冠狀動脈瘺的診斷與治療之歐陽地創(chuàng)編

1、冠狀動脈痿的診斷與治療時間:2021.03. 04創(chuàng)作：歐陽地冠狀動脈竇是一個少見的、引起心肌缺血的先天性畸 形。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟、冠狀動脈等的有創(chuàng)檢 查、手術(shù)或外傷并發(fā)癥癥。冠狀動脈痿是指左右冠狀動 脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或 與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間 存在異常通道，多痿入右心系統(tǒng)，有的有多個痿口形成， 但以單痿口最常見?；疾÷收枷忍煨孕呐K的0. 27%- 0.40%,選擇性冠狀動脈造影的0. 2%-0. 6%o冠狀動脈痿的解剖基礎(chǔ)冠狀動脈屢是一種在胚胎發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙 逐漸退化變成thebesion靜脈，若不退化便形成冠狀動 脈屢。冠狀

2、動脈痿的自然閉合極為少見。冠狀動脈痿大多數(shù)來自右冠，約為5055%,左冠僅 占35%,部分起源于肺動脈，約15%20%,取冠狀動脈痿 約為5%,冠狀動脈痿也可以是多起源的。冠狀動脈痿的41%引流入右室，26%引流入右房，17%引 流入肺動脈，3%引流入左室，1%引流入上腔靜脈，注入左 房者和冠狀靜脈者罕見，前者國內(nèi)楊新紅等曾報道1 例。左旋支左房屢國內(nèi)尚未見報道。因而，90%以上的病 例存在有左至右分流。有的有多個痿口形成，但以單痿口 最常見，一般直徑在25mm,周圍有纖維環(huán)，痿支冠狀動 脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲，甚至呈瘤樣擴 張。冠狀動脈痿分型目前冠狀動脈痿分型有以下幾種：（一）根據(jù)

3、血液流動力學(xué)可分為兩大類，即動靜脈痿 （與右心系統(tǒng)交通）和體循環(huán)內(nèi)痿（與左心系統(tǒng)交通）。（二）根據(jù)痿管的開口部位分為兩大類，即冠狀動脈 -血管痿（與冠狀靜脈、肺動脈和上腔靜脈交通）和冠狀 動脈-心腔痿（與左右心房、心室交通）。（三）按Sakarl Ibara 口引流的位置分型，I型引 流入右心房，II型引流入右心室，III型引流入肺動脈， IV型引流入左心房，V型引流入左心室.（四）Wearn將冠狀動脈心腔痿分為三型，I型為動脈 心腔型，即冠狀動脈直接痿入心腔、II型為動脈竇狀隙型, 指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；III型為動脈毛細 血管型，指冠狀動脈注入毛細血管，通過Thebesius系

4、統(tǒng) 與心腔相通.目前冠狀動脈痿分型還未能統(tǒng)一，臨床大多數(shù)據(jù)引流 的位置來劃分。冠狀動脈痿的臨床表現(xiàn)冠狀動脈痿的臨床表現(xiàn)依據(jù)分流量大小而不同。大多 數(shù)情況下通過痿管分流量少，心臟的流量未受影響，無癥 狀。少見情況下痿管可自行閉合。如存在大量左向右分 流，可出現(xiàn)明顯血流動力學(xué)改變，出現(xiàn)癥狀，但表現(xiàn)多樣 化，有臨床癥狀也多不典型。本病血流動力學(xué)改變?nèi)Q于痿口的大小、注入部位及 所注入的心臟。痿口大，注入腔室壓力低，則分流量大，可 產(chǎn)生明顯血流動力學(xué)改變：心肌缺血：冠狀動脈痿尤 其是主干痿，長時間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流 不經(jīng)過心肌毛細血管而直接進入心臟，使遠端冠狀動脈血 流量銳減，可引起“竊血

5、現(xiàn)象”，重者可產(chǎn)生心肌缺血的 癥狀或心電圖改變。加重循環(huán)系統(tǒng)工作負荷，由于痿道 造成分流（多數(shù)為左向右），因而可增加左、右心負荷導(dǎo)致 心腔擴大和心肌肥厚，痿口在右心分流大時尚可引起肺動 脈高壓。痿支引起近端冠狀動脈血流增加，損傷內(nèi)膜， 誘發(fā)動脈粥樣硬化、冠狀動脈瘤、細菌性心內(nèi)膜炎和血 栓形成等病理改變。擴張迂曲的冠狀動脈還易形成附 壁血栓、痿管破裂等。這些改變會隨著患者年齡的增長 而逐漸加重。常見的癥狀有疲倦、心悸、氣短，少數(shù)患者表現(xiàn)為夜 間有陣發(fā)性呼吸困難.心前區(qū)不適或心絞痛，勞累后則更 為明顯也可見先天性左冠狀動脈痿入肺動脈致大咯血冠狀動脈痿體征主要是心臟雜音。冠狀動脈痿患者有 相當(dāng)一部分

6、沒有心臟雜音，但有雜音則可提供很重要的 診斷線索。雜音的部位、性質(zhì)和響亮程度與痿入的心腔 或血管的部位、壓力及痿口的大小有關(guān)。約70%左右有不 同程度不同時期的雜音，且雜音的部位、性質(zhì)有助于判斷 痿口部位，痿口在右心室時，雜音在胸骨左緣45肋間處 最響，性質(zhì)為舒張期為主的連續(xù)性雜音；痿入右心房時，則 以胸骨右緣第2肋間處最響；痿入左心室以胸骨左緣第 45肋間最響，僅可聞及舒張期雜音15,偶可觸及震顫, 部分有肺動脈瓣第二音（P 2）增強，極個別周圍血管征陽 性。與冠狀竇形成痿時，雜音通常在背部聽到；與肺動脈 主干形成痿時，雜音在胸骨左緣第二肋間聽到。冠狀動脈痿的輔助診斷心電圖，X線檢查雖列入常

7、規(guī)檢查，但其特異性不高。 心電圖表現(xiàn)：多數(shù)患者的E C G是正常的，少數(shù)患者心 電圖表現(xiàn)有心肌缺血。對年齡較犬者則可能出現(xiàn)左、右 心室高電壓，傳導(dǎo)阻滯，心肌缺血或心肌梗死表現(xiàn)。X線 表現(xiàn)：可正常或左心室、右心室增大，痿入肺動脈，可 見不同程度的肺血增多，肺動脈段凸出及受血心腔增 大，痿入左心腔者，則肺血流量正常，左室增大。如冠狀 動脈明現(xiàn)迂曲擴張或形成動脈瘤，則心臟邊緣可顯示局 限性不規(guī)則或半圓形陰影。超聲心動圖：二維超聲心動圖可顯示冠狀動脈痿的近 端擴張。多譜勒超聲心動圖能顯示冠狀動脈近端起源、 行程、遠端引流部位，以及冠狀動脈各引流心腔內(nèi)的血流 性質(zhì)和Valsalva竇。有時即便冠狀動脈痿

8、的分流量很小, 彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色 彩性質(zhì)變化。利用連續(xù)的多普勒聲束定向技術(shù)，還可能估 測引流口最大流速，推算出冠狀動脈痿道的壓力階差，分 析其血流動力學(xué)改變。侯傳舉等認為冠狀動脈痿的彩色 多普勒超聲心動圖圖像特征及規(guī)律性明顯，對冠狀動脈 痿有特異性診斷價值。但有人持不同意見：超聲心動圖對于診斷大量分流瘻 入右心室、冠狀動脈迂曲擴張或形成動脈瘤者有一定意 義，但對分流量較小的冠狀動脈痿難以確定，對異常血流 束有時征象不典型，對一些復(fù)合畸形也易誤診；再加之， 超聲心動圖還受其分辨力和胸廓骨、肺氣影響21,因此, 認為對該病的診斷有幫助，但其診斷率仍較低，陰性并不 能

9、排除本病的存在。冠狀動脈造影：對于有懷疑的病例或合并較復(fù)雜畸形 者，一般均應(yīng)進一步行心血管造影檢查以明確診斷。冠 狀動脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、迂 曲，嚴重者可以呈瘤樣擴張，通過異常的通道，血流可 分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜 脈。它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈竇痿起始部位，形態(tài)及血液 分流的部位和分流程度，從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷，因 此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈竇痿的金指標(biāo)。逆行升主動脈或選擇性冠狀動脈造影是確定診斷的最佳 手段。升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影不僅能清楚 顯示冠狀動脈形態(tài)、大小、走向以及其引流的部位，而且 可發(fā)現(xiàn)合并畸形和除外其他心底部分流性病

10、變，特別是 DSA檢查利用數(shù)字電影可動態(tài)觀察整個擴張、迂曲的冠狀 動脈形態(tài)、大小、走行及血流情況，對于血流量大者升主 動脈造影即可滿足診斷要求，分流量小者應(yīng)作選擇性冠狀 動脈造影。選擇性冠狀動脈造影還可用來指導(dǎo)手術(shù)路 徑。C T,核磁共振：CT、核磁共振對診斷有一定價值, 且無創(chuàng)傷，可觀察冠狀動脈近段管腔的形態(tài)及一些較大冠 狀動脈屢，但沒有確診價值,且價格較貴。心臟E C T作為一種相對無創(chuàng)檢查，近年來漸被人們 所重視，并已證明在冠狀動脈痿的診斷中有一定作用。心導(dǎo)管檢查：雖然在了解肺動脈壓力、肺循環(huán)阻力、 右心輸出量及分流量大小等方面，具有不可替代的作用， 但單就冠狀動脈屢的診斷而言，則幾乎沒

11、有什么意義。手術(shù)探查：根據(jù)冠狀動脈擴張、震顫的部位，偶爾甚 至在直視下看到心腔或血管腔內(nèi)屢道開口而進一步證實 術(shù)前的診斷，但應(yīng)當(dāng)切記的是，作為一種治療手段，手術(shù)探 查絕不允許常規(guī)用作為明確冠狀動脈痿診斷而采取的方 法。冠狀動脈痿的臨床特點：臨床癥狀發(fā)生率高。有報 道20歲以下的冠狀動脈痿患者有癥狀者約10%15%,而 20歲以上者約55%77% 24, 25 o心血管腔擴大明 顯。主要為痿口注入心腔或大血管的容積或內(nèi)徑顯著增 大，發(fā)生率高達70%100% o合并癥或并發(fā)癥多。如心 力衰竭、肺動脈高壓、心肌缺血或梗死、細菌性心內(nèi)膜 炎、冠狀動脈瘤形成甚至破裂出血等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生 率高。臨床癥狀

12、的出現(xiàn)與年齡的增長成正相關(guān)。Liberthson分析174例冠狀動脈痿，年齡20歲者55%有 癥狀，35%存在與屢有關(guān)的并發(fā)癥.年齡20歲者91%無癥 狀，存在與痿口有關(guān)的并發(fā)癥。Urrutia報道56 例，20歲以下均無癥狀，25歲以上者均出現(xiàn)不同程度的 癥狀。合并其它心臟畸形癥狀出現(xiàn)率高Liberthson報 道為87% o二、冠狀動脈痿的診斷。冠狀動脈痿病變的進展大多數(shù)較緩慢，癥狀出現(xiàn)較 晩，較輕，不少患者直到成年體檢或出現(xiàn)明顯癥狀時才 發(fā)現(xiàn)，既往因檢查手段限制，臨床上容易誤診或漏診，近 年來發(fā)現(xiàn)本病的機會明顯增加。一般根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等， 本病可得到初步診斷，但需

13、與動脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔 缺損、主動脈竇瘤破裂、室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉 不全以及胸壁動靜脈屢等疾病相鑒別。彩色多普勒超聲 心動圖為本病的首選診斷方法。對于合并較復(fù)雜畸形者 或?qū)τ袘岩傻牟±?，?yīng)進一步行心血管造影檢查以明確 診斷。三. 冠狀動脈痿的治療現(xiàn)狀目前冠狀動脈痿的治療方法主要有導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓 堵術(shù)和外科手術(shù)2種。其目的主要是閉合痿口，阻斷冠狀 動脈與心腔間的分流。治療原則是關(guān)閉痿道而不損傷正 常的冠狀循環(huán)。(-)導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單痿口的C A F,尤其適合年輕女性、年老者或合并嚴重心肺功能不 全等手術(shù)風(fēng)險較大者；近年來有報道引入介入技術(shù)，行冠

14、 狀動脈痿彈簧圈或傘堵術(shù)，其優(yōu)點有手術(shù)創(chuàng)傷小、時間 短、恢復(fù)快，術(shù)后1d即可出院。目前認為冠狀動脈痿經(jīng) 導(dǎo)管堵塞術(shù)對于單純的、癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動 脈屢是首選的治療方法。但其適應(yīng)癥較局限(-)外科手術(shù)下列冠狀動脈痿病人需手術(shù)治療：冠狀動脈痿粗大 而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者；多發(fā)性冠狀動脈痿開口者； 冠狀動脈痿擴張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術(shù)時需要考慮是否體外循環(huán)，分為非體外循環(huán) 手術(shù)和體外循環(huán)手術(shù)兩大類。對下述情況需在體外循環(huán) 下進行手術(shù)：屢道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難 復(fù)雜多支痿道；受累冠狀動脈改變嚴重甚至呈瘤樣擴張 合并需一并糾正的其他心內(nèi)畸形；需同時行冠狀動脈旁 路移植術(shù)。下述情

15、況不需要體外循環(huán)：對痿道位于受累 動脈的終末端，且易于接近的部位，可以在心肌表面對冠 狀動脈痿支直接結(jié)扎或在冠狀動脈下直接縫合封閉痿口， 不過術(shù)中最好仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備。對于本病的治療指征和時機一直存在爭議。(一)有 人對先天性冠狀動脈屢手術(shù)與非手術(shù)的長期預(yù)后進行研 究后指出手術(shù)治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療，早期手術(shù)效果 更好，對合并其他先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù)，所 以部分學(xué)者認為本病一經(jīng)確診，均應(yīng)手術(shù)。（二）對于無 癥狀、分流量小的單純先天性冠狀動脈痿患者的治療時 機可以放寬到3歲；對于分流量犬、有癥狀、合并冠狀 動脈瘤形成以及合并其他心內(nèi)畸形者，發(fā)現(xiàn)本病就應(yīng)積 極治療。冠狀動脈痿閉合的可

16、能性極小，盡早手術(shù)以防止 晩期癥狀及并發(fā)癥的發(fā)生。（三）而Jaffe認為，無癥 狀、痿口細小的冠狀動脈痿患者，可長期隨訪，有自行閉 合的可能。（四）但亦有人主張對無明顯癥狀或未合并 其他心內(nèi)畸形者，可不予手術(shù)。近年來第一種觀點似乎得到更多認同，其理由主要是 癥狀的有無除了受分流量大小、合并癥影響外，還主要與 年齡有關(guān)，隨年齡增長可能繼發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎、心肌缺 血、冠狀動脈瘤破裂等并發(fā)癥（。只有對已經(jīng)出現(xiàn)嚴重肺 動脈高壓，并形成Esenmenger綜合征者，才應(yīng)視為手術(shù)禁 忌。手術(shù)方式：基本手術(shù)方式有三種：1手術(shù)中震顫最明顯處 行冠狀動脈痿支結(jié)扎術(shù)，僅適用于冠狀動脈分支屢或冠 狀動脈主干終末支痿

17、，在術(shù)中需要做阻閉試驗，暫時阻 閉痿支冠狀動脈15min,觀察心肌色澤、心電圖無變化， 方可結(jié)扎。2冠狀動脈下切線縫合術(shù)，易損傷冠狀動脈。3冠狀動脈痿修復(fù)術(shù)。一種為切開冠狀動脈，直接修補痿 入口，另一種為切開心腔修補痿出口。修補方法可用帶墊 片褥式直接縫合或加用滌綸片補片修補。直接縫合一般 用于痿出口較小的患者，痿出口較大或多個出口或成網(wǎng)狀 出口多適用補片修補。4.主動脈一冠狀動脈旁路移植 術(shù)。適用于主干近端屢以及有冠狀循環(huán)障礙者，以改善 遠側(cè)心肌缺血。冠狀動脈搭橋術(shù)：若動脈痿難以縫合關(guān)閉, 可于痿近、遠端結(jié)扎縫合用大隱靜脈主動脈屢遠端冠狀動脈搭橋術(shù)，對合并巨大動脈瘤者可直接切開痿壁 直視修補痿孔.前兩種手術(shù)不需要體外循環(huán)，但易損傷冠 狀動脈甚至發(fā)生心肌確血，痿口縫合不全或痿口再通， 而第3種方法不僅手術(shù)效果確切，對伴存心肌畸形