心血管系統(tǒng)疾病DiseasesofCardiovascularSystem

1、心血管系統(tǒng)疾病 第五節(jié) 風(fēng)濕病 Rheumatism 133 概 述 常見(jiàn)，古老的疾病 秦漢時(shí)代“風(fēng)庳” “白虎” “厲節(jié)” “痛風(fēng)” “風(fēng)水” 風(fēng)濕( (中醫(yī)) )：泛指關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性 疼痛 通常的關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病 此“風(fēng)濕”非彼“風(fēng)濕” 與A A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài) 反應(yīng)性疾病。 病變累及全身結(jié)締組織 最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)和血管，以心臟最 為嚴(yán)重 結(jié)締組織病 （connective tissue disease） 膠原?。╟ollagen disease） 是一組與免疫反應(yīng)有關(guān)的人體多器官、多系 統(tǒng)結(jié)締組織的炎癥性疾?。?主要病變?yōu)檎骋盒运[、纖維蛋白樣壞死及 壞死性血管炎。 人

2、體四大組織：上皮組織、肌肉組織、神經(jīng) 組織和結(jié)締組織。 結(jié)締組織包括：真皮層、血管、淋巴管、骨 和血液等，遍及全身，出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)也是 多種多樣的。 connective tissue disease 風(fēng)濕病 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 硬皮病 皮肌炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 急性期：風(fēng)濕熱，發(fā)熱，心臟和關(guān)節(jié)損傷， 環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)，舞蹈癥等； 血清學(xué)改變：抗O，血沉加快，WBC等 慢性期：輕重不等的心臟病變，特別是慢 性心瓣膜?。?040歲） 風(fēng)濕病 臨床特點(diǎn)(clinical features) 發(fā)病年齡：5-14歲，6-9歲高峰，無(wú)性別差異 發(fā)病前2-3周鏈球菌感染史 發(fā)熱, 游走性大關(guān)

3、節(jié)炎 皮膚環(huán)形紅斑, 皮下小結(jié) 心臟炎: 心慌，心動(dòng)過(guò)速，雜音, ECG 血液檢查：抗0抗體(ASO)，血沉加快 冬、春季多發(fā)，寒冷區(qū)，熱帶，東北、華北， 反復(fù)發(fā)作， !舔關(guān)節(jié), ,咬心臟 ! 一. .病因與發(fā)病機(jī)理 (etiology 關(guān)閉不全-心尖處輕度收縮期雜音; 瓣膜腫脹-心尖處柔和舒張期雜音. 風(fēng)濕活動(dòng)停止后-雜音減輕或消失 極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變 炎癥,機(jī)械運(yùn)動(dòng), 內(nèi)皮受損, 暴露膠原 白色血栓, 贅生物(vegetationvegetation) 瓣膜纖維化, 瘢痕形成, 反復(fù)發(fā)生 瓣膜增厚,粘連,短縮, 變硬,變形 慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronic valvular

4、disease) 部位：左室壁,室間隔,乳頭肌,左心房,心耳處 表現(xiàn)：灶性間質(zhì)性心肌炎心肌間質(zhì)水腫， 出現(xiàn)典型Aschoff body小A旁,梭形 心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性 有時(shí)心肌可出現(xiàn)纖維素樣壞死 少數(shù):（兒童）彌漫性滲出性炎心功能不全 影響心肌收縮力，心博快，第一心音低鈍 重心功能不全 傳導(dǎo)系室性傳導(dǎo)阻滯 (3). (3).風(fēng)濕性心外膜炎 （Rheumatic pericarditis） 1)漿液滲出：心包積液(Pericardial effusion) 2)纖維素滲出: 絨毛心（Cor villosum） n心前區(qū)痛, ,心包摩擦音, ,或胸悶、心影增大，心音 遙遠(yuǎn) n輕: : 完全吸收

5、, ,不留痕跡 n重: : 機(jī)化, ,心包粘連- - 縮窄性心包炎 (Constrictive pericarditis) (Constrictive pericarditis) 絨毛心 v纖維素性心包炎（Rheumatic pericarditis) 纖維素性心包炎 （二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎( (Rheumatic arthritis) ) 發(fā)生率： 75% RF 特點(diǎn)：大關(guān)節(jié) 膝、踝、肩、腕、肘 游走性 多、先后、反復(fù) 急性炎癥狀，不留后遺癥 病變: 漿液及漿液纖維素性炎 周圍軟組織：可見(jiàn)少許不典型風(fēng)濕小體 游走性急性關(guān)節(jié)炎(acute (acute arthritis)arthritis) 所

6、謂“舔關(guān)節(jié)，咬心臟” (3) (3)皮膚病變(Skin lesion)(Skin lesion) 1)滲出性病變： 環(huán)形紅斑（Erythema annulare） 2)增生性病變: 皮下結(jié)節(jié)(Subcutaneous nodules) (伸則，小，球形，活動(dòng)，無(wú)痛) 皮膚環(huán)形紅斑（erythema annulareerythema annulare ） 皮膚環(huán)形紅斑 （erythema annulare） 滲出性病變 形態(tài)：環(huán)形、淡紅色，中央皮色正常 部位：軀干、四肢，1-2天消退 鏡下：真皮淺層小血管充血、水腫、炎 細(xì)胞滲出有診斷意義 皮下結(jié)節(jié) 部位：大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)皮下， 大?。褐睆?.5-

7、2cm0.5-2cm， 大體：圓形、硬、活動(dòng)、無(wú)壓痛 病變：融合AschoffAschoff小結(jié) 雖不常見(jiàn)，但有診斷意義 發(fā)生：大小A均受累，小A常見(jiàn)，如冠狀、腎、 腸系膜、腦、肺A。 病變：急性期：動(dòng)脈結(jié)締組織粘液變， 纖維素樣壞死 淋巴C浸潤(rùn)風(fēng)濕小體 后期：纖維化疤痕不規(guī)則增厚， 狹窄血栓形成。 （四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 （rheumatic arteritisrheumatic arteritis） (五）風(fēng)濕性腦病 主要發(fā)生于512歲的兒童 病理變化： 風(fēng)濕性A炎：血管炎細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維素壞死 皮質(zhì)下腦炎：NC變性、膠質(zhì)C增生膠質(zhì)結(jié)節(jié) 主要累及：大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、 丘腦、小腦皮層 累及錐體外系

8、（基底節(jié)紋狀體）小舞蹈癥 （chorea minor） 舞蹈癥 chroea minor 感染性心內(nèi)膜炎 (Infective endocarditis) 136 Infective endocarditis Conception: 病原微生物直接侵襲心內(nèi) 膜，特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病 Classification： 急性（Acute infective endocarditis） 亞急性（Subacute infective endocarditis） 病原菌：細(xì)菌細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 真菌 立克次體 一. 急性感染性心內(nèi)膜炎 (Acute infective endocarditis) 1

9、)發(fā)病急重，病程6W，兇險(xiǎn)，預(yù)后不良 2)致病菌：致病力強(qiáng)的化膿菌，如金黃色葡萄 球菌，溶血性鏈球菌，肺炎球菌，常伴敗血癥 3)常為全身感染的并發(fā)癥，如膿毒血癥 4)4)部位：二尖瓣和主A瓣 5)侵犯正常心內(nèi)膜 病變：化膿性心瓣膜炎瓣膜化膿穿孔破裂 贅生物：粗大，黃綠色，息肉狀，松 脆，易脫落 組成：膿性滲出血栓壞死物細(xì)菌 瓣膜破壞重：化膿, 潰瘍,缺損,穿孔 腱索斷裂急性關(guān)閉不全 Acute infective endocarditis Acute infective endocarditis Clinic 起病急,發(fā)展快,50%在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡 贅生物脫落栓子栓塞梗死 瓣膜破裂、穿孔，腱

10、索斷裂心功能不全 2. 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis) 1)發(fā)病稍緩，病程6W, 甚至1年 2)致病菌：毒力相對(duì)較弱，如草綠色鏈球菌 （75），腸球菌，G陰性桿菌，真菌等 3)常發(fā)生在已有病變的瓣膜，50-80%風(fēng)濕性 心瓣膜炎、先心； 4)常侵犯二尖瓣和主動(dòng)脈瓣 5)常由全身感染引起 6)亞急性感染性血栓性贅生物 贅生物特點(diǎn) (Features of vegetation) n大小不等,單個(gè)或多個(gè), 息肉狀/菜花狀,污穢, 灰黃色,干燥質(zhì)脆,易脫 落 n組成：由血栓,菌落,炎 細(xì)胞,少量壞死組織構(gòu) 成, 瓣膜破壞稍輕伴肉 芽組織 n瓣

11、膜增厚,變形,潰瘍 ，穿孔！部分鈣化 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis) Subacute infective endocarditis Subacute infective endocarditis 血小板+ +纖維素+ +壞死物+ +白細(xì)胞+ +菌落 血小板+ +纖維素+ +壞死物+ +白細(xì)胞+ +菌落 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (Subacute infective endocarditis) 治愈率較高，但加重瓣膜病 瓣膜狹窄或關(guān)閉不全心衰 個(gè)別急性瓣膜功能不全 結(jié)局和合并癥 (Outcomes & complication) 1.動(dòng)脈

12、性栓塞：腦、腎、脾、冠狀動(dòng)脈 梗死（多為非感染性梗死） 2.變態(tài)反應(yīng)：腎小球腎炎（局灶性、彌 漫性），指（趾）尖皮膚紅紫色、壓 痛小結(jié)節(jié)Osler結(jié)節(jié)可助診斷 3.敗血癥：長(zhǎng)期發(fā)熱、脾腫大（貧血）、 白細(xì)胞，皮膚粘膜出血點(diǎn)，血培養(yǎng) 陽(yáng)性等。 Osler node 指甲下出血 風(fēng)濕性 亞急性細(xì)菌性 病原體 溶血性鏈球菌變態(tài)反應(yīng) 草綠色鏈球菌病變瓣膜 贅生物 小、硬、灰白、串珠狀 大,軟,質(zhì)脆易碎,棕黃 不易脫落,無(wú)菌,中性粒C少 易脫落, 菌落,中性C 血培養(yǎng) (-) (+) 脾 不腫大 腫大 貧血 無(wú) 貧血 結(jié)局 心衰，繼發(fā)菌心 栓塞，腎小球腎炎， 或肺部感染 心衰 小結(jié)（Summary)Su

13、mmary) 心瓣膜病 Valvular vitium of the heart (Valvular Heart Disease) P138P138 Concept: valvular vitium of the heartConcept: valvular vitium of the heart 發(fā)育異常或后天疾病 心瓣膜器質(zhì)病變 瓣口狹窄(valvular stenosis) 關(guān)閉不全(valvular regurgitation) 血流動(dòng)力學(xué)紊亂(hemodynamic disorder) 心功不全 全身血循障礙 瓣口狹窄 (Valvular stenosis)(Valvular ste

14、nosis) 開(kāi)放時(shí)不能充分張開(kāi) 血液通過(guò)障礙 關(guān)閉不全 (Valvular regurgitation)(Valvular regurgitation) 關(guān)閉時(shí)不能完全閉合 部分血液返流 病因(Etiology)(Etiology) 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 主動(dòng)脈硬化 主動(dòng)脈梅毒 瓣膜鈣化 先天畸形 正常 瓣口面積5c5c， 可通二指 狹窄 2 c2 c 魚口狀（粘連） 二尖瓣狹窄 （Mitral stenosisMitral stenosis） 二尖瓣狹窄 舒張期左房射血受阻 左房肥大擴(kuò)張壓力高 肺靜脈回流受阻 肺小A A痙攣, ,肺動(dòng)脈高壓 右室肥厚擴(kuò)張 肺淤血 肺水腫 舒張期隆

15、隆樣雜音 呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰 左室受血少 可萎縮 梨形心 體循環(huán)靜脈淤血 頸V V怒張, ,下肢水腫 肝淤血, ,胸水, ,腹水 Pathology: mitral stenosisPathology: mitral stenosis 二尖瓣關(guān)閉不全 收縮期左室血返流至左房 左房肥大擴(kuò)張壓力高 肺靜脈回流受阻 肺小A A痙攣, ,肺動(dòng)脈高壓 右室肥厚擴(kuò)張 肺淤血 肺水腫 體循環(huán)靜脈淤血 頸V V怒張, ,下肢水腫 肝淤血, ,胸水, ,腹水 收縮期吹風(fēng)樣雜音 呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰 左室肥厚擴(kuò)張 舒張期左室受血過(guò)多 Pathology: mitral insufficiency 主A A狹窄 左室收縮期排血受阻 左室肥大擴(kuò)張 左心衰竭 肺小A A痙攣, ,肺動(dòng)脈高壓 右室肥厚擴(kuò)張 肺淤血 肺水腫 主A A區(qū)收縮期吹風(fēng)雜音 呼吸困難 紫紺 粉紅泡沫痰 靴形心 體循環(huán)靜脈淤血 頸V V怒張, ,下肢水腫 肝