1例新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù)理(1)

1、1 1例新生兒大皰性表皮 松解癥的護(hù)理 2 背景及意義背景及意義 大皰性表皮松解癥包括一組疾患，大多為 遺傳性，其臨床有一個(gè)共同的特征：皮膚 脆性增加，輕微創(chuàng)傷后就發(fā)生水皰，因此 稱為機(jī)械性大皰疾患。 本病臨床缺乏滿意的治療方法，極大影響 病兒生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命，故加強(qiáng)護(hù) 理預(yù)防感染是減少死亡的關(guān)鍵。 3 大皰性表皮松解癥的相關(guān)知識(shí)大皰性表皮松解癥的相關(guān)知識(shí) EB是一組以輕微摩擦或外傷后皮膚、黏膜水皰或大皰形是一組以輕微摩擦或外傷后皮膚、黏膜水皰或大皰形 成為特征的嚴(yán)重的皮膚病。成為特征的嚴(yán)重的皮膚病。 EB的病理缺陷位于皮膚基底膜帶，根據(jù)大皰與真表皮結(jié)的病理缺陷位于皮膚基底膜帶，根據(jù)大皰

2、與真表皮結(jié) 合部的位置關(guān)系，合部的位置關(guān)系，EB一般分為三大類：一般分為三大類：?jiǎn)渭冃?、交界型單純型、交界?和營(yíng)養(yǎng)不良和營(yíng)養(yǎng)不良型。型。 EB目前尚無(wú)特效療法。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫，目前尚無(wú)特效療法。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫， 同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)支持療法。同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)支持療法。 4 摘要摘要 本文本文總結(jié)總結(jié)1例新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù)例新生兒大皰性表皮松解癥的護(hù) 理方法。理方法。 護(hù)理重點(diǎn)正確的護(hù)理重點(diǎn)正確的皮膚保護(hù)皮膚保護(hù)和和創(chuàng)面處理創(chuàng)面處理，嚴(yán)，嚴(yán) 格執(zhí)行無(wú)菌操作格執(zhí)行無(wú)菌操作,積極預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生積極預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。 同時(shí)配合醫(yī)生抗感染治療和營(yíng)養(yǎng)的支持；同時(shí)配合醫(yī)生抗感染治療和營(yíng)養(yǎng)

3、的支持； 患兒住院患兒住院11天后病情好轉(zhuǎn)出院。天后病情好轉(zhuǎn)出院。 5 1病史介紹病史介紹 1.1一般資料一般資料 患兒，男性，系患兒，男性，系G1P1G1P1，試管嬰兒，孕，試管嬰兒，孕40+540+5周，于周，于 2016.4.13.10:002016.4.13.10:00在外院因嬰兒頭大剖腹產(chǎn)娩出，出生體在外院因嬰兒頭大剖腹產(chǎn)娩出，出生體 重重4100g4100g，人工破膜，羊水清，臍帶胎盤(pán)無(wú)異常，否認(rèn)有，人工破膜，羊水清，臍帶胎盤(pán)無(wú)異常，否認(rèn)有 窒息搶救室史，窒息搶救室史，ApgarApgar評(píng)分不詳。評(píng)分不詳。生后發(fā)現(xiàn)右足踝部皮膚生后發(fā)現(xiàn)右足踝部皮膚 缺失，局部無(wú)滲出及出血。缺失，局

4、部無(wú)滲出及出血。3天后發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面有黃色分泌物，天后發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面有黃色分泌物， 到我院就診到我院就診。 1.2診斷診斷 門(mén)診以門(mén)診以1 1、先天性皮膚發(fā)育不全，、先天性皮膚發(fā)育不全，2 2、大皰性表皮松解、大皰性表皮松解 癥收治入院。癥收治入院。 6 1病史介紹病史介紹 1.3重要的實(shí)驗(yàn)室檢查重要的實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞白細(xì)胞20.4720.47109/L109/L；中性粒細(xì)胞；中性粒細(xì)胞60%60%；血紅蛋白；血紅蛋白160g/L160g/L； 紅細(xì)胞紅細(xì)胞6.46.41012/L1012/L；血小板；血小板260260109/L109/L；CRP7mg/LCRP7mg/L。 1.4重要的輔助檢查重要的

5、輔助檢查 B B超檢查：心、肝未見(jiàn)明顯異常超檢查：心、肝未見(jiàn)明顯異常 家長(zhǎng)拒絕基因檢查家長(zhǎng)拒絕基因檢查 7 1病史介紹病史介紹 1.5治療方法治療方法 正確的皮膚保護(hù)和創(chuàng)面處理，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作正確的皮膚保護(hù)和創(chuàng)面處理，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作, ,積極預(yù)積極預(yù) 防并發(fā)癥的發(fā)生；同時(shí)配合醫(yī)生抗感染治療和營(yíng)養(yǎng)的支持防并發(fā)癥的發(fā)生；同時(shí)配合醫(yī)生抗感染治療和營(yíng)養(yǎng)的支持。 1.6結(jié)果結(jié)果 患兒住院患兒住院1111天后病情好轉(zhuǎn)出院。天后病情好轉(zhuǎn)出院。 8 2 護(hù)理護(hù)理 2.1病情觀察病情觀察 2.2皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理 2.3口腔護(hù)理口腔護(hù)理 2.4預(yù)防感染預(yù)防感染 2.5出院指導(dǎo)出院指導(dǎo) 9 2.1病情觀察病情觀

6、察 密切觀察患兒的神志、面色、精神等狀況，每密切觀察患兒的神志、面色、精神等狀況，每24 小時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征變化，患兒入院小時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征變化，患兒入院4天后出現(xiàn)精神萎靡、天后出現(xiàn)精神萎靡、 體溫偏高、呼吸急促、心率加快等癥狀，提示感染可能，體溫偏高、呼吸急促、心率加快等癥狀，提示感染可能， 及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑先予物理降溫，注意病情變化。一及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑先予物理降溫，注意病情變化。一 小時(shí)后體溫恢復(fù)正常，同時(shí)密切觀察大皰有無(wú)繼續(xù)增多、小時(shí)后體溫恢復(fù)正常，同時(shí)密切觀察大皰有無(wú)繼續(xù)增多、 有無(wú)破損、流液，注意皰液的性狀，小皰防止破潰，大皰有無(wú)破損、流液，注意皰液的性狀，小皰防止破潰，大皰 將

7、皰液抽出送檢，及時(shí)做細(xì)菌培養(yǎng)。將皰液抽出送檢，及時(shí)做細(xì)菌培養(yǎng)。 10 2.2皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理 2.2.1 皮膚保護(hù)皮膚保護(hù) 患兒采用裸體暴露，放入患兒采用裸體暴露，放入輻射床輻射床中，采用水床鳥(niǎo)巢式臥位中，采用水床鳥(niǎo)巢式臥位。手部用小手部用小 手套包裹，指甲修平，防止抓傷皮膚；踝關(guān)節(jié)處最為嚴(yán)重用棉紗布將手套包裹，指甲修平，防止抓傷皮膚；踝關(guān)節(jié)處最為嚴(yán)重用棉紗布將雙雙 足懸空足懸空，避免摩擦，效果好。，避免摩擦，效果好。 留取尿標(biāo)本時(shí)，用繃帶圍在患兒恥骨聯(lián)合處，將一次性小兒尿液收集留取尿標(biāo)本時(shí)，用繃帶圍在患兒恥骨聯(lián)合處，將一次性小兒尿液收集 器粘在繃帶上，器粘在繃帶上，避免避免取下時(shí)導(dǎo)致皮膚損害

8、。取下時(shí)導(dǎo)致皮膚損害。 患兒較煩躁時(shí)，肢體摩擦增多，皮膚受損加重，遵醫(yī)囑使用水合氯醛患兒較煩躁時(shí)，肢體摩擦增多，皮膚受損加重，遵醫(yī)囑使用水合氯醛 口服口服0.5ml/kg鎮(zhèn)靜。鎮(zhèn)靜。 選擇選擇大大皰之間正常皮膚進(jìn)行頭皮靜脈留置，剃毛發(fā)動(dòng)作宜輕，防止皮皰之間正常皮膚進(jìn)行頭皮靜脈留置，剃毛發(fā)動(dòng)作宜輕，防止皮 膚破損；固定留置針時(shí)將敷貼剪小固定在針眼處，固定后再用紗布包裹膚破損；固定留置針時(shí)將敷貼剪小固定在針眼處，固定后再用紗布包裹 在皮膚完整處在皮膚完整處，留置針柄處用膠帶保護(hù)防止割傷皮膚，留置針柄處用膠帶保護(hù)防止割傷皮膚?；純撼掷m(xù)血氧飽?；純撼掷m(xù)血氧飽 和度監(jiān)測(cè)，選擇一次性軟監(jiān)測(cè)探頭，監(jiān)測(cè)部位每

9、和度監(jiān)測(cè)，選擇一次性軟監(jiān)測(cè)探頭，監(jiān)測(cè)部位每12小時(shí)更換小時(shí)更換1次，避次，避 開(kāi)皮損處。開(kāi)皮損處。 11 2.2皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理 2.2.2創(chuàng)面護(hù)理創(chuàng)面護(hù)理 直徑小于直徑小于0.5cm的水皰讓其的水皰讓其自行吸收自行吸收； 直徑在直徑在0.51cm的小皰抽出液體后，直接用苯扎氯銨原液加無(wú)菌注射的小皰抽出液體后，直接用苯扎氯銨原液加無(wú)菌注射 用水用水1:1稀釋后外涂稀釋后外涂促進(jìn)創(chuàng)面收斂促進(jìn)創(chuàng)面收斂干燥；干燥； 直徑大于直徑大于1cm的水皰的水皰,在無(wú)菌操作下用在無(wú)菌操作下用10ml注射器抽盡液體注射器抽盡液體,用苯扎氯用苯扎氯 銨原液加無(wú)菌注射用水銨原液加無(wú)菌注射用水1:1稀釋后清洗消毒，用無(wú)

10、菌棉簽在表面涂以重組稀釋后清洗消毒，用無(wú)菌棉簽在表面涂以重組 人表皮生長(zhǎng)因子凝膠，敷以無(wú)菌紗布保護(hù)。嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，每人表皮生長(zhǎng)因子凝膠，敷以無(wú)菌紗布保護(hù)。嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，每 日觀察有無(wú)新的水皰，一旦出現(xiàn)及時(shí)處理。對(duì)日觀察有無(wú)新的水皰，一旦出現(xiàn)及時(shí)處理。對(duì)腐敗的痂皮腐敗的痂皮徹底清除，創(chuàng)徹底清除，創(chuàng) 面可用氧氟沙星凝膠或百多邦軟膏外用。每天一次在創(chuàng)面上涂抹維生素面可用氧氟沙星凝膠或百多邦軟膏外用。每天一次在創(chuàng)面上涂抹維生素 E，以潤(rùn)滑皮膚。對(duì)臀骶部周圍的創(chuàng)面尤要注意局部清潔護(hù)理，避免大，以潤(rùn)滑皮膚。對(duì)臀骶部周圍的創(chuàng)面尤要注意局部清潔護(hù)理，避免大 小便污染。創(chuàng)面滲出多時(shí)可于消毒后進(jìn)行

11、小便污染。創(chuàng)面滲出多時(shí)可于消毒后進(jìn)行氧氣吹干療法氧氣吹干療法，46次次/日，日，20 30分鐘分鐘/次，促使創(chuàng)面干燥，氧療改善局部血液循環(huán)，促進(jìn)愈合次，促使創(chuàng)面干燥，氧療改善局部血液循環(huán)，促進(jìn)愈合 12 2.3口腔護(hù)理口腔護(hù)理 保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染。每天保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染。每天3次用生理鹽水棉簽次用生理鹽水棉簽 擦洗口腔，護(hù)士動(dòng)作應(yīng)輕柔，注意觀察口腔粘膜的情況。每擦洗口腔，護(hù)士動(dòng)作應(yīng)輕柔，注意觀察口腔粘膜的情況。每 次喂奶后，再喂少量溫開(kāi)水，避免口腔殘留奶汁。患兒入院次喂奶后，再喂少量溫開(kāi)水，避免口腔殘留奶汁?；純喝朐?第第5天發(fā)現(xiàn)口腔內(nèi)有鵝口瘡，以天發(fā)現(xiàn)口腔內(nèi)有鵝口瘡，以5%碳

12、酸氫鈉液清洗口腔后涂碳酸氫鈉液清洗口腔后涂 以制霉菌素甘油以制霉菌素甘油3次次/日，兩天后痊愈。日，兩天后痊愈。 13 2.4預(yù)防感染預(yù)防感染 暖箱每日用消毒濕紙巾擦拭，每周更換暖箱。物品專人暖箱每日用消毒濕紙巾擦拭，每周更換暖箱。物品專人 專用，使用高壓滅菌的純棉柔軟被褥，包括：床單、包被、專用，使用高壓滅菌的純棉柔軟被褥，包括：床單、包被、 衣服、毛巾，每日更換或臟時(shí)及時(shí)更換；體溫表、血壓計(jì)、衣服、毛巾，每日更換或臟時(shí)及時(shí)更換；體溫表、血壓計(jì)、 監(jiān)護(hù)儀，聽(tīng)診器等各種儀器固定使用并每日消毒；各項(xiàng)治療監(jiān)護(hù)儀，聽(tīng)診器等各種儀器固定使用并每日消毒；各項(xiàng)治療 、護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少患兒出箱的頻次

13、。操作時(shí)戴口、護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少患兒出箱的頻次。操作時(shí)戴口 罩、帽子，接觸患兒需戴消毒的一次性手套；專人管理，以罩、帽子，接觸患兒需戴消毒的一次性手套；專人管理，以 避免過(guò)多的人員流動(dòng)而把病菌帶入，防止交叉感染。避免過(guò)多的人員流動(dòng)而把病菌帶入，防止交叉感染。 14 2.5出院指導(dǎo)出院指導(dǎo) 向患兒家長(zhǎng)講解本病有關(guān)知識(shí)，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。向患兒家長(zhǎng)講解本病有關(guān)知識(shí)，加強(qiáng)皮膚護(hù)理。 指導(dǎo)家長(zhǎng)熟練掌握患兒日常生活的護(hù)理，讓母親遠(yuǎn)離化指導(dǎo)家長(zhǎng)熟練掌握患兒日常生活的護(hù)理，讓母親遠(yuǎn)離化 學(xué)用品（如染發(fā)劑、化妝品）和容易引起過(guò)敏的藥物等。學(xué)用品（如染發(fā)劑、化妝品）和容易引起過(guò)敏的藥物等。 告知家長(zhǎng)給患兒告知

14、家長(zhǎng)給患兒寬松柔軟的棉質(zhì)寬松柔軟的棉質(zhì)衣服，衣衣服，衣被被用后用水煮用后用水煮 沸，陽(yáng)光暴曬?；純喝眇杵偯撀洌つw角質(zhì)層較薄，抵沸，陽(yáng)光暴曬。患兒全身痂皮剛脫落，皮膚角質(zhì)層較薄，抵 抗力較弱，接觸患兒前都要洗手；避免使用過(guò)熱的水和肥皂抗力較弱，接觸患兒前都要洗手；避免使用過(guò)熱的水和肥皂 用力擦洗皮膚，防止皮膚再次受損，可選用刺激較小的嬰兒用力擦洗皮膚，防止皮膚再次受損，可選用刺激較小的嬰兒 沐浴露清潔。沐浴露清潔。 出院后如有小范圍水皰可用安爾碘和百多邦外涂，同時(shí)出院后如有小范圍水皰可用安爾碘和百多邦外涂，同時(shí) 密切觀察水皰的進(jìn)展情況，如有異常情況及時(shí)就診，并且定密切觀察水皰的進(jìn)展情況，如有異常情況及時(shí)就診，并且定 期門(mén)診隨訪。期門(mén)診隨訪。 15 3 體會(huì)體會(huì) 大皰性表皮松懈癥為常染色體遺傳病，尚無(wú)特大皰性表皮松懈癥為常染色體遺傳病，尚無(wú)特 殊治療方法。殊治療方法。 新生兒期治療主要是緩解癥狀、預(yù)防感染，做新生兒期治療主要是緩解癥狀、預(yù)防感染，做 好皮膚、創(chuàng)面護(hù)理是關(guān)鍵好皮膚、創(chuàng)面護(hù)理是關(guān)鍵。 同時(shí)防止已破損的皮膚感染及皮膚摩擦受壓再同時(shí)防止已破損的皮膚感染及皮膚摩擦受壓再 損傷，以減少并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)患兒早日康復(fù)損傷，以減少并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。 16 4 參考文獻(xiàn)參考文獻(xiàn) 1 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)M.北京：人民衛(wèi)生出 版社，2011，872.