第15章 免疫性疾病患兒的護(hù)理（講義）

1、主管護(hù)師考試輔導(dǎo) 兒科護(hù)理學(xué)第十五章免疫性疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)小兒免疫特點(diǎn)（一）非特異性免疫特征（二）特異性免疫特征第二節(jié)風(fēng)濕熱一種具有反復(fù)發(fā)作傾向的全身結(jié)締組織病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。一、病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。數(shù)認(rèn)為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)具體說(shuō)明一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表現(xiàn)心臟炎：最嚴(yán)重表現(xiàn)，起病占4050%，心肌炎及心內(nèi)膜炎多見(jiàn)關(guān)節(jié)炎：年長(zhǎng)兒多見(jiàn)，游走性、多發(fā)性，膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，以疼痛和功能障礙為主舞蹈?。号嘁?jiàn)，四肢和面部肌肉快速運(yùn)動(dòng)，皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等

2、奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作皮下結(jié)節(jié)：常見(jiàn)復(fù)發(fā)，粟米到豌豆大小、可活動(dòng)無(wú)壓痛的硬結(jié)環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑：環(huán)形紅斑最常見(jiàn)，呈環(huán)形或半環(huán)形，錢(qián)幣大小，色淡紅或暗紅，中心蒼白，反復(fù)出現(xiàn)，不留痕三、輔助檢查四、治療原則五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說(shuō)明防止嚴(yán)重心功能損害觀察病情：如有心力衰竭的表現(xiàn)，及時(shí)處理限制活動(dòng)：根據(jù)病情限制活動(dòng)量飲食管理：易消化、富于營(yíng)養(yǎng)，少量多餐藥物治療：遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療生活護(hù)理減輕關(guān)節(jié)疼痛舒適體位，熱敷局部心理護(hù)理關(guān)心愛(ài)護(hù)，建立信心正確用藥觀察副作用，注意補(bǔ)鉀健康教育知識(shí)、護(hù)理要點(diǎn)，定期復(fù)查第三節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒童時(shí)期常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，伴

3、全身多臟器功能損害，多發(fā)于16歲以下的兒童。一、病因及發(fā)病機(jī)制病因不清，一般認(rèn)為與感染（病毒、支原體和其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳、精神因素等多種有關(guān)。二、臨床表現(xiàn) 分型臨床表現(xiàn)全身型全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀發(fā)熱呈弛張熱，常高達(dá)40以上常伴一過(guò)性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見(jiàn)關(guān)節(jié)癥狀較輕，部分后期出現(xiàn)多發(fā)性大關(guān)節(jié)炎癥狀多關(guān)節(jié)型女孩多見(jiàn)，5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累特征：進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞全身癥狀輕，低熱、食欲減退、消瘦、乏力、貧血晨僵是本型的特點(diǎn)少關(guān)節(jié)型女孩多見(jiàn)，單個(gè)或4個(gè)以內(nèi)關(guān)節(jié)受累全身癥狀較輕，有低熱或無(wú)熱膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，無(wú)嚴(yán)重關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙三、輔助檢查四、

4、治療原則：一減二維三保四防減輕或消除癥狀維持正常生活保持關(guān)節(jié)功能防止關(guān)節(jié)畸形治療原則具體說(shuō)明一般治療急性期臥床休息，好轉(zhuǎn)后適當(dāng)活動(dòng)配合理療、熱敷、紅外線照射、按摩等，必要時(shí)手術(shù)藥物治療抗感染藥物：快作用類(lèi)、慢作用類(lèi)、類(lèi)固醇激素、免疫抑制劑非甾體類(lèi)抗炎藥（NSAID）:是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物，萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等病情緩解藥物（DMARD）或慢作用的抗風(fēng)濕藥：羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等類(lèi)固醇激素：內(nèi)臟受累，常用潑尼松免疫抑制劑：伴有嚴(yán)重合并癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環(huán)磷酰胺五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說(shuō)明降低體溫監(jiān)測(cè)體溫、皮疹、心功能不全、脫水等癥狀攝入充足水

5、及熱量，遵醫(yī)囑抗感染藥減輕疼痛維護(hù)功能急性期臥床休息，觀察關(guān)節(jié)炎癥狀急性期后關(guān)節(jié)康復(fù)治療，運(yùn)動(dòng)、按摩、變換體位等藥物副作用非甾體類(lèi)常見(jiàn)胃腸道反應(yīng)，23個(gè)月檢查血象、肝、腎功能心理護(hù)理健康教育精神安慰，增加信心，指導(dǎo)功能鍛煉，嘗試新活動(dòng)第四節(jié)過(guò)敏性紫癜又稱舒-亨綜合征是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的一種血管炎，以毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)。一、病因及發(fā)病機(jī)制病因不清，目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)具體說(shuō)明皮膚紫癜首發(fā)癥狀，典型皮膚紫癜常見(jiàn)于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布消化道癥狀2/3出現(xiàn)消化道癥狀腹痛（臍周或下腹部），伴惡心、嘔吐或便血臨床稱為“腹型”關(guān)節(jié)疼痛

6、及腫脹1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等不遺留關(guān)節(jié)畸形，臨床稱“關(guān)節(jié)型”腎臟癥狀3060%，血尿、蛋白尿及管型，稱為紫癜性腎炎臨床稱為“腎型”中樞神經(jīng)病變失語(yǔ)、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹鼻出血、牙齦出血、咯血等三、輔助檢查毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：陽(yáng)性外周血白細(xì)胞數(shù)：正?；蜉p度增高，可伴嗜酸性粒細(xì)胞增尿液檢查：與腎小球腎炎相類(lèi)似大便潛血試驗(yàn)：呈陽(yáng)性反應(yīng)血清IgA濃度：增高血清IgG、IgM：升高或正常四、治療原則：無(wú)特效療法，臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理。五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說(shuō)明促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能觀察記錄皮疹狀態(tài)保持皮膚清潔，預(yù)防感染避免過(guò)敏源減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛與腹痛保持患肢功能位置，舒

7、適體位熱敷或冷敷等觀察病情腹痛、便血、消化道出血；尿色、尿量、尿液性狀及尿比重，注意紫癜性腎炎健康教育增加信心，出院指導(dǎo)，合理飲食，定期復(fù)查第五節(jié)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見(jiàn)，男:女為1.5:1。本病四季可見(jiàn)，45月及11月至次年1月發(fā)病相對(duì)較多。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗死是主要死因。一、病因：尚未十分明確。一般認(rèn)為可能與多種病原感染有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)：（一）主要癥狀臨床表現(xiàn)具體說(shuō)明發(fā)熱最早癥狀3840以上，稽留熱或弛張熱持續(xù)12周抗生素治療無(wú)效皮膚黏膜皮疹：蕁麻疹樣，深紅麻疹斑丘疹等肢

8、端：本病特征手足皮膚硬性水腫指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹手掌和腳底彌漫性紅斑指、趾端膜狀脫皮黏膜：雙眼球結(jié)膜充血，唇紅干燥、皸裂等，“楊梅舌”淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，質(zhì)硬，輕壓痛局部皮膚不發(fā)紅枕后或耳后淋巴結(jié)亦可累及（二）心血管癥狀和體征臨床表現(xiàn)具體說(shuō)明心血管癥狀少見(jiàn)川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤導(dǎo)致心肌梗死（三）其他臨床表現(xiàn)具體說(shuō)明其他伴隨癥狀膿尿和尿道炎嘔吐、腹瀉、腹痛肝大、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等三、輔助檢查四、治療原則對(duì)癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈栓塞。五、護(hù)理措施護(hù)理措施具體說(shuō)明降低體溫監(jiān)測(cè)體溫，警惕高熱驚厥多飲水，