空蝶鞍綜合征匯編

1、 l張* 女 46歲 入院日期：2005-03-21 10:49:46 l主訴：雙眼視物漸不見(jiàn)5月余，伴頭痛、耳鳴。 l現(xiàn)病史：患者自訴2004年8月份左右在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙眼視力 下降，視物如水波狀，伴有頭痛、耳鳴，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，行頭 部CT檢查未見(jiàn)明顯異常，具體診斷及治療藥物不祥。患者癥狀無(wú) 明顯改善，視朦逐漸加重，于200412月在中山醫(yī)院求治，行頭 顱MRI提示：1、腦實(shí)質(zhì)MRI及MRA平掃未見(jiàn)異常，2、空蝶鞍， 3、雙側(cè)篩竇、左側(cè)上頜竇炎癥。治療后癥狀亦無(wú)改善，漸至視物 不見(jiàn)。今日來(lái)我院眼科門(mén)診求治，為求系統(tǒng)診治，收入院治療。 入院癥見(jiàn)：神清，精神一般，雙眼視物不見(jiàn)，頭痛，耳鳴，

2、雙下 肢灼熱感，無(wú)眼部紅痛，胃納眠一般，二便調(diào)。 l既往史：既往體健，否認(rèn)糖尿病、冠心病、高血壓病史，否認(rèn)有 肺結(jié)核、肝炎、傷寒、痢疾等傳染病病史。 l過(guò)敏史：否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。 l經(jīng)帶胎產(chǎn)史：12歲初潮，平素月經(jīng)不規(guī)則，服用婦科藥物調(diào)理月 經(jīng)（具體用藥不詳），自述農(nóng)歷2004年7月份后月經(jīng)一直未來(lái)潮。 已婚，有子女4人。 l體格檢查：T：36.8 P:80次/分 R：20次/分 BP：154/85mmHg。神 志清，精神一般，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，形體肥胖，步行入院，查體合 作，言語(yǔ)清晰，對(duì)答切題，全身皮膚粘膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫 大，頭面五官無(wú)畸形，眼部情況詳見(jiàn)專科檢查。頸軟，無(wú)抵

3、抗，氣管居 中，甲狀腺不大，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕羅音。 心界無(wú)擴(kuò)大，心率80次/分，律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。 腹平軟，無(wú)壓痛反跳痛，未捫及異常包塊，肝脾肋緣下未觸及。雙腎區(qū) 無(wú)叩擊痛,脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢無(wú)浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存 在，病理反射未引出。舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)滑。 l?？茩z查：雙眼：視力：指數(shù)/30cm，光定位準(zhǔn)確。眼壓：Tn。眼瞼 無(wú)腫脹硬結(jié)，眼位居中，眼球運(yùn)動(dòng)自如。結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房 軸深3CT,周邊約1CT，房水清亮，虹膜紋理清晰。瞳孔正圓，直徑約 3mm,對(duì)光反射稍遲鈍，晶體、玻璃體透明。眼底：見(jiàn)視盤(pán)，邊界尚清， 顏色略

4、淡，生理凹陷欠清。網(wǎng)膜血管迂曲，未見(jiàn)明顯出血、滲出病灶。 黃斑區(qū)中心光反射不明顯。 l實(shí)驗(yàn)室檢查： l 200412月在中山一院頭顱MRI提示：1、大腦實(shí)質(zhì)MRI、 MRA未見(jiàn)明顯異常；2、空蝶鞍；3、雙篩竇、左上頜竇炎癥。 l內(nèi)分泌六項(xiàng)檢查示： lFSH：2.17iu/l lLH：1.17 iu/l lPRL：37.57ug/l lE2：1888.6pmol/l lP：0.095nmol/l lT：102mg/mlCT：鞍內(nèi)有低密 度影，MRI：鞍 內(nèi)可見(jiàn)腦脊液信 號(hào) 經(jīng)蝶竇進(jìn)路，硬膜外肌肉筋膜充填術(shù)， 術(shù)后尿崩3天，隨訪半年后癥狀明顯減 輕，偶有頭痛。 335女繼續(xù)性， 因垂體瘤l 連續(xù)服

5、用 隱嗅亭兩 年 頭痛10年，停 經(jīng)秘乳3年，無(wú) 力、多汗，脫 發(fā)、肥胖1年。 視力左3.0，雙 顳側(cè)盲 prl200mg/mlx線：蝶鞍擴(kuò)大， CT：鞍隔有低密 度區(qū) 經(jīng)蝶竇進(jìn)路探查，鞍內(nèi)空虛，有腦脊液 滯留，垂體萎縮，用肌肉和蝶鞍粘膜充 填，隨診7月治愈 序 列 年 齡 性 別 分類癥狀予體征內(nèi)分泌功能影像學(xué)資料治療及預(yù)后 439男繼 發(fā) 性 （垂體腺 瘤萎縮） 頭痛、多汗、 無(wú)力、視野損 害一年，輕度 肢端肥大，視 力，右4.0，左 3.0，雙顳偏盲 GH：20mg/lX線：蝶鞍呈擴(kuò) 大，CT：鞍區(qū)有 1.21.2cm低密 度影， 經(jīng)蝶竇進(jìn)路探查，鞍內(nèi)為腦脊液，垂體 萎縮被擠向上，行肌肉

6、充填鞍內(nèi)，術(shù)后 一周有尿崩和腦脊液鼻漏，經(jīng)內(nèi)窺鏡加 強(qiáng)填充治愈 539 歲 男繼 發(fā) 性 （垂體腺 瘤萎縮） 頭痛、肥胖伴 鼻流清水7月余， 化驗(yàn)證實(shí)為腦 脊液，無(wú)明顯 原因鼻中隔穿 孔 未查CT：蝶鞍擴(kuò)大， 鞍內(nèi)有低密度影， MRI：鞍內(nèi)有腦 脊液信號(hào)。 經(jīng)蝶竇進(jìn)路探查，鞍底骨質(zhì)破壞，蝶竇、 鞍內(nèi)有腦脊液，垂體萎縮，以闊筋膜、 脂肪外肌肉筋膜充填鞍內(nèi)，腦脊液鼻漏 治愈 657男繼 發(fā) 性 （垂體腺 瘤萎縮） 頭痛，性欲減 退，視力視野 損害，因垂體 瘤服用嗅隱亭2 年，近2月腦脊 液鼻漏和嗜睡 prl200mg/mlX線：蝶鞍擴(kuò)大， CT：鞍隔有低密 度區(qū)，MRI：鞍 內(nèi)有腦脊液信號(hào) 經(jīng)蝶竇

7、進(jìn)路探查，蝶鞍空虛，垂體橋下 移，鞍隔孔擴(kuò)大，以筋膜充填術(shù)，隨訪 11月治愈 739女繼 發(fā) 性 （腦積水） 頭痛、惡心、 嘔吐伴肥胖、 月經(jīng)失調(diào)，雙 眼視力光感， 視乳頭萎縮， 腰穿腦壓 3.92kpa GH：5mg/mlX線：蝶鞍擴(kuò)大， CT：鞍隔有低密 度區(qū)，MRI：鞍 內(nèi)有腦脊液信號(hào) 經(jīng)蝶竇進(jìn)路探查，鞍內(nèi)空虛，視交叉疝 入鞍內(nèi)，垂體柄下移，鞍隔孔擴(kuò)大，腦 積水，行顳筋膜填充鞍內(nèi)，癥狀好轉(zhuǎn)， 但視力為恢復(fù) 1、影像學(xué)檢查： 一般采用頭顱側(cè)位X線攝片基本上能診 斷有無(wú)空蝶鞍綜合征。 頭顱攝片：蝶鞍擴(kuò)大，多呈球型。側(cè)位片上可見(jiàn)蝶鞍腔壁 光滑，彎曲而規(guī)則，呈氣球狀。鞍口仍呈閉合形態(tài)。 CT：可

8、見(jiàn)擴(kuò)大的垂體窩，窩內(nèi)垂體萎縮，充滿低密度的腦 脊液。 MRI：可見(jiàn)垂體組織受壓受扁，緊貼與鞍底。鞍內(nèi)充滿水樣 信號(hào)之物質(zhì)。垂體柄居中，鞍底明顯下陷。 氣腦造影：顯示蝶鞍內(nèi)含有一定量的氣體，但一般情況下 已不采用該法。 2、垂體功能檢查： 雖然在病理上垂體受到明顯壓縮，由于 垂體前葉的潛力較大，只要有少量正常組 織存在，即可維持功能，故臨床上 發(fā)生明 顯的垂體功能減退者少見(jiàn)。 比較已發(fā)表的60篇文章所描述的347例病人， 其中最常見(jiàn)的損害為單獨(dú)有性腺功能低下 （6%），高泌乳素血癥（4%）和全垂體功能 低下（2%）。 實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為相應(yīng)的LH下降，PRL 上升，以及生長(zhǎng)激素對(duì)胰島素所致的低血糖

9、 反應(yīng)減低，TSH分泌不足等。在后葉功能方 面，一般不伴有尿崩癥。 3、眼科檢查： 不同程度的視力損害，視野缺損， 呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲，單側(cè)或雙側(cè) 視乳頭蒼白?；蚩梢砸?jiàn)視乳頭水腫。 l 該病主要眼科視交叉處病變鑒別 l腫瘤：垂體瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、 腦膜瘤、蝶骨骨瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、大腦 前動(dòng)脈瘤、第三腦室積水； l炎癥：腦膜炎、結(jié)核、梅毒、及蛛網(wǎng)膜 炎； l外傷所致疾病，但是少見(jiàn)。 1、無(wú)任何癥狀者不必治療，但需嚴(yán)密觀察和 隨訪 ，對(duì)激素減少或缺乏者，應(yīng)本著“缺什 么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”的原則進(jìn)行激素 替代治療。 2、手術(shù) 手術(shù)適應(yīng)癥： 凡是經(jīng)過(guò)影像確診為ESS，伴有1、頑固性頭痛；

10、2、 視 力、視野改變；3、 垂體功能低下；4、腦脊液鼻漏；5、 高泌乳素血癥引起的閉經(jīng)、溢乳；6、并發(fā)嚴(yán)重的高血 壓、糖尿病、尿崩癥等 手術(shù)目的： 手術(shù)的目的是阻止病程進(jìn)展，通過(guò)填塞蝶鞍，減小蛛網(wǎng) 膜疝而恢復(fù)正常解剖關(guān)系；通過(guò)固定視交叉，以矯正視 覺(jué)系統(tǒng)異常改變，及修復(fù)對(duì)局部結(jié)構(gòu)尚未引起進(jìn)一步損 害且不延續(xù)的鞍底硬腦膜，以防引起更嚴(yán)重的并發(fā)癥 常用的手術(shù)徑路有經(jīng)鞍上和經(jīng)鞍底兩種。 楊占泉等介紹了經(jīng)蝶竇和經(jīng)額部?jī)煞N。 1、經(jīng)蝶竇進(jìn)路可以對(duì)鞍底硬腦膜進(jìn)行廣泛的分離和進(jìn)行 有效的填充，手術(shù)損傷小，并發(fā)癥少。 2、經(jīng)額進(jìn)路適用于有良性顱內(nèi)高壓、腦積水、顱內(nèi)良性 腫瘤等，此進(jìn)路術(shù)野大，可行視交叉固定術(shù)

11、。但是手術(shù)涉 及許多重要的解剖結(jié)構(gòu)，危險(xiǎn)性和并發(fā)癥相對(duì)增多。 手術(shù)進(jìn)路： l用來(lái)填塞蝶鞍的材料有肌肉、脂肪、明膠海綿、凍干硬腦膜、可 脫性球囊及硅橡膠等。 l若系腦脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂體窩填塞術(shù)；若系視神 經(jīng)周圍粘連，可行粘連松解術(shù)；對(duì)非腫瘤性囊腫，可行囊腫包膜 部分切除術(shù)，如伴有明顯垂體前葉功能減退者須酌情予以激素替 代治療。由于有亞臨床垂體促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的可能性，在 任何外科手術(shù)之前或嚴(yán)重外傷時(shí)應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。 手術(shù)材料與方式： 患者女性，52歲。 雙眼視力下降8年，加重1年余。 視力：R： 指數(shù)/ 50cm，L： 0.1 視野：右眼管狀視野，左眼下方視野部分 缺損。 無(wú)其

12、它癥狀、體征。 MRI閱片示：雙側(cè)腦室輕 度擴(kuò)大，前后角變鈍，三 腦室擴(kuò)大，視交叉上抬， 蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液。在右 側(cè)CPA有高信號(hào)占位，邊 界清楚，增強(qiáng)明顯，周邊 無(wú)明顯占位效應(yīng)，也無(wú)水 腫表現(xiàn)。 從MRI片提示，患者診斷 為1）空蝶鞍，2）右側(cè) CPA占位，腦膜瘤？三叉 神經(jīng)鞘瘤？ 患者的視神經(jīng)癥狀從 定位上考慮是雙側(cè)視 神經(jīng)受到下方的壓迫 造成以右側(cè)視神經(jīng)受 損為主的視野障礙， 與空蝶鞍有關(guān)。右側(cè) CPA占位與此癥狀關(guān) 系不大，可能是偶爾 的發(fā)現(xiàn)?？盏熬C合 癥還有其他表現(xiàn)，可 在進(jìn)一步的診療中詳 細(xì)檢查。 1、中醫(yī)藥如何契入治療？ 2、如何進(jìn)行辨正？ l1：杜芳,李澄 空蝶鞍綜合癥的診斷

13、分析 實(shí)用放射學(xué)雜志1998;14(2):88 892 l2：汪潔,賈文霄,陳宏,等 空蝶鞍綜合癥附診斷40例分析 臨床放射學(xué)雜志 1994;13(4):2032053 l3、Bianconcini G ,Gobbi F,Primary empty sella syndrom:clinical observation on 20 cases.Minerra Med 1990.81(5):355 l4、楊占泉，吳耀晨 經(jīng)蝶竇和額部進(jìn)路填充法治療空蝶綜合癥，中華耳鼻咽喉可 雜志 19994.2.29（1）：4547 l5、史玉泉 實(shí)用神經(jīng)病學(xué)3版 l6、Spaziante R,De Divitis

14、 E,Stella,etal The empty sella .surg neurol 1981.16.418 l7、任淑紅，楊得利 空蝶鞍綜合癥誤診一例 中國(guó)誤診雜志2003.1.3（1）：155-156 l8、Terano T,Seya A,tamura y et al Characteristics of the pituitary gland in elderly subjects from magnetic resonance images:relationship to pituitary hormone secretion ,ClinEndocrinol Oxf 1996,45:273 l9、徐