病理學(xué)課件：第九章淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、主講：田東主講：田東 病理學(xué)教研室病理學(xué)教研室 髓性組織：髓性組織：骨髓、血細(xì)胞骨髓、血細(xì)胞 淋巴造血系統(tǒng)淋巴造血系統(tǒng) 淋巴組織：淋巴組織：胸腺、脾臟、淋胸腺、脾臟、淋 巴結(jié)、結(jié)外淋巴組織巴結(jié)、結(jié)外淋巴組織 淋巴造血系統(tǒng)疾病的特點(diǎn)：淋巴造血系統(tǒng)疾病的特點(diǎn)： 范圍很廣。范圍很廣。 疾病不局限于某一解剖部位，常累及多疾病不局限于某一解剖部位，常累及多 個(gè)解剖上獨(dú)立的部位。個(gè)解剖上獨(dú)立的部位。 概概 述述 （紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞）（紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞） 紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 血小板增多癥血小板增多癥 淋淋 巴巴 造造 血血 系系 統(tǒng)

2、統(tǒng) 常常 見見 疾疾 病病 量的改變量的改變 減少減少 貧血貧血 白細(xì)胞減少癥白細(xì)胞減少癥 血小板減少癥血小板減少癥 淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤 組織細(xì)胞、樹突網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤組織細(xì)胞、樹突網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤 質(zhì)的改變質(zhì)的改變 增加增加 l淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)良性增生 l淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤： 前前B和和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病 濾泡淋巴瘤濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤 彌漫大彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿

3、細(xì)胞相關(guān)腫瘤 外周外周T細(xì)胞淋巴瘤、細(xì)胞淋巴瘤、NK /T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 l髓系腫瘤：髓系腫瘤： 急性髓性白血病急性髓性白血病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征 慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病 l組織細(xì)胞腫瘤：組織細(xì)胞腫瘤： 嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 急性彌漫性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥急性彌漫性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 內(nèi)內(nèi) 容容 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 第一節(jié)第一節(jié) 淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)良性增生 （benign hyperplasia of lymph nodes benign hyperplasia of lymph nodes ） 初級(jí)

4、濾泡初級(jí)濾泡 皮質(zhì)皮質(zhì) 輸入管輸入管 髓索髓索 髓竇髓竇 動(dòng)脈動(dòng)脈 靜脈靜脈 輸出管輸出管 被膜下竇被膜下竇 副皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū) 次級(jí)濾泡次級(jí)濾泡 生發(fā)中心生發(fā)中心 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu) 正常的淋巴結(jié)直徑約正常的淋巴結(jié)直徑約0.5 cm 0.5 cm T T區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)；區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)；B B區(qū)：淋巴濾泡區(qū)：淋巴濾泡 淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu)淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu) 淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu) 被膜被膜 淺層皮質(zhì)區(qū)淺層皮質(zhì)區(qū) 副皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū) 髓質(zhì)髓質(zhì) 淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu) 淋巴濾泡淋巴濾泡 淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)良性增生 l淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 l淋巴結(jié)的各種特殊感染淋巴

5、結(jié)的各種特殊感染 l原因不明的淋巴增生性疾病原因不明的淋巴增生性疾病 一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生一、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生 （reactive hyperplasia of lymph nodesreactive hyperplasia of lymph nodes） l急性非特異性淋巴結(jié)炎急性非特異性淋巴結(jié)炎 l慢性非特異性淋巴結(jié)炎慢性非特異性淋巴結(jié)炎 淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生 副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生 竇組織細(xì)胞增生竇組織細(xì)胞增生 淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、HIV等等 副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生:病毒感染、藥物反應(yīng)病毒感染、藥物反應(yīng) 竇組織細(xì)胞增生：腫瘤引

6、流淋巴結(jié)反應(yīng)等竇組織細(xì)胞增生：腫瘤引流淋巴結(jié)反應(yīng)等 二、淋巴結(jié)的特殊感染二、淋巴結(jié)的特殊感染 l特殊的病原微生物特殊的病原微生物 l特殊的病理形態(tài)學(xué)改變特殊的病理形態(tài)學(xué)改變 l特殊染色檢查特殊染色檢查 l特殊的藥物治療特殊的藥物治療 結(jié)核性淋巴結(jié)炎結(jié)核性淋巴結(jié)炎 三、原因不明的淋巴增生性疾病三、原因不明的淋巴增生性疾病 Rosai-Dorfman病 第二節(jié)第二節(jié) 淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤 概述：概述：來(lái)源于來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的 惡性腫瘤惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血 病、毛細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞腫瘤等。病、毛細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞腫瘤等。 淋

7、巴瘤：淋巴瘤：占惡性腫瘤占惡性腫瘤3-4%3-4%，指原發(fā)于淋，指原發(fā)于淋 巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處淋巴細(xì)胞及其巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處淋巴細(xì)胞及其 前體細(xì)胞的惡性腫瘤。前體細(xì)胞的惡性腫瘤。 一、淋巴組織的分布一、淋巴組織的分布 回顧復(fù)習(xí)回顧復(fù)習(xí) l中樞（未成熟）淋巴組織中樞（未成熟）淋巴組織 骨髓骨髓(B) (B) 胸腺胸腺(T)(T) l外周（成熟）淋巴組織外周（成熟）淋巴組織 脾臟脾臟 淋巴結(jié)淋巴結(jié) 扁桃體扁桃體 皮膚、粘膜淋巴組織皮膚、粘膜淋巴組織 淋巴組織的分布淋巴組織的分布 二、二、 回顧復(fù)習(xí)回顧復(fù)習(xí) B1 中中 心心 母母 細(xì)細(xì) 胞胞 中中 心心 細(xì)細(xì) 胞胞 邊邊 緣緣 帶帶 細(xì)細(xì)

8、胞胞 B2 漿細(xì)胞漿細(xì)胞 免疫母細(xì)胞免疫母細(xì)胞 漿樣細(xì)胞漿樣細(xì)胞 骨髓骨髓淋巴結(jié)淋巴結(jié) B B細(xì)胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖細(xì)胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖 B1B1：幼稚：幼稚B B細(xì)胞細(xì)胞 B2B2：記憶細(xì)胞：記憶細(xì)胞 抗原刺激抗原刺激 活化的淋巴活化的淋巴 樣母細(xì)胞樣母細(xì)胞 濾濾 泡泡 母母 細(xì)細(xì) 胞胞 前前B B細(xì)胞細(xì)胞干細(xì)胞干細(xì)胞 B B細(xì)胞免疫表型：細(xì)胞免疫表型： CD10CD10、CD19CD19、CD20CD20、CD79aCD79a和表面和表面IgIg； 幼稚的表達(dá)幼稚的表達(dá)TdTTdT、 CD34CD34。 T T細(xì)胞的分化演變過(guò)程細(xì)胞的分化演變過(guò)程 T1 免疫母細(xì)胞免疫母細(xì)胞 T2 胸腺胸腺外

9、周淋巴組織及血液外周淋巴組織及血液 細(xì)胞毒細(xì)胞毒 NKNK 抑制抑制 輔助輔助 曲核細(xì)胞曲核細(xì)胞 干細(xì)胞干細(xì)胞前體前體T T細(xì)胞細(xì)胞 T T細(xì)胞免疫表型：細(xì)胞免疫表型： CD2CD2、CD3CD3、CD4CD4、CD5CD5、CD7CD7和和CD8CD8； 幼稚的表達(dá)幼稚的表達(dá)TdTTdT、CD34CD34； NKNK細(xì)胞細(xì)胞CD16CD16、 CD56CD56 三、淋巴組織腫瘤的分類三、淋巴組織腫瘤的分類 （lymphoid neoplasms)lymphoid neoplasms) l包含一組腫瘤，臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為差包含一組腫瘤，臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為差 別大。大多數(shù)淋巴瘤別大。大多數(shù)淋

10、巴瘤(80(8085%)85%)是是B B細(xì)胞細(xì)胞 起源的，其余為起源的，其余為T T細(xì)胞細(xì)胞性，而性，而NKNK細(xì)胞腫瘤非細(xì)胞腫瘤非 常少見。常少見。 l淋巴瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤，破壞正常免疫調(diào)淋巴瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤，破壞正常免疫調(diào) 節(jié)機(jī)制，出現(xiàn)免疫功能缺陷。節(jié)機(jī)制，出現(xiàn)免疫功能缺陷。 l各種淋巴瘤都是單克隆性的。各種淋巴瘤都是單克隆性的。 l淋巴造血組織腫瘤分類（新版淋巴造血組織腫瘤分類（新版WHO2001WHO2001年）年） 概概 述述 淋巴造血腫瘤分類淋巴造血腫瘤分類 WHOWHO分類：分類：20012001年制定淋巴造血腫瘤分類年制定淋巴造血腫瘤分類 根據(jù)起源細(xì)胞分類：髓細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、

11、組根據(jù)起源細(xì)胞分類：髓細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組 織細(xì)胞織細(xì)胞/ /樹突狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞性腫瘤樹突狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞性腫瘤 每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳 特征和臨床表現(xiàn)特征和臨床表現(xiàn) 明確了淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病的關(guān)系明確了淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病的關(guān)系 廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級(jí)，引進(jìn)了廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級(jí)，引進(jìn)了 惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念 淋巴造血腫瘤分類淋巴造血腫瘤分類 l淋巴組織腫瘤目前分類采用修訂的歐美分淋巴組織腫瘤目前分類采用修訂的歐美分 類（類（REALREAL）和）和WHOWHO分類。

12、分類。 REALREAL分類：分類： 根據(jù)淋巴瘤的形態(tài)、免疫表型、臨床表現(xiàn)根據(jù)淋巴瘤的形態(tài)、免疫表型、臨床表現(xiàn) 和遺傳分析做出分類和遺傳分析做出分類 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HLHodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHLnon Hodgkin lymphoma, NHL） 前體前體B B和和T T細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 成熟成熟B B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 成熟成熟T T和和NKNK細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma)(Hodgkin lymp

13、homa) Thomas Hodgkin （1798-1866） 霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HLHL） 概述：概述：多數(shù)多數(shù)HLHL是生發(fā)中心是生發(fā)中心B B細(xì)胞轉(zhuǎn)化而細(xì)胞轉(zhuǎn)化而 來(lái)的腫瘤，來(lái)的腫瘤，1-21-2是是T T細(xì)胞源性細(xì)胞源性, ,與與EBVEBV感感 染密切相關(guān)。染密切相關(guān)。 l經(jīng)典霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤 1 1、結(jié)節(jié)硬化型（、結(jié)節(jié)硬化型（NSNS） 2 2、富于淋巴細(xì)胞型（、富于淋巴細(xì)胞型（LPLP） 3 3、混合細(xì)胞型（、混合細(xì)胞型（MCMC） 4 4、淋巴細(xì)胞減少型（、淋巴細(xì)胞減少型（LDLD） l結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HLHL 臨床特征臨床特征

14、1 1、HLHL占所有淋巴瘤的占所有淋巴瘤的10%-20%10%-20% 2 2、HLHL發(fā)病年齡呈雙峰特征（發(fā)病年齡呈雙峰特征（15-27y15-27y；50y50y） 3 3、90%90%原發(fā)于淋巴結(jié)，由近及遠(yuǎn)逐站累及各級(jí)淋巴結(jié)原發(fā)于淋巴結(jié)，由近及遠(yuǎn)逐站累及各級(jí)淋巴結(jié) 4 4、獨(dú)特的腫瘤細(xì)胞：、獨(dú)特的腫瘤細(xì)胞：R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 ( (Reed-Sternberg cellReed-Sternberg cell） 占病變中所有細(xì)胞成分的占病變中所有細(xì)胞成分的1%-5%1%-5% 5 5、反應(yīng)性細(xì)胞背景、反應(yīng)性細(xì)胞背景( (各種炎細(xì)胞）各種炎細(xì)胞）+ +不同程度纖維化不同程度纖維化 6 6

15、、HLHL后期，后期，10%10%可累及骨髓可累及骨髓 7 7、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗 8 8、預(yù)后良好，、預(yù)后良好，80%80%治愈治愈 （一）病理改變（一）病理改變 部位：部位：多發(fā)生于頸部、鎖骨上淋多發(fā)生于頸部、鎖骨上淋 巴結(jié)，其次腋下、縱隔、腹膜后巴結(jié)，其次腋下、縱隔、腹膜后 和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié) 癥狀：癥狀：局部淋巴結(jié)無(wú)痛性、進(jìn)局部淋巴結(jié)無(wú)痛性、進(jìn) 行性腫大，晚期累及脾、行性腫大，晚期累及脾、 肝、骨髓等肝、骨髓等 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 大體改變大體改變 受累淋巴結(jié)腫大、相互粘連、融合，受累淋巴結(jié)腫大、相互粘連、融合， 不活動(dòng)，呈結(jié)節(jié)狀

16、，切面灰白呈魚肉狀不活動(dòng)，呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白呈魚肉狀 鏡下鏡下 霍奇金淋巴瘤的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：霍奇金淋巴瘤的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞（前提）；淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞（前提）； 多種反應(yīng)性炎細(xì)胞背景多種反應(yīng)性炎細(xì)胞背景 + R-S+ R-S細(xì)胞及其細(xì)胞及其 變異細(xì)胞變異細(xì)胞 反應(yīng)性炎細(xì)胞背景反應(yīng)性炎細(xì)胞背景 反應(yīng)性炎細(xì)胞成分占絕大多數(shù)，主要有：反應(yīng)性炎細(xì)胞成分占絕大多數(shù)，主要有： 淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、 中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞/ /上皮樣細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、 成纖維細(xì)胞及纖維化成纖維細(xì)胞及纖維化 不同的組織學(xué)亞型有不同的背景成分不同的組織

17、學(xué)亞型有不同的背景成分 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 R RS S細(xì)胞及其變異細(xì)胞細(xì)胞及其變異細(xì)胞 R-SR-S細(xì)胞僅占整個(gè)病變的細(xì)胞僅占整個(gè)病變的1 1-5%-5% R RS S細(xì)胞：細(xì)胞：直徑約直徑約15154545m m，胞質(zhì)豐富，略嗜酸，胞質(zhì)豐富，略嗜酸 或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細(xì)胞，核圓或卵圓形，或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細(xì)胞，核圓或卵圓形， 核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。 “鏡影（鏡影（mirror-imagemirror-image）”細(xì)胞細(xì)胞：典型的：典型的R-SR-S細(xì)細(xì) 胞，胞，兩個(gè)核相對(duì)排列，彼此對(duì)稱，每個(gè)核都有一個(gè)兩個(gè)核相對(duì)排列，彼此

18、對(duì)稱，每個(gè)核都有一個(gè) 大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個(gè)核看起大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個(gè)核看起 來(lái)似貓頭鷹的雙眼。最常見于混合細(xì)胞型。來(lái)似貓頭鷹的雙眼。最常見于混合細(xì)胞型。 免疫表型：免疫表型：CD30CD30，CD15CD15陽(yáng)性。陽(yáng)性。 經(jīng)典型經(jīng)典型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 經(jīng)典型經(jīng)典型R RS S細(xì)胞細(xì)胞 變異變異R-SR-S細(xì)胞的種類細(xì)胞的種類 1 1、單核型、單核型R-SR-S細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞 2 2、陷窩型、陷窩型R-SR-S細(xì)胞：似軟骨陷窩細(xì)胞：似軟骨陷窩 3 3、L&HL&H型型R-SR-S細(xì)胞：細(xì)胞：“爆米花爆米花”細(xì)胞細(xì)胞 4 4、多核型、多核型

19、R-SR-S細(xì)胞：細(xì)胞：2 2個(gè)以上核個(gè)以上核 5 5、固縮型、固縮型R-SR-S細(xì)胞：細(xì)胞：“干尸干尸”細(xì)胞細(xì)胞 6 6、奇異型、奇異型R-SR-S細(xì)胞：核大、不規(guī)則細(xì)胞：核大、不規(guī)則 霍奇金細(xì)胞霍奇金細(xì)胞 陷窩型陷窩型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 “爆米花爆米花”細(xì)胞細(xì)胞 多核型多核型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 “干尸干尸”細(xì)胞細(xì)胞 奇異型奇異型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 （二）（二）組織學(xué)分型（組織學(xué)分型（WHOWHO分類）分類） 1 1、經(jīng)典霍奇金淋巴瘤、經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHLCHL）（占）（占9595） 結(jié)節(jié)硬化型（結(jié)節(jié)硬化型（NSNS）（占）（占7070） 混合細(xì)胞型（混合細(xì)胞型（MCMC）（占）（

20、占20202525） 富于淋巴細(xì)胞型（富于淋巴細(xì)胞型（LPLP）（占）（占5 5） 淋巴細(xì)胞減少型（淋巴細(xì)胞減少型（LDLD）（）（5 5） 2 2、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHLNLPHL）（占）（占5 5） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 年輕女性最常見類型；年輕女性最常見類型； 好發(fā)部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)；好發(fā)部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)； 預(yù)后：很好。預(yù)后：很好。 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤 （nodular sclerosis HLnodular sclerosis HL） 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤

21、病變特征病變特征 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界 清楚的清楚的結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)，纖維化程度不一，各種反應(yīng)細(xì)胞比例，纖維化程度不一，各種反應(yīng)細(xì)胞比例 變化大。變化大。 腫瘤細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞為陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞：體積大，單核，核呈多葉：體積大，單核，核呈多葉 狀，多個(gè)小核仁，胞質(zhì)豐富，淺染。狀，多個(gè)小核仁，胞質(zhì)豐富，淺染。 免疫表型免疫表型 CD15CD15、CD30CD30陽(yáng)性，陽(yáng)性，CD45 CD45 陰性。陰性。 通常不表達(dá)通常不表達(dá)B B和和T T細(xì)胞特異性標(biāo)記。細(xì)胞特異性標(biāo)記。 結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL 結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL 陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞

22、 CD30+CD30+CD15+CD15+ 混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤 （mixed-cellullarity HLmixed-cellullarity HL） 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn) 5050歲，男性最常見，常伴歲，男性最常見，常伴EBVEBV感染；感染； 組織學(xué)：大量的典型組織學(xué)：大量的典型R-SR-S細(xì)胞及變異型多見，分細(xì)胞及變異型多見，分 布于小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織布于小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織 細(xì)胞之間；細(xì)胞之間； 預(yù)后：較好，可轉(zhuǎn)化為預(yù)后：較好，可轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)DLD。 免疫表型免疫表型與與NSNS相同相同 CD15+CD15+、CD30+CD30

23、+ 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型HL 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型HL 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型HL 免疫組化：免疫組化：CD30+CD30+ 富于淋巴細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤富于淋巴細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤 （lymphocyte-rich HLlymphocyte-rich HL） 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn) 少見，占少見，占HL5HL5； 40%40%伴伴EBVEBV感染，預(yù)后很好。感染，預(yù)后很好。 組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景有大量反應(yīng)性組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景有大量反應(yīng)性小淋巴小淋巴 細(xì)胞存在；單核細(xì)胞存在；單核RSRS細(xì)胞和診斷性細(xì)胞和診斷性RSRS細(xì)胞常見；細(xì)胞常見； 免疫表型免疫表型CD15+CD15+、CD30+CD30+；CD

24、20-CD20-、CD45-CD45-； 富于淋巴細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞型HL 富于淋巴細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞型HL 無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞 富于淋巴細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞型HL 淋巴細(xì)胞減少型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞減少型霍奇金淋巴瘤 （lymphocyte deplesion HLlymphocyte deplesion HL） 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn) 不到不到HLHL的的5%5% 好發(fā)于老年人、好發(fā)于老年人、HIVHIV陽(yáng)性者及發(fā)展中國(guó)家陽(yáng)性者及發(fā)展中國(guó)家 組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景中極少量的淋巴細(xì)胞，組織學(xué)特點(diǎn)：腫瘤背景中極少量的淋巴細(xì)胞， 大量大量RSRS細(xì)胞或多形性變異型細(xì)胞或多

25、形性變異型RSRS細(xì)胞；細(xì)胞； 預(yù)后：差。預(yù)后：差。 免疫表型免疫表型同同MCMC和和NSNS 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型HL 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型HL 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型HL 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤小結(jié)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤小結(jié) 組織學(xué)亞型組織學(xué)亞型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 預(yù)后預(yù)后 結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型 陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞 纖維增生纖維增生 較好較好 富于淋巴細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞型 + +較好較好 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型 + + 居中居中 淋巴細(xì)胞減少型淋巴細(xì)胞減少型 + + 差差 2 2、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HLHL （NLPHLNLPHL） 病變特

26、點(diǎn)病變特點(diǎn) 占占HLHL的的5%5%，3-53-5可轉(zhuǎn)化為彌漫大可轉(zhuǎn)化為彌漫大B B細(xì)胞瘤。細(xì)胞瘤。 好發(fā)于好發(fā)于3535歲男性歲男性 好發(fā)部位：頸、腋下好發(fā)部位：頸、腋下 組織學(xué)特點(diǎn)：組織學(xué)特點(diǎn)：受累淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，腫瘤呈結(jié)節(jié)受累淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，腫瘤呈結(jié)節(jié) 狀或呈結(jié)節(jié)彌漫狀排列，狀或呈結(jié)節(jié)彌漫狀排列，常見多分葉核爆米花細(xì)胞；常見多分葉核爆米花細(xì)胞； 預(yù)后：極好，預(yù)后：極好，1010年生存率高達(dá)年生存率高達(dá)8080。 免疫表型免疫表型CD20+CD20+、CD79a+CD79a+、CD45+,CD15-,CD30CD45+,CD15-,CD30 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL L

27、&HL&H型型-“-“爆米花爆米花”細(xì)胞細(xì)胞 L&HL&H型型-“-“爆米花爆米花”細(xì)胞細(xì)胞 免疫組化：免疫組化：CD20+CD20+ ( (三三) )病理診斷病理診斷 經(jīng)典霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤 診斷性診斷性R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞+ +反應(yīng)性炎細(xì)胞背景反應(yīng)性炎細(xì)胞背景 典型的典型的R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 變異型變異型R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 免疫組化：免疫組化：CD15+ CD30+CD15+ CD30+ 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HLHL： 爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞 免疫組化：免疫組化： CD20+CD20+ 期期：累及單一區(qū)淋巴結(jié)：累及單一區(qū)淋巴結(jié) 期期：累及膈肌同側(cè)的兩個(gè)或兩個(gè)

28、以上區(qū)淋巴結(jié)：累及膈肌同側(cè)的兩個(gè)或兩個(gè)以上區(qū)淋巴結(jié) 期期：累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)：累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié) 期期：累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多：累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多 發(fā)性或播散性病灶，可有或無(wú)淋巴結(jié)受累。發(fā)性或播散性病灶，可有或無(wú)淋巴結(jié)受累。 （四）臨床表現(xiàn)、分期和預(yù)后（四）臨床表現(xiàn)、分期和預(yù)后 I I II 臨床過(guò)程臨床過(guò)程 無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。 臨床臨床或或期通常無(wú)全身癥狀，年輕病人，期通常無(wú)全身癥狀，年輕病人， 預(yù)后較好，治愈率預(yù)后較好，治愈率90%90%。 和和期（播散期）有全身癥狀如發(fā)熱、期（播散期）有全身癥狀如發(fā)熱、 體重下降、瘙癢和貧血，晚期可累

29、及脾、肝，體重下降、瘙癢和貧血，晚期可累及脾、肝， 脾相對(duì)多見預(yù)后不良。脾相對(duì)多見預(yù)后不良。 大劑量放療和化療很有效，預(yù)后與臨床分大劑量放療和化療很有效，預(yù)后與臨床分 期有關(guān)。期有關(guān)。 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma, NHL） 占淋巴瘤的占淋巴瘤的80-90%80-90%，2/32/3原發(fā)于淋巴結(jié)，原發(fā)于淋巴結(jié)， 1/31/3結(jié)外器官。結(jié)外器官。 特點(diǎn)：特點(diǎn)： 1.1.發(fā)病部位的隨機(jī)性或不定性；發(fā)病部位的隨機(jī)性或不定性； 2.2.腫瘤擴(kuò)散的不連續(xù)性；腫瘤擴(kuò)散的不連續(xù)性； 3.3.組織學(xué)分類復(fù)雜性；組織學(xué)分類復(fù)雜性； 4.4.臨床表現(xiàn)多樣性。臨床表現(xiàn)多

30、樣性。 B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 1 1、前體前體B B淋巴母細(xì)胞白血病淋巴母細(xì)胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤（ALL/LBLALL/LBL） 2 2、B-B-慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病/ /小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL(CLL/SLL） 3 3、B-B-前淋巴細(xì)胞白血?。ㄇ傲馨图?xì)胞白血?。˙-PLLB-PLL） 4 4、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPLLPL） 5 5、脾邊緣區(qū)、脾邊緣區(qū)B B細(xì)胞淋巴瘤，細(xì)胞淋巴瘤，+/- +/- 絨毛狀淋巴細(xì)胞（絨毛狀淋巴細(xì)胞（SMZLSMZL） 6 6、毛細(xì)胞白血?。ā⒚?xì)胞白血?。℉CLHCL） 7 7、漿細(xì)胞骨

31、髓瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤/ /漿細(xì)胞瘤（漿細(xì)胞瘤（PCM/PCLPCM/PCL） 8 8、MALTMALT型結(jié)外邊緣區(qū)型結(jié)外邊緣區(qū)B B 細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（MALT-MZLMALT-MZL） 9 9、淋巴結(jié)邊緣區(qū)、淋巴結(jié)邊緣區(qū)B B 細(xì)胞淋巴瘤，細(xì)胞淋巴瘤，+/- +/- 單核細(xì)胞樣單核細(xì)胞樣B B 細(xì)胞（細(xì)胞（MZLMZL） 1010、濾泡淋巴瘤（濾泡淋巴瘤（FLFL） 1111、套細(xì)胞淋巴瘤（、套細(xì)胞淋巴瘤（MCLMCL） 1212、彌漫性大彌漫性大B B細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（DLBCLDLBCL） 1313、伯基特淋巴瘤（伯基特淋巴瘤（BLBL） T/NKT/NK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤

32、1 1、前驅(qū)前驅(qū)T T淋巴母細(xì)胞白血病淋巴母細(xì)胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤（T-ALL/T-LBLT-ALL/T-LBL） 2 2、母細(xì)胞性、母細(xì)胞性NKNK細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 3 3、慢性前淋巴細(xì)胞白血病、慢性前淋巴細(xì)胞白血病/ /淋巴瘤（淋巴瘤（T-CLL/T-PLLT-CLL/T-PLL） 4 4、顆粒淋巴細(xì)胞白血病（、顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGLT-LGL） 5 5、侵襲性、侵襲性NKNK細(xì)胞白血?。?xì)胞白血?。ˋNKCLANKCL） 6 6、成人、成人T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤/ /白血病（白血?。ˋTCL/LATCL/L） 7 7、節(jié)外、節(jié)外NK/TNK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（細(xì)胞

33、淋巴瘤，鼻型（NK/TCLNK/TCL） 8 8、腸病型、腸病型T T細(xì)胞淋巴瘤（細(xì)胞淋巴瘤（ITCLITCL） 9 9、肝脾、肝脾TT細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 1010、皮下脂膜炎樣、皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 1111、蕈樣霉菌病、蕈樣霉菌病/ /賽塞里賽塞里(Sezary)(Sezary)綜合征綜合征(MF/SS)(MF/SS) 1212、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),T(ALCL),T和非和非T T非非B B細(xì)胞細(xì)胞, , 原發(fā)性皮膚型原發(fā)性皮膚型 1313、周圍、周圍T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤(PTL)(PTL) 1414、血管免疫母細(xì)胞、血管免疫母細(xì)胞

34、T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)(AITCL) 1515、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL), T(ALCL), T和非和非T T非非B B細(xì)胞細(xì)胞, , 原發(fā)性全身型原發(fā)性全身型 一一. .彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 （diffuse large B-cell lymphoma, DLBCLdiffuse large B-cell lymphoma, DLBCL） 病理改變病理改變 正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)或結(jié)外組織被彌漫性、單一正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)或結(jié)外組織被彌漫性、單一 形態(tài)的腫瘤細(xì)胞取代；形態(tài)的腫瘤細(xì)胞取代； 瘤細(xì)胞：?jiǎn)我恍螒B(tài)，體積較大（免疫母、中瘤細(xì)胞：?jiǎn)我恍螒B(tài)，

35、體積較大（免疫母、中 心母、漿母細(xì)胞），彌漫浸潤(rùn)，核大，圓形心母、漿母細(xì)胞），彌漫浸潤(rùn)，核大，圓形/ / 卵卵圓圓型，單型，單/ /多個(gè)核仁。多個(gè)核仁。 免疫表型免疫表型 CD19CD19、CD20CD20、CD79aCD79a陽(yáng)性；陽(yáng)性； 多數(shù)表達(dá)表面多數(shù)表達(dá)表面IgIg陽(yáng)性；陽(yáng)性；TdTTdT陰性。陰性。 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 核型分析核型分析 10-2010-20有有t t（1414；1818）轉(zhuǎn)位；）轉(zhuǎn)位； 1/3 Bcl-61/3 Bcl-6基因過(guò)表達(dá)。基因過(guò)表達(dá)。 根據(jù)不同的基因表型分組根據(jù)不同的基因表型分組 生發(fā)中心生發(fā)中心B B細(xì)胞來(lái)源細(xì)胞來(lái)源 生發(fā)中心外活化

36、生發(fā)中心外活化B B細(xì)胞來(lái)源細(xì)胞來(lái)源 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 CD20+ 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 好發(fā)于老年男性，平均好發(fā)于老年男性，平均60y；占；占NHL20-30%； 短期內(nèi)結(jié)內(nèi)或結(jié)外迅速長(zhǎng)大的腫塊，出現(xiàn)癥短期內(nèi)結(jié)內(nèi)或結(jié)外迅速長(zhǎng)大的腫塊，出現(xiàn)癥 狀；進(jìn)展迅速，累及肝、脾，骨髓受累少見；狀；進(jìn)展迅速，累及肝、脾，骨髓受累少見； 侵襲性，如不治療迅速死亡；侵襲性，如不治療迅速死亡； 治療：強(qiáng)化治療，治療：強(qiáng)化治療，60-80可完全緩解，可完全緩解，50 臨床痊愈。臨床痊愈。 彌漫大彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 二、濾泡性淋巴瘤二、濾泡性淋

37、巴瘤 (follicular lymphoma)(follicular lymphoma) 濾泡生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源的惰性濾泡生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源的惰性B B細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞腫瘤， 占占NHLNHL的的25-45%25-45% 病理變化病理變化 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，呈結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)；淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，呈結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)； 瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞；瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞； 腫瘤性濾泡。腫瘤性濾泡。 免疫表型免疫表型 CD19CD19、CD20CD20， CD10CD10和表面和表面IgIg陽(yáng)性；陽(yáng)性； Bcl-2Bcl-2陽(yáng)性，與正常生發(fā)中心陽(yáng)性，與正常生發(fā)中心B B細(xì)胞區(qū)別；細(xì)胞區(qū)別

38、； Bcl-6Bcl-6陽(yáng)性。陽(yáng)性。 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤 核型分析核型分析 t t（1414；1818）轉(zhuǎn)位。）轉(zhuǎn)位。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要發(fā)生于中年人，男女發(fā)病均等；主要發(fā)生于中年人，男女發(fā)病均等； 全身無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大；常有骨髓受累；全身無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大；常有骨髓受累； 周圍血無(wú)明顯白血病表現(xiàn)；周圍血無(wú)明顯白血病表現(xiàn)； 5 5生存率生存率70%70%，呈惰性過(guò)程，不易治愈，呈惰性過(guò)程，不易治愈， 對(duì)化療缺乏反應(yīng)；對(duì)化療缺乏反應(yīng)； 4040發(fā)展為彌漫大發(fā)展為彌漫大B B細(xì)胞淋巴瘤。細(xì)胞淋巴瘤。 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤 淋巴瘤的鑒別淋巴瘤的鑒別 濾泡性淋巴瘤

39、濾泡性淋巴瘤 淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生 濾泡濾泡 由單一的異型瘤細(xì)胞由單一的異型瘤細(xì)胞 樹突網(wǎng)狀細(xì)胞、中心及中心母樹突網(wǎng)狀細(xì)胞、中心及中心母 沒(méi)有著色巨噬細(xì)胞沒(méi)有著色巨噬細(xì)胞 細(xì)胞，著色巨噬細(xì)胞細(xì)胞，著色巨噬細(xì)胞 濾泡大小濾泡大小 較一致較一致 大小形態(tài)不一大小形態(tài)不一 濾泡間濾泡間 濾泡內(nèi)外細(xì)胞一致濾泡內(nèi)外細(xì)胞一致 濾泡內(nèi)外細(xì)胞不一致濾泡內(nèi)外細(xì)胞不一致 為腫瘤細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞 為成熟小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為成熟小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞 包膜外包膜外 常侵犯包膜外組織常侵犯包膜外組織 不侵犯不侵犯 正常結(jié)構(gòu)正常結(jié)構(gòu) 全部或大部消失全部或大部消失 正常結(jié)構(gòu)保留正常結(jié)構(gòu)保留 免疫組化免疫組化 Bcl-2 (+

40、) Bcl-2 (-)Bcl-2 (+) Bcl-2 (-) Bcl-2+Bcl-2- 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤 淋巴濾泡增生淋巴濾泡增生 三、伯基特淋巴瘤三、伯基特淋巴瘤 (Burkitt lymphoma)(Burkitt lymphoma) 淋巴濾泡生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源淋巴濾泡生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源 的高侵襲性的高侵襲性B B細(xì)胞腫瘤。細(xì)胞腫瘤。 臨床類型臨床類型 1.1.非洲人（地方性）：非洲人（地方性）：EBV EBV 2.2.散發(fā)性散發(fā)性 3.HIV3.HIV感染者感染者 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 病理變化病理變化 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞；淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞； 瘤細(xì)胞：中等大小細(xì)胞，核圓或卵圓形，瘤細(xì)胞

41、：中等大小細(xì)胞，核圓或卵圓形，3 3 5 5個(gè)核仁，胞質(zhì)嗜雙色性，常含有小脂滴空泡，個(gè)核仁，胞質(zhì)嗜雙色性，常含有小脂滴空泡， 核分裂常見；核分裂常見； “滿天星現(xiàn)象滿天星現(xiàn)象”：瘤細(xì)胞間散在吞噬有核碎瘤細(xì)胞間散在吞噬有核碎 片的巨噬細(xì)胞。片的巨噬細(xì)胞。 免疫表型免疫表型 CD19CD19、CD20CD20、CD79aCD79a、CD10CD10、 Bcl-6Bcl-6陽(yáng)性，陽(yáng)性， IgMIgM陽(yáng)性，陽(yáng)性，Ki-67Ki-67幾乎幾乎100%100%表達(dá)表達(dá) 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 滿天星現(xiàn)象滿天星現(xiàn)象 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 核型分析核型分析 8 8號(hào)染色體號(hào)染色

42、體C-mycC-myc基因轉(zhuǎn)位?；蜣D(zhuǎn)位。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要見于兒童和青年人，流行于中非一帶，世主要見于兒童和青年人，流行于中非一帶，世 界各地散發(fā)，占兒童淋巴瘤的界各地散發(fā)，占兒童淋巴瘤的3030； 非洲發(fā)生于頜骨和面部骨，散發(fā)為腹腔巨大占非洲發(fā)生于頜骨和面部骨，散發(fā)為腹腔巨大占 位，累及回盲部和腹膜；位，累及回盲部和腹膜； 通常不出現(xiàn)白血??；通常不出現(xiàn)白血??； 高度侵襲性；高度侵襲性； 可治，應(yīng)盡可能早，大劑量化療可治愈?？芍?，應(yīng)盡可能早，大劑量化療可治愈。 第三節(jié)第三節(jié) 髓系腫瘤髓系腫瘤 （myeloid neoplasms） l來(lái)源于骨髓內(nèi)具有多向分化潛能的造血干細(xì)胞，呈來(lái)源于骨

43、髓內(nèi)具有多向分化潛能的造血干細(xì)胞，呈 單克隆增生，阻止向成熟方向分化，瘤細(xì)胞取代正單克隆增生，阻止向成熟方向分化，瘤細(xì)胞取代正 常骨髓細(xì)胞，多表現(xiàn)為白血病。常骨髓細(xì)胞，多表現(xiàn)為白血病。 lWHOWHO分類：分類： 急性髓性白血病急性髓性白血病 慢性骨髓性增生疾病慢性骨髓性增生疾病 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征 v骨髓異常增生骨髓異常增生/ /骨髓增生性疾病的表現(xiàn)骨髓增生性疾病的表現(xiàn) 一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 （acute myeloblastic leukemiaacute myeloblastic leukemia，AMLAML） 臨床情況臨床情況 l一組異質(zhì)性腫瘤，在形

44、態(tài)、細(xì)胞遺傳學(xué)、臨床表一組異質(zhì)性腫瘤，在形態(tài)、細(xì)胞遺傳學(xué)、臨床表 現(xiàn)、治療和預(yù)后均不同。現(xiàn)、治療和預(yù)后均不同。AMLAML阻止造血干細(xì)胞的成阻止造血干細(xì)胞的成 熟分化，瘤細(xì)胞停止在早期髓性分化階段。熟分化，瘤細(xì)胞停止在早期髓性分化階段。 l多見于成年人，高峰年齡多見于成年人，高峰年齡15-3915-39歲。歲。 l主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為“三少三少”：貧血、白細(xì)胞減少、血小貧血、白細(xì)胞減少、血小 板減少板減少。乏力和自發(fā)性粘膜、牙齦、皮膚出血。乏力和自發(fā)性粘膜、牙齦、皮膚出血。 晚期：惡病質(zhì)，多器官功能衰竭、繼發(fā)感染。晚期：惡病質(zhì)，多器官功能衰竭、繼發(fā)感染。 分類分類 法法- -英英- -美（美（

45、FABFAB）分類分成）分類分成8 8組（組（M0-M7M0-M7），包括），包括 粒、單核、紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞來(lái)源的白血病。粒、單核、紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞來(lái)源的白血病。 急性髓性白血病急性髓性白血病 病理變化病理變化 原始粒細(xì)胞在骨髓彌漫性增生，全身各器官組原始粒細(xì)胞在骨髓彌漫性增生，全身各器官組 織內(nèi)浸潤(rùn)；織內(nèi)浸潤(rùn)； 以原始粒細(xì)胞為主；外周血白細(xì)胞質(zhì)和量的變以原始粒細(xì)胞為主；外周血白細(xì)胞質(zhì)和量的變 化：化：WBCWBC總數(shù)可達(dá)總數(shù)可達(dá)100 x10100 x109 9/L, 50%/L, 50%病例小于病例小于 100 x10100 x109 9/L/L，須骨髓活檢。，須骨髓活檢。 AMLAML臟器浸潤(rùn)：淋巴結(jié)、肝臟、脾臟。臟器浸潤(rùn)：淋巴結(jié)、肝臟、脾臟。 髓系肉瘤：髓系肉瘤：粒細(xì)胞肉瘤，白血病的腫瘤細(xì)胞在骨粒細(xì)胞肉瘤，白血病的腫瘤細(xì)胞在骨 髓以外的器官或組織內(nèi)聚集增生形成的腫塊。髓以外的器官或組