo)記物CA-50水平增高。合并感染時(shí)囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH顯著增高,細(xì)胞學(xué)檢查有炎性細(xì)胞,囊液培養(yǎng)可確定病原菌。抽出囊液后,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無(wú)腫瘤存在。診斷診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)高血壓、腎盞梗阻引起的繼發(fā)性尿路感染,以及B超、CT和MRI、腎囊腫內(nèi)液體檢查,并在排除其他類型的腎囊性疾病后,可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。鑒別診斷鑒別診斷 1.腎積水 嚴(yán)重腎積水時(shí)可有腰部酸痛,并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但I(xiàn)VU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)大;B超、CT檢查示腎中心部液性暗區(qū),腎實(shí)質(zhì)變??;腎圖呈梗阻曲線。2

7、.腎盞憩室 B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見(jiàn)憩室內(nèi)有造影劑,但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道,可行逆行造影使通道顯影。憩室內(nèi)偶可有結(jié)石陰影。3.多房性腎囊腫 主要表現(xiàn)為腹部不適、腹部腫塊,偶見(jiàn)血尿。B超和CT見(jiàn)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性腫塊。鑒別診斷鑒別診斷但囊腫內(nèi)部被分隔成多個(gè)液性暗區(qū)。4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見(jiàn)類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚,內(nèi)壁不規(guī)則,呈乳頭狀突入囊腔。腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)囊腫周圍腎實(shí)質(zhì)有密集的增生血管。術(shù)中冷凍切片可幫助診斷。5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現(xiàn),如高熱、寒戰(zhàn)等,一側(cè)腎區(qū)劇痛,肌肉緊張,脊肋角有明顯叩擊痛。血白細(xì)胞增多,尿中有白細(xì)胞,細(xì)菌培

8、養(yǎng)陽(yáng)性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區(qū)液性暗區(qū)以及可導(dǎo)致腎積膿的原發(fā)病變。鑒別診斷鑒別診斷穿刺可抽出膿液。治療治療 單純性腎囊腫一般腎內(nèi)囊腫數(shù)不多,囊腔不大,腎功能正常,通常情況下不需治療,定期復(fù)查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應(yīng)想到囊腫感染的可能,常用喹諾酮類如氧氟沙氟沙氟沙星(氟嗪酸)0.30.4g,2次/d,或磺胺甲噁甲噁唑/甲氧芐芐芐啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用1014天為1個(gè)療程。腎區(qū)疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門處壓迫腎動(dòng)脈或引起腎盞梗阻,并出現(xiàn)高血壓和囊腫較大(直徑5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液,以消除高血壓和梗阻。治療治療每次穿刺抽液后,應(yīng)

9、根據(jù)囊的大小分別注射25ml無(wú)水酒精,以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液并注射無(wú)水酒精,才能使囊趨于封閉,患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除后血壓即隨之下降。療效不佳者必要時(shí)采取手術(shù)治療。 預(yù)后預(yù)后 本病一般無(wú)臨床癥狀,不影響腎功能,因此預(yù)后良好,也不影響患者的壽命。預(yù)防預(yù)防 由于尚無(wú)有效的治療方法,防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。 對(duì)本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動(dòng),尤其是碰撞、擠壓,以防囊腫破裂。 本病患者易發(fā)生尿路感染,尤其是女性,必須積極對(duì)癥及支持治療。診斷鑒別診斷鑒別 診斷依據(jù) 1.體格檢查,超或發(fā)現(xiàn)腎囊腫。 2.尿路造影術(shù)顯示患腎有占位元性病變,但或除外囊腫惡變或腎癌液化。

10、疾病治療疾病治療治療原則 1.小的囊腫,無(wú)癥狀不需治療。 2.大的囊腫,直徑以上者可行囊腫穿刺抽液注藥治療(如注入四環(huán)素或酒精)。 3.囊腫巨大,有壓迫癥狀或疑有惡變則宜手術(shù)治療。用藥原則 1.囊腫較小,單純口服先鋒酶素或氟呱酸片就可。囊腫較大或合并感染結(jié)石,需手術(shù)治療則需靜脈用藥,療程也酌情延長(zhǎng)。 2.囊腫內(nèi)注射療法,使用的硬化劑有較多種類,但以四環(huán)素效果較好,可兼有抗感染和硬化的功能。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn) 病史摘要: 72歲男性,頭暈頭痛10余年入院,常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)左腎病變。 附圖說(shuō)明: 圖1和圖2,T1WI和T2WI橫軸面,圖3和圖4,T2WI脂肪抑制序列冠狀面,顯示左腎下極圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T

11、2信號(hào),邊界清楚,形態(tài)規(guī)則,信號(hào)均勻。可見(jiàn)周圍化學(xué)位移偽影 (箭頭)。圖5和圖6,MR數(shù)字減影血管造影原始圖和重建圖像,病灶未見(jiàn)異常對(duì)比增強(qiáng) (箭頭)。 影像診斷: 左腎下極單純性腎囊腫。 概況: 單純性腎囊腫(simple cysts)是一種位于腎皮質(zhì)內(nèi)的良性囊性病變。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn)臨床上多見(jiàn)。其發(fā)病與年齡有關(guān),而與遺傳因素?zé)o關(guān),有別于多囊腎。文獻(xiàn)報(bào)道,尸檢發(fā)現(xiàn)55歲以上約50%有腎囊腫,而30歲以前罕見(jiàn),提示其與腎臟的退行變有關(guān),可能是一種獲得性病變。腎內(nèi)阻塞與缺血是其發(fā)病原因之一。多數(shù)單純性腎囊腫為孤立單發(fā),也有雙側(cè)多發(fā)者,少數(shù)可見(jiàn)多個(gè)分隔,呈多房性囊腫。多數(shù)與腎盂腎盞不相通,極少數(shù)有相通者與腎盂腎盞憩室不易鑒別。 臨床表現(xiàn): 通常無(wú)臨床癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn),無(wú)需治療。磁共振表現(xiàn)磁共振表現(xiàn)單純性腎囊腫偶可引起血尿,囊腫較大時(shí),可引起壓迫癥狀,造成局限性腎盞積水或腎盂積水及周圍臟器受壓癥狀??梢瘘S疸、血尿、腎絞痛等。 病理改變:囊腫壁由薄層纖維組織

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