帕金森病診斷陳生弟課件

1、1帕金森病診斷陳生弟 2帕金森病診斷陳生弟 3帕金森病診斷陳生弟 神經(jīng)變性疾病神經(jīng)變性疾病 帕金森病診斷陳生弟4 帕金森病的神經(jīng)病理帕金森病的神經(jīng)病理 黑質(zhì)色素變淡黑質(zhì)色素變淡 Tretiakoff（1919）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)神經(jīng)細胞）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)神經(jīng)細胞，50%時產(chǎn)生時產(chǎn)生PD。 Lewy（1912）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和藍斑區(qū)嗜伊紅包涵體）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和藍斑區(qū)嗜伊紅包涵體路易（路易（Lewy） 小體。小體。 (主要成分主要成分-synuclein、ubiquitin、蛋白酶體成分、熱休克、蛋白酶體成分、熱休克 蛋白等蛋白等) 5帕金森病診斷陳生弟 6帕金森病診斷陳生弟 發(fā)病機制尚未明確發(fā)病機制尚未明確 帕金森病帕金森

2、病 帕金森病發(fā)病機制帕金森病發(fā)病機制 7帕金森病診斷陳生弟 8帕金森病診斷陳生弟 9帕金森病診斷陳生弟 10帕金森病診斷陳生弟 11帕金森病診斷陳生弟 帕金森病的UK腦庫診斷標準 UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 12帕金森病診斷陳生弟 步驟：帕金森癥狀的診斷 v 運動減少： 隨意運動在始動時緩慢， 疾病進展后重復(fù)性動作的速度及幅度均低。 v 至少符合下述一項： A.肌肉強直 B.靜止性震顫（46Hz） C.直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能， 腦功能及本體感受功能障礙造成） 13帕金森病診

3、斷陳生弟 步驟步驟：帕金森病的排除標準：帕金森病的排除標準 反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森癥狀 反復(fù)的腦損傷史反復(fù)的腦損傷史 確切的腦炎病史確切的腦炎病史 有眼球運動障礙有眼球運動障礙 在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用精神抑制藥物 1 1個以上的親屬患病個以上的親屬患病 病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解 14帕金森病診斷陳生弟 步驟步驟：帕金森病的排除標準：帕金森病的排除標準(續(xù)續(xù)) 發(fā)病三年后，仍是嚴格的單側(cè)受累發(fā)病三年后，仍是嚴格的單側(cè)受累 核上性麻痹核上性麻痹 小腦征小腦征 早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累 早

4、期即有嚴重癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙早期即有嚴重癡呆，伴有記憶力，語言和行為障礙 錐體束征陽性（錐體束征陽性（Babinski+） CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水 用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙） 接觸過接觸過MPTP，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑 質(zhì)細胞有特異性毒性質(zhì)細胞有特異性毒性 15帕金森病診斷陳生弟 步驟：帕金森病的支持性標準 確診為帕金森病需要至少符合下列3項以上： v 單側(cè)起病單側(cè)起病 v 靜止性震顫靜止性震顫 v 疾病逐漸進展疾病逐漸進展 v 發(fā)病后多為持續(xù)

5、性的不對稱性受累發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累 v 對左旋多巴的治療反應(yīng)良好（對左旋多巴的治療反應(yīng)良好（70-100） v 應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴重異動癥應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴重異動癥 v 左旋多巴的治療效果持續(xù)左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含年以上（含5年）年） v 臨床病程臨床病程10年以上（含年以上（含10年）年） 16帕金森病診斷陳生弟 17帕金森病診斷陳生弟 18帕金森病診斷陳生弟 19帕金森病診斷陳生弟 20帕金森病診斷陳生弟 21帕金森病診斷陳生弟 22帕金森病診斷陳生弟 23帕金森病診斷陳生弟 24帕金森病診斷陳生弟 25帕金森病診斷陳生弟 26帕金森病診斷陳生弟 帕金森病診斷主

6、要依據(jù)臨床帕金森病診斷主要依據(jù)臨床 臨床與病理診斷符合率為臨床與病理診斷符合率為85%左右左右 如何提高臨床診斷正確率如何提高臨床診斷正確率 ？ 帕金森病的診斷正確性帕金森病的診斷正確性 27帕金森病診斷陳生弟 帕金森病的神經(jīng)顯像診斷帕金森病的神經(jīng)顯像診斷 紋狀體突觸前多巴胺轉(zhuǎn)運體功能顯像紋狀體突觸前多巴胺轉(zhuǎn)運體功能顯像 紋狀體突觸后多巴胺受體功能顯像紋狀體突觸后多巴胺受體功能顯像 紋狀體多巴攝取功能顯像紋狀體多巴攝取功能顯像 腦局部血流灌注功能顯像腦局部血流灌注功能顯像 腦局部糖代謝功能顯像腦局部糖代謝功能顯像 28帕金森病診斷陳生弟 帕金森病的神經(jīng)顯像診斷帕金森病的神經(jīng)顯像診斷 DAT顯像

7、顯像DOPA顯像顯像 29帕金森病診斷陳生弟 99mTc-TRODAT-1 SPECT顯像示隨 顯像示隨H-Y分級增加分級增加 逐漸下降（逐漸下降（A為正常對照，為正常對照，B-F為為H-Y的的1-5級）級） 30帕金森病診斷陳生弟 31帕金森病診斷陳生弟 Progression of loss of storage in an initially asymptomatic identical twin of a patient with PD who 5 years later became clinically affected. (Credit: David Brooks, MD) 32

8、帕金森病診斷陳生弟 6-OHDA偏側(cè)損毀鼠模型中見損毀側(cè)突觸前膜內(nèi)偏側(cè)損毀鼠模型中見損毀側(cè)突觸前膜內(nèi)PET 顯像濃度下降（左下圖），而該側(cè)突觸后膜的顯像濃度下降（左下圖），而該側(cè)突觸后膜的則上升（右下則上升（右下 圖）。圖）。 33帕金森病診斷陳生弟 對對SND、PD患者分別進行患者分別進行18F-DG PET檢測，可見檢測，可見SND的的 雙側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝下降，而雙側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝下降，而PD患者則無變化。患者則無變化。 34帕金森病診斷陳生弟 35帕金森病診斷陳生弟 36帕金森病診斷陳生弟 37帕金森病診斷陳生弟 38帕金森病診斷陳生弟 分段性自轉(zhuǎn)回波磁共振成像分段性自轉(zhuǎn)回波磁共振成像 1、該成像術(shù)利用腦組織在磁場參數(shù)發(fā)生特定變 化的情況下，使中腦黑質(zhì)從周圍腦組織中被 區(qū)分顯示出。 2、該成像術(shù)特異性不高，主要可用于PD和PSP 的鑒別。 39帕金森病診斷陳生弟 -上圖為正常對照 -中圖PD患者可見中腦腹外側(cè)信 號較弱 -下圖PSP患者中腦中線區(qū)域信 號較弱。 （Michael Hutchinson，2003） 分段性自轉(zhuǎn)回波磁共振成像 40帕金森病診斷陳生弟 經(jīng)顱多譜勒超聲診斷經(jīng)顱多譜勒超聲診斷 1、多譜勒探頭應(yīng)置于患者顳部骨窗； 2、正常人中腦黑質(zhì)為低回聲區(qū)，PD患者在該 區(qū)出現(xiàn)部分高回聲區(qū)，可能與該區(qū)大量的 鐵沉積有關(guān)