中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí)課件

1、中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),1,中國(guó)煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療專家共識(shí)（2017）,2017.6,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),2,煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。,一、前言,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),3,1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。,一、前言,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),4,2008年日本北

2、海道的一項(xiàng)研究顯示 煙霧病的年患病率與發(fā)病率分別為10.5/10萬(wàn)及0.94/10萬(wàn) 女性患者較男性患者多（約2.8:1） 發(fā)病高峰分別為5-9歲前后及45-49歲前后。,一、前言,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),5,兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作及腦梗塞。 而出血型在成人患者中更為常見，具體癥狀因出血部位而異。,一、前言,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),6,患者出現(xiàn)下述癥狀或病史，應(yīng)該考慮煙霧病或煙霧綜合征： 自發(fā)性腦出血，尤其是下述部位出血：腦室周圍、腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室，煙霧病患者發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見； 腦缺血所致的臨床癥狀、體征：TIA或腦梗塞所致

3、偏癱、語(yǔ)言障礙、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等，尤其是小兒哭吵、過(guò)度通氣或體育運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),7,最常用的檢查手段有頭顱CT、MRI、CTAMRA、CTPMRP、SPECT、PET等。 頭顱CT適用于評(píng)估腦出血以及大的腦梗塞； 但對(duì)于急性腦梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能發(fā)現(xiàn)特征性的煙霧狀血管。 對(duì)無(wú)法配合腦血管DSA造影檢查的兒童患者M(jìn)RA可作為診斷手段。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),8,腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。 典型的煙霧病表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞； 基底

4、部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀； 廣泛的血管吻合，如大腦后動(dòng)脈與胼周動(dòng)脈吻合。 可合并ACAs和MCAs近端狹窄或閉塞，約25%患者椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)亦存在狹窄或閉塞。 腦血管造影還可用于評(píng)價(jià)疾病的進(jìn)展變化，用于血管重建手術(shù)后的療效評(píng)價(jià)。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),9,有條件的臨床中心應(yīng)當(dāng)對(duì)煙霧病患者進(jìn)行腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評(píng)估。 Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像學(xué)技術(shù)的興起，為缺血性腦血管病的評(píng)估提供了越來(lái)越多的選擇，,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),10,血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)價(jià)指標(biāo)包括 腦血流量(cerebral

5、 blood flow, CBF)：是組織內(nèi)血流量 腦血容量( cerebral blood volume, CBV)、是血管床容積 達(dá)峰時(shí)間( time to peak, TTP)、指對(duì)比劑首次通過(guò)腦組織觀測(cè)區(qū)至峰值的時(shí)間,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),11,血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)價(jià)指標(biāo)包括 平均通過(guò)時(shí)間（mean transmit time, MTT）是顯影劑通過(guò)觀測(cè)區(qū)平均時(shí)間，主要是通過(guò)毛細(xì)血管的時(shí)間 腦血管儲(chǔ)備功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 評(píng)估的是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下進(jìn)一步擴(kuò)張以增加腦血流量的潛力。,二、煙霧病和煙

6、霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),12,血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)價(jià)指標(biāo)包括 平均通過(guò)時(shí)間（mean transmit time, MTT）是顯影劑通過(guò)觀測(cè)區(qū)平均時(shí)間，主要是通過(guò)毛細(xì)血管的時(shí)間 腦血管儲(chǔ)備功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 評(píng)估的是腦血管床在乙酰唑胺等激發(fā)狀態(tài)下進(jìn)一步擴(kuò)張以增加腦血流量的潛力。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),13,血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)價(jià)指標(biāo)包括 PET可進(jìn)行功能成像， 從代謝水平對(duì)缺血型腦血管病進(jìn)行評(píng)估，主要技術(shù)參數(shù)包括腦氧代謝率( CMRO2)、氧攝取分?jǐn)?shù)(OEF)以及腦葡萄糖代謝率(CMRglu)。

7、SPECT主要用于檢測(cè)腦血流量（CBF），所呈現(xiàn)的偽彩圖清晰直觀、可評(píng)估全腦，尤其是丘腦基底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)可獨(dú)立顯示。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),14,推薦意見： （一）診斷標(biāo)準(zhǔn) 1煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1） 1)成人患者具備A或B + C的病例可做出確切診斷； 2)兒童患者單側(cè)腦血管病變 + C也可做出確切診斷； 3)無(wú)腦血管造影的尸檢病例可參考D。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),15,推薦意見： （一）診斷標(biāo)準(zhǔn) 2. 煙霧綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷依據(jù)見表1） 單側(cè)或雙側(cè)病變（可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈系統(tǒng)），伴發(fā)表1所列的

8、合并疾病者，或稱之為類煙霧病。,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),16,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),17,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),18,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,（二）鑒別診斷 單側(cè)煙霧病，定義為成人單側(cè)病變而無(wú)上述伴發(fā)疾病者，其發(fā)生率為10.6%，可向煙霧病進(jìn)展，其概率為10%-39%。 疑似煙霧病，定義為單側(cè)或雙側(cè)病變而無(wú)法確切排除表1所列伴發(fā)疾病者,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),19,二、煙霧病和煙霧綜合征的診斷,（二）鑒別診斷 煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志或其他特征性的客觀指標(biāo)，主

9、要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。 而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無(wú)明顯差異。 為減少不必要的麻煩和爭(zhēng)議，為患者提供確實(shí)有效的治療或隨訪建議，本專家共識(shí)對(duì)疑似煙霧病的診治意見參考煙霧病或煙霧綜合征。,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),20,1. 藥物治療：對(duì)煙霧病而言，目前尚無(wú)確切有效的藥物。 但對(duì)于處在慢性期的此類患者,尤其是存在伴發(fā)疾病的煙霧綜合征患者，針對(duì)伴發(fā)疾病的治療，以及出血或缺血性腦卒中危險(xiǎn)因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)相輔相成, 這種情況下，某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、溶纖維蛋白藥、抗溶纖維蛋白藥或抗癲癇藥等，但需要警惕藥物的副作用。,三、

10、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),21,日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)。而且值得注意的是長(zhǎng)期服用阿司匹林等抗聚藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。 對(duì)成人無(wú)癥狀煙霧病患者不推薦口服抗血小板聚集藥物, 因?yàn)? / 2 的患者有出血的風(fēng)險(xiǎn)。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),22,2. 手術(shù)治療：手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。但是，目前手術(shù)方法很不統(tǒng)一，而且各種方法都還缺乏有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的大宗病例報(bào)道。 外科治療方法包括三類：間接血管重建手術(shù)、直接血管

11、重建手術(shù)以及綜合術(shù)式。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),23,直接血管重建手術(shù)包括： （1）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，最常用；顳淺動(dòng)脈-大腦前或后動(dòng)脈吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)大腦中動(dòng)脈分支過(guò)于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于大腦前或大腦后分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用； （2）枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)可以選用； （3）枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)，主要改善大腦后動(dòng)脈分布區(qū)的血流灌注，較少應(yīng)用。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),24,間接血管重建手術(shù)包括： （1）腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EDAS)； （2）腦-肌肉血管融

12、合術(shù)(EMS)； （3）腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)(EMAS)； （4）腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)(EDAMS)； （5）腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）； （6）環(huán)鋸鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)；。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),25,腦血管重建手術(shù)預(yù)防和減少煙霧病和煙霧綜合征缺血性卒中的效果確切。 近年來(lái)，越來(lái)越多的證據(jù)表明腦血管重建手術(shù)也能有效降低煙霧病的出血風(fēng)險(xiǎn)。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),26,其中最具代表性的是來(lái)自日本的JAMT，這是一項(xiàng)多中心的前瞻性隨機(jī)對(duì)照臨床研究，其2014年發(fā)表的結(jié)果表明，腦血管

13、重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%, 該研究要求在三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)，且必須包含直接搭橋。 國(guó)際上多家中心報(bào)道的結(jié)果與此相似，美國(guó)的Steinberg報(bào)道腦血管重建手術(shù)后的年再出血率降至1.9%，上海華山醫(yī)院報(bào)道的術(shù)后年再出血率為1.87%。 但各種手術(shù)方式的療效差異暫無(wú)定論，有待大規(guī)模的多中心臨床試驗(yàn)結(jié)果。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),27,手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī) 煙霧病和煙霧綜合征的自然史差異很大，年齡、種族等差異使得自然史的研究較為困難，但總體來(lái)看其是隨著時(shí)間緩慢進(jìn)展的，文獻(xiàn)資料顯示腦血管重建手術(shù)可以使大部分患者進(jìn)展停止。也有文獻(xiàn)顯示治

14、療時(shí)患者的神經(jīng)功能狀態(tài)是預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素，越早治療對(duì)患者是越有利的。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),28,手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī) 目前煙霧病和煙霧綜合征的手術(shù)指征、最佳方案等仍未統(tǒng)一，推薦指征如下： 1）反復(fù)出現(xiàn)臨床癥狀，血流動(dòng)力學(xué)檢查有明確的腦缺血，rCBF下降，血管反應(yīng)、腦灌注或血管儲(chǔ)備功能 2）對(duì)于出血型煙霧病患者的初始治療主要是對(duì)癥治療，包括腦室外引流術(shù)、腦血腫清除術(shù)、呼吸道/心功能等管理。 血管重建手術(shù)作為二期治療，手術(shù)時(shí)機(jī)一般選擇在出血后一至三個(gè)月不等。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),29,推薦意見： （一）非手術(shù)治

15、療 建議對(duì)基礎(chǔ)疾病或伴發(fā)疾病進(jìn)行積極的藥物治療。腦卒中危險(xiǎn)因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)相輔相成。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),30,推薦意見： （二）手術(shù)治療的指征 1.鈴木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動(dòng)脈分支者）； 2.煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的進(jìn)展性腦缺血的臨床表現(xiàn)：如TIA，腦梗塞，認(rèn)知功能障礙，神經(jīng)功能發(fā)育遲滯及癲癇等；,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),31,推薦意見： （二）手術(shù)治療的指征 3.其他與煙霧病或煙霧綜合征相關(guān)的腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、微小出血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相

16、關(guān)的實(shí)質(zhì)性腦損害； 4.血流動(dòng)力學(xué)受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),32,推薦意見： （二）手術(shù)治療的指征 5.任何形式的顱內(nèi)出血，排除其他原因。 6.不推薦對(duì)煙霧病或煙霧綜合征的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),33,推薦意見： （三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇 1.腦梗塞急性期、腦出血急性期：應(yīng)根據(jù)患者臨床狀況、血腫的量及部位、顱內(nèi)壓力水平等選擇保守治療、腦血腫清除術(shù)、腦室外引流術(shù)或去骨瓣減壓術(shù)；對(duì)于必須行去骨瓣減壓的患者

17、，如二期行搭橋手術(shù)可能性小時(shí)，可考慮同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),34,推薦意見： （三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇 2.目前尚無(wú)手術(shù)時(shí)機(jī)的明確證據(jù)，雖然普遍證據(jù)支持診斷明確后越早進(jìn)行腦血管重建手術(shù)越好。但是推遲手術(shù)有時(shí)候也是合理的，如近期有腦梗、感染或出血病史。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),35,推薦意見： （三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇 3.腦血管重建的術(shù)式選擇： 1）手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的一般情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評(píng)估結(jié)果以及術(shù)者擅長(zhǎng)等多種因素綜合考慮。直接間接的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)可能具有更好的近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開展煙霧病治療的醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該同時(shí)具備兩種手術(shù)的治療能力，而急診治療時(shí)也應(yīng)盡量考慮保留直接血運(yùn)重建手術(shù)的條件。,三、煙霧病和煙霧綜合征的治療策略,中國(guó)煙霧病診斷和治療專家共識(shí),36,推薦意見： （三）手術(shù)方式以及時(shí)機(jī)的選擇 3.腦血管重建的術(shù)式選擇： 2）對(duì)于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如MMA分支、STA分支向顱內(nèi)形成自發(fā)吻合）應(yīng)予保護(hù)完好。 3）伴發(fā)動(dòng)脈瘤的治療：1Willis環(huán)動(dòng)脈瘤建議直接處理，血管內(nèi)治療或顯微外