繼發(fā)性甲旁亢PPT教學(xué)文案

1、繼發(fā)性甲旁亢PPT1皿病因及發(fā)病機(jī)制13臨床表現(xiàn)病理生理F5治療繼發(fā)性甲旁亢是指在慢性腎功能不全，腸吸收不良綜合征，范可尼綜合征和腎小管酸中毒、維生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情況下，甲狀旁 腺長(zhǎng)期受到低血鈣、低血鎂或高血磷的刺激而分泌過量的PTH,以提高血鈣、血鎂和降低血磷的一 種慢性代謝性臨床綜合癥。伴有不同程度的甲狀旁腺增生，但并非甲狀旁腺本身疾病所致，臨床除原發(fā)病外，可出現(xiàn)甲旁亢樣骨病，女口：骨質(zhì)軟化、骨質(zhì)疏松、纖維囊性骨炎等，并可發(fā)生腎結(jié)石等其他表現(xiàn)，當(dāng)甲狀旁腺 長(zhǎng)期受刺激可形成自主結(jié)節(jié)或腺瘤。 PTH呈自主性分泌不受血鈣調(diào)節(jié)時(shí)稱三發(fā)性甲旁 亢，部分長(zhǎng)期慢性腎衰的病人可發(fā)生三發(fā)性甲

2、旁 亢，這些病人在去除刺激后甲旁亢癥狀仍持續(xù)加 重繼發(fā)性甲旁亢為體內(nèi)低血鈣的一種代償機(jī)制，可 使低血鈣糾正或部分糾正。鈣及維生素D缺乏:1、飲食缺乏，厭食、少食、挑食、尤其長(zhǎng)期素食者腸鈣吸收減少骨礦物化障礙及骨呼吸，可形成 軟骨病及繼發(fā)性甲旁亢的代謝骨病;2、消化吸收障礙：胃大部分切除，小腸吸收不良 綜合征，肝內(nèi)膽汁淤積癥，膽囊纖維化，慢性胰 腺炎，由于存在多種鈣來源減少因素，可產(chǎn)生輕 微的甲旁亢骨病。3、相對(duì)缺鈣：妊娠和哺乳期婦女鈣需要量增加,泌乳素可激活仁Q -輕化酶，如不適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑,即使體內(nèi)有充足的活性維生素D也可因體內(nèi)缺鈣而造成繼發(fā)性甲旁亢。 4、維生素D輕化缺乏：(1) 25輕化缺

3、乏，應(yīng)用抗癲癇藥物，慢性肝病(2) 一輕化缺乏，慢性腎功能不全，膽汁性肝硬化(3) 維生素D依賴性佝僂病I型，由于腎1-a輕化 酶的遺傳缺陷，血中25 (OH) 2D3正常，同時(shí)伴有 低血磷，甲旁亢，以維生素D缺乏病為主要表現(xiàn)；(4) 維生素D依賴性佝僂病II型,血中1.25 (0H)2D3水平正常，由于靶細(xì)胞受體缺陷；(5) 戶外活動(dòng)減少，病殘者，維生素D或代謝障礙 或不良反應(yīng)。 1、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥:腎源性當(dāng)腎功能不全時(shí)可產(chǎn)生甲旁亢性骨病，血PTH濃度在腎功能不全早期就升高,升高程度與腎衰程度一致，慢性腎衰時(shí)低鈣最 常見；2、腎小管酸中毒:（1）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（I型RTA）由于泌氫功能障

4、礙使尿液不能正常酸化，體內(nèi)碳酸氫根喪失,造成慢性代謝性酸中毒，利于骨溶解產(chǎn)生高尿鈣、低血鈣，最終產(chǎn)生繼發(fā)性甲旁亢;11!（2）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒（II型RTA）,遠(yuǎn)端腎小管 間吸收碳酸氫根障礙，尿中丟失過多碳酸氫根， 最后以C02和H20的形式排出，不影響尿中酸堿度造成酸中毒使骨溶解，11!但它的骨臨床表現(xiàn)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，由于維生素缺乏引起的繼發(fā)性甲旁亢往往有骨軟化的臨床表現(xiàn)。1、骨病多見于脊柱、競(jìng)、膝等負(fù)重關(guān)節(jié)且在活動(dòng)時(shí)加重，疼痛呈發(fā)作性或持續(xù)性，特點(diǎn)為鴨 步行走，走路搖擺狀，腰疼，腿疼，上下樓梯時(shí)加重，骨疼時(shí)而加重，時(shí)而緩解，冬秋加劇，春夏緩解;2、由于PTH促進(jìn)骨質(zhì)溶解，破骨細(xì)胞增多，

5、骨細(xì)胞骨質(zhì)分解亢進(jìn)，骨皮質(zhì)變薄，全身骨骼普 遍脫鈣可造成病理性骨折及各種骨畸形，骨折多 見于肋骨，脊柱等部位，骨折為自發(fā)性或輕微外 傷所致，關(guān)節(jié)畸形可見脊柱側(cè)凸，胸廓變形。兒童可出現(xiàn)骨生長(zhǎng)延遲，骨師脫離和股骨變形。3、腎小管酸中毒，往往伴有低血鉀，引起肌 無力、肌麻痹及心律失常，活動(dòng)后氣急的代謝性 酉菱中毒的臨床癥狀；4、腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良，除尿毒癥多系統(tǒng)臨床表 現(xiàn)外還多伴有低鈣抽搐；5、神經(jīng)毒性和神經(jīng)肌肉癥狀可引起精神失常 ，腦電圖紊亂和周圍神經(jīng)病變也可表現(xiàn)近端肌力 減退和肌萎縮，四肢近端肌力進(jìn)行性下降，影響 上肢抬舉和走路；6、與PTH過咼，血鈣過咼或轉(zhuǎn)移性鈣化有關(guān)的 其他癥狀，不同程度的皮膚

6、瘙癢與皮膚內(nèi)鈣沉著;PTH過?？梢疖浗M織血管鈣化，導(dǎo)致缺血性壞 死，可出現(xiàn)皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死多發(fā)生在 扌旨趾尖端；7、異位性鈣化的部位有眼角膜、關(guān)節(jié)周圍、 血管等。有的可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，假性痛風(fēng)綜合癥 ，偶見缺血性肌痛。病理生理繼發(fā)性甲旁亢功能亢進(jìn)，其機(jī)制尚未完全明了, 可能是：1、鈣磷代謝障礙慢性腎衰竭所致的低鈣血癥及高磷酸鹽血癥，引起甲狀旁腺代償性增生及 高分泌狀態(tài)，當(dāng)腎小球?yàn)V過率降至25ml/mi n時(shí)腎排磷降低，血磷酸鹽潴留，遂導(dǎo)致細(xì)胞外液中離 子鈣降低，血中總鈣降低。高血磷還可直接抑制卜Q輕化酶，加之腎組織本身的破壞遂使1.25 ( OH) 2D3生成障礙，導(dǎo)致腸鈣吸收減少，血

7、鈣降低,1.25 (OH) 2D3減少又可使骨對(duì)PTH發(fā)生不同程度抵抗，甲狀旁腺因之代償性分泌增高。2、PTH的作用：腎衰竭時(shí)不僅PTH及其降解片!1!段的半衰期大大延長(zhǎng)，而且兒茶酚胺及維生素A的 清除率亦降低，兒茶酚胺及維生素A均有促使PTH 釋放作用，對(duì)腎衰竭患者使用低鈣及低鎂透析液 做透析治療時(shí)更易加重低血鈣及對(duì)PTH的抵抗及由此產(chǎn)生的甲旁亢。U!3、范可尼綜合癥為又一類腎重吸收磷障礙引 起的軟骨病，但本病同時(shí)有氨基酸重吸收障礙及 高尿鈣，少數(shù)重癥患者可引起低血鈣及繼發(fā)性甲 旁亢，還有一種為胱氨酸儲(chǔ)積癥，存在各個(gè)臟器,尤其是腎臟容易引起腎衰竭而繼發(fā)甲旁亢。4、腎小管酸中毒，本病有堿丟失，

8、伴排鈣增 多而引起低血鈣，繼發(fā)甲旁亢后，血鈣可恢復(fù)正 常。1. 有引起低鈣血癥的原發(fā)疾病所致的癥狀，女口慢性腎衰竭慢性骨營(yíng)養(yǎng)不良或軟骨病的綜合癥等（實(shí)驗(yàn)室檢查）;2. 有低鈣血癥的癥狀和體征，如肢體麻木，扌由 搐，四肢近端肌力進(jìn)行性下降等；3嚴(yán)重患者可能有原發(fā)性甲旁亢的癥狀，如近 端肌無力，骨痛，骨病早期多以PTH過多導(dǎo)致骨炎 及骨質(zhì)疏松為主，后期因1.25 (OH) 2D3生長(zhǎng)障礙 而以軟骨病多見，也可見到骨硬化。另外在繼發(fā) 性甲旁亢時(shí)可出現(xiàn)與鈣漏有關(guān)的亞型尿路結(jié)石， 此類患者常伴有輕度低血磷及尿中CAMP增高；部 分甲旁亢可有輕度代謝性酸中毒；U!4.血生化檢查：血鈣濃度降低，血磷升高，

9、血堿性磷酸酶異常改變可反映甲旁亢嚴(yán)重程度， 血1.25 (OH) 2D3下降程度與腎衰程度平行；(1) X線或核素骨掃描對(duì)腎性骨病的診斷與分型有幫助，能發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺，確定四個(gè)甲狀 旁腺的部位或異位的甲狀旁腺； 要時(shí)腎活檢有助排除其他腎臟疾病。(2)其他常規(guī)肌電圖、心電圖、骨x線檢查，必實(shí)驗(yàn)室檢查:1、血清鈣：大多正?；蛘５椭导暗陀谡?2、24小時(shí)尿鈣：維生素D缺乏時(shí)下降，腎小管酸中毒時(shí)接近正常，其意義不如原發(fā)性甲旁亢大;3、血清磷：維生素D缺乏時(shí)下降，腎功能不全時(shí)增加,腎小管發(fā)病時(shí)大多正常;4、24小時(shí)尿磷意義不大;5、腎功能檢查:腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)往往肌酹增高,肌酹增高后與甲旁亢骨病

10、平行相關(guān);6、血清電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)，血氯增高，血鉀減少;7、尿電解質(zhì)：腎小管酸中毒時(shí)，血鉀減少同時(shí)尿 鉀增咼；8、尿酸化功能：I型RTA時(shí)尿液PH升高，可滴定 酸排量減少，11型RTA時(shí)尿二氧化碳分壓增高；9、維生素D測(cè)定：維生素D的缺乏，腎性骨營(yíng)養(yǎng)不 良時(shí)降低，腎小管酸中毒大多正常。10、血?dú)夥治觯耗I小管酸中毒及腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良 時(shí)呈代謝性酸中毒改變；1K關(guān)鍵找出病因：除外尿毒癥，維生素D缺乏原因和消化部位用藥有關(guān),腎小管酸中毒I型與自身免疫性疾病有關(guān)，女口：干燥綜合征，系統(tǒng)性紅 斑狼瘡，冷球蛋白血癥，自身免疫性甲狀腺疾病 ,慢性活動(dòng)性肝炎，其次為腎臟本身?yè)p害，女山 間質(zhì)性腎炎，必要時(shí)腎

11、活檢，腎檢查治療:首先應(yīng)確定PTH增高的原因，然后采取綜合治療，從而減輕尿毒癥的癥狀，防止腎性骨病的發(fā)生。1、減少磷的潴留和控制咼磷血癥是治療PTH的 重要組成部分，可通過減少飲食中磷的攝入，使 用磷結(jié)合劑，加強(qiáng)透析，抑制PTH介導(dǎo)的骨吸收等 來實(shí)現(xiàn)；A）飲食：正常成人每天飲食中磷的攝入為1.0-0. 8克，CRF患者應(yīng)控制在600-700mg以下，可 以通過控制蛋白質(zhì)的攝入而減少磷的攝入，給乳 類制劑，CRF保守治療者每天給蛋白質(zhì)0.5-0. 6g/kg/天,血透者1 g/kg/天，腹透者1.5-2. 0 g/kg/天,不要給含鎂的飲食和藥物，以免血鎂過 高而促發(fā)軟組織鈣化；B）磷結(jié)合劑的使

12、用:可供使用的磷結(jié)合劑有液 體、片劑和膠囊，常用的有氫氧化鋁凝膠，硫糖 鋁，碳酸鈣等，以液體效果佳，不良反應(yīng)少，使 用時(shí)應(yīng)避免血磷過低，以免發(fā)生腎性骨病，或產(chǎn) 生軟骨病，應(yīng)注意在CRF時(shí)應(yīng)用鋁制劑易發(fā)生鋁中 毒，引起大腦病變或加重貧血，因此服用鋁制劑 應(yīng)定期檢測(cè)鋁，為了減少鋁積聚所致的毒性，血 磷正常后改用碳酸鈣，堿性鈣鹽特別是碳酸鈣可以替代鋁制劑，乳酸鈣、枸稼酸鈣，氯化鈣，由于其有酸化作用，一般不宜使用。2、補(bǔ)充鈣劑:CRF長(zhǎng)期補(bǔ)充鈣劑，不僅能提高血鈣濃度而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平，減少骨質(zhì)吸收骨折的發(fā)生但應(yīng)注意在高磷血癥時(shí),口服大量鈣鹽可產(chǎn)生較多的磷酸鈣導(dǎo)致軟組織鈣化的危險(xiǎn),應(yīng)

13、在血磷低于1.78mmo I /L (5. 5mg/d I )時(shí)補(bǔ)鈣為宜，碳酸鈣價(jià)廉，無味，易于耐受并能結(jié)合腸道磷由糞中排出，還能糾正酸中毒宜首選，小次多量給鈣劑有利于最大限度地促使鈣的吸收;3、1.25 (OH) 2D3的使用：CRF時(shí)存在不同程 度的1.25 (OH) 2D3不足使用1.25 (OH) 2D3對(duì)嚴(yán)重繼發(fā)性甲旁亢有效，其有效劑量為0.25-1ug/d 應(yīng)用有效劑量后，肌無力和骨痛等臨床癥狀明 顯改善，血鈣升高，繼而堿性磷酸酶和PTH降低, 骨質(zhì)吸收減少。如發(fā)生高血鈣和高血磷應(yīng)停藥由于1.25 (OH) 2D3與PTH之間存在反饋調(diào)節(jié) 關(guān)系,PTH可激活1 a-輕化酶，促使1.25 (0H) 2D3的形成，而1.25 (OH) 2D3可反饋抑制PTH的分 泌和合成。11!4、透析療法：透析不僅可使血中尿素氮、肌 酉干降低，還可使血中鈣磷變化，透析液中適宜的 鈣濃度可以提高血鈣，抑制甲旁亢，不含磷透析 液只能短期應(yīng)用，否則可引起磷缺乏造成軟骨病 和精神失常；于內(nèi)科治療無效。指征:(1)持續(xù)發(fā)展的高血鈣癥,減少鈣攝取量無效;(2)充分透析情況下持續(xù)存在骨關(guān)節(jié)痛，頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍;(3) PTH持續(xù)升